Das Heimann-Bielschowsky-Phänomen (HBP) ist ein langsamer, grober, pendelnder und amplitudenvariabler einseitiger vertikaler Nystagmus, der in einem Auge mit schwerer Sehbehinderung auftritt. Es wird als eine Form des dissoziierten Nystagmus angesehen.
Erstmals berichtet wurde es 1902 vom deutschen Augenarzt Ernst Heimann bei Patienten mit Amblyopie infolge von Strabismus, Multipler Sklerose, Neurosyphilis und Epilepsie. Später, im Jahr 1931, unterschied Alfred Bielschowsky diesen ähnlichen einseitigen vertikalen Nystagmus von der dissoziierten vertikalen Abweichung (DVD) und legte damit die Grundlage für das heutige Krankheitskonzept.
Es liegen keine detaillierten Daten zur Prävalenz vor, und es wird als seltenes Phänomen berichtet. Klinisch kann ein neu aufgetretenes HBP mit einer Erkrankung der efferenten Bahnen (Hintere Schädelgrube/Hirnstammläsion) verwechselt werden, was Vorsicht erfordert.
1931 unterschied Bielschowsky die beiden. Die DVD ist durch eine bessere bestkorrigierte Sehschärfe und eine langsame Abweichung nach unten ohne nystagmusartige Bewegungen gekennzeichnet. Das HBP ist eine pendelnde vertikale Oszillation in einem Auge mit schwerer Sehbehinderung und unterscheidet sich klinisch von der DVD.
Der Nystagmus bei HBP ist streng einäugig und wird als grobe, langsame pendelförmige vertikale Oszillation beobachtet.
Aufgrund der schweren Sehbehinderung des betroffenen Auges sind Doppelbilder und Oszillopsie selten. Wenn die Sehschärfe des betroffenen Auges jedoch besser als 20/120 ist, können Symptome auftreten. Während aktiver Augenbewegungen verschwindet die pendelnde Komponente, sodass der Nystagmus bei der Untersuchung möglicherweise nicht nachweisbar ist.
Die gemeinsame Bedingung der HBP ist das Auftreten in einem Auge mit schwerer Sehbehinderung (meist 20/200 oder schlechter).
Angeborene Ursachen
Vorderabschnittsfehlbildungen : angeborene Anomalien von Hornhaut, Iris, Linse usw.
Sehnervenhypoplasie : schwere Sehbehinderung durch unzureichende Entwicklung des Sehnervs.
Säuglingskatarakt : verursacht frühe visuelle Deprivation.
Mikrophthalmus : unzureichende Entwicklung des gesamten Augapfels.
Skleralisierte Hornhaut : Sehstörung durch skleraähnliche Veränderung der Hornhaut.
Erworbene Ursachen
Amblyopie : durch visuelle Deprivation oder Schielen während der visuellen Entwicklungsphase.
Absolutes Glaukom : Sehverlust durch terminales Glaukom.
Optikusneuropathie : Optikusneuritis, ischämische Optikusneuropathie usw.
Traumatischer Katarakt : Linsentrübung durch Trauma.
Eine Kombination mit dissoziiertem Vertikaldeviation (DVD) mit Heterophorie aufgrund ungleichen visuellen Inputs wurde ebenfalls selten berichtet.
Sowohl angeborene (Vorderabschnittsfehlbildungen, Optikushypoplasie, infantiler Katarakt usw.) als auch erworbene (Amblyopie, absolutes Glaukom, Optikusneuropathie usw.) Ursachen sind möglich. Die gemeinsame Bedingung ist eine schwere Sehbehinderung, die häufig in Augen mit einer Sehschärfe von 20/200 oder weniger auftritt.
Die Diagnose erfolgt durch Beobachtung eines langsamen pendelförmigen vertikalen Nystagmus im sehschwachen Auge. Es wird empfohlen, das betroffene Auge 1 Minute lang zu beobachten. Da der Nystagmus bei aktiven Augenbewegungen verschwindet, ist die Beobachtung in Ruhe wichtig.
Die Fundusuntersuchung wird für jedes Auge getrennt durchgeführt, danach erfolgt die Untersuchung bei geöffneten Augen. Bei geöffneten Augen kann ein latenter Nystagmus überlagert werden, daher ist Vorsicht geboten.
Die wichtigsten Differenzialdiagnosen und ihre Merkmale sind unten aufgeführt.
| Krankheitsname | Hauptmerkmale | Unterschied zu HBP |
|---|---|---|
| Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe | Kindheit, Kopfschütteln, Schiefhals, hochfrequente Horizontalbewegung | Sehkraft ist normalerweise normal |
| Erworbener Pendelnystagmus (APN) | Am häufigsten bei MS · elliptisch/rund · 1–8 Hz1) | Binokular · mit Kleinhirn-Hirnstamm-Zeichen |
| Internukleäre Ophthalmoplegie | Intermittierende tonische Krämpfe · Dauer Sekunden bis Minuten | Erwachsene mit normalem Sehvermögen · spontan oder nach Abweichung auftretend |
| Okulo-palatale Myoklonie | Nach Hirnstamminfarkt, 1-3 Hz, hält im Schlaf an | Rotatorische + vertikale Komponente, binokular |
| Wippnystagmus | Ein Auge hebt sich und rotiert einwärts, das andere senkt sich und rotiert auswärts, 2-5 Hz | Binokular durch Chiasma-opticum-Tumor etc. |
Derzeit gibt es keine nachgewiesene wirksame medikamentöse Therapie zur Verbesserung des Nystagmus bei HBP.
Gabapentin und Memantin gelten als wirksam bei erworbenem Pendelnystagmus (APN), einer Differentialdiagnose des HBP, aber ihre Anwendbarkeit bei HBP ist unbekannt.
Die Ergebnisse der chirurgischen Therapie sind uneinheitlich.
Bislang wurde keine wirksame medikamentöse Therapie nachgewiesen. Zur Operation (Fadenoperation, Rücklagerung des Musculus rectus superior usw.) gibt es Studien, die eine Verringerung der Oszillationen berichten, aber die Ergebnisse sind nicht einheitlich, und es wurde kein standardisiertes Behandlungsprotokoll etabliert.
Der genaue Entstehungsmechanismus von HBP ist unbekannt. Es wird als eine Art dissoziierter Nystagmus eingestuft.
Leigh et al. haben die folgenden zwei Mechanismen vorgeschlagen.
Pathophysiologischer Unterschied zum DVD: Das DVD zeichnet sich durch eine bessere bestkorrigierte Sehschärfe und eine langsame Abwärtsabweichung ohne nystagmusartige Bewegungen aus, was auf einen anderen Mechanismus als beim HBP hindeutet.
Vergleich mit erworbenem Pendelnystagmus (APN): APN wird durch eine Störung des visuellen Systems oder eine Läsion des Guillain-Mollaret-Dreiecks (Nucleus dentatus-Nucleus ruber-Olivenbahn) verursacht. Die Frequenz ist breiter (1–8 Hz)1) und er ist binokular, was ihn vom HBP unterscheidet.
Es wurden derzeit keine neuen Interventionsstudien zum HBP selbst berichtet. Im Zusammenhang mit Nystagmus-Erkrankungen häufen sich Erkenntnisse zur medikamentösen Therapie des erworbenen Pendelnystagmus (APN), die in Zukunft zum Verständnis der Pathophysiologie des HBP beitragen könnten.
Kerkeni et al. (2022) berichteten über einen Fall von APN bei einer 49-jährigen Frau mit progredienter Multipler Sklerose, die mit Memantin 20 mg/Tag in Kombination mit einer Blinzelstrategie behandelt wurde 1). Memantin allein verbesserte die Sehschärfe von 0,063 auf 0,12 (entspricht 2 Linien), und in Kombination mit Blinzeln auf 0,16. Zudem wurde eine etwa 400 ms anhaltende Nystagmusunterdrückung nach dem Blinzeln bestätigt.
Dies betrifft jedoch Berichte über APN, und die Anwendbarkeit auf HBP ist nicht klar. Die Wirksamkeit von medikamentösen Therapien einschließlich Memantin bei HBP wurde nicht nachgewiesen, und weitere Forschung bleibt abzuwarten.
