Le syndrome des ventricules fendus (Slit Ventricle Syndrome, SVS) est une complication survenant après une dérivation ventriculo-péritonéale (VP). Il se caractérise par un rétrécissement des ventricules en fente à l’imagerie neuroradiologique, associé à des symptômes liés à la dérivation du LCR.
En 1982, Rekate et al. ont défini le « SVS ». Sa triade comprenait des céphalées durant 10 à 90 minutes, des ventricules en fente à l’imagerie et un remplissage lent de la valve 2). Le terme « drainage excessif » a été utilisé pour la première fois par Becker et al. en 1968 1).
L’épidémiologie est la suivante :
Les principaux facteurs de risque sont les suivants :
Le SVS peut également survenir chez l’adulte après une dérivation VP.
Il survient chez 3 à 5 % des patients porteurs d’une dérivation VP, avec un pic d’apparition 2 à 5 ans après la dérivation et entre 4 et 6 ans. Une microcéphalie (périmètre crânien inférieur au 25e percentile) et la mise en place d’une dérivation pendant la petite enfance sont des facteurs de risque connus.
Le symptôme subjectif typique du SVS est une céphalée épisodique, avec un caractère positionnel (postural headache) caractéristique1).
Les deux types de céphalées se distinguent comme suit.
La durée typique de la céphalée est de 10 à 15 minutes, souvent accompagnée de nausées, vomissements et hyperventilation. Des altérations de la conscience peuvent survenir. Des cas asymptomatiques existent également.
Chez l’enfant, l’impact sur la vie quotidienne est important, avec limitation des activités sociales, absentéisme scolaire et baisse des résultats scolaires1).
Signes généraux comprennent les éléments suivants.
Signes ophtalmologiques constituent un groupe de signes importants dans cette maladie.
Des cas de SVS se manifestant uniquement par des symptômes visuels ont été rapportés. En l’absence de symptômes systémiques et de dilatation ventriculaire à l’imagerie, les signes ophtalmiques peuvent être facilement négligés. Un retard de diagnostic comporte un risque de perte de vision permanente.
Oui. Des cas se manifestant uniquement par des symptômes visuels ont été rapportés. En l’absence de symptômes systémiques et de dilatation ventriculaire à l’imagerie, les signes ophtalmiques peuvent être le seul indice. S’ils sont négligés, il existe un risque de perte de vision permanente.
La cause principale du SVS est la perte de compliance ventriculaire due à la répétition des cycles de dilatation et de décompression ventriculaire provoqués par le shunt VP.
Trois hypothèses mécanistiques ont été proposées.
Théorie du drainage excessif
Drainage excessif du LCR : effondrement des ventricules entraînant une occlusion intermittente du cathéter proximal.
Occlusion du shunt et hypotension intracrânienne : alternance d’augmentation de la PIC lors de l’occlusion et de drainage brutal lors de la désobstruction.
Théorie de la gliose
Gliose réactive : formation de tissu cicatriciel glial dans la couche sous-épendymaire due au drainage chronique du LCR.
Occlusion proximale : le tissu cicatriciel empêche la dilatation ventriculaire et fixe l’effondrement ventriculaire2).
Théorie du déséquilibre crânien-cérébral
Déséquilibre crânien-cérébral : Un drainage précoce excessif par shunt VP et un chevauchement des sutures entraînent une croissance cérébrale disproportionnée par rapport au volume crânien.
Association avec une craniosynostose : Conduit à une microcéphalie et à une disproportion de la forme allongée de la tête.
Loi de Laplace (T = P × R) : En cas de collapsus ventriculaire (R petit), une pression (P) plus élevée est nécessaire pour la dilatation. Ainsi, un drainage excessif et insuffisant peuvent tous deux survenir.
Théorie de la stase veineuse et de l’augmentation de l’élasticité cérébrale : L’hypotension cérébrale due au shunt provoque une dilatation veineuse. Lors d’une augmentation de la PIC, un collapsus veineux survient, rendant le cerveau rigide et augmentant la vulnérabilité aux changements de pression2).
Dans le SVS, l’absence de dilatation ventriculaire ne permet pas d’exclure une défaillance du shunt uniquement sur la base de l’imagerie, ce qui constitue le piège diagnostique majeur.
Évaluer en combinant les examens suivants.
| Examen | Objectif | Remarques |
|---|---|---|
| TDM cérébrale | Confirmation de ventricules en fente | L’absence de dilatation ventriculaire n’exclut pas le SVS |
| Série de dérivation (radiographie) | Vérification du trajet de la dérivation | Évaluation de rupture ou de malposition du cathéter |
| IRM | Évaluation anatomique des ventricules et des citernes | Plus détaillé que le scanner. Attention : pas de dilatation ventriculaire dans le SVS |
| Ponction lombaire | Évaluation de la pression intracrânienne | La valeur de la PIC influence directement la décision thérapeutique |
| Scintigraphie au technétium | Évaluation fonctionnelle des voies du LCR | Utile pour identifier le site d’obstruction |
La surveillance de la PIC est un examen clé qui constitue la base de la classification de type 5 de Rekate (détermination de la stratégie de prise en charge basée sur la valeur de la PIC)1).
Les signes d’imagerie indirects (suggérant un drainage excessif) comprennent les éléments suivants1).
Diagnostic différentiel : il est nécessaire d’exclure d’autres causes de céphalées, notamment la migraine 1). En cas d’atrophie optique, l’œdème papillaire n’apparaît pas, il faut donc noter qu’un fond d’œil normal ne permet pas d’exclure une défaillance du shunt.
Oui. Dans le SVS, il n’y a pas de dilatation ventriculaire, donc une défaillance de la dérivation ne peut être exclue même si la taille des ventricules au scanner est normale. Une évaluation globale incluant les céphalées positionnelles, les signes ophtalmologiques et la vitesse de remplissage de la valve est nécessaire.
L’objectif du traitement est la disparition des céphalées, et non la normalisation du diamètre ventriculaire à l’imagerie1). Une fois le SVS établi, la normalisation du diamètre ventriculaire ne peut être attendue, ce point doit donc servir de base à la décision thérapeutique.
Panagopoulos et al. ont proposé l’algorithme progressif suivant 1).
| Étape | Contenu |
|---|---|
| 1 | Exclure les causes de céphalée non liées au shunt |
| 2 | Céphalée compatible avec un drainage excessif → Augmenter la pression d’ouverture de la valve |
| 3 | Effet insuffisant + ASD non installé → Insérer ASD en ligne dans le mécanisme de valve |
| 4 | Augmenter la pression ASD (si réglable) ou remplacer par un ASD à pression d’ouverture élevée |
| 5 | Remplacer par un ASD programmable + valve programmable et ajuster les deux |
Il est recommandé d’utiliser une valve programmable associée à un dispositif antisyphon dès la première mise en place du shunt 1).
L’augmentation de la pression de la valve a permis d’éviter ou de retarder la chirurgie dans environ un tiers des cas. Cependant, les symptômes peuvent s’aggraver temporairement pendant la transition, et un ajustement progressif par paliers est important. En cas d’efficacité insuffisante, envisager l’ajout d’un dispositif antisyphon.
Le fondement de la physiopathologie du SVS est une diminution de la compliance cérébrale, avec un déplacement vers la gauche de la courbe pression/volume 1).
D’après la relation T = P × R (T : tension pariétale, P : pression transmurale, R : rayon ventriculaire), lorsque R diminue en raison du collapsus ventriculaire, une pression transmurale (P) plus élevée est nécessaire pour dilater le ventricule. La perte de compliance de la paroi ventriculaire due aux cycles répétés de dérivation VP fixe ce cercle vicieux.
Rekate a classé le SVS en 5 types en fonction des ondes de PIC enregistrées par monitorage 1, 2). Dans le SVS typique (type 2), le collapsus de la paroi ventriculaire dû à un drainage excessif chronique provoque une obstruction intermittente du cathéter proximal, et après une crise de céphalée sévère, une légère dilatation ventriculaire rouvre l’orifice du cathéter, répétant ce cycle.
Un drainage chronique du LCR entraîne la formation de tissu cicatriciel gliotique, ce qui empêche la dilatation ventriculaire. Ce mécanisme est considéré comme responsable de la fixation des ventricules en fente dans le SVS2).
L’hypotension cérébrale induite par le shunt provoque une dilatation veineuse, et un collapsus veineux se produit lorsque la PIC augmente. Le cerveau devient incompressible et rigide, entraînant une élévation brutale de la PIC même pour de légers changements de volume2).
Panagopoulos et al. (2024) ont rapporté que le système de mesure télémétrique de la PIC est une technologie prometteuse pour associer les paramètres cliniques du SVS à une diminution de la compliance cérébrale1). La surveillance dynamique de la PIC pourrait permettre une évaluation détaillée de la fonction du shunt, auparavant difficile à évaluer.
Yoon et al. (2021) ont rapporté le cas d’une femme de 15 ans (avec une valve réglable STRATA utilisée pendant 15 ans pour une hydrocéphalie communicante) présentant un SVS2). Lors de l’augmentation de la pression du shunt de 2,0 à 2,5, une aggravation des symptômes est survenue pendant la transition, nécessitant l’insertion d’un DVE dans le ventricule latéral gauche (pression d’ouverture 22 mmHg). Le scanner du 3e jour a montré une légère dilatation du ventricule latéral droit et une disparition des céphalées. Le DVE a été maintenu pendant 5 jours au total puis retiré, et la patiente est restée asymptomatique après 15 mois. Ce cas illustre l’utilité d’une stratégie de pont combinant l’insertion assistée par neuronavigation d’un DVE dans des ventricules en fente et un ajustement progressif de la pression.
Panagopoulos et al. (2024) ont souligné qu’il n’existe pas de définition diagnostique largement acceptée pour le SVS, et que ce manque d’uniformité affecte la fiabilité des données épidémiologiques 1). L’établissement d’un consensus international est un défi futur. De plus, les dispositifs de nouvelle génération combinant un ASD programmable et une valve programmable permettent de modifier progressivement à la fois la PIC et le mode de drainage. Des recherches supplémentaires sont nécessaires sur les différences liées à l’âge des valeurs normales de PIC et de la régulation pression/volume du LCR chez les enfants et les adultes.
Panagopoulos D, Gavra M, Boviatsis E, Korfias S, Themistocleous M. Chronic Pediatric Headache as a Manifestation of Shunt Over-Drainage and Slit Ventricle Syndrome in Patients Harboring a Cerebrospinal Fluid Diversion System: A Narrative Literature Review. Children. 2024;11(5):596.
Yoon SY, Kim SK, Phi JH. Bridging the intracranial pressure gap: a smooth transition strategy for slit ventricle syndrome. J Surg Case Rep. 2021;2021(7):rjab290.
Panagopoulos D, Karydakis P, Themistocleous M. Slit ventricle syndrome: Historical considerations, diagnosis, pathophysiology, and treatment review. Brain Circ. 2021;7(3):167-177. PMID: 34667900.
