Die zerebrale Sinusvenenthrombose (CVST) nach einem Schlangenbiss ist eine Komplikation einer akuten systemischen Gerinnungsstörung, die durch einen Giftschlangenbiss (Snake Envenomation) verursacht wird.
Nach Schätzungen der US-amerikanischen CDC werden in den USA jedes Jahr 7.000 bis 8.000 Menschen von Giftschlangen gebissen. Die jährliche Zahl der Todesfälle beträgt im Durchschnitt nur 5. Die wichtigsten in den USA vorkommenden Giftschlangen sind die folgenden vier Arten.
Schlangenbisse treten gehäuft von April bis Oktober auf, mit einer höheren Inzidenz in den südlichen Bundesstaaten. Männer, insbesondere solche mit Außenberufen, haben das höchste Risiko.
Akute Komplikationen sind gut erforscht, aber auch langfristige Folgen sind nicht zu vernachlässigen. Bei 13,7 % der Patienten mit Giftschlangenbiss wurde mindestens eine Langzeitkomplikation festgestellt: Migräne, muskuloskelettale Erkrankungen, Sehstörungen, akute Nierenschädigung oder psychische Belastung3. Eine aktuelle systematische Übersicht hat auch die neurologischen Symptome von Schlangenbissen zusammengefasst und gezeigt, dass bei neurotoxischen Bissen häufig Ptosis, Gliederschwäche und Atemlähmung auftreten4.
Es wurde berichtet, dass 13,7 % der Patienten mit Giftschlangenbiss mindestens eine langfristige Komplikation aufweisen. Dazu gehören Sehstörungen, Migräne, muskuloskelettale Erkrankungen, akute Nierenschädigung und psychische Belastung. Die zerebrale Venenthrombose (CVST) ist eine dieser Komplikationen.
Die subjektiven Symptome der CVST sind vielfältig, die wichtigsten sind die folgenden.
Die CVST zeigt je nach zwei pathologischen Mechanismen unterschiedliche klinische Bilder.
Venöser Infarkttyp
Fokale neurologische Ausfallerscheinungen : Hemiparese, Aphasie, Sensibilitätsstörungen usw. schlaganfallähnliche Symptome.
Epileptische Anfälle : entstehen durch kortikale Reizung infolge eines venösen Infarkts.
Gesichtslähmung : Schwäche der Gesichtsmuskulatur.
Venöser Stauungstyp
Erhöhter intrakranieller Druck: generalisierter Anstieg des intrakraniellen Drucks durch venöse Stauung.
Vermindertes Bewusstseinsniveau: In schweren Fällen kann es zu Koma kommen.
Papillenödem : tritt beidseitig auf und führt zu Sehstörungen und Gesichtsfeldausfällen.
Augenärztlich ist das Papillenödem ein wichtiges Zeichen für erhöhten intrakraniellen Druck. Mit dem Ophthalmoskop wird ein beidseitiges Papillenödem festgestellt. Es kann eine beidseitige Abduzensparese auftreten, die bei Kindern häufig als Strabismus convergens erkannt wird.
Als frühes Anzeichen einer chronisch rezidivierenden Gerinnungsstörung nach Schlangenbiss können oberflächliche und tiefe Venenthrombosen oder Lungenembolien vorausgehen und zu einer Sinusvenenthrombose (CVST) mit erhöhtem intrakraniellen Druck und Papillenödem fortschreiten 25.
Papillenödem, Doppelbilder, vorübergehende Sehstörungen und Abduzensparese können auftreten. Das Papillenödem tritt beidseitig als Folge eines erhöhten intrakraniellen Drucks auf und kann unbehandelt zu irreversiblen Sehstörungen führen. Eine frühzeitige Erkennung durch Funduskopie unter Pupillenerweiterung ist wichtig.
Schlangengift wird grob in zwei Typen eingeteilt: hämotoxisch und neurotoxisch. Die im Gift enthaltenen spezifischen Proteine und Enzyme verursachen Hämolyse, Gewebenekrose, einen Antikoagulanzienzustand oder einen Hyperkoagulabilitätszustand 25.
In der akuten Phase stört das Schlangengift die Homöostase der Blutgerinnung, was zu Gerinnungsstörungen führt. Dadurch steigt das Risiko für Thrombose oder Blutungen.
Die wichtigsten systemischen Reaktionen in der akuten Phase sind wie folgt:
| Reaktion | Pathologie |
|---|---|
| DIC-ähnliche Erkrankung | Disseminierte intravasale Gerinnung |
| Akutes Nierenversagen | Nierendurchblutungsstörung und Nephrotoxizität |
| Hypovolämischer Schock | Flüssigkeitsverlust und erhöhte Gefäßpermeabilität |
| Tod | Irreversible Schäden in schweren Fällen |
Als Langzeitkomplikation von Schlangenbissen wird angenommen, dass das Schlangengift eine Immunreaktion auslöst, die zu einem chronischen Hyperkoagulabilitätszustand führt. Hyperkoagulabilität ist ein bekannter Risikofaktor für CVST und bildet die Grundlage des Mechanismus, durch den sich CVST nach einem Schlangenbiss entwickelt12.
Bei der Differenzialdiagnose der allgemeinen Risikofaktoren für eine Sinusvenenthrombose (CVST) sollten auch infektiöse, autoimmune und metabolische Ursachen in Betracht gezogen werden.
Bei der Anamnese sind folgende Vorerkrankungen wichtig.
Wählen Sie eine Bildgebungsuntersuchung zur Beurteilung von Stenosen oder Verschlüssen der Hirnvenensinus.
| Untersuchungsmethode | Merkmale |
|---|---|
| CT | Nützlich für die Notfallbeurteilung. Erkennt hämorrhagische Veränderungen. |
| CT-Venographie (CTV) | Darstellung von Verschluss oder Thrombose der venösen Sinus. |
| MRT | Detaillierte Beurteilung von Parenchymläsionen und Hirnödem. |
| MR-Venographie (MRV) | Standardmethode zur Beurteilung von Stenosen/Verschlüssen der venösen Sinus. |
| Katheter-Zerebralangiographie | Durchgeführt, wenn eine detaillierte Gefäßbeurteilung erforderlich ist. |
Die MRV ermöglicht die genaueste Beurteilung von Stenosen/Verschlüssen der Hirnvenensinus. Zur definitiven Diagnose ist eine Messung des Hirndrucks erforderlich, jedoch sollten zuvor mittels CT/MRT raumfordernde Läsionen oder ein Hydrozephalus ausgeschlossen werden.
Durchführung in linker Seitenlage, Messung des Eröffnungsdrucks. Ein Eröffnungsdruck ≥ 25 cm H2O gilt als abnormal erhöht und ist ein Indikator für erhöhten intrakraniellen Druck.
Bei Verdacht auf CVST wird eine vollständige augenärztliche Untersuchung einschließlich Funduskopie in Mydriasis empfohlen.
Bei Verdacht auf eine CVST durch Schlangenbiss werden neben der hämatologischen Untersuchung und Leberfunktionsbewertung auch alternative Ätiologien (infektiös, autoimmun, metabolisch) geprüft. Zu den Differenzialdiagnosen gehören vaskuläre, postoperative, traumatische, infektiöse, entzündliche, infiltrative und neoplastische Erkrankungen.
Zunächst werden raumfordernde Läsionen und Hydrozephalus mittels CT/MRT des Kopfes ausgeschlossen, dann werden Stenosen oder Verschlüsse der Hirnvenensinus mittels MRV beurteilt. Ophthalmologisch wird der Fundus unter Mydriasis auf Papillenödem untersucht, ergänzend können Fluoreszenzangiographie und OCT eingesetzt werden. Der Liquordruck wird durch Lumbalpunktion gemessen, und es erfolgen eine hämatologische Abklärung und Leberfunktionsbeurteilung.
In der Akutphase unmittelbar nach einem Schlangenbiss haben die folgenden Maßnahmen Priorität.
Antikoagulationstherapie
Warfarin-Therapie : In Japan wird Warfarin bei zerebraler Sinusvenenthrombose eingesetzt. Eine frühzeitige Behandlung erhält die Sehfunktion, während eine Verzögerung zu irreversiblen Schäden führen kann.
Systemische Antikoagulation : Ziel ist die Verhinderung der Thrombusausdehnung und Förderung der Rekanalisation125.
Thrombolyse : Wird bei Fällen gewählt, die medizinisch schwer zu behandeln sind.
Management des intrakraniellen Drucks
Überwachung und Kontrolle des intrakraniellen Drucks: Kombination von Infusionen, Antikoagulanzien und chirurgischen Verfahren.
Gabe von Diamox und Mannitol: Wird bei idiopathischer intrakranieller Hypertension zusammen mit einer Lumbalpunktion eingesetzt (Diamox ist nicht erstattungsfähig).
Regelmäßige Therapieanpassung: Bei chronisch rezidivierender Gerinnungsstörung ist eine kontinuierliche Behandlung erforderlich.
Bei schweren Fällen, die auf die medikamentöse Therapie nicht ansprechen, ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich.
Bei Vorliegen der folgenden Faktoren steigt das Risiko für Komplikationen.
Bei parenchymatösen Läsionen, die eine maligne CVST oder Hirnhernie verursachen, wird eine dekompressive Kraniektomie gewählt; bei schwerer neurologischer Verschlechterung wird eine direkte Thrombektomie durchgeführt. Bei Obstruktion des vierten Ventrikels oder benigner intrakranieller Hypertonie ist eine ventrikuloperitoneale Shunt-Operation indiziert.
Schlangengift wird in zwei Typen unterteilt: hämotoxisch und neurotoxisch. Die Hauptursache für hämatologische Komplikationen ist die Koagulopathie, die durch die Zerstörung der Gerinnungshomöostase durch das Gift entsteht.
In der akuten Phase steigt das Risiko für Thrombose oder Blutung über folgende Wege:
Der Mechanismus der chronischen Phase (Hypothese) wird wie folgt angenommen.
Schlangengift induziert eine Immunreaktion, die einen chronischen Hyperkoagulabilitätszustand aufrechterhält. Dieser Zustand ist ein bekannter Risikofaktor für CVST und erklärt die Entwicklung von CVST nach Schlangenbiss.
CVST folgt einem Mechanismus, der zwei klinische Bilder ergibt.
Schlangenbisse werden als eine der erworbenen Ursachen für Sehbehinderung berichtet, und der Verlauf von Papillenödem zu Sehfunktionsstörungen ist wichtig.
Die Forschung zu Langzeitkomplikationen einschließlich CVST nach Schlangenbiss ist derzeit sehr begrenzt.
Yousaf M, Khan QA, Anthony MR, et al. Snakebite Induced Cerebral Venous Sinus Thrombosis: A Case Report. Clin Med Insights Case Rep. 2023;16:11795476231165864. PMID: 37033678. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37033678/ ↩ ↩2 ↩3
Ghosh R, León-Ruiz M, Roy D, Naga D, Sardar SS, Benito-León J. Cerebral venous sinus thrombosis following Russell’s viper (Daboia russelii) envenomation: A case report and review of the literature. Toxicon. 2022;218:8-13. PMID: 36041514. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36041514/ ↩ ↩2 ↩3 ↩4 ↩5
Jayawardana S, Arambepola C, Chang T, Gnanathasan A. Long-term health complications following snake envenoming. J Multidiscip Healthc. 2018;11:279-285. PMID: 29983571. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29983571/ ↩ ↩2
Pandit K, Rawal A, Maskey HMS, Nepal G. Neurological and neuro-ophthalmological manifestations of snake bite: a systematic review. Ann Med Surg (Lond). 2023;86(1):353-364. PMID: 38222724. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38222724/ ↩
Sidow NO, Ibrahim AA, Hilowle NM, et al. Viber Snakebite Presenting with Cerebral Venous Thrombosis: A Very Rare Case Report from Somalia. Vasc Health Risk Manag. 2024;20:471-476. PMID: 39439784. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39439784/ ↩ ↩2 ↩3
