O fenômeno de Heimann-Bielschowsky (Heimann-Bielschowsky Phenomenon; HBP) é um nistagmo vertical unilateral lento, grosseiro, pendular e de amplitude variável, observado em olhos com deficiência visual grave. É considerado um tipo de nistagmo dissociado.
Foi relatado pela primeira vez pelo oftalmologista alemão Ernst Heimann em 1902. Descrito em pacientes com ambliopia associada a estrabismo, esclerose múltipla, neurossífilis e epilepsia. Posteriormente, em 1931, Alfred Bielschowsky distinguiu o mesmo nistagmo vertical unilateral do desvio vertical dissociado (DVD), estabelecendo a base do conceito atual da doença.
Não há dados detalhados sobre a prevalência, sendo relatada como um fenômeno raro. Clinicamente, o HBP de início recente pode ser confundido com doenças da via eferente (lesões de fossa posterior/tronco encefálico), exigindo atenção.
O nistagmo na HBP é estritamente monocular e é observado como uma oscilação vertical pendular grosseira e lenta.
Devido à deficiência visual grave no olho afetado, diplopia e oscilopsia são raras. No entanto, se a acuidade visual do olho afetado for melhor que 20/120, os sintomas podem aparecer. Durante movimentos oculares ativos, os elementos pendulares desaparecem, portanto o nistagmo pode não ser detectado no exame.
A condição comum do HBP é a ocorrência em olhos com deficiência visual grave (geralmente 20/200 ou menos).
Causas Congênitas
Anomalias do segmento anterior: Anomalias congênitas da córnea, íris e cristalino.
Hipoplasia do nervo óptico: Deficiência visual grave devido ao desenvolvimento incompleto do nervo óptico.
Catarata infantil: Causa privação visual precoce.
Microftalmia: Desenvolvimento incompleto de todo o globo ocular.
Córnea esclerosada: Deficiência visual devido à transformação da córnea em tecido escleral.
Causas Adquiridas
Amblíopia: Causada por privação visual ou estrabismo durante o período de desenvolvimento visual.
Glaucoma absoluto: Perda de visão devido a glaucoma em estágio terminal.
Neuropatia óptica: Como neurite óptica ou neuropatia óptica isquêmica.
Catarata traumática: Opacificação do cristalino devido a trauma.
A associação com desvio vertical dissociado (DVD) acompanhado de hipoforia devido à entrada visual desigual também é raramente relatada.
Tanto causas congênitas (como anomalias do segmento anterior, hipoplasia do nervo óptico, catarata infantil) quanto adquiridas (como ambliopia, glaucoma absoluto, neuropatia óptica) podem ser responsáveis. A condição comum é a deficiência visual grave, ocorrendo principalmente em olhos com acuidade visual de 20/200 ou menos.
O diagnóstico é feito pela observação de oscilação vertical lenta e pendular no olho com baixa visão. Recomenda-se observar o olho afetado por 1 minuto. Como o nistagmo desaparece durante movimentos oculares ativos, a observação em repouso é importante.
O exame de fundo de olho é realizado em cada olho separadamente e, em seguida, com ambos os olhos abertos. Ao abrir ambos os olhos, é necessário ter cuidado, pois pode haver sobreposição de nistagmo latente.
As principais doenças diferenciais e suas características são apresentadas a seguir.
| Nome da doença | Principais características | Diferença do HBP |
|---|---|---|
| Espasmo de aceno | Infância, balançar a cabeça, torcicolo, horizontal de alta frequência | Visão geralmente normal |
| Nistagmo pendular adquirido (APN) | Mais comum na EM • Oval/redondo • 1–8 Hz1) | Binocular • Acompanhado de sinais cerebelares e do tronco encefálico |
| Miocimia ocular | Espasmos tônicos intermitentes • Duração de segundos a minutos | Adultos com visão normal • Aparece espontaneamente/após desvio |
| Mioclonia oculopalatal | Após infarto do tronco cerebral • 1-3 Hz • Persiste durante o sono | Componente rotatório + vertical • Binocular |
| Nistagmo em gangorra | Um olho eleva e intorce, o outro abaixa e extorce • 2-5 Hz | Binocular devido a tumor do quiasma óptico, etc. |
Atualmente, não há tratamento medicamentoso eficaz para melhorar o nistagmo na HBP.
Embora a gabapentina e a memantina sejam eficazes para o nistagmo pendular adquirido (APN), um diagnóstico diferencial da HBP, sua aplicabilidade na HBP é desconhecida.
Os resultados da terapia cirúrgica são inconsistentes.
Atualmente, não há terapia medicamentosa eficaz comprovada. Quanto à terapia cirúrgica (como a cirurgia de Faden ou recessão do músculo reto superior), alguns estudos relatam redução da vibração, mas os resultados são inconsistentes e não há um protocolo de tratamento padronizado estabelecido.
O mecanismo exato de ocorrência do HBP é desconhecido. É classificado como um tipo de nistagmo dissociativo.
Leigh e colaboradores propuseram os dois mecanismos a seguir:
Diferença fisiopatológica com DVD: Como o DVD apresenta melhor acuidade visual corrigida e se caracteriza por desvio lento para baixo sem movimentos nistagmoides, é considerado um fenômeno por mecanismo diferente do HBP.
Comparação com nistagmo pendular adquirido (APN): A APN é causada por distúrbio do sistema visual ou lesão do triângulo de Guillain-Mollaret (via dentato-rubro-olivar). Difere do HBP por ter frequência mais ampla (1-8 Hz)1) e ser binocular.
Nenhum novo estudo de intervenção sobre o próprio HBP foi relatado até o momento. Como doença de nistagmo relacionada, o conhecimento sobre a terapia medicamentosa para o nistagmo pendular adquirido (APN) tem se acumulado, o que pode contribuir para a compreensão da fisiopatologia do HBP no futuro.
Kerkeni et al. (2022) relataram o caso de uma mulher de 49 anos com esclerose múltipla progressiva apresentando nistagmo adquirido, tratada com memantina 20 mg/dia combinada com estratégia de piscar 1). A memantina isolada melhorou a acuidade visual de 0,063 para 0,12 (equivalente a 2 linhas), e com a combinação de piscar melhorou para 0,16. Também foi confirmado que um período de supressão do nistagmo de aproximadamente 400 ms foi obtido após o piscar.
No entanto, isso se refere a relatos sobre APN, e a aplicabilidade ao HBP não é clara. A eficácia da terapia medicamentosa, incluindo memantina, para HBP não foi demonstrada, e pesquisas futuras são aguardadas.
