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Neurooftalmología

Trombosis del seno venoso cerebral después de mordedura de serpiente

1. Trombosis del seno venoso cerebral después de una mordedura de serpiente

Sección titulada «1. Trombosis del seno venoso cerebral después de una mordedura de serpiente»

La trombosis del seno venoso cerebral (CVST) después de una mordedura de serpiente es una afección que ocurre como complicación de una coagulopatía sistémica aguda debida al envenenamiento por serpiente.

Según estimaciones de los CDC de EE. UU., cada año entre 7,000 y 8,000 personas son mordidas por serpientes venenosas en los Estados Unidos. El número anual de muertes es de solo 5 en promedio. Las principales serpientes venenosas que habitan en los Estados Unidos son las siguientes cuatro especies.

  • Cascabeles (rattlesnakes): La serpiente venenosa más ampliamente distribuida en Estados Unidos.
  • Cabezas de cobre (copperheads): Ampliamente distribuidas desde el este hasta el sureste.
  • Bocas de algodón (water moccasins / cottonmouths): Comunes en humedales y cerca del agua.
  • Serpientes coral (coral snakes): Altamente neurotóxicas, distribuidas en el sur.

Las mordeduras de serpiente tienden a ocurrir con frecuencia de abril a octubre, con mayor incidencia en los estados del sur. Son más comunes en hombres, y los hombres que realizan trabajos al aire libre tienen el mayor riesgo.

Las complicaciones agudas han sido ampliamente estudiadas, pero las secuelas a largo plazo no deben pasarse por alto. Entre los pacientes con mordedura de serpiente venenosa, el 13.7% presentó al menos una complicación a largo plazo que incluye migraña, trastornos musculoesqueléticos, deterioro visual, lesión renal aguda o angustia psicológica3. Los síntomas neurológicos de las mordeduras de serpiente también se han resumido en revisiones sistemáticas recientes, mostrando que las mordeduras de serpientes neurotóxicas causan con frecuencia ptosis, debilidad muscular de las extremidades y parálisis de los músculos respiratorios4.

Q ¿Con qué frecuencia ocurren complicaciones a largo plazo después de una mordedura de serpiente?
A

Se ha informado que el 13.7% de los pacientes con mordedura de serpiente venenosa presentan al menos una complicación a largo plazo. Estas incluyen discapacidad visual, migrañas, trastornos musculoesqueléticos, lesión renal aguda y angustia psicológica. La CVST se considera una de estas complicaciones.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»

Los síntomas subjetivos de la CVST son diversos, siendo los siguientes los principales.

  • Cefalea: El síntoma más frecuente. A menudo es persistente y progresiva.
  • Náuseas y vómitos: Aparecen con el aumento de la presión intracraneal.
  • Acúfeno pulsátil: Refleja la elevación de la presión venosa.
  • Hipoacusia unilateral: Sugiere la participación de la congestión venosa.
  • Diplopía: Debida a parálisis del nervio abducens, etc.
  • Obscurecimiento visual transitorio: Síntoma visual por aumento de la presión intracraneal.

La TVCS presenta diferentes cuadros clínicos según dos mecanismos fisiopatológicos.

Tipo infarto venoso

Déficits neurológicos focales: Síntomas similares a un accidente cerebrovascular como hemiparesia, afasia y alteraciones sensoriales.

Crisis epilépticas: Causadas por irritación cortical debida a infarto venoso.

Parálisis del nervio facial: Se observa debilidad de los músculos faciales.

Tipo congestión venosa

Hipertensión intracraneal: Elevación generalizada de la presión intracraneal por congestión venosa.

Disminución del nivel de conciencia: En casos graves, puede progresar a coma.

Edema de papila: Aparece bilateralmente, causando déficits de agudeza visual y campo visual.

Oftalmológicamente, el edema de papila es un signo importante de hipertensión intracraneal. Se confirma mediante oftalmoscopia bilateral. Puede acompañarse de parálisis bilateral del nervio abducens, que a menudo se detecta como estrabismo convergente en niños.

Como signo inicial de coagulopatía crónica recurrente tras mordedura de serpiente, pueden preceder trombosis venosa superficial y profunda o embolia pulmonar, progresando a TVCS con hipertensión intracraneal y edema de papila25.

Q ¿Qué síntomas oculares se presentan en la trombosis del seno venoso cerebral?
A

Pueden aparecer papiledema, diplopía, alteración visual transitoria y parálisis del nervio abducens. El papiledema ocurre bilateralmente como resultado del aumento de la presión intracraneal y, si no se trata, puede provocar un daño visual irreversible. Es importante la detección temprana mediante examen de fondo de ojo bajo midriasis.

Tipos de veneno de serpiente y mecanismos en la fase aguda

Sección titulada «Tipos de veneno de serpiente y mecanismos en la fase aguda»

El veneno de serpiente se clasifica ampliamente en dos tipos: hemotóxico y neurotóxico. Las proteínas y enzimas específicas contenidas en el veneno causan hemólisis, necrosis tisular, estado anticoagulante y estado de hipercoagulabilidad 25.

En la fase aguda, el veneno de serpiente altera la homeostasis de la coagulación sanguínea, provocando una coagulopatía. Esto aumenta el riesgo de trombosis o hemorragia.

Las principales reacciones sistémicas en la fase aguda son las siguientes:

ReacciónFisiopatología
Enfermedad similar a CIDCoagulación intravascular diseminada
Insuficiencia renal agudaAlteración del flujo sanguíneo renal y nefrotoxicidad
Shock hipovolémicoPérdida de líquidos / aumento de la permeabilidad vascular
MuerteDaño irreversible en casos graves

Riesgos en la fase crónica y participación en la CVST

Sección titulada «Riesgos en la fase crónica y participación en la CVST»

Como complicación a largo plazo de la mordedura de serpiente, se cree que el veneno de serpiente desencadena una respuesta inmunitaria que conduce a un estado de hipercoagulabilidad crónica. La hipercoagulabilidad es un factor de riesgo conocido de la trombosis del seno venoso cerebral (CVST) y constituye la base del mecanismo por el cual se desarrolla la CVST después de una mordedura de serpiente12.

En el diagnóstico diferencial de los factores de riesgo comunes de la trombosis del seno venoso cerebral (CVST), también se deben considerar las etiologías infecciosas, autoinmunes y metabólicas.

En la historia clínica, los siguientes antecedentes son importantes.

  • Antecedentes de mordedura de serpiente: Confirmar el momento de la mordedura, el tipo de serpiente y el tratamiento recibido.
  • Antecedentes de trombosis o hemorragia: Evaluar la evolución de los trastornos de coagulación.

Seleccionar pruebas de imagen para evaluar la estenosis u oclusión de los senos venosos cerebrales.

Método de pruebaCaracterísticas
TCÚtil para evaluación de emergencia. Detecta cambios hemorrágicos.
Angiografía por TC venosa (ATCV)Visualiza oclusión o trombosis de senos venosos.
RMEvaluación detallada de lesiones parenquimatosas y edema cerebral.
Venografía por RM (VRM)Método de evaluación estándar para estenosis/oclusión del seno venoso.
Angiografía cerebral por catéterSe realiza cuando se necesita una evaluación vascular detallada.

La VRM puede evaluar con mayor precisión la estenosis/oclusión de los senos venosos cerebrales. El diagnóstico definitivo requiere la medición de la presión del líquido cefalorraquídeo, pero antes de eso, es un principio descartar lesiones ocupantes de espacio e hidrocefalia con TC/RM.

Realizar en decúbito lateral izquierdo y medir la presión de apertura. Una presión de apertura ≥25 cm H2O se considera anormalmente elevada e indica hipertensión intracraneal.

Si se sospecha TVCS, se recomienda un examen oftalmológico completo que incluya examen de fondo de ojo con dilatación pupilar.

  • Oftalmoscopia: Verificar la presencia y el grado de papiledema en ambos ojos.
  • Angiografía fluoresceínica: Evaluar el papiledema mediante la fuga de colorante del disco óptico.
  • OCT: Útil para la evaluación objetiva del engrosamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina y el papiledema.
  • Prueba de diplopía: Verificar la presencia de parálisis bilateral del nervio abducens.

Análisis de sangre y diagnóstico diferencial

Sección titulada «Análisis de sangre y diagnóstico diferencial»

En la TVCS sospechada por mordedura de serpiente, se realiza una evaluación hematológica y de la función hepática, además de investigar etiologías alternativas (infecciosas, autoinmunes, metabólicas). Los diagnósticos diferenciales incluyen enfermedades vasculares, posquirúrgicas, traumáticas, infecciosas, inflamatorias, infiltrativas y neoplásicas.

Q ¿Qué pruebas se realizan cuando se sospecha trombosis del seno venoso cerebral después de una mordedura de serpiente?
A

Primero, se realiza una TC/RM de cráneo para descartar lesiones ocupantes de espacio e hidrocefalia, y una RMV para evaluar la estenosis u oclusión de los senos venosos cerebrales. Oftalmológicamente, se realiza un examen de fondo de ojo con dilatación pupilar para verificar la presencia de papiledema, y se utilizan como complemento la angiografía fluoresceínica del fondo de ojo y la OCT. Se realiza una punción lumbar para medir la presión del líquido cefalorraquídeo, junto con una evaluación hematológica y de la función hepática.

Manejo de la fase aguda (mordedura de serpiente)

Sección titulada «Manejo de la fase aguda (mordedura de serpiente)»

En la fase aguda inmediatamente después de una mordedura de serpiente, priorice los siguientes procedimientos.

  • Terapia de apoyo: Mantener la circulación con líquidos intravenosos.
  • Administración de antiveneno: Tiene como objetivo neutralizar la toxina.
  • Vacunación adicional: Administrar según sea necesario (p. ej., tétanos).
  • Monitoreo de síntomas agudos: Vigilar continuamente los síntomas sistémicos asociados con la mordedura de serpiente.

Terapia anticoagulante

Terapia con warfarina: En Japón, se utiliza la terapia con warfarina para la trombosis del seno venoso cerebral. El tratamiento temprano preserva la función visual, pero el retraso en el tratamiento causa daño irreversible.

Anticoagulación sistémica: Dirigida a prevenir la extensión del trombo y promover la recanalización 125.

Terapia trombolítica: Se selecciona en casos donde el manejo médico es difícil.

Manejo de la presión intracraneal

Monitorización y control de la presión intracraneal: Combinación de líquidos, anticoagulantes y procedimientos quirúrgicos.

Administración de Diamox y manitol: Se utiliza junto con la punción lumbar en la hipertensión intracraneal idiopática (Diamox no está cubierto por el seguro).

Ajustes regulares del tratamiento: Se requiere manejo continuo si hay un trastorno de coagulación crónico recurrente.

En casos graves que no pueden manejarse médicamente, se requiere intervención quirúrgica.

  • Craneotomía descompresiva: Para CVST maligna o lesiones parenquimatosas que causan hernia cerebral.
  • Trombectomía abierta (open thrombectomy): Cuando el estado neurológico empeora significativamente.
  • Derivación ventriculoperitoneal (VP): Se realiza para la obstrucción del cuarto ventrículo o hipertensión intracraneal benigna. Los procedimientos neuroquirúrgicos como la extirpación de lesiones ocupantes son fundamentales.

Factores que aumentan el riesgo de complicaciones

Sección titulada «Factores que aumentan el riesgo de complicaciones»

El riesgo de complicaciones aumenta cuando están presentes los siguientes factores.

  • Hemorragia intracerebral
  • Coma
  • Papiledema
  • Edad avanzada (mayor de 33 años)
  • Afectación del seno recto
Q ¿En qué casos se necesita cirugía para el tratamiento de la trombosis del seno venoso cerebral?
A

Para CVST maligno o lesiones parenquimatosas que causan hernia cerebral, se selecciona craniectomía descompresiva; para deterioro neurológico marcado, se elige trombectomía directa. La derivación ventriculoperitoneal está indicada para obstrucción del cuarto ventrículo o hipertensión intracraneal benigna.

El veneno de serpiente se clasifica ampliamente en tipos hematotóxico y neurotóxico. La causa principal de las complicaciones hematológicas es la coagulopatía debida a la alteración de la homeostasis de la coagulación por el veneno.

En la fase aguda, el riesgo de trombosis o hemorragia aumenta a través de las siguientes vías:

  • El veneno de serpiente daña los factores de coagulación y la función plaquetaria, provocando una enfermedad similar a la CID.
  • Se complica con insuficiencia renal aguda y shock hipovolémico, empeorando el estado general.
  • Los casos graves pueden ser mortales.

El mecanismo de la fase crónica (hipótesis) se considera de la siguiente manera.

El veneno de serpiente induce una respuesta inmunitaria, lo que lleva a un estado persistente de hipercoagulabilidad crónica. Esta condición es un factor de riesgo conocido para la trombosis del seno venoso cerebral (CVST) y se cree que explica el desarrollo de CVST después de una mordedura de serpiente.

La CVST presenta dos cuadros clínicos.

  1. Infarto venoso: Se produce un infarto venoso local, que se manifiesta como convulsiones epilépticas o síntomas similares a un accidente cerebrovascular.
  2. Congestión venosa: El aumento generalizado de la presión venosa provoca hipertensión intracraneal, lo que lleva a una disminución del nivel de conciencia.

La mordedura de serpiente se ha reportado como una de las causas adquiridas de discapacidad visual, y es importante la progresión desde el papiledema hasta la disfunción visual.


7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)

Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)»

La investigación sobre complicaciones a largo plazo, incluida la trombosis del seno venoso cerebral (CVST) después de una mordedura de serpiente, es actualmente muy limitada.

  • El tratamiento agudo y las complicaciones de las mordeduras de serpiente están relativamente bien estudiados, pero existen pocos estudios centrados específicamente en la comprensión de la patología a largo plazo.
  • Se ha sugerido que el estado de hipercoagulabilidad crónica causado por el veneno de serpiente es una secuela a largo plazo, pero faltan investigaciones sobre sus mecanismos detallados y prevención.
  • También hay poca investigación sobre el pronóstico de la TVCS crónica.
  • El pronóstico relacionado con los efectos a largo plazo y las complicaciones de las mordeduras de serpiente sigue siendo un tema para futuras investigaciones.

  1. Yousaf M, Khan QA, Anthony MR, et al. Snakebite Induced Cerebral Venous Sinus Thrombosis: A Case Report. Clin Med Insights Case Rep. 2023;16:11795476231165864. PMID: 37033678. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37033678/ 2 3

  2. Ghosh R, León-Ruiz M, Roy D, Naga D, Sardar SS, Benito-León J. Cerebral venous sinus thrombosis following Russell’s viper (Daboia russelii) envenomation: A case report and review of the literature. Toxicon. 2022;218:8-13. PMID: 36041514. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36041514/ 2 3 4 5

  3. Jayawardana S, Arambepola C, Chang T, Gnanathasan A. Long-term health complications following snake envenoming. J Multidiscip Healthc. 2018;11:279-285. PMID: 29983571. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29983571/ 2

  4. Pandit K, Rawal A, Maskey HMS, Nepal G. Neurological and neuro-ophthalmological manifestations of snake bite: a systematic review. Ann Med Surg (Lond). 2023;86(1):353-364. PMID: 38222724. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38222724/

  5. Sidow NO, Ibrahim AA, Hilowle NM, et al. Viber Snakebite Presenting with Cerebral Venous Thrombosis: A Very Rare Case Report from Somalia. Vasc Health Risk Manag. 2024;20:471-476. PMID: 39439784. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39439784/ 2 3

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