پدیده هایمن-بیلشوفسکی (Heimann-Bielschowsky Phenomenon; HBP) یک نیستاگموس عمودی یک طرفه، آهسته، درشت، آونگی و با دامنه متغیر است که در چشمهای مبتلا به اختلال شدید بینایی دیده میشود. این پدیده نوعی نیستاگموس تفکیکی محسوب میشود.
این پدیده اولین بار در سال ۱۹۰۲ توسط چشمپزشک آلمانی ارنست هایمن گزارش شد. او آن را در بیماران مبتلا به آمبلیوپی ناشی از استرابیسم، مولتیپل اسکلروزیس، سیفلیس عصبی و صرع توصیف کرد. سپس در سال ۱۹۳۱، آلفرد بیلشوفسکی همین نیستاگموس عمودی یک طرفه را از انحراف عمودی تفکیکی (DVD) متمایز کرد و اساس مفهوم فعلی بیماری را پایهگذاری نمود.
دادههای دقیقی درباره شیوع این پدیده وجود ندارد و به عنوان یک پدیده نادر گزارش شده است. از نظر بالینی، توجه به این نکته ضروری است که HBP با شروع جدید ممکن است با بیماریهای وابران (ضایعات حفره خلفی و ساقه مغز) اشتباه گرفته شود.
نیستاگموس HBP کاملاً یک طرفه است و به صورت لرزشهای عمودی آونگی درشت و آهسته مشاهده میشود.
شرط مشترک HBP بروز در چشمهایی با اختلال شدید بینایی (اغلب 20/200 یا کمتر) است.
علل مادرزادی
ناهنجاریهای بخش قدامی چشم: ناهنجاریهای مادرزادی قرنیه، عنبیه و عدسی.
هیپوپلازی عصب بینایی: اختلال شدید بینایی ناشی از رشد ناقص عصب بینایی.
آب مروارید نوزادی: باعث محرومیت بینایی از سنین اولیه میشود.
میکروفتالمی: رشد ناقص کل کره چشم.
قرنیه اسکلروتیک: اختلال بینایی ناشی از تغییر قرنیه به بافت شبیه صلبیه.
علل اکتسابی
تنبلی چشم: ناشی از محرومیت بینایی یا استرابیسم در دوره رشد بینایی.
گلوکوم مطلق: از دست دادن بینایی ناشی از گلوکوم پیشرفته.
نوروپاتی بینایی: نوریت بینایی، نوروپاتی ایسکمیک بینایی و غیره.
آبمروارید تروماتیک: کدر شدن عدسی در اثر ضربه.
همچنین به ندرت همراهی با انحراف عمودی تفکیکی (DVD) همراه با هایپوفوریا به دلیل ورودی بینایی نابرابر گزارش شده است.
علل مادرزادی (ناهنجاریهای بخش قدامی، هیپوپلازی عصب بینایی، آبمروارید نوزادی و غیره) و اکتسابی (آمبلیوپی، گلوکوم مطلق، نوروپاتی بینایی و غیره) هر دو میتوانند عامل باشند. شرط مشترک اختلال شدید بینایی است و اغلب در چشمهایی با دید 20/200 یا کمتر رخ میدهد.
تشخیص با مشاهده نوسان عمودی آهسته و آونگی در چشم با دید پایین انجام میشود. توصیه میشود چشم مبتلا به مدت 1 دقیقه مشاهده شود. از آنجایی که نیستاگموس در حین حرکات فعال چشم ناپدید میشود، مشاهده در حالت استراحت مهم است.
معاینه فوندوس برای هر چشم به طور جداگانه انجام میشود و سپس با هر دو چشم باز معاینه میگردد. هنگام باز بودن هر دو چشم، باید مراقب احتمال تداخل نیستاگموس نهفته بود.
بیماریهای افتراقی اصلی و ویژگیهای آنها در زیر آورده شده است.
| نام بیماری | ویژگیهای اصلی | تفاوت با HBP |
|---|---|---|
| اسپاسم نوزادی | دوران کودکی، تکان دادن سر، تورتیکولی، فرکانس بالای افقی | بینایی معمولاً طبیعی |
| نیستاگموس آونگی اکتسابی (APN) | شایعترین در MS، بیضوی/دایرهای، ۱ تا ۸ هرتز1) | دوچشمی، همراه با علائم مخچه و ساقه مغز |
| میوتونی عصب چشمی | اسپاسم تونیک متناوب، چند ثانیه تا چند دقیقه طول میکشد | بزرگسالان با بینایی طبیعی، خودبهخود یا پس از انحراف ظاهر میشود |
| میوکلونوس چشمی-کامی | پس از ساقه مغز • ۱-۳ هرتز • ادامه در خواب | چرخشی + عمودی • دوچشمی |
| نیستاگم الاکلنگی | یک چشم بالا رفته و به داخل چرخیده، چشم دیگر پایین رفته و به خارج چرخیده • ۲-۵ هرتز | دوچشمی ناشی از تومور کیاسمای بینایی و غیره |
در حال حاضر هیچ داروی مؤثری برای بهبود نیستاگموس در HBP نشان داده نشده است.
اگرچه گاباپنتین و ممانتین برای نیستاگموس اکتسابی نوسانی (APN) که تشخیص افتراقی HBP است مؤثر شناخته شدهاند، اما کاربرد آنها برای HBP نامشخص است.
نتایج جراحی یکسان نیستند.
در حال حاضر هیچ درمان دارویی مؤثری نشان داده نشده است. در مورد جراحی (مانند جراحی Faden و عقبگردانی عضله راست فوقانی)، برخی مطالعات کاهش لرزش را گزارش کردهاند، اما نتایج یکسان نیستند و پروتکل درمانی استانداردی ایجاد نشده است.
مکانیسم دقیق بروز HBP ناشناخته است. این بیماری به عنوان نوعی نیستاگموس تفکیکی طبقهبندی میشود.
Leigh و همکاران دو مکانیسم زیر را پیشنهاد کردهاند.
تفاوت پاتوفیزیولوژیک با DVD: از آنجا که DVD دارای بهترین دید اصلاحشده بهتر است و با انحراف آهسته به پایین بدون حرکات نیستاگموئید مشخص میشود، پدیدهای با مکانیسم متفاوت از HBP در نظر گرفته میشود.
مقایسه با نیستاگموس پاندولی اکتسابی (APN): APN ناشی از اختلال سیستم بینایی یا ضایعه مثلث Guillain-Mollaret (مسیر دندانهای-قرمز-زیتونی) است. APN با فرکانس گستردهتر ۱ تا ۸ هرتز 1) و دوچشمی بودن از HBP متمایز میشود.
در حال حاضر هیچ مطالعه مداخلهای جدیدی در مورد خود HBP گزارش نشده است. به عنوان یک بیماری مرتبط با نیستاگموس، یافتههایی در مورد درمان دارویی برای نیستاگموس نوسانی اکتسابی (APN) جمعآوری شده است که ممکن است در آینده به درک پاتوفیزیولوژی HBP کمک کند.
کرکنی و همکاران (2022) موردی از یک زن 49 ساله مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس پیشرونده با APN را گزارش کردند که با ممانتین 20 میلیگرم در روز و استراتژی پلک زدن درمان شد1). ممانتین به تنهایی حدت بینایی را از 0.063 به 0.12 (معادل 2 خط) بهبود بخشید و با ترکیب پلک زدن به 0.16 رسید. همچنین مشخص شد که پس از پلک زدن، دورهای به مدت حدود 400 میلیثانیه از سرکوب نیستاگموس حاصل میشود.
با این حال، این گزارش مربوط به APN است و قابلیت کاربرد آن برای HBP مشخص نیست. اثربخشی درمان دارویی از جمله ممانتین برای HBP نشان داده نشده است و تحقیقات بیشتری در این زمینه مورد نیاز است.
