हाइमैन-बीलशोस्की परिघटना (HBP) गंभीर दृष्टि हानि वाली आंख में देखा जाने वाला एक धीमा, मोटा, पेंडुलर और आयाम-परिवर्तनशील एकतरफा ऊर्ध्वाधर निस्टागमस है। इसे एक प्रकार का पृथक निस्टागमस माना जाता है।
इसे पहली बार 1902 में जर्मन नेत्र रोग विशेषज्ञ अर्न्स्ट हाइमैन ने रिपोर्ट किया था, जो स्ट्रैबिस्मस से जुड़े एम्ब्लियोपिया, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, न्यूरोसिफिलिस और मिर्गी वाले रोगियों में वर्णित था। बाद में 1931 में अल्फ्रेड बीलशोस्की ने समान एकतरफा ऊर्ध्वाधर निस्टागमस को पृथक ऊर्ध्वाधर विचलन (DVD) से अलग किया, जिससे वर्तमान रोग अवधारणा की नींव स्थापित हुई।
व्यापकता पर कोई विस्तृत डेटा नहीं है, और इसे एक दुर्लभ घटना के रूप में रिपोर्ट किया गया है। चिकित्सकीय रूप से, नव-उत्पन्न HBP को अपवाही पथ रोग (पश्च कपाल खात/ब्रेनस्टेम घाव) समझने की संभावना है, जिस पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
HBP का निस्टागमस सख्ती से एक-आंखीय होता है और मोटे, धीमे पेंडुलर ऊर्ध्वाधर दोलनों के रूप में देखा जाता है।
प्रभावित आंख में गंभीर दृष्टि हानि के कारण, डिप्लोपिया और ऑसिलोप्सिया दुर्लभ हैं। हालांकि, यदि प्रभावित आंख की दृश्य तीक्ष्णता 20/120 से बेहतर है, तो लक्षण प्रकट हो सकते हैं। सक्रिय नेत्र गति के दौरान पेंडुलर घटक गायब हो जाता है, इसलिए जांच के दौरान निस्टागमस का पता नहीं चल सकता है।
HBP की सामान्य स्थिति गंभीर दृष्टि हानि (अक्सर 20/200 या उससे कम) वाली आंख में होती है।
जन्मजात कारण
पूर्वकाल खंड असामान्यता : कॉर्निया, आइरिस, लेंस आदि की जन्मजात असामान्यताएं।
ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लासिया : ऑप्टिक तंत्रिका के अपूर्ण विकास के कारण गंभीर दृष्टि हानि।
शिशु मोतियाबिंद : प्रारंभिक दृश्य अभाव का कारण बनता है।
माइक्रोफथाल्मिया : संपूर्ण नेत्रगोलक का अपूर्ण विकास।
स्क्लेरलाइज़्ड कॉर्निया : कॉर्निया के स्क्लेरा जैसे परिवर्तन के कारण दृष्टि दोष।
अधिग्रहित कारण
एम्ब्लियोपिया : दृश्य विकास अवधि में दृश्य वंचना या स्ट्रैबिस्मस के कारण।
पूर्ण ग्लूकोमा : अंतिम चरण के ग्लूकोमा के कारण दृष्टि हानि।
ऑप्टिक न्यूरोपैथी : ऑप्टिक न्यूरिटिस, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी आदि।
अभिघातज मोतियाबिंद : आघात के कारण लेंस का धुंधलापन।
असमान दृश्य इनपुट के कारण अवअभिसरण के साथ पृथक ऊर्ध्वाधर विचलन (DVD) का संयोग भी शायद ही कभी रिपोर्ट किया गया है।
जन्मजात (पूर्वकाल खंड असामान्यता, ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लासिया, शिशु मोतियाबिंद आदि) और अधिग्रहित (एम्ब्लियोपिया, पूर्ण ग्लूकोमा, ऑप्टिक न्यूरोपैथी आदि) दोनों कारण हो सकते हैं। सामान्य स्थिति गंभीर दृष्टि हानि है, जो अक्सर 20/200 या उससे कम दृष्टि वाली आंखों में होती है।
कम दृष्टि वाली आंख में धीमी पेंडुलर ऊर्ध्वाधर कंपन के अवलोकन द्वारा निदान किया जाता है। प्रभावित आंख को 1 मिनट तक देखने की सिफारिश की जाती है। सक्रिय नेत्र गति के दौरान निस्टागमस गायब हो जाता है, इसलिए आराम के समय अवलोकन महत्वपूर्ण है।
फंडस परीक्षण प्रत्येक आंख के लिए अलग-अलग किया जाता है, फिर दोनों आंखें खोलकर जांच की जाती है। दोनों आंखें खोलने पर अव्यक्त निस्टागमस (latent nystagmus) जुड़ सकता है, इसलिए सावधानी बरतनी चाहिए।
मुख्य विभेदक निदान और उनकी विशेषताएं नीचे दी गई हैं।
| रोग का नाम | मुख्य विशेषताएं | HBP से अंतर |
|---|---|---|
| शिशु ऐंठन | बचपन, सिर हिलाना, गर्दन का टेढ़ापन, उच्च आवृत्ति क्षैतिज | दृष्टि सामान्यतः सामान्य होती है |
| अधिग्रहीत दोलनशील निस्टैगमस (APN) | MS में सबसे आम · अंडाकार/गोलाकार · 1–8 Hz1) | द्विनेत्री · अनुमस्तिष्क-मस्तिष्क स्तंभ लक्षणों के साथ |
| नेत्र अंतराकेंद्रकीय पक्षाघात | अंतरालीय टॉनिक ऐंठन · कुछ सेकंड से मिनटों तक रहता है | सामान्य दृष्टि वाले वयस्क · स्वतः या विचलन के बाद प्रकट होता है |
| नेत्र-तालु मायोक्लोनस | ब्रेनस्टेम रोधगलन के बाद, 1-3 हर्ट्ज, नींद में भी जारी | घूर्णी + ऊर्ध्वाधर घटक, द्विनेत्री |
| सीसॉ निस्टागमस | एक आँख ऊपर और अंदर घूमती है, दूसरी नीचे और बाहर, 2-5 हर्ट्ज | ऑप्टिक काइआज़्म ट्यूमर आदि के कारण द्विनेत्री |
HBP के निस्टागमस को सुधारने के लिए वर्तमान में कोई प्रभावी दवा चिकित्सा सिद्ध नहीं हुई है।
HBP के विभेदक निदान अधिग्रहीत पेंडुलर निस्टागमस (APN) के लिए गैबापेंटिन और मेमैनटाइन प्रभावी माने जाते हैं, लेकिन HBP के लिए इनकी प्रयोज्यता अज्ञात है।
शल्य चिकित्सा के परिणाम सुसंगत नहीं हैं।
वर्तमान में कोई प्रभावी दवा चिकित्सा प्रदर्शित नहीं की गई है। सर्जरी (फेडेन ऑपरेशन, सुपीरियर रेक्टस मसल रिसेशन आदि) के संबंध में, कुछ अध्ययन कंपन में कमी की रिपोर्ट करते हैं, लेकिन परिणाम सुसंगत नहीं हैं और कोई मानकीकृत उपचार प्रोटोकॉल स्थापित नहीं हुआ है।
HBP का सटीक रोगजनन तंत्र अज्ञात है। इसे एक प्रकार के डिसोसिएटिव निस्टागमस के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
ली एट अल. ने निम्नलिखित दो तंत्र प्रस्तावित किए हैं।
DVD के साथ रोगजननात्मक अंतर : DVD में बेहतर सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता होती है और यह निस्टागमस जैसी गति के बिना धीमी नीचे की ओर विचलन द्वारा विशेषता है, जो इसे HBP से भिन्न तंत्र द्वारा उत्पन्न माना जाता है।
अधिग्रहित पेंडुलर निस्टागमस (APN) से तुलना : APN दृश्य प्रणाली विकार या गुइलेन-मोलारे त्रिकोण (डेंटेट-रेड-ऑलिवरी पथ) के घाव के कारण होता है। इसकी आवृत्ति 1-8 हर्ट्ज तक व्यापक होती है1) और यह द्विनेत्री होता है, जो HBP से भिन्न है।
HBP से संबंधित कोई नया हस्तक्षेप अध्ययन वर्तमान में रिपोर्ट नहीं किया गया है। संबंधित निस्टागमस रोगों के रूप में, अधिग्रहीत पेंडुलर निस्टागमस (APN) के लिए दवा चिकित्सा पर ज्ञान संचित हो रहा है, जो भविष्य में HBP के रोग तंत्र को समझने में योगदान दे सकता है।
Kerkeni और सहकर्मियों (2022) ने प्रगतिशील मल्टीपल स्क्लेरोसिस से पीड़ित 49 वर्षीय महिला में APN के लिए मेमैंटाइन 20 mg/दिन और पलक झपकने की रणनीति के संयोजन का एक मामला रिपोर्ट किया 1)। मेमैंटाइन अकेले से दृष्टि 0.063 से 0.12 (2 लाइनों के बराबर) में सुधरी, और पलक झपकने के साथ संयोजन में 0.16 तक सुधार हुआ। साथ ही, पलक झपकने के बाद लगभग 400 ms का निस्टागमस दमन अवधि प्राप्त होने की पुष्टि हुई।
हालांकि, यह APN से संबंधित रिपोर्ट है, और HBP पर इसकी प्रयोज्यता स्पष्ट नहीं है। HBP के लिए मेमैंटाइन सहित दवा चिकित्सा की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है, और आगे के शोध की प्रतीक्षा है।
