La sindrome dei ventricoli a fessura (Slit Ventricle Syndrome, SVS) è una complicanza che si verifica dopo un intervento di shunt VP (ventricolo-peritoneale). Si riferisce a una condizione in cui i ventricoli appaiono ridotti a fessura alla neuroimaging e si manifestano sintomi correlati allo shunt del CSF.
Nel 1982, Rekate et al. definirono la ‘SVS’. La sua triade comprendeva cefalea della durata di 10-90 minuti, ventricoli a fessura all’imaging e riempimento lento della valvola 2). Il termine ‘drenaggio eccessivo’ fu usato per la prima volta da Becker et al. nel 1968 1).
L’epidemiologia è la seguente:
I principali fattori di rischio sono i seguenti:
La SVS può verificarsi anche negli adulti dopo uno shunt VP.
Si verifica nel 3-5% dei pazienti con shunt VP, con un picco di insorgenza 2-5 anni dopo lo shunt e tra i 4-6 anni di età. La microcefalia (circonferenza cranica inferiore al 25° percentile) e il posizionamento dello shunt nell’infanzia sono fattori di rischio noti.
Il sintomo soggettivo tipico della SVS è la cefalea episodica, con carattere posizionale (postural headache)1).
I due pattern di cefalea si distinguono come segue.
La durata tipica della cefalea è di 10-15 minuti, spesso accompagnata da nausea, vomito e iperventilazione. Possono verificarsi alterazioni della coscienza. Esistono anche casi asintomatici.
Nei bambini, l’impatto sulla vita quotidiana è significativo, con limitazione delle attività sociali, assenze scolastiche e calo del rendimento scolastico1).
Segni sistemici includono quanto segue.
Segni oftalmologici costituiscono un importante gruppo di segni in questa malattia.
Sono stati riportati casi di SVS che si presentano solo con sintomi visivi. In assenza di sintomi sistemici e di dilatazione ventricolare all’imaging, i reperti oftalmici possono essere facilmente trascurati. Un ritardo diagnostico comporta il rischio di perdita permanente della vista.
Sì. Sono stati riportati casi che si presentano solo con sintomi visivi e, in assenza di sintomi sistemici e di dilatazione ventricolare all’imaging, i reperti oftalmici possono essere l’unico indizio. Se trascurati, c’è il rischio di perdita permanente della vista.
La causa principale della SVS è la perdita di compliance ventricolare dovuta alla ripetizione di cicli di dilatazione e decompressione ventricolare causati dallo shunt VP.
Sono state proposte tre ipotesi di meccanismi patogenetici.
Teoria del drenaggio eccessivo
Drenaggio eccessivo del CSF : collasso dei ventricoli con occlusione intermittente del catetere prossimale.
Ostruzione dello shunt e ipotensione cerebrale : alternanza di aumento della PIC durante l’occlusione e drenaggio improvviso durante la pervietà.
Teoria della gliosi
Gliosi reattiva : formazione di tessuto cicatriziale gliotico nello strato subependimale a causa del drenaggio cronico del CSF.
Occlusione prossimale : il tessuto cicatriziale impedisce la dilatazione ventricolare e fissa il collasso ventricolare2).
Teoria dello squilibrio cranio-cerebrale
Squilibrio cranio-cerebrale: Il drenaggio precoce tramite shunt VP e la sovrapposizione delle suture causano una crescita cerebrale sproporzionata rispetto al volume cranico.
Associazione con craniosinostosi: Porta a microcefalia e disproporzione della forma allungata della testa.
Legge di Laplace (T = P × R): In caso di collasso ventricolare (R piccolo), è necessaria una pressione (P) più alta per la dilatazione. Pertanto, possono verificarsi sia drenaggio eccessivo che insufficiente.
Teoria della stasi venosa e dell’aumento dell’elasticità cerebrale: L’ipotensione cerebrale dovuta allo shunt causa dilatazione venosa. Con l’aumento della PIC, si verifica un collasso venoso, il cervello diventa rigido e aumenta la vulnerabilità ai cambiamenti di pressione2).
Nella SVS non si osserva dilatazione ventricolare, quindi non è possibile escludere un malfunzionamento dello shunt solo sulla base dei reperti di imaging, rappresentando questa la principale trappola diagnostica.
Valutare combinando i seguenti esami.
| Esame | Obiettivo | Note particolari |
|---|---|---|
| TC cerebrale | Conferma di ventricoli a fessura | L’assenza di dilatazione ventricolare non esclude SVS |
| Serie shunt (radiografia) | Verifica del percorso dello shunt | Valutazione di rottura o malposizione del catetere |
| Risonanza magnetica | Valutazione anatomica dei ventricoli e delle cisterne | Più dettagliata della TC. Attenzione: nessuna dilatazione ventricolare nella SVS |
| Puntura lombare | Valutazione della pressione intracranica | Il valore della PIC determina direttamente la decisione terapeutica |
| Scintigrafia con tecnezio | Valutazione funzionale del flusso del liquido cerebrospinale | Utile per identificare il sito di ostruzione |
Il monitoraggio della PIC è un esame fondamentale che costituisce la base della classificazione di tipo 5 di Rekate (determinazione della strategia di gestione basata sul valore della PIC)1).
Segni di imaging indiretti (che suggeriscono un drenaggio eccessivo) includono quanto segue1).
Diagnosi differenziale: è necessario escludere altre cause di cefalea, tra cui l’emicrania 1). In presenza di atrofia ottica, l’edema papillare non si manifesta, pertanto si deve notare che un fundus oculare normale non può escludere un malfunzionamento dello shunt.
Sì. Nella SVS non si osserva dilatazione ventricolare, quindi un malfunzionamento dello shunt non può essere escluso anche se le dimensioni ventricolari alla TAC sono normali. È necessaria una valutazione globale che includa cefalea posizionale, reperti oftalmologici e velocità di riempimento della valvola.
L’obiettivo del trattamento è la scomparsa della cefalea, non la normalizzazione del diametro ventricolare all’imaging1). Una volta stabilita la SVS, non ci si può aspettare la normalizzazione del diametro ventricolare, quindi questo punto deve essere alla base della decisione terapeutica.
Panagopoulos et al. hanno proposto il seguente algoritmo graduale 1).
| Passo | Contenuto |
|---|---|
| 1 | Escludere cause di cefalea non correlate allo shunt |
| 2 | Cefalea compatibile con drenaggio eccessivo → Aumentare la pressione di apertura della valvola |
| 3 | Effetto insufficiente + ASD non installato → Inserire ASD in linea nel meccanismo della valvola |
| 4 | Aumentare la pressione ASD (se regolabile) o sostituire con ASD ad alta pressione di apertura |
| 5 | Sostituire con ASD programmabile + valvola programmabile e regolare entrambi |
Si raccomanda di utilizzare una valvola programmabile insieme a un dispositivo antisifone già al primo posizionamento dello shunt 1).
L’aumento della pressione della valvola ha permesso di evitare o ritardare l’intervento chirurgico in circa un terzo dei casi. Tuttavia, i sintomi possono peggiorare temporaneamente durante la fase di transizione, ed è importante un aggiustamento graduale passo dopo passo. In caso di efficacia insufficiente, considerare l’aggiunta di un dispositivo antisifone.
Il fondamento della fisiopatologia della SVS è una riduzione della compliance cerebrale, con la curva pressione/volume spostata a sinistra 1).
Dalla relazione T = P × R (T: tensione parietale, P: pressione transmurale, R: raggio ventricolare), quando R diminuisce a causa del collasso ventricolare, è necessaria una pressione transmurale (P) più elevata per dilatare il ventricolo. La perdita di compliance della parete ventricolare dovuta ai cicli ripetuti di shunt VP fissa questo circolo vizioso.
Rekate ha classificato la SVS in 5 tipi in base alle onde di PIC registrate durante il monitoraggio 1, 2). Nella SVS tipica (tipo 2), il collasso della parete ventricolare dovuto a drenaggio eccessivo cronico causa un’ostruzione intermittente del catetere prossimale, e dopo un attacco di cefalea grave, una lieve dilatazione ventricolare riapre il foro del catetere, ripetendo il ciclo.
Il drenaggio cronico del CSF porta alla formazione di tessuto cicatriziale gliotico, che impedisce la dilatazione ventricolare. Questo è considerato il meccanismo di fissazione dei ventricoli a fessura nella SVS2).
L’ipotensione cerebrale indotta dallo shunt causa dilatazione venosa e, quando la PIC aumenta, si verifica un collasso venoso. Il cervello diventa incomprimibile e rigido, per cui anche lievi variazioni di volume provocano un brusco aumento della PIC2).
Panagopoulos et al. (2024) hanno riportato che il sistema di misurazione telemetrico della PIC è una tecnologia promettente per associare i parametri clinici della SVS a una ridotta compliance cerebrale1). Il monitoraggio dinamico della PIC potrebbe consentire una valutazione dettagliata della funzione dello shunt, precedentemente difficile da valutare.
Yoon et al. (2021) hanno riportato un caso di SVS in una donna di 15 anni (con valvola regolabile STRATA utilizzata per 15 anni per idrocefalo comunicante)2). Durante l’aumento della pressione dello shunt da 2,0 a 2,5, si è verificato un peggioramento dei sintomi nella fase di transizione, richiedendo l’inserimento di un DVE nel ventricolo laterale sinistro (pressione di apertura 22 mmHg). La TAC al 3° giorno ha mostrato una lieve dilatazione del ventricolo laterale destro e la scomparsa della cefalea. Il DVE è stato mantenuto per un totale di 5 giorni e poi rimosso; la paziente è rimasta asintomatica dopo 15 mesi. Questo caso illustra l’utilità di una strategia ponte che combina l’inserimento assistito da neuronavigazione di un DVE in ventricoli a fessura e una regolazione graduale della pressione.
Panagopoulos et al. (2024) hanno sottolineato che non esiste una definizione diagnostica ampiamente accettata per SVS e che questa mancanza di uniformità influisce sull’affidabilità dei dati epidemiologici 1). Stabilire un consenso internazionale è una sfida futura. Inoltre, i dispositivi di nuova generazione che combinano un ASD programmabile e una valvola programmabile consentono di modificare gradualmente sia la PIC che la modalità di drenaggio. Sono necessarie ulteriori ricerche sulle differenze legate all’età dei valori di riferimento della PIC e della regolazione pressione/volume del CSF nei bambini e negli adulti.
Panagopoulos D, Gavra M, Boviatsis E, Korfias S, Themistocleous M. Chronic Pediatric Headache as a Manifestation of Shunt Over-Drainage and Slit Ventricle Syndrome in Patients Harboring a Cerebrospinal Fluid Diversion System: A Narrative Literature Review. Children. 2024;11(5):596.
Yoon SY, Kim SK, Phi JH. Bridging the intracranial pressure gap: a smooth transition strategy for slit ventricle syndrome. J Surg Case Rep. 2021;2021(7):rjab290.
Panagopoulos D, Karydakis P, Themistocleous M. Slit ventricle syndrome: Historical considerations, diagnosis, pathophysiology, and treatment review. Brain Circ. 2021;7(3):167-177. PMID: 34667900.
