先天性原因
海曼-比尔肖夫斯基现象
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是海曼-比尔肖夫斯基现象？
Section titled “1. 什么是海曼-比尔肖夫斯基现象？”海曼-比尔肖夫斯基现象（Heimann-Bielschowsky Phenomenon; HBP）是指严重视力障碍眼中出现的缓慢、粗大、钟摆样、振幅变化的单眼垂直性眼震。被认为是分离性眼震的一种。
1902年由德国眼科医生Ernst Heimann首次报道，描述了伴有斜视性弱视、多发性硬化、神经梅毒和癫痫的患者。随后在1931年，Alfred Bielschowsky将类似的单眼垂直性眼震与分离性垂直偏位（DVD）区分开来，奠定了当前疾病概念的基础。
关于患病率没有详细数据，报道为一种罕见现象。临床上，新发的HBP可能被误认为是传出通路疾病（后颅窝/脑干病变），需注意鉴别。
Q
海曼-比尔肖夫斯基现象和解离性垂直偏位（DVD）有何不同？
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”- 间歇性振动的自觉：大多数患者自觉患眼间歇性振动。
- 复视和振荡视罕见：由于患眼有严重的视力障碍，复视和视野晃动（振荡视）不易发生。
- 视力良好时出现症状：如果患眼视力优于20/120（约0.15），可能出现复视和振荡视。Davey等人的3例中，1例视神经炎后视力为20/80（0.25）的患者出现了症状。
HBP的眼震严格为单眼性，表现为粗大、缓慢的钟摆样垂直振动。
- 波形特征：频率1
5 Hz，振幅通常为25度。大时可达30度（40~60棱镜屈光度）。 - 视力障碍：在总计28名患者的3项研究中，24名患者的视力为20/200（0.1）或以下。
- 斜视：超过70%的HBP患者出现斜视。
- 主动眼球运动时的变化：主动眼球运动时，钟摆样成分消失，这可能使诊断困难。
- 眼底异常：可见先天性视神经乳头异常、视网膜色素变性、中心凹发育不全（白化病）。
Q
HBP患者是否会感到振荡视（视野晃动）？
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”HBP的常见情况是发生在伴有严重视力障碍（通常为20/200或更差）的眼睛中。
也有罕见报道称，因视觉输入不均导致的分离性垂直偏斜（DVD）合并下斜视的情况。
Q
哪些眼病会导致HBP？
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”通过观察低视力眼缓慢的钟摆样垂直振动进行诊断。建议观察患眼1分钟。由于主动眼球运动时眼震消失，因此安静时的观察很重要。
眼底检查分别对每只眼睛进行，然后双眼睁开检查。双眼睁开时可能叠加潜伏眼震，需注意。
主要鉴别疾病及其特征如下所示。
| 疾病名称 | 主要特征 | 与HBP的区别 |
|---|---|---|
| 点头痉挛 | 儿童期发病、点头、斜颈、高频水平性眼震 | 视力通常正常 |
| 后天性摆动性眼震（APN） | MS最常见，椭圆形/圆形，1–8 Hz1) | 双眼性，伴有脑干/小脑体征 |
| 眼神经肌强直 | 间歇性强直性痉挛，持续数秒至数分钟 | 视力正常成人，自发或偏斜后出现 |
| 眼腭肌阵挛 | 脑干梗死后，1–3 Hz，睡眠中持续 | 旋转+垂直成分，双眼性 |
| 跷跷板眼震 | 一眼上转内旋，另一眼下转外旋，2–5 Hz | 视交叉肿瘤等引起的双眼性 |
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”目前尚无有效的药物疗法可改善HBP的眼震。
加巴喷丁和美金刚对HBP的鉴别诊断——后天性摆动性眼震（APN）有效，但它们在HBP中的适用性尚不清楚。
手术治疗的结果不一致。
- Faden手术（后固定术）：Smith等人报告了眼球震颤的振动抑制。
- 上直肌后徙术（联合或不联合下直肌后徙术）：Sebastian等人报告了4例大振幅垂直震颤患者的振动减少。
- 斜视手术：Davey等人的7名患者中，眼位对齐和外观得到改善，但未观察到眼球震颤减少。
Q
药物疗法对HBP有效吗？
A
目前尚未证明有效的药物疗法。关于手术疗法（如Faden手术、上直肌后徙术等），有研究报告可减少振动，但结果不一致，尚未建立标准化的治疗方案。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”HBP的确切发病机制尚不清楚。它被归类为一种分离性眼震。
Leigh等人提出了以下两种机制。
- 融合性辐辏机制障碍：单眼重度视力障碍导致双眼融合不能，通过融合性辐辏的眼球运动控制崩溃。
- 单眼视觉稳定系统障碍：可能由视神经传导延迟、脑干注视保持中枢破坏或两者共同引起。
与DVD的病理生理差异：DVD具有更好的最佳矫正视力，特征为无眼震样运动的缓慢下偏，因此被认为与HBP机制不同。
与后天性摆动性眼震（APN）对比：APN由视觉系统障碍或Guillain-Mollaret三角（齿状核-红核-橄榄核通路）病变引起。频率范围更宽（1~8 Hz）1)，且为双眼性，与HBP不同。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”目前尚无关于HBP本身的新干预研究报告。但作为相关眼震疾病，后天性摆动性眼震（APN）的药物治疗知识正在积累，可能有助于未来理解HBP的病理生理。
Kerkeni等人（2022）报告了一例49岁进行性多发性硬化症女性患者的APN病例，采用美金刚20 mg/日联合眨眼策略治疗1)。单用美金刚使视力从0.063改善至0.12（相当于2行），联合眨眼后进一步改善至0.16。还观察到眨眼后眼震抑制约400毫秒。
但这是关于APN的报告，其对HBP的适用性尚不明确。包括美金刚在内的药物治疗对HBP的有效性尚未得到证实，有待进一步研究。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Kerkeni H, Brügger D, Mantokoudis G, et al. Pharmacological and Behavioral Strategies to Improve Vision in Acquired Pendular Nystagmus. Am J Case Rep. 2022;23:e935148.
- Anagnostou E, Karathanasis D, Evangelopoulos ME. The Heimann-Bielschowsky phenomenon after optic neuritis. Mult Scler Relat Disord. 2022;58:103523. PMID: 35042093.
- Nguyen A, Borruat FX. The Heimann-Bielschowsky Phenomenon: A Retrospective Case Series and Literature Review. Klin Monbl Augenheilkd. 2019;236(4):438-441. PMID: 30763958.