Феномен Хаймана-Бильшовского (HBP) — это медленный, грубый, маятникообразный, с изменяющейся амплитудой односторонний вертикальный нистагм, наблюдаемый в глазу с тяжелым нарушением зрения. Считается разновидностью диссоциированного нистагма.
Впервые описан в 1902 году немецким офтальмологом Эрнстом Хайманом у пациентов с амблиопией, связанной с косоглазием, рассеянным склерозом, нейросифилисом и эпилепсией. Позже, в 1931 году, Альфред Бильшовский отличил подобный односторонний вертикальный нистагм от диссоциированного вертикального отклонения (DVD), заложив основы современной концепции заболевания.
Подробных данных о распространенности нет, это явление описывается как редкое. Клинически впервые возникший HBP может быть ошибочно принят за заболевание эфферентных путей (поражение задней черепной ямки/ствола мозга), что требует внимания.
В 1931 году Бильшовский различил эти два состояния. DVD характеризуется лучшей максимально корригированной остротой зрения и медленным отклонением вниз без нистагмоподобных движений. HBP представляет собой маятникообразную вертикальную осцилляцию в глазу с тяжелым нарушением зрения и отличается по клинической картине от DVD.
Нистагм при HBP строго монокулярный и наблюдается в виде грубых, медленных маятникообразных вертикальных колебаний.
Из-за тяжелого нарушения зрения пораженного глаза диплопия и осциллопсия встречаются редко. Однако если острота зрения пораженного глаза лучше 20/120, могут появиться симптомы. При активных движениях глаз маятникообразный компонент исчезает, поэтому нистагм может не выявляться при осмотре.
Общим условием для HBP является возникновение в глазу с тяжелым нарушением зрения (часто 20/200 или хуже).
Врожденные причины
Аномалии переднего сегмента : врожденные аномалии роговицы, радужки, хрусталика и т.д.
Гипоплазия зрительного нерва : тяжелое нарушение зрения из-за недоразвития зрительного нерва.
Инфантильная катаракта : вызывает раннюю зрительную депривацию.
Микрофтальм : недоразвитие всего глазного яблока.
Склерализованная роговица : нарушение зрения из-за склероподобного изменения роговицы.
Приобретенные причины
Амблиопия : вследствие зрительной депривации или косоглазия в период развития зрения.
Абсолютная глаукома : потеря зрения из-за терминальной глаукомы.
Оптическая нейропатия : неврит зрительного нерва, ишемическая оптическая нейропатия и др.
Травматическая катаракта : помутнение хрусталика вследствие травмы.
Также редко сообщалось о сочетании с диссоциированным вертикальным отклонением (DVD) с гетерофорией из-за неравномерного зрительного ввода.
Причинами могут быть как врожденные (аномалии переднего сегмента, гипоплазия зрительного нерва, детская катаракта и т.д.), так и приобретенные (амблиопия, абсолютная глаукома, оптическая нейропатия и т.д.) состояния. Общим условием является тяжелое нарушение зрения, часто возникающее в глазах с остротой зрения 20/200 или ниже.
Диагноз ставится на основании наблюдения медленного маятникообразного вертикального нистагма в глазу с низким зрением. Рекомендуется наблюдать пораженный глаз в течение 1 минуты. Поскольку нистагм исчезает при активных движениях глаз, наблюдение в покое имеет решающее значение.
Осмотр глазного дна проводится отдельно для каждого глаза, затем при открытых обоих глазах. При открытых обоих глазах может накладываться латентный нистагм, поэтому требуется осторожность.
Основные дифференциальные диагнозы и их характеристики приведены ниже.
| Название заболевания | Основные характеристики | Отличие от HBP |
|---|---|---|
| Инфантильные спазмы | Детский возраст, качание головы, кривошея, высокочастотная горизонтальная | Зрение обычно нормальное |
| Приобретенный маятникообразный нистагм (ПМН) | Наиболее часто при РС · эллиптический/круглый · 1–8 Гц1) | Бинокулярный · с мозжечково-стволовыми признаками |
| Межъядерная офтальмоплегия | Интермиттирующие тонические спазмы · длятся секунды-минуты | Взрослые с нормальным зрением · возникают спонтанно или после отклонения |
| Окуло-палатальный миоклонус | После инфаркта ствола мозга, 1-3 Гц, сохраняется во сне | Ротационный + вертикальный компонент, бинокулярный |
| Нистагм типа «качели» | Один глаз поднимается и вращается внутрь, другой опускается и вращается наружу, 2-5 Гц | Бинокулярный вследствие опухоли хиазмы и т.д. |
В настоящее время не доказано эффективной медикаментозной терапии для улучшения нистагма при HBP.
Габапентин и мемантин считаются эффективными при приобретенном маятникообразном нистагме (APN), дифференциальном диагнозе HBP, но их применимость при HBP неизвестна.
Результаты хирургического лечения неоднозначны.
На сегодняшний день эффективная медикаментозная терапия не продемонстрирована. Что касается хирургического лечения (операция Фадена, рецессия верхней прямой мышцы и т.д.), некоторые исследования сообщают об уменьшении осцилляций, но результаты неоднозначны, и стандартизированного протокола лечения не установлено.
Точный механизм развития HBP неизвестен. Он классифицируется как тип диссоциированного нистагма.
Ли и соавт. предложили следующие два механизма.
Патофизиологическое отличие от DVD: DVD характеризуется более высокой максимальной корригированной остротой зрения и медленным отклонением вниз без нистагмоподобных движений, что указывает на механизм, отличный от HBP.
Сравнение с приобретенным маятникообразным нистагмом (ПМН): ПМН обусловлен нарушением зрительной системы или поражением треугольника Гийена-Молларе (зубчато-красно-оливарный путь). Частота шире (1–8 Гц)1), и он бинокулярен, что отличает его от HBP.
На данный момент не сообщалось о новых интервенционных исследованиях, касающихся самого HBP. Что касается связанных нистагменных заболеваний, накапливаются данные о медикаментозной терапии приобретенного маятникообразного нистагма (ПМН), которые в будущем могут способствовать пониманию патогенеза HBP.
Kerkeni и соавт. (2022) сообщили о случае APN у 49-летней женщины с прогрессирующим рассеянным склерозом, получавшей мемантин 20 мг/сут в сочетании со стратегией моргания 1). Мемантин в монотерапии улучшил остроту зрения с 0,063 до 0,12 (эквивалент 2 строк), а в комбинации с морганием — до 0,16. Также было подтверждено получение периода подавления нистагма продолжительностью около 400 мс после моргания.
Однако это касается отчетов по APN, и применимость к HBP неясна. Эффективность медикаментозной терапии, включая мемантин, при HBP не была продемонстрирована, и необходимы дальнейшие исследования.
