ทฤษฎีการระบายน้ำเกิน
การระบายน้ำไขสันหลังมากเกินไป: โพรงสมองยุบตัว ทำให้เกิดการอุดตันของสายสวนส่วนต้นเป็นระยะ
การอุดตันของชุดระบายและความดันในสมองต่ำ: ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้นขณะอุดตันและการระบายน้ำอย่างรวดเร็วเมื่อเปิดซ้ำๆ
กลุ่มอาการโพรงสมองแคบ (Slit Ventricle Syndrome: SVS) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นหลังการผ่าตัด VP shunt (ventriculoperitoneal shunt) หมายถึงภาวะที่โพรงสมองแคบเป็นรูปกรีดในภาพถ่ายรังสีระบบประสาท ร่วมกับอาการที่เกี่ยวข้องกับ CSF shunt
ในปี 1982 Rekate และคณะได้ให้คำจำกัดความของ “SVS” กลุ่มอาการสามอย่างคือ ปวดศีรษะนาน 10–90 นาที ภาพสมองห้องที่มีลักษณะเป็นร่อง และการเติมกลับของวาล์วที่ช้า2) คำว่า “การระบายมากเกินไป” ถูกใช้ครั้งแรกโดย Becker และคณะในปี 19681).
ระบาดวิทยา มีดังนี้:
ปัจจัยเสี่ยงหลัก มีดังนี้:
SVS สามารถเกิดขึ้นในผู้ใหญ่หลังการผ่าตัดใส่ shunt VP ได้เช่นกัน
เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ใส่ shunt VP ร้อยละ 3-5 โดยพบบ่อยที่สุดหลังใส่ shunt 2-5 ปี และในช่วงอายุ 4-6 ปี ศีรษะเล็ก (เส้นรอบศีรษะน้อยกว่าเปอร์เซ็นไทล์ที่ 25) และการใส่ shunt ในวัยทารกเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ทราบกันดี
อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้โดยทั่วไปของ SVS คือ อาการปวดศีรษะแบบเป็นๆ หายๆ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือปวดศีรษะที่ขึ้นกับท่าทาง (postural headache) 1).
อาการปวดศีรษะ 2 รูปแบบ แยกได้ดังนี้:
ระยะเวลาปวดศีรษะโดยทั่วไปคือ 10-15 นาที มักมีอาการคลื่นไส้ อาเจียน และหายใจเร็วร่วมด้วย อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงระดับความรู้สึกตัวได้ มีกรณีที่ไม่มีอาการด้วย
ในเด็ก ผลกระทบต่อชีวิตประจำวันมีมาก เช่น การจำกัดกิจกรรมทางสังคม การขาดเรียน และผลการเรียนลดลง1).
อาการแสดงทั่วร่างกาย ได้แก่:
อาการแสดงทางจักษุวิทยา เป็นกลุ่มอาการแสดงที่สำคัญในโรคนี้
มีรายงานผู้ป่วยที่ SVS แสดงอาการเฉพาะทางสายตาเท่านั้น เนื่องจากไม่มีอาการทางระบบและไม่มีการขยายของโพรงสมองในการถ่ายภาพ ทำให้การตรวจพบทางจักษุวิทยามักถูกมองข้าม การวินิจฉัยที่ล่าช้ามีความเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็นถาวร
ได้ มีรายงานผู้ป่วยที่มีอาการทางสายตาเพียงอย่างเดียว และเมื่อไม่มีอาการทางระบบรวมถึงไม่มีการขยายของโพรงสมองในการถ่ายภาพ การตรวจพบทางจักษุวิทยาอาจเป็นเบาะแสเดียว หากถูกมองข้าม มีความเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็นถาวร
สาเหตุหลักของ SVS คือการสูญเสียความยืดหยุ่นของโพรงสมองเนื่องจากการขยายและลดความดันของโพรงสมองซ้ำๆ จาก VP shunt
มีสมมติฐานกลไกทางพยาธิวิทยาสามข้อที่ถูกเสนอขึ้น
ทฤษฎีการระบายน้ำเกิน
การระบายน้ำไขสันหลังมากเกินไป: โพรงสมองยุบตัว ทำให้เกิดการอุดตันของสายสวนส่วนต้นเป็นระยะ
การอุดตันของชุดระบายและความดันในสมองต่ำ: ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้นขณะอุดตันและการระบายน้ำอย่างรวดเร็วเมื่อเปิดซ้ำๆ
ทฤษฎีการเกิดแผลเป็นจากเซลล์เกลีย
การเกิดแผลเป็นจากเซลล์เกลียแบบปฏิกิริยา: การสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นจากเซลล์เกลียในชั้นใต้โพรงสมองเนื่องจากการระบายน้ำไขสันหลังเรื้อรัง
การอุดตันส่วนต้น: เนื้อเยื่อแผลเป็นขัดขวางการขยายตัวของโพรงสมอง ทำให้โพรงสมองยุบตัวคงที่2).
ทฤษฎีความไม่สมดุลระหว่างกะโหลกศีรษะและสมอง
ความไม่สมดุลของกะโหลกศีรษะและสมอง: เนื่องจากการระบายน้ำของ VP shunt ในระยะแรกและการซ้อนทับของรอยประสาน ทำให้การเจริญเติบโตของสมองไม่สมส่วนกับปริมาตรกะโหลกศีรษะ
ภาวะแทรกซ้อนของกะโหลกศีรษะประสานก่อนกำหนด: นำไปสู่ความไม่สมดุลระหว่างศีรษะเล็กและศีรษะยาว
กฎของลาปลาซ (T = P × R) กล่าวว่าเมื่อโพรงสมองยุบ (R เล็ก) ต้องใช้ความดันที่สูงขึ้น (P) เพื่อการขยายตัว ดังนั้นทั้งการระบายมากเกินไปและการระบายไม่เพียงพอสามารถเกิดขึ้นได้
ทฤษฎีภาวะเลือดดำคั่งและการเพิ่มความยืดหยุ่นของสมอง ได้ถูกเสนอขึ้นเช่นกัน ภาวะความดันเลือดในสมองต่ำจากการทำ shunt ทำให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือดดำ และเมื่อ ICP สูงขึ้น จะเกิดการยุบตัวของหลอดเลือดดำ → สมองแข็งเกร็ง (rigid) เพิ่มความเปราะบางต่อการเปลี่ยนแปลงของความดัน2).
ใน SVS ไม่พบการขยายของโพรงสมอง ดังนั้นการไม่สามารถแยกแยะความล้มเหลวของ shunt จากภาพถ่ายรังสีเพียงอย่างเดียวเป็นกับดักการวินิจฉัยที่ใหญ่ที่สุด
การประเมินทำโดยการรวมการตรวจต่อไปนี้:
| การตรวจ | วัตถุประสงค์ | ข้อสังเกตพิเศษ |
|---|---|---|
| ซีทีสแกนสมอง | ยืนยันโพรงสมองรูปกรีด | ไม่สามารถตัด SVS ออกได้แม้ไม่มีโพรงสมองขยาย |
| การเอกซเรย์ชุด shunt | ยืนยันเส้นทางของ shunt | ประเมินการหักหรือตำแหน่งผิดปกติของสายสวน |
| MRI | การประเมินกายวิภาคของโพรงสมองและถังน้ำ | ละเอียดกว่า CT ใน SVS ต้องสังเกตว่าไม่มีการขยายของโพรงสมอง |
| การเจาะน้ำไขสันหลัง | การประเมินความดันในกะโหลกศีรษะ | ค่า ICP เชื่อมโยงโดยตรงกับการตัดสินใจรักษา |
| การสแกนเทคนีเชียม | การประเมินการทำงานของทางเดินน้ำไขสันหลัง | มีประโยชน์ในการระบุตำแหน่งที่อุดตัน |
การติดตาม ICP เป็นการตรวจที่สำคัญซึ่งเป็นพื้นฐานของการจำแนกประเภทที่ 5 ของ Rekate (การกำหนดแผนการจัดการตามค่า ICP)1).
ผลการตรวจภาพทางอ้อม (ที่บ่งชี้ถึงการระบายมากเกินไป) ได้แก่1).
การวินิจฉัยแยกโรค จำเป็นต้องแยกสาเหตุอื่นของอาการปวดศีรษะรวมถึงไมเกรน1) หากมีฝ่อของเส้นประสาทตา จะไม่เกิด papilledema ดังนั้นควรทราบว่าไม่สามารถตัดการทำงานล้มเหลวของ shunt ออกได้แม้ว่าผลตรวจอวัยวะรับภาพจะปกติก็ตาม
ใช่ ใน SVS ไม่มีการขยายของโพรงสมอง ดังนั้นจึงไม่สามารถแยกภาวะ shunt ล้มเหลวได้แม้ขนาดโพรงสมองใน CT จะปกติ จำเป็นต้องประเมินอย่างครอบคลุมรวมถึงอาการปวดศีรษะตามท่า อาการทางจักษุวิทยา และความเร็วในการเติมของวาล์ว
เป้าหมายการรักษาคือ การหายไปของอาการปวดศีรษะ ไม่ใช่การทำให้เส้นผ่านศูนย์กลางโพรงสมองในภาพเป็นปกติ 1) หลังจาก SVS เกิดขึ้นแล้ว ไม่สามารถคาดหวังการกลับมาของขนาดโพรงสมองปกติได้ ดังนั้นจุดนี้จึงถูกใช้เป็นพื้นฐานในการกำหนดแผนการรักษา
Panagopoulos และคณะเสนอขั้นตอนวิธีแบบเป็นขั้นตอนดังต่อไปนี้1).
| ขั้นตอน | เนื้อหา |
|---|---|
| 1 | แยกสาเหตุของอาการปวดหัวที่ไม่เกี่ยวข้องกับ shunt |
| 2 | ปวดหัวที่สอดคล้องกับการระบายน้ำมากเกินไป → เพิ่มแรงดันเปิดวาล์ว |
| 3 | ผลไม่เพียงพอ + ASD ไม่ได้ใส่ → ใส่ ASD แบบอินไลน์กับกลไกวาล์ว |
| 4 | เพิ่มแรงดัน ASD (ถ้าปรับได้) หรือเปลี่ยนเป็น ASD ที่มีแรงดันเปิดสูง |
| 5 | เปลี่ยนเป็น ASD ที่ตั้งโปรแกรมได้ + วาล์วที่ตั้งโปรแกรมได้ และปรับทั้งสองอย่าง |
แนะนำให้ใช้วาล์วที่ตั้งโปรแกรมได้ร่วมกับอุปกรณ์ป้องกันไซฟอนตั้งแต่การใส่ชันต์ครั้งแรก1).
การเพิ่มแรงดันวาล์วสามารถหลีกเลี่ยงหรือชะลอการผ่าตัดได้ประมาณหนึ่งในสามของกรณี อย่างไรก็ตาม อาการอาจแย่ลงชั่วคราวในช่วงเปลี่ยนผ่าน ดังนั้นการปรับทีละขั้นจึงสำคัญ หากผลไม่เพียงพอ ให้พิจารณาเพิ่มอุปกรณ์ป้องกันไซฟอน
พื้นฐานทางพยาธิสรีรวิทยาของ SVS คือ การลดลงของความยืดหยุ่นของสมอง โดยเส้นโค้งความดัน/ปริมาตรเลื่อนไปทางซ้าย 1).
จากความสัมพันธ์ T = P × R (T: ความตึงของผนัง, P: ความดันผ่านผนัง, R: รัศมีของโพรงสมอง) เมื่อ R เล็กลงเนื่องจากการยุบตัวของโพรงสมอง ต้องใช้ความดันผ่านผนัง (P) ที่สูงขึ้นเพื่อขยายโพรงสมอง เมื่อความยืดหยุ่นของผนังโพรงสมองสูญเสียไปเนื่องจากรอบการทำงานของ shunt VP ซ้ำๆ วงจรอุบาทว์นี้จะคงที่
Rekate จำแนก SVS ออกเป็น 5 ชนิดตามคลื่น ICP ที่บันทึกได้จากการติดตาม 1, 2) ใน SVS ทั่วไป (ชนิดที่ 2) การยุบตัวของผนังโพรงสมองเนื่องจากการระบายน้ำเกินเรื้อรังทำให้เกิดการอุดตันเป็นระยะของสายสวนส่วนต้น และวงจรของอาการปวดศีรษะรุนแรงตามด้วยการขยายโพรงสมองเล็กน้อยซึ่งเปิดรูสายสวนอีกครั้งจะเกิดขึ้นซ้ำ
การระบายน้ำไขสันหลังเรื้อรังทำให้เกิดเนื้อเยื่อแผลเป็นเกลีย ซึ่งขัดขวางการขยายตัวของโพรงสมอง ถือเป็นกลไกการตรึงโพรงสมองแบบร่องใน SVS 2).
ภาวะความดันในสมองต่ำจากการผ่าตัด shunt ทำให้หลอดเลือดดำขยายตัว และเกิดการยุบตัวของหลอดเลือดดำเมื่อ ICP สูงขึ้น สมองจะไม่สามารถถูกบีบอัดและแข็งเกร็ง ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงปริมาตรเพียงเล็กน้อยก็ทำให้ ICP เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว 2).
Panagopoulos และคณะ (2024) รายงานว่าระบบวัด ICP แบบ Telemetric เป็นเทคโนโลยีที่น่าจับตามองในการเชื่อมโยงพารามิเตอร์ทางคลินิกของ SVS กับการลดลงของความยืดหยุ่นของสมอง 1) การตรวจวัด ICP แบบไดนามิกอาจช่วยให้สามารถประเมินการทำงานของ shunt ได้อย่างละเอียด ซึ่งเดิมทีประเมินได้ยาก
Yoon และคณะ (2021) รายงานกรณี SVS ในหญิงอายุ 15 ปี (ใช้ลิ้น STRATA แบบปรับค่าได้เป็นเวลา 15 ปีสำหรับภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดติดต่อ) 2) เมื่อเพิ่มความดัน shunt จาก 2.0 เป็น 2.5 อาการแย่ลงในช่วงเปลี่ยนผ่าน จึงต้องใส่ EVD ในโพรงสมองข้างซ้าย (ความดันเปิด 22 mmHg) CT ในวันที่ 3 พบโพรงสมองข้างขวาขยายเล็กน้อยและอาการปวดศีรษะหายไป EVD ถูกคงไว้รวม 5 วันแล้วถอดออก ผู้ป่วยไม่มีอาการนาน 15 เดือน กรณีนี้แสดงให้เห็นประโยชน์ของกลยุทธ์สะพานเชื่อมที่รวมการใส่ EVD แบบนำทางด้วยระบบประสาทเข้าไปในโพรงสมองแบบร่องและการปรับความดันแบบค่อยเป็นค่อยไป
Panagopoulos และคณะ (2024) ชี้ให้เห็นว่าไม่มีคำจำกัดความการวินิจฉัยที่เป็นที่ยอมรับอย่างกว้างขวางสำหรับ SVS และความไม่เป็นเอกภาพนี้ส่งผลต่อความน่าเชื่อถือของข้อมูลทางระบาดวิทยา 1) การสร้างฉันทามติระดับนานาชาติเป็นความท้าทายในอนาคต นอกจากนี้ อุปกรณ์รุ่นต่อไปที่รวม ASD ที่ตั้งโปรแกรมได้และวาล์วที่ตั้งโปรแกรมได้ช่วยให้สามารถปรับเปลี่ยนทั้ง ICP และโหมดการระบายน้ำได้ทีละขั้น จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับความแตกต่างของค่าอ้างอิง ICP ที่สัมพันธ์กับอายุและการควบคุมความดัน/ปริมาตรน้ำไขสันหลังในเด็กและผู้ใหญ่
Panagopoulos D, Gavra M, Boviatsis E, Korfias S, Themistocleous M. Chronic Pediatric Headache as a Manifestation of Shunt Over-Drainage and Slit Ventricle Syndrome in Patients Harboring a Cerebrospinal Fluid Diversion System: A Narrative Literature Review. Children. 2024;11(5):596.
Yoon SY, Kim SK, Phi JH. Bridging the intracranial pressure gap: a smooth transition strategy for slit ventricle syndrome. J Surg Case Rep. 2021;2021(7):rjab290.
Panagopoulos D, Karydakis P, Themistocleous M. Slit ventricle syndrome: Historical considerations, diagnosis, pathophysiology, and treatment review. Brain Circ. 2021;7(3):167-177. PMID: 34667900.