La thrombose du sinus veineux cérébral (CVST) après une morsure de serpent est une complication d’un trouble aigu de la coagulation systémique provoqué par l’envenimation par un serpent venimeux.
Selon les estimations des CDC américains, 7 000 à 8 000 personnes sont mordues chaque année par des serpents venimeux aux États-Unis. Le nombre annuel de décès est en moyenne de seulement 5. Les principaux serpents venimeux présents aux États-Unis sont les quatre espèces suivantes.
Les morsures de serpent surviennent surtout d’avril à octobre, avec une prévalence plus élevée dans les États du sud. Elles touchent davantage les hommes, en particulier ceux travaillant en extérieur.
Les complications aiguës sont bien étudiées, mais les séquelles à long terme ne doivent pas être négligées. Chez 13,7 % des patients mordus par un serpent venimeux, au moins une complication chronique (migraine, troubles musculosquelettiques, troubles visuels, insuffisance rénale aiguë, détresse psychologique) a été observée3. Une revue systématique récente a également répertorié les symptômes neurologiques des morsures de serpent, montrant que les morsures neurotoxiques entraînent fréquemment ptosis, faiblesse musculaire des membres et paralysie respiratoire4.
Il a été rapporté que 13,7 % des patients mordus par un serpent venimeux présentent au moins une complication à long terme. Cela inclut des troubles visuels, des migraines, des troubles musculo-squelettiques, une insuffisance rénale aiguë et une détresse psychologique. La thrombose veineuse cérébrale (CVST) est l’une de ces complications.
Les symptômes subjectifs de la CVST sont variés, les principaux étant les suivants.
La CVST présente des tableaux cliniques différents selon deux mécanismes pathologiques.
Type infarctus veineux
Symptômes neurologiques focaux : hémiplégie, aphasie, troubles sensoriels, etc., semblables à un AVC.
Crises d’épilepsie : dues à la stimulation corticale causée par l’infarctus veineux.
Paralysie faciale : faiblesse des muscles du visage.
Type congestion veineuse
Hypertension intracrânienne : augmentation généralisée de la pression intracrânienne due à une congestion veineuse.
Diminution du niveau de conscience : dans les cas graves, cela peut conduire au coma.
Œdème papillaire : apparaît bilatéralement et entraîne des troubles de la vision et du champ visuel.
Sur le plan ophtalmologique, l’œdème papillaire est un signe important d’hypertension intracrânienne. L’ophtalmoscopie confirme un œdème papillaire bilatéral. Une paralysie bilatérale du nerf abducens peut être associée, et chez l’enfant, elle se manifeste souvent par un strabisme convergent.
En tant que signe précoce d’un trouble de la coagulation chronique récurrent après une morsure de serpent, une thrombose veineuse superficielle et profonde ou une embolie pulmonaire peut précéder et évoluer vers une thrombose du sinus veineux cérébral (TSVC) accompagnée d’hypertension intracrânienne et d’œdème papillaire 25.
Un œdème papillaire, une diplopie, des troubles visuels transitoires et une paralysie du nerf abducens peuvent apparaître. L’œdème papillaire survient bilatéralement en raison d’une augmentation de la pression intracrânienne et peut entraîner une déficience visuelle irréversible s’il n’est pas traité. Un dépistage précoce par examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire est important.
Le venin de serpent est classé en deux grandes catégories : hénotoxique et neurotoxique. Les protéines et enzymes spécifiques contenues dans le venin provoquent une hémolyse, une nécrose tissulaire, un état anticoagulant ou un état d’hypercoagulabilité 25.
En phase aiguë, le venin perturbe l’homéostasie de la coagulation sanguine, entraînant des troubles de la coagulation. Cela augmente le risque de thrombose ou d’hémorragie.
Les principales réactions systémiques en phase aiguë sont les suivantes :
| Réaction | Pathologie |
|---|---|
| Maladie similaire à la CIVD | Coagulation intravasculaire disséminée |
| Insuffisance rénale aiguë | Trouble du flux sanguin rénal et néphrotoxicité |
| Choc hypovolémique | Perte de liquide et augmentation de la perméabilité vasculaire |
| Décès | Lésions irréversibles dans les cas graves |
En tant que complication à long terme des morsures de serpent, on pense que le venin provoque une réaction immunitaire, entraînant un état d’hypercoagulabilité chronique. L’hypercoagulabilité est un facteur de risque connu de thrombose du sinus caverneux (CVST) et constitue le mécanisme fondamental du développement de la CVST après une morsure de serpent12.
Dans le diagnostic différentiel des facteurs de risque courants de la thrombose veineuse cérébrale (CVST), il faut également envisager des étiologies infectieuses, auto-immunes et métaboliques.
Lors de l’anamnèse, les antécédents suivants sont importants.
Choisir un examen d’imagerie pour évaluer la sténose ou l’occlusion des sinus veineux cérébraux.
| Méthode d’imagerie | Caractéristiques |
|---|---|
| CT | Utile pour l’évaluation d’urgence. Détecte les modifications hémorragiques. |
| Angiographie veineuse par scanner (CTV) | Visualise l’occlusion ou la thrombose des sinus veineux. |
| IRM | Évaluation détaillée des lésions parenchymateuses et de l’œdème cérébral. |
| Angiographie par résonance magnétique (ARM) | Méthode standard d’évaluation des sténoses et occlusions des sinus veineux. |
| Angiographie cérébrale par cathéter | Réalisée en cas de besoin d’une évaluation vasculaire détaillée. |
L’ARM permet d’évaluer le plus précisément les sténoses et occlusions des sinus veineux cérébraux. Le diagnostic définitif nécessite une mesure de la pression du liquide céphalorachidien, mais il est de principe d’exclure au préalable une lésion occupant de l’espace ou une hydrocéphalie par TDM/IRM.
Effectuée en décubitus latéral gauche, la pression d’ouverture est mesurée. Une pression d’ouverture ≥ 25 cm H2O est considérée comme anormalement élevée et indique une hypertension intracrânienne.
En cas de suspicion de CVST, un examen ophtalmologique complet incluant un fond d’œil sous dilatation pupillaire est recommandé.
En cas de thrombose du sinus veineux cérébral (CVST) suspectée d’être due à une morsure de serpent, en plus de l’examen hématologique et de l’évaluation de la fonction hépatique, il faut rechercher d’autres étiologies (infectieuses, auto-immunes, métaboliques). Les diagnostics différentiels incluent les maladies vasculaires, postopératoires, traumatiques, infectieuses, inflammatoires, infiltratives et tumorales.
D’abord, exclure les lésions occupant l’espace et l’hydrocéphalie par TDM/IRM cérébrale, puis évaluer la sténose ou l’occlusion des sinus veineux cérébraux par MRV. Sur le plan ophtalmologique, vérifier la présence d’œdème papillaire par examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire, et utiliser l’angiographie à la fluorescéine et l’OCT comme aides. Mesurer la pression du liquide céphalorachidien par ponction lombaire, et effectuer un bilan hématologique et une évaluation de la fonction hépatique.
En phase aiguë immédiatement après une morsure de serpent, les mesures suivantes sont prioritaires.
Anticoagulation
Traitement par warfarine : Au Japon, la warfarine est utilisée pour la thrombose des sinus veineux cérébraux. Un traitement précoce préserve la fonction visuelle, mais un retard peut entraîner des lésions irréversibles.
Anticoagulation systémique : Vise à prévenir l’extension du thrombus et à favoriser la recanalisation125.
Thrombolyse : Réservée aux cas où la prise en charge médicale est difficile.
Gestion de la pression intracrânienne
Surveillance et contrôle de la pression intracrânienne : combinaison de perfusions, d’anticoagulants et de techniques chirurgicales.
Administration de Diamox et de mannitol : utilisés avec la ponction lombaire dans l’hypertension intracrânienne idiopathique (Diamox non remboursé).
Ajustement régulier du traitement : une prise en charge continue est nécessaire en cas de trouble de la coagulation chronique récurrent.
Dans les cas graves ne répondant pas au traitement médical, une intervention chirurgicale est nécessaire.
Les facteurs suivants augmentent le risque de complications.
En cas de lésions parenchymateuses provoquant un CVST malin ou une hernie cérébrale, une craniectomie décompressive est choisie ; en cas de détérioration neurologique sévère, une thrombectomie sous vision directe est indiquée. En cas d’obstruction du quatrième ventricule ou d’hypertension intracrânienne bénigne, une dérivation ventriculopéritonéale est appropriée.
Le venin de serpent se divise en deux types : hémotoxique et neurotoxique. La principale cause des complications hématologiques est la coagulopathie due à la destruction de l’homéostasie de la coagulation par le venin.
En phase aiguë, le risque de thrombose ou d’hémorragie augmente par les voies suivantes :
Le mécanisme de la phase chronique (hypothèse) est considéré comme suit.
Le venin de serpent induit une réponse immunitaire, maintenant un état d’hypercoagulabilité chronique. Cet état est un facteur de risque connu de CVST et expliquerait le développement de CVST après une morsure de serpent.
La CVST présente deux tableaux cliniques par des mécanismes distincts.
Les morsures de serpent sont signalées comme l’une des causes acquises de déficience visuelle, et la progression de l’œdème papillaire vers un dysfonctionnement visuel est une voie importante.
Les recherches sur les complications à long terme, y compris la thrombose du sinus caverneux après une morsure de serpent, sont actuellement très limitées.
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Ghosh R, León-Ruiz M, Roy D, Naga D, Sardar SS, Benito-León J. Cerebral venous sinus thrombosis following Russell’s viper (Daboia russelii) envenomation: A case report and review of the literature. Toxicon. 2022;218:8-13. PMID: 36041514. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36041514/ ↩ ↩2 ↩3 ↩4 ↩5
Jayawardana S, Arambepola C, Chang T, Gnanathasan A. Long-term health complications following snake envenoming. J Multidiscip Healthc. 2018;11:279-285. PMID: 29983571. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29983571/ ↩ ↩2
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