靜脈梗塞型
蛇咬傷後腦靜脈竇血栓症
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 蛇咬傷後腦靜脈竇血栓症
Section titled “1. 蛇咬傷後腦靜脈竇血栓症”蛇咬傷後腦靜脈竇血栓症(Cerebral Venous Sinus Thrombosis; CVST)是毒蛇咬傷引起的急性全身性凝血功能異常的併發症。
根據美國CDC的估計,美國每年有7,000至8,000人被毒蛇咬傷。年均死亡人數僅為5人。美國棲息的主要毒蛇有以下四種。
- 響尾蛇:美國分布最廣的毒蛇。
- 銅頭蛇:廣泛分布於東部至東南部。
- 水蝮蛇/棉口蛇:常見於濕地和水邊。
- 珊瑚蛇:神經毒性強,分布於南部。
蛇咬傷在4月至10月期間多發,南部各州發生率較高。男性居多,從事戶外工作的男性風險最高。
急性併發症已被廣泛研究,但長期後遺症也不容忽視。毒蛇咬傷患者中,13.7%至少出現一種長期併發症,包括偏頭痛、肌肉骨骼疾病、視力障礙、急性腎損傷或心理困擾3。近年來的系統性回顧也整理了蛇咬傷的神經症狀,顯示神經毒性蛇咬傷常導致眼瞼下垂、四肢肌力下降和呼吸肌麻痺4。
據報導,13.7%的毒蛇咬傷患者至少出現一種長期併發症。包括視力障礙、偏頭痛、肌肉骨骼疾病、急性腎損傷和心理困擾等。CVST被認為是這些併發症之一。
2. 主要症狀和臨床發現
Section titled “2. 主要症狀和臨床發現”CVST的自覺症狀多種多樣,主要包括以下內容。
- 頭痛:最常見的症狀。通常是持續性和進行性的。
- 噁心和嘔吐:伴隨顱內壓升高出現。
- 搏動性耳鳴:反映靜脈壓升高。
- 單側聽力喪失:提示靜脈淤血參與。
- 複視:由外展神經麻痺等引起。
- 一過性視力障礙:顱內壓升高引起的視覺症狀。
CVST根據兩種病理生理機制呈現不同的臨床表現。
靜脈淤血型
眼科方面,視乳頭水腫是顱內壓升高的重要徵象。透過檢眼鏡確認雙眼視乳頭水腫。可能合併雙側外展神經麻痺,在兒童中常表現為內斜視。
蛇咬傷後慢性復發性凝血功能異常的早期徵象中,表淺性和深部靜脈血栓或肺栓塞可能先出現,隨後進展為伴有顱內壓升高和視乳頭水腫的CVST25。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”蛇毒的種類與急性期機轉
Section titled “蛇毒的種類與急性期機轉”蛇毒大致分為血液毒性和神經毒性兩類。蛇毒中含有的特定蛋白質和酶會引起溶血、組織壞死、抗凝狀態、血液高凝狀態等25。
急性期蛇毒破壞血液凝固的恆定,導致凝血異常。這增加了血栓或出血的風險。
急性期的主要全身反應如下:
| 反應 | 病理狀態 |
|---|---|
| DIC類似疾病 | 瀰漫性血管內凝血 |
| 急性腎衰竭 | 腎血流障礙和腎毒性 |
| 低血容性休克 | 體液流失/血管通透性增加 |
| 死亡 | 重症病例的不可逆損傷 |
慢性期風險及與CVST的關聯
Section titled “慢性期風險及與CVST的關聯”作為蛇咬傷的長期併發症,蛇毒被認為會引發免疫反應,導致慢性高凝血狀態。高凝血狀態是CVST的已知危險因子,也是蛇咬傷後發生CVST的核心機制12。
在鑑別CVST的常見風險因素時,也需要考慮感染性、自體免疫性和代謝性病因。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”問診與臨床評估
Section titled “問診與臨床評估”問診中以下既往史很重要。
- 蛇咬傷病史:確認咬傷時間、蛇的種類及接受的治療。
- 血栓或出血病史:評估凝血異常的病程。
選擇評估腦靜脈竇狹窄或阻塞的影像檢查。
| 檢查方法 | 特點 |
|---|---|
| CT | 用於緊急評估。檢測出血性變化。 |
| CT靜脈造影(CTV) | 顯示靜脈竇閉塞或血栓。 |
| MRI | 詳細評估實質病變和腦水腫。 |
| MR靜脈造影(MRV) | 靜脈竇狹窄/阻塞的標準評估方法。 |
| 導管腦血管造影 | 需要詳細血管評估時進行。 |
MRV能最準確地評估腦靜脈竇的狹窄/阻塞。確診需要測量腦脊液壓力,但在此之前,原則上應通過CT/MRI排除佔位性病變和腦積水。
腰椎穿刺(LP)
Section titled “腰椎穿刺(LP)”採左側臥位進行,測量開放壓力。開放壓力≥25 cm H2O視為異常升高,為顱內壓升高的指標。
若懷疑CVST,建議進行包括散瞳眼底檢查在內的完整眼科檢查。
- 檢眼鏡檢查:檢查雙眼視乳頭水腫的有無及程度。
- 螢光眼底血管攝影:透過視乳頭染料滲漏評估視乳頭水腫。
- OCT檢查:有助於客觀評估視網膜神經纖維層增厚和視乳頭水腫。
- 複視檢查:確認是否有雙側外展神經麻痺。
血液檢查與鑑別診斷
Section titled “血液檢查與鑑別診斷”在懷疑蛇咬傷引起的CVST中,除血液學檢查和肝功能評估外,還需探討替代病因(感染性、自體免疫性、代謝性)。需鑑別的疾病包括血管性、術後、外傷性、感染性、發炎性、浸潤性和腫瘤性疾病。
首先進行頭部CT/MRI以排除佔位性病變和腦積水,並透過MRV評估腦靜脈竇的狹窄或閉塞。眼科方面,進行散瞳眼底檢查以確認有無視乳頭水腫,並輔助使用螢光眼底造影和OCT。進行腰椎穿刺測量腦脊液壓力,同時進行血液學檢查和肝功能評估。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”急性期(蛇咬傷)管理
Section titled “急性期(蛇咬傷)管理”蛇咬傷後的急性期應優先進行以下處置。
- 支持療法:透過靜脈輸液維持循環。
- 抗蛇毒血清的投予:旨在中和毒素。
- 追加疫苗接種:依需要實施(如破傷風)。
- 急性症狀監測:持續監測蛇咬傷相關的全身症狀。
CVST的內科管理
Section titled “CVST的內科管理”抗凝血治療
顱內壓管理
顱內壓的監測與控制:結合輸液、抗凝血藥物和外科手術。
乙醯唑胺和甘露醇給藥:在特發性顱內壓增高症中與腰椎穿刺合併使用(乙醯唑胺不在健保給付範圍)。
定期治療調整:存在慢性復發性凝血異常時需持續管理。
CVST的外科管理
Section titled “CVST的外科管理”對於內科管理無法處理的嚴重病例,需要外科手術。
- 減壓開顱術:用於惡性CVST或引起腦疝的實質病變。
- 直視下血栓清除術(open thrombectomy):當神經學狀態顯著惡化時。
- 腦室腹腔(VP)分流術:用於第四腦室阻塞或良性顱內壓增高。以佔位性病變切除術等神經外科手術為基礎。
增加併發症風險的因素
Section titled “增加併發症風險的因素”存在以下因素時,併發症風險會增加。
- 腦內出血
- 昏迷
- 視乳頭水腫
- 高齡(超過33歲)
- 直竇受累
對於惡性CVST或引起腦疝的實質病變,選擇減壓開顱術;對於神經狀態顯著惡化者,選擇直視下血栓切除術。第四腦室阻塞或良性顱內高壓適用腦室腹腔分流術。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”蛇毒大致分為血液毒性和神經毒性兩類。血液學併發症的主因是蛇毒破壞凝血恆定導致的凝血功能異常。
急性期透過以下途徑增加血栓形成或出血風險:
- 蛇毒損害凝血因子和血小板功能,引發類似DIC的疾病。
- 合併急性腎衰竭和低血容量性休克,全身狀況惡化。
- 重症病例可能致命。
慢性期的機制(假說)被認為如下。
蛇毒誘導免疫反應,導致慢性高凝血狀態持續。這種狀態是CVST的已知危險因素,被認為解釋了蛇咬傷後CVST的發生。
CVST呈現兩種臨床表現。
- 靜脈梗塞:局部靜脈梗塞發生,表現為癲癇發作或中風樣症狀。
- 靜脈淤血:靜脈壓普遍升高導致顱內壓增高,引起意識水平下降。
蛇咬傷已被報告為獲得性視力障礙的原因之一,從視乳頭水腫進展到視功能障礙的途徑很重要。
7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)
Section titled “7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)”目前關於蛇咬傷後包括CVST在內的長期併發症的研究非常有限。
- 蛇咬傷的急性期治療和併發症研究相對充分,但專門針對長期病理理解的研究很少。
- 蛇毒引起的慢性高凝狀態被認為是長期後遺症,但其詳細機制和預防方法的研究不足。
- 慢性CVST的預後研究也幾乎沒有進行。
- 與蛇咬傷長期影響和併發症相關的預後,仍是未來的研究課題。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”Footnotes
Section titled “Footnotes”-
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