ظاهرة هايمان-بيلشوفسكي (Heimann-Bielschowsky Phenomenon; HBP) هي رعشة رأسية أحادية العين بطيئة وخشنة وشبيهة بالبندول ومتغيرة السعة، تُرى في العيون المصابة بضعف بصري شديد. تُعتبر نوعًا من الرعشة التفارقية.
أبلغ عنها لأول مرة طبيب العيون الألماني إرنست هايمان في عام 1902. وُصفت في مرضى يعانون من الحول المصحوب بالغمش، والتصلب المتعدد، والزهري العصبي، والصرع. ثم في عام 1931، ميز ألفريد بيلشوفسكي هذه الرعشة الرأسية أحادية العين عن الانحراف الرأسي التفارقي (DVD)، مما أسس المفهوم الحالي للمرض.
لا توجد بيانات مفصلة حول معدل الانتشار، ويتم الإبلاغ عنها كظاهرة نادرة. سريريًا، قد يُخلط بين HBP الجديد وأمراض السبيل الصادر (آفات الحفرة الخلفية وجذع الدماغ)، مما يتطلب الحذر.
الرأرأة في الرأرأة أحادية العين الناتجة عن نقص التروية تكون أحادية العين بدقة، وتُلاحظ كاهتزاز عمودي بطيء وخشن يشبه البندول.
نظرًا لضعف البصر الشديد في العين المصابة، فإن ازدواج الرؤية والاهتزاز البصري نادران. ومع ذلك، إذا كانت حدة البصر في العين المصابة أفضل من 20/120، فقد تظهر الأعراض. أثناء حركات العين الإرادية، تختفي العناصر الرعاشية، لذا قد لا يُلاحظ الرأرأة أثناء الفحص.
الشرط الشائع لـ HBP هو حدوثه في عين مصابة بضعف بصري شديد (غالبًا 20/200 أو أقل).
الأسباب الخلقية
تشوهات الجزء الأمامي للعين: تشوهات خلقية في القرنية والقزحية والعدسة.
نقص تنسج العصب البصري: ضعف بصري شديد بسبب عدم اكتمال نمو العصب البصري.
إعتام عدسة العين الطفلي: يسبب الحرمان البصري المبكر.
صغر المقلة: عدم اكتمال نمو العين بأكملها.
القرنية المتصلبة: ضعف البصر بسبب تحول القرنية إلى نسيج صلب.
الأسباب المكتسبة
الحول الكسلي: ناتج عن الحرمان البصري أو الحول خلال فترة تطور البصر.
الجلوكوما المطلقة: فقدان البصر بسبب الجلوكوما المتقدمة.
اعتلال العصب البصري: مثل التهاب العصب البصري أو الاعتلال العصبي الإقفاري.
إعتام عدسة العين الرضحي: عتامة العدسة بسبب الإصابة.
تم الإبلاغ أيضًا عن حالات نادرة من الارتباط مع الانحراف العمودي المنفصل (DVD) المصحوب بالانحراف السفلي الناتج عن المدخلات البصرية غير المتساوية.
يمكن أن يكون السبب خلقيًا (مثل تشوهات الجزء الأمامي من العين، نقص تنسج العصب البصري، إعتام عدسة العين الخلقي) أو مكتسبًا (مثل الحول الكسلي، الجلوكوما المطلقة، اعتلال العصب البصري). الشرط المشترك هو ضعف البصر الشديد، ويحدث غالبًا في العيون التي تكون حدة البصر فيها 20/200 أو أقل.
يتم التشخيص من خلال ملاحظة الاهتزاز العمودي البطيء الشبيه بالبندول في العين ضعيفة البصر. يُوصى بمراقبة العين المصابة لمدة دقيقة واحدة. نظرًا لاختفاء الرأرأة أثناء حركات العين النشطة، فإن المراقبة في حالة الراحة مهمة.
يتم فحص قاع العين لكل عين على حدة، ثم يتم الفحص بكلتا العينين مفتوحتين. يجب توخي الحذر عند فتح كلتا العينين لأن الرأرأة الكامنة قد تتراكب.
فيما يلي الأمراض التفريقية الرئيسية وخصائصها.
| اسم المرض | الخصائص الرئيسية | الفرق عن HBP |
|---|---|---|
| تشنج الرأس | الطفولة، هز الرأس، الصعر، أفقي عالي التردد | الرؤية طبيعية عادة |
| الرأرأة البندولية المكتسبة (APN) | الأكثر شيوعًا في التصلب المتعدد • بيضاوية/دائرية • 1-8 هرتز1) | ثنائية العينين • مصحوبة بعلامات جذع الدماغ المخيخية |
| الرمع العيني العضلي | تشنجات رمعية متقطعة • تستمر لثوانٍ إلى دقائق | بالغون ذوو رؤية طبيعية • تظهر تلقائيًا/بعد الانحراف |
| الرمع العيني الحنكي | بعد احتشاء جذع الدماغ • 1-3 هرتز • يستمر أثناء النوم | مكون دوراني + عمودي • ثنائي العينين |
| الرأرأة الأرجوحية | ارتفاع عين مع دوران داخلي وانخفاض الأخرى مع دوران خارجي • 2-5 هرتز | ثنائي العينين بسبب ورم التصالب البصري وغيره |
لا يوجد حاليًا علاج دوائي فعال لتحسين الرأرأة في الحولية البقعية الجديدة.
على الرغم من أن الجابابنتين والميمانتين يعتبران فعالين في الرأرأة الرنحية المكتسبة (APN)، وهو تشخيص تفريقي للحولية البقعية الجديدة، إلا أن قابلية تطبيقهما على الحولية البقعية الجديدة غير معروفة.
نتائج العلاج الجراحي غير متسقة.
لم يثبت وجود علاج دوائي فعال حتى الآن. بالنسبة للعلاج الجراحي (مثل عملية فاردن أو تراجع العضلة المستقيمة العلوية)، توجد بعض الدراسات التي تشير إلى تقليل الاهتزاز، لكن النتائج غير متسقة ولم يتم وضع بروتوكول علاجي موحد.
الآلية الدقيقة لحدوث HBP غير معروفة. يُصنف كنوع من الرأرأة التفارقية.
اقترح لي وآخرون آليتين التاليتين:
الفرق المرضي مع DVD: نظرًا لأن DVD يتمتع بأفضل حدة بصرية مصححة ويتميز بانحراف بطيء للأسفل دون حركات رعاشية، فإنه يُعتبر ظاهرة ناتجة عن آلية مختلفة عن HBP.
المقارنة مع الرأرأة البندولية المكتسبة (APN): تحدث APN بسبب اضطراب في النظام البصري أو آفة في مثلث Guillain-Mollaret (السبيل المسنن-النواة الحمراء-الزيتوني). تختلف عن HBP في أن ترددها أوسع (1-8 هرتز)1) وهي ثنائية العينين.
لا توجد دراسات تدخلية جديدة حول HBP نفسها تم الإبلاغ عنها حتى الآن. فيما يتعلق بأمراض الرأرأة المرتبطة، تراكمت المعرفة حول العلاج الدوائي للرأرأة التذبذبية المكتسبة (APN)، مما قد يساهم في فهم الفيزيولوجيا المرضية لـ HBP في المستقبل.
أبلغ Kerkeni وآخرون (2022) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 49 عامًا مصابة بالتصلب المتعدد التقدمي تعاني من رأرأة اكتسابية، تم علاجها بميمانتين 20 ملغ/يوم مع استراتيجية الرمش 1). أدى الميمانتين وحده إلى تحسن الرؤية من 0.063 إلى 0.12 (ما يعادل سطرين)، ومع إضافة الرمش تحسنت إلى 0.16. كما لوحظت فترة تثبيط للرأرأة تدوم حوالي 400 مللي ثانية بعد الرمش.
ومع ذلك، فإن هذا يتعلق بتقارير عن APN، وليس من الواضح إمكانية تطبيقه على HBP. لم تثبت فعالية العلاج الدوائي بما في ذلك الميمانتين لـ HBP، وتنتظر الأبحاث المستقبلية.
