先天性原因
海曼-比爾肖夫斯基現象
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是海曼-比爾肖夫斯基現象？
Section titled “1. 什麼是海曼-比爾肖夫斯基現象？”海曼-比爾肖夫斯基現象（Heimann-Bielschowsky Phenomenon; HBP）是指嚴重視力障礙眼中出現的緩慢、粗大、鐘擺狀、振幅變化的單眼垂直性眼震。被認為是分離性眼震的一種。
1902年由德國眼科醫生Ernst Heimann首次報告，描述了伴有斜視性弱視、多發性硬化、神經梅毒和癲癇的患者。隨後在1931年，Alfred Bielschowsky將類似的單眼垂直性眼震與分離性垂直偏位（DVD）區分開來，奠定了當前疾病概念的基礎。
關於盛行率沒有詳細數據，報導為一種罕見現象。臨床上，新發生的HBP可能被誤認為是傳出通路疾病（後顱窩/腦幹病變），需注意鑑別。
Q
海曼-比爾肖夫斯基現象和解離性垂直偏位（DVD）有何不同？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 間歇性振動的自覺：大多數患者自覺患眼間歇性振動。
- 複視與振動幻視罕見：因患眼有重度視力障礙，複視與視野晃動（振動幻視）不易發生。
- 視力良好時出現症狀：若患眼視力優於20/120（約0.15），可能出現複視與振動幻視。Davey等人的3例中，1例視神經炎後視力為20/80（0.25）的患者出現症狀。
HBP的眼震嚴格為單眼性，表現為粗大、緩慢的鐘擺狀垂直振動。
- 波形特徵：頻率1
5 Hz，振幅通常為25度。大時可達30度（40~60稜鏡屈光度）。 - 視力障礙：在總計28名患者的3項研究中，24名患者的視力為20/200（0.1）或以下。
- 斜視：超過70%的HBP患者出現斜視。
- 主動眼球運動時的變化：主動眼球運動時，鐘擺狀成分消失，這可能使診斷困難。
- 眼底異常：可見先天性視神經乳頭異常、視網膜色素變性、中心凹發育不全（白化症）。
Q
HBP患者是否會感到振動幻視（視野晃動）？
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”HBP的常見情況是發生在伴有嚴重視力障礙（通常為20/200或更差）的眼睛中。
也有罕見報告指出，因視覺輸入不均導致的分離性垂直偏位（DVD）合併下斜視的情況。
Q
哪些眼疾會導致HBP？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”透過觀察低視力眼緩慢的鐘擺狀垂直振動進行診斷。建議觀察患眼1分鐘。由於主動眼球運動時眼震消失，因此安靜時的觀察很重要。
眼底檢查分別對每隻眼睛進行，然後雙眼睜開檢查。雙眼睜開時可能疊加潛伏眼震，需注意。
主要鑑別疾病及其特徵如下所示。
| 疾病名稱 | 主要特徵 | 與HBP的差異 |
|---|---|---|
| 點頭痙攣 | 兒童期發作、頭部晃動、斜頸、高頻水平性眼震 | 視力通常正常 |
| 後天性擺動性眼震（APN） | MS最常見，橢圓形/圓形，1–8 Hz1) | 雙眼性，伴有腦幹/小腦徵象 |
| 眼神經肌強直 | 間歇性強直性痙攣，持續數秒至數分鐘 | 視力正常成人，自發或偏位後出現 |
| 眼腭肌陣攣 | 腦幹梗塞後，1–3 Hz，睡眠中持續 | 旋轉+垂直成分，雙眼性 |
| 蹺蹺板眼震 | 一眼上轉內旋，另一眼下轉外旋，2–5 Hz | 視交叉腫瘤等引起的雙眼性 |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”目前尚無有效的藥物療法可改善HBP的眼震。
加巴噴丁和美金剛對HBP的鑑別診斷——後天性擺動性眼震（APN）有效，但它們在HBP中的適用性尚不清楚。
手術治療的結果不一致。
- Faden手術（後固定術）：Smith等人報告了眼球震顫的振動抑制。
- 上直肌後徙術（合併或不合併下直肌後徙術）：Sebastian等人報告了4例大振幅垂直震顫患者的振動減少。
- 斜視手術：Davey等人的7名患者中，眼位對齊和外觀得到改善，但未觀察到眼球震顫減少。
Q
藥物療法對HBP有效嗎？
A
目前尚未證明有效的藥物療法。關於手術療法（如Faden手術、上直肌後徙術等），有研究報告可減少振動，但結果不一致，尚未建立標準化的治療方案。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”HBP的確切發病機制尚不清楚。它被歸類為一種分離性眼震。
Leigh等人提出了以下兩種機制。
- 融合性輻輳機轉障礙：單眼重度視力障礙導致雙眼融合不能，經由融合性輻輳的眼球運動控制崩潰。
- 單眼視覺穩定系統障礙：可能由視神經傳導延遲、腦幹注視保持中樞破壞或兩者共同引起。
與DVD的病理生理差異：DVD具有較佳的最佳矯正視力，特徵為無眼震樣運動的緩慢下偏，因此被認為與HBP機制不同。
與後天性擺動性眼震（APN）對比：APN由視覺系統障礙或Guillain-Mollaret三角（齒狀核-紅核-橄欖核路徑）病變引起。頻率範圍更寬（1~8 Hz）1)，且為雙眼性，與HBP不同。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”目前尚無關於HBP本身的新干預研究報告。但作為相關的眼震疾病，後天性擺動性眼震（APN）的藥物治療知識正在累積，可能有助於未來理解HBP的病理生理。
Kerkeni等人（2022）報告了一例49歲進行性多發性硬化症女性患者的APN病例，採用美金剛20 mg/日合併眨眼策略治療1)。單用美金剛使視力從0.063改善至0.12（相當於2行），合併眨眼後進一步改善至0.16。也觀察到眨眼後眼震抑制約400毫秒。
但這是關於APN的報告，其對HBP的適用性尚不明確。包括美金剛在內的藥物治療對HBP的有效性尚未得到證實，有待進一步研究。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Kerkeni H, Brügger D, Mantokoudis G, et al. Pharmacological and Behavioral Strategies to Improve Vision in Acquired Pendular Nystagmus. Am J Case Rep. 2022;23:e935148.
- Anagnostou E, Karathanasis D, Evangelopoulos ME. The Heimann-Bielschowsky phenomenon after optic neuritis. Mult Scler Relat Disord. 2022;58:103523. PMID: 35042093.
- Nguyen A, Borruat FX. The Heimann-Bielschowsky Phenomenon: A Retrospective Case Series and Literature Review. Klin Monbl Augenheilkd. 2019;236(4):438-441. PMID: 30763958.