ปรากฏการณ์ไฮมันน์-บีลชอฟสกี้ (Heimann-Bielschowsky Phenomenon; HBP) คืออาตาแนวตั้งข้างเดียวที่ช้า หยาบ คล้ายลูกตุ้ม และแอมพลิจูดแปรผัน ซึ่งพบในตาที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นอย่างรุนแรง ถือเป็นอาตาแบบแยกส่วนชนิดหนึ่ง
รายงานครั้งแรกโดยจักษุแพทย์ชาวเยอรมัน Ernst Heimann ในปี 1902 อธิบายในผู้ป่วยที่มีภาวะตามัวจากตาเหล่ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ซิฟิลิสระบบประสาท และโรคลมชัก ต่อมาในปี 1931 Alfred Bielschowsky ได้แยกอาตาแนวตั้งข้างเดียวที่คล้ายกันนี้ออกจากภาวะตาเบนแนวตั้งแบบแยกส่วน (DVD) ซึ่งเป็นพื้นฐานของแนวคิดโรคในปัจจุบัน
ไม่มีข้อมูลรายละเอียดเกี่ยวกับความชุก และรายงานว่าเป็นปรากฏการณ์ที่พบได้ยาก ทางคลินิก HBP ที่เริ่มมีอาการใหม่อาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโรคของทางเดินออก (รอยโรคที่โพรงสมองส่วนหลัง/ก้านสมอง) จึงต้องระมัดระวัง
อาการตากระตุกใน HBP เป็นแบบตาข้างเดียวอย่างเคร่งครัด และสังเกตได้เป็นการสั่นในแนวตั้งแบบลูกตุ้มที่หยาบและช้า
เนื่องจากตามีสายตาเลือนรางอย่างรุนแรง การเห็นภาพซ้อนและภาพสั่นจึงพบได้น้อย อย่างไรก็ตาม หากสายตาของตาข้างที่ได้รับผลกระทบดีกว่า 20/120 อาจมีอาการเกิดขึ้นได้ ระหว่างการเคลื่อนไหวลูกตาอย่างตั้งใจ องค์ประกอบแบบลูกตุ้มจะหายไป ดังนั้นอาจตรวจไม่พบอาตาในระหว่างการตรวจ
ภาวะทั่วไปของ HBP คือเกิดขึ้นในตาที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นอย่างรุนแรง (มักจะ 20/200 หรือน้อยกว่า)
สาเหตุแต่กำเนิด
ความผิดปกติของส่วนหน้าของลูกตา: ความผิดปกติแต่กำเนิดของกระจกตา ม่านตา และเลนส์แก้วตา
ภาวะเส้นประสาทตาเจริญไม่เต็มที่: ความบกพร่องทางการมองเห็นอย่างรุนแรงเนื่องจากเส้นประสาทตาเจริญไม่สมบูรณ์
ต้อกระจกในทารก: ทำให้เกิดการขาดสิ่งเร้าทางการมองเห็นตั้งแต่แรกเริ่ม
ภาวะลูกตาเล็ก: ลูกตาทั้งหมดเจริญไม่สมบูรณ์
กระจกตากลายเป็นตาขาว: ความบกพร่องทางการมองเห็นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของกระจกตาเป็นเนื้อเยื่อตาขาว
สาเหตุที่เกิดขึ้นภายหลัง
ตาขี้เกียจ: เกิดจากการขาดการกระตุ้นทางสายตาหรือตาเหล่ในช่วงพัฒนาการทางสายตา
ต้อหินระยะสุดท้าย: การสูญเสียการมองเห็นเนื่องจากต้อหินระยะสุดท้าย
โรคเส้นประสาทตา: เช่น เส้นประสาทตาอักเสบ หรือโรคเส้นประสาทตาขาดเลือด
ต้อกระจกจากบาดเจ็บ: ความขุ่นของเลนส์ตาเนื่องจากการบาดเจ็บ
การรวมกับภาวะตาเบี่ยงแนวตั้งแบบแยก (DVD) ร่วมกับภาวะตาเบี่ยงลงเนื่องจากข้อมูลการมองเห็นที่ไม่เท่ากันนั้นพบได้น้อยเช่นกัน
ทั้งสาเหตุแต่กำเนิด (เช่น ความผิดปกติของส่วนหน้าของตา, ภาวะเส้นประสาทตาพัฒนาน้อย, ต้อกระจกในทารก) และสาเหตุที่เกิดขึ้นภายหลัง (เช่น ตามัว, ต้อหินชนิดสัมบูรณ์, โรคเส้นประสาทตา) สามารถเป็นสาเหตุได้ ภาวะร่วมคือการมองเห็นบกพร่องอย่างรุนแรง โดยส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตาที่มีระดับการมองเห็น 20/200 หรือน้อยกว่า
การวินิจฉัยโดยการสังเกตการสั่นในแนวตั้งช้าๆ คล้ายลูกตุ้มในตาที่มีการมองเห็นต่ำ แนะนำให้สังเกตตาที่ได้รับผลกระทบเป็นเวลา 1 นาที เนื่องจากอาการตากระตุกจะหายไประหว่างการเคลื่อนไหวของตาที่ตั้งใจ การสังเกตในขณะพักจึงมีความสำคัญ
การตรวจอวัยวะรับภาพ (fundus) จะทำแยกแต่ละตาก่อน จากนั้นจึงตรวจโดยลืมตาทั้งสองข้าง เมื่อลืมตาทั้งสองข้างต้องระวังเพราะอาจมีอาการตากระตุกแฝง (latent nystagmus) ซ้อนทับได้
โรคที่ต้องวินิจฉัยแยกโรคหลักและลักษณะเฉพาะแสดงไว้ด้านล่าง
| ชื่อโรค | ลักษณะสำคัญ | ความแตกต่างจาก HBP |
|---|---|---|
| อาการชักแบบพยักหน้า | วัยเด็ก, การสั่นศีรษะ, คอเอียง, แนวราบความถี่สูง | การมองเห็นปกติโดยทั่วไป |
| อาตาลูกตุ้มที่เกิดขึ้นภายหลัง (APN) | พบบ่อยที่สุดใน MS • รูปไข่/กลม • 1–8 Hz1) | เป็นทั้งสองตา • ร่วมกับอาการแสดงของสมองน้อยและก้านสมอง |
| กล้ามเนื้อตากระตุก | กระตุกเกร็งเป็นระยะ • นานวินาทีถึงนาที | ผู้ใหญ่สายตาปกติ • เกิดขึ้นเอง/หลังการเบนตา |
| กล้ามเนื้อตากับเพดานปากกระตุก | หลังสมองส่วนก้านขาดเลือด • 1-3 Hz • ต่อเนื่องขณะหลับ | องค์ประกอบหมุน + แนวตั้ง • ตาทั้งสองข้าง |
| ตากระตุกแบบซีซอ | ตาข้างหนึ่งยกขึ้นและหมุนเข้า อีกข้างกดลงและหมุนออก • 2-5 Hz | ตาทั้งสองข้างจากเนื้องอกที่ออปติกไคแอสมา เป็นต้น |
ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาด้วยยาที่มีประสิทธิภาพในการ改善อาการตากระตุกใน HBP
แม้ว่ากาบาเพนตินและเมแมนทีนจะมีประสิทธิภาพในอาตาลูกตุ้มที่ได้มา (APN) ซึ่งเป็นโรคที่ต้องแยกจาก HBP แต่ความสามารถในการใช้กับ HBP ยังไม่ทราบแน่ชัด
ผลลัพธ์ของการผ่าตัดรักษาไม่สอดคล้องกัน
ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาด้วยยาที่พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิผล สำหรับการผ่าตัด (เช่น การผ่าตัด Faden หรือการเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสบน) มีรายงานบางฉบับว่าช่วยลดการสั่นไหว แต่ผลลัพธ์ไม่สอดคล้องกัน และยังไม่มีแนวทางการรักษาที่เป็นมาตรฐาน
กลไกการเกิด HBP ที่แน่ชัดยังไม่ทราบ จัดเป็นอาตาแบบแยกส่วนชนิดหนึ่ง
Leigh และคณะได้เสนอสองกลไกดังนี้:
ความแตกต่างทางพยาธิสรีรวิทยากับ DVD: เนื่องจาก DVD มีค่าสายตาที่ดีที่สุดที่แก้ไขแล้วดีกว่า และมีลักษณะการเบี่ยงเบนลงช้าๆ โดยไม่มีการเคลื่อนไหวแบบตากระตุก จึงถือเป็นปรากฏการณ์ที่เกิดจากกลไกที่แตกต่างจาก HBP
การเปรียบเทียบกับอาตาแบบลูกตุ้มที่ได้มา (APN): APN เกิดจากความผิดปกติของระบบการมองเห็นหรือรอยโรคที่สามเหลี่ยม Guillain-Mollaret (ทางเดินฟัน-นิวเคลียสแดง-มะกอก) แตกต่างจาก HBP ตรงที่มีความถี่กว้างกว่า (1-8 Hz)1) และเป็นแบบสองตา
ยังไม่มีรายงานการศึกษาแทรกแซงใหม่เกี่ยวกับ HBP เองในขณะนี้ ในฐานะโรคตากระตุกที่เกี่ยวข้อง ความรู้เกี่ยวกับการรักษาด้วยยาสำหรับตากระตุกแบบลูกตุ้มที่ได้มา (APN) ได้สะสมขึ้น และอาจมีส่วนช่วยในการทำความเข้าใจพยาธิสรีรวิทยาของ HBP ในอนาคต
Kerkeni และคณะ (2022) รายงานกรณีผู้หญิงอายุ 49 ปีที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งชนิดลุกลาม มีอาการตากระตุกที่เกิดขึ้นภายหลัง ได้รับการรักษาด้วย memantine 20 มก./วัน ร่วมกับกลยุทธ์การกระพริบตา 1) การใช้ memantine เพียงอย่างเดียวช่วยให้การมองเห็นดีขึ้นจาก 0.063 เป็น 0.12 (เทียบเท่า 2 แถว) และเมื่อใช้ร่วมกับการกระพริบตาดีขึ้นเป็น 0.16 นอกจากนี้ยังยืนยันว่ามีช่วงเวลาการยับยั้งการกระตุกของตาประมาณ 400 มิลลิวินาทีหลังการกระพริบตา
อย่างไรก็ตาม นี่เป็นรายงานเกี่ยวกับ APN และยังไม่ชัดเจนว่าสามารถนำไปใช้กับ HBP ได้หรือไม่ ยังไม่มีการแสดงให้เห็นถึงประสิทธิผลของการรักษาด้วยยา รวมถึงเมแมนทีน สำหรับ HBP และจำเป็นต้องรอการวิจัยในอนาคต
