متلازمة الحجاج الحيزية (OCS) هي حالة طارئة تحدث عندما يرتفع الضغط داخل الحجاج لدرجة تتجاوز ضغط التروية للشريان العيني والأوعية المغذية للعصب البصري، مما يؤدي إلى نقص تروية الشبكية والعصب البصري.
الحجاج هو حيز مغلق محاط بأربعة جدران عظمية وأمامه الجفن والحاجز الحجاجي، وحجمه عادة أقل من 30 مل. تشغل العين والأنسجة الرخوة للحجاج حوالي 26.5 مل، ولا توجد مساحة كبيرة لاستيعاب الزيادة في الحجم الناتجة عن النزيف أو الوذمة أو الكتل. نظرًا لأن الجدران العظمية والحاجز الحجاجي غير قابلة للتمدد تقريبًا، فإن زيادة المحتويات تؤدي إلى ارتفاع سريع في الضغط.
السبب الأكثر شيوعًا هو النزيف خلف المقلة بعد الصدمة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تسبب الحقن الموضعي مثل التخدير خلف المقلة أو بجانب المقلة، والتهابات الحجاج، وانتفاخ الحجاج، والنمو السريع لأورام الحجاج، واعتلال العين الدرقي، والنزيف التلقائي المرتبط بمناورة فالسالفا، وإنعاش السوائل بعد الحروق الشديدة.
الوقت المسموح به قبل حدوث ضرر لا رجعة فيه قصير جدًا. أظهرت تجارب على قرود الريص أن انسداد التروية لمدة 75 دقيقة يمكن أن يسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه في الشبكية، وفي الحالات السريرية، تم الإبلاغ عن ضرر لا رجعة فيه بعد ضغط مستمر لمدة 105 دقيقة أو أكثر 2). تخفيف الضغط خلال ساعتين من ظهور الأعراض يحقق أفضل تشخيص. يُبلغ عن معدل حدوث هذه المتلازمة بحوالي 0.88% في متوسط مجموعة المرضى 6).
متلازمة الحجاج الناتجة عن مناورة فالسالفا نادرة ولكن يمكن التغاضي عنها بسهولة. تم الإبلاغ عن حالات أدى فيها ارتفاع الضغط داخل الصدر والبطن الناتج عن القيء إلى احتقان وتمزق الأوردة الحجاجية، مما أدى إلى نزيف خلف المقلة حتى في المرضى الذين لا يستخدمون مضادات التخثر 1).
أظهرت الدراسات على الحيوانات أن الضرر غير القابل للإصلاح للشبكية يمكن أن يحدث بعد 75 دقيقة من انقطاع التروية، وفي الحالات السريرية، تم الإبلاغ عن ضرر لا رجعة فيه بعد ضغط مستمر لمدة 105 دقيقة أو أكثر 2). نظرًا لأن تخفيف الضغط في غضون ساعتين من البداية يؤدي إلى أفضل تشخيص، فإن العلاج الفوري مطلوب بمجرد الاشتباه في متلازمة الحجاج.
العلامات التي يجب تأكيدها أثناء الفحص هي كما يلي.
رضحي / علاجي المنشأ
نزف خلف المقلة بعد الرض: رضوض الحجاج والوجه (بما في ذلك الرضوض الجراحية العلاجية المنشأ) هي السبب الأكثر شيوعًا.
التخدير خلف المقلة أو حول المقلة: يمكن أن يحدث بسبب نزيف مرتبط بالتخدير الموضعي أثناء جراحة العيون.
مناورة فالسالفا: القيء أو الإجهاد الشديد يزيد الضغط داخل البطن والصدر مما يؤدي إلى تمزق الأوردة الحجاجية. وقد تم الإبلاغ عن حدوثه حتى في المرضى الذين لا يستخدمون مضادات التخثر1).
معدي
التهاب النسيج الخلوي الحجاجي / الخراج: زيادة الضغط داخل الحجاج بسبب العدوى المختلطة بالبكتيريا اللاهوائية (مثل Fusobacterium necrophorum) والفطريات Aspergillus2).
داء الفطريات المخاطية: يمكن أن يحدث على خلفية كوفيد-19 أو الحماض الكيتوني السكري. يتزايد معدل الوفيات بشكل حاد مع تأخر بدء العلاج4).
خراج تحت السمحاق: تم الإبلاغ عن حالات تتطور من التهاب الجيوب الأنفية الناجم عن الرضح الضغطي 8).
وعائي / ورمي
الناسور الكهفي السباتي (CCF): تمزق أم الدم في الجيب الكهفي → تشكل الناسور الكهفي السباتي → متلازمة الحجاج الحيزية. توجد حالات عفوية بدون تاريخ إصابة أو جراحة 7).
الورم البلازمي الحجاجي: تم الإبلاغ عن حالة من الورم الحجاجي سريع النمو كامتداد خارج النخاع للورم النقوي المتعدد مما أدى إلى متلازمة الحجاج الحيزية 9).
الآفات الوعائية داخل الحجاج: يمكن أن تكون الدوالي والأورام الوعائية والتشوهات الشريانية الوريدية مصدرًا للنزيف.
أخرى
النفاخ الحجاجي: يحدث بعد كسر جدار الحجاج مع اتصال بالجيوب الأنفية، أو بسبب انتشار النفاخ تحت الجلد من استرواح الصدر 3).
إنعاش السوائل بعد الحروق الشديدة: تم الإبلاغ عن متلازمة الحجاج الحيزية حتى مع الإنعاش غير المكثف (3.5 مل/كجم/%TBSA) 5).
بعد توقف القلب: تم الإبلاغ عن حالات متلازمة الحجاج الحيزية بعد الإنعاش القلبي الرئوي بسبب تسرب الشعيرات الدموية ونقص الأكسجة 6).
عوامل الخطر:
تحدث متلازمة الحجاج الحجاجي لأسباب متنوعة مثل العدوى (التهاب النسيج الخلوي الحجاجي، داء الموكور)، النزيف خلف المقلة بسبب مناورة فالسالفا، الناسور الكهفي السباتي، أورام الحجاج، الإنعاش السائلي بعد الحروق الشديدة، توقف القلب 1, 2, 4, 5, 6, 7, 9). من المهم مراعاة احتمالية متلازمة الحجاج الحجاجي حتى في غياب تاريخ الإصابة.
متلازمة الحجاج الحجاجي هي تشخيص سريري. لا ينبغي تأخير العلاج من أجل التقييم التصويري.
قياس ضغط العين هو أهم وسيلة تشخيصية مساعدة. يُشتبه في المتلازمة عند ضغط العين 30 مم زئبق أو أكثر، ويكون بضع الزاوية الخارجية مؤشرًا عند تجاوز 40 مم زئبق 2). إذا تواجدت العلامات الثلاث التالية، تُعطى الأولوية للعلاج الفوري.
الاعتقاد الخاطئ بأن وجود كسر في جدار الحجاج يعني تخفيف الضغط هو أمر خطير، فقد ت coexists متلازمة الحجاج الحجاجي مع كسر الحجاج.
فيما يلي خصائص كل فحص.
| الفحص | النتائج الرئيسية | ملاحظات خاصة |
|---|---|---|
| التصوير المقطعي المحوسب | نزيف خلف المقلة، جحوظ العين، تشكل الخيمة، انتفاخ الرئة | الخيار الأول. يمكنه أيضًا تقييم الكسور والخراجات والأجسام الغريبة |
| التصوير بالرنين المغناطيسي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي | مثل التصوير المقطعي المحوسب بالإضافة إلى كشف التشوهات الوعائية | متفوق في التمييز بين النزيف والعضلات خارج العين |
| الموجات فوق الصوتية | علامة “معول الجيتار” | تقييم مساعد في الحالات الطارئة. يستخدم للتمييز بين الورم الدموي تحت السمحاق والورم الدموي في الأنسجة الرخوة |
في التصوير المقطعي المحوسب، يظهر الورم الدموي كمنطقة عالية الكثافة، وفي الورم الدموي تحت السمحاق، توجد منطقة عالية الكثافة محددة بوضوح بين عظم الحجاج والسمحاق. يشير تشوه القطب الخلفي للعين بشكل الخيمة إلى سوء الإنذار.
التشخيص التفريقي:
متلازمة حجرة الحجاج هي تشخيص سريري، ولا ينبغي تأخير العلاج من أجل التقييم التصويري. إذا توفر ارتفاع ضغط العين، عيب حدقي وارد، وجحوظ حاد، يجب إجراء بضع الزاوية الوحشية فورًا دون انتظار نتائج التصوير المقطعي. يُستخدم التصوير المقطعي بالتوازي مع العلاج للبحث عن السبب وتقييم الحالة.
الهدف من علاج متلازمة حجرة الحجاج هو حماية الوظيفة البصرية عن طريق التخفيف الفوري للضغط داخل الحجاج. لا ينبغي تأخير التخفيف الجراحي الضروري بالعلاج الدوائي.
هذا هو الإجراء الأولي لهذه المتلازمة. يمكن إجراؤه بجانب السرير، ويُستخدم على نطاق واسع كإجراء طارئ في غرفة الطوارئ.
المؤشرات: ضغط العين الداخلي > 40 مم زئبق. إذا كانت الأعراض والعلامات تشير بقوة إلى متلازمة حجرة الحجاج، يتم إجراؤه فورًا.
الخطوات:
حول بضع الرباط الكانثي العلوي: نظرًا لزيادة خطر النزيف من الشريان الدمعي، يتم النظر فيه بحذر فقط عندما لا يوفر بضع الرباط الكانثي السفلي المناسب تخفيفًا كافيًا للضغط.
النتائج المبلغ عنها: IOP 35→11 مم زئبق (مع عودة منعكس الحدقة) 6)، IOP 60→25 مم زئبق (حدة البصر 20/20 بعد 9 أشهر) 7)، IOP 34→15 مم زئبق (الوقاية من AION) 5)، تم إجراء البضع لـ IOP 80 مم زئبق 4).
إذا لم يتحسن البصر بعد بضع الرباط الكانثي، يتم إجراء تخفيف ضغط الحجاج تحت التخدير العام عبر نهج تحت الرموش أو عبر الملتحمة. يلزم استشارة جراح الحجاج. في متلازمة الحيز الحجاجي المعدية المصحوبة بخراج، يكون البزل والتصريف (I&D) وتنظيف الجيوب الأنفية مناسبًا 2, 4, 8).
إذا كان العلاج الدوائي غير كافٍ مع ارتفاع ضغط العين وجحوظ العين وظهور علامة الخيمة (globe tenting)، يتم إجراء تخفيف ضغط الحجاج عبر بضع الزاوية الوحشية مع علاج سبب النزيف وإزالة الورم الدموي باعتبار ذلك الأكثر إلحاحًا.
تُستخدم الأدوية التالية عندما يكون بضع الزاوية الوحشية صعبًا، أو كمساعد قبل أو بعد الجراحة.
| الدواء | آلية العمل | ملاحظات |
|---|---|---|
| أسيتازولاميد (وريدي) | تثبيط الأنهيدراز الكربوني → تثبيط إنتاج الخلط المائي | لخفض IOP 8, 9) |
| مانيتول (حقن وريدي) | مدر بول أسموزي | يزيد الضغط الأسموزي داخل الأوعية ويقلل وذمة الحجاج |
| ميثيل بريدنيزولون (حقن وريدي) | تقليل وذمة أنسجة الحجاج | لا يوجد دليل قاطع على الفعالية |
| قطرة تيمولول | حصر بيتا → تثبيط إنتاج الخلط المائي | خفض مساعد لضغط العين2, 9) |
| قطرة دورزولاميد | تثبيط الأنهيدراز الكربوني | خفض مساعد لضغط العين9) |
| قطرة لاتانوبروست | تعزيز تدفق الخلط المائي | خفض مساعد لضغط العين9) |
تتطلب متلازمة الحجاج المعدية المضادات الحيوية الوريدية (بما في ذلك تغطية البكتيريا اللاهوائية) وفقًا للعامل المسبب، وفي حالة داء الفطريات المخاطية، يجب إعطاء الأمفوتريسين B والتنظير الجراحي 4).
في حالة وجود انتفاخ الرئة الحجاجي، يتم استخدام مضادات القيء ومضادات السعال ومزيلات احتقان الأنف لتثبيط تقلبات الضغط الحجاجي.
يمكن إجراء بضع اللحمة الخارجية وقطع الرباط الجانبي الخارجي السفلي بجانب السرير، وهناك تقارير عديدة عن الاستجابة الطارئة في غرفة الطوارئ 5, 6, 7). لا يتطلب غرفة عمليات خاصة، ويمكن إجراؤه تحت التخدير الموضعي باستخدام مقص معقم وملقط. ومع ذلك، يُفضل استشارة جراح الحجاج في نفس الوقت.
الحجاج هو مساحة مغلقة محاطة بأربعة جدران عظمية (علوي وسفلي وإنسي ووحشي) والجفن الأمامي والحاجز الحجاجي. حجمه أقل من 30 مل، وتشغل العين والأنسجة الرخوة الحجاجية ما يصل إلى 26.5 مل. نظرًا لأن الجدران العظمية والحاجز الحجاجي غير قابلة للتمدد، فإن زيادة المحتوى تؤدي إلى ارتفاع حاد في الضغط. نظرًا لأن الحدود الأمامية (الجفن والحاجز الحجاجي) تحد من جحوظ العين، فإن تحرير هذه الحدود الأمامية عن طريق بضع اللحمة وقطع الرباط يقلل من ضغط الحجرة.
يحتوي العصب البصري على تموج طبيعي داخل الحجاج، مما يسمح بدرجة معينة من جحوظ العين دون تلف المحاور. ومع ذلك، عندما يتجاوز الضغط داخل الحجاج ضغط التروية للأوعية المغذية للعصب البصري أو الشريان الشبكي المركزي، يحدث نقص التروية، مما يؤدي إلى متلازمة الحجاج.
الوقت المتاح قبل حدوث الضرر الذي لا رجعة فيه قصير جدًا.
تسرب السوائل والبروتينات إلى داخل الحجاج بسبب تسرب الشعيرات الدموية الناتج عن تلف البطانة والاستجابة الالتهابية. تصلب الجلد الناتج عن حروق كاملة السمك في الجفون يمنع التمدد المرن، مما يجعل المتلازمة أكثر عرضة للحدوث حتى مع زيادة طفيفة في المحتوى5). يتم تحديد تدفق الدم إلى العصب البصري بواسطة “ضغط التروية / مقاومة التدفق”، ولكن الوذمة الخلالية تزيد من مقاومة التدفق، وانخفاض الحجم داخل الأوعية يقلل من ضغط التروية، مما يؤدي إلى نقص التروية.
تم الإبلاغ عن حالة حروق حيث تم تجنب الاعتلال العصبي الإقفاري الأمامي للعصب البصري في الجانب الذي خضع لبضع الزاوية الخارجية (العين اليسرى)، بينما حدث في الجانب غير المعالج (العين اليمنى)، مما يشير إلى فعالية بضع الزاوية الخارجية المبكر في الوقاية من الاعتلال العصبي الإقفاري الأمامي للعصب البصري لدى مرضى الحروق الشديدة5).
نادرًا ما يتم امتصاص الورم الدموي تحت السمحاق تلقائيًا، ويؤدي تنظيمه وتليفه إلى إضفاء الطابع الدائم على تلف الأنسجة. يسبب النزيف داخل غمد العضلات خارج العين ازدواج الرؤية، وإذا امتد الورم الدموي تحت السمحاق إلى قمة الحجاج، فإنه يؤدي إلى اعتلال العصب البصري.
أبلغ Kushwaha وآخرون (2021) عن متلازمة الحجاج الحيزية لدى رجل يبلغ من العمر 57 عامًا عانى من جحوظ العين وضغط داخل العين 35 مم زئبق وفقدان منعكس الحدقة بعد توقف القلب والإنعاش القلبي الرئوي6). لم يُظهر التصوير المقطعي المحوسب ورمًا دمويًا خلف المقلة، بل تورم الأنسجة الرخوة فقط. أدى بضع الزاوية الخارجية وبضع الرباط إلى انخفاض ضغط العين إلى 11 مم زئبق وعودة منعكس الحدقة. يُعتقد أن تسرب الشعيرات الدموية بعد الإنعاش القلبي الرئوي ونقص الأكسجة لفترة طويلة هما السببان، ويجب التعرف على هذه المتلازمة كسبب نادر غير رضحي.
أبلغ Mathews وKnight (2022) عن امرأة تبلغ من العمر 28 عامًا عانت من تمزق تمدد الأوعية الدموية في الشريان السباتي الكهفي بعد القيء والتهوع الجاف، مما أدى إلى متلازمة الحجاج الحيزية مع ضغط داخل العين 60 مم زئبق عبر ناسور الشريان السباتي الكهفي7). أدى بضع الزاوية الخارجية إلى انخفاض ضغط العين إلى 25 مم زئبق، ثم تم إجراء الانصمام بالملفات. بعد 9 أشهر، تعافت الرؤية إلى 20/20. يُشار إلى أن تمدد الأوعية الدموية في الشريان السباتي الكهفي / ناسور الشريان السباتي الكهفي يجب اعتباره سببًا محتملاً لهذه المتلازمة التي تحدث بشكل طبيعي دون تاريخ رضحي أو جراحي.
أبلغ Toh & Cameron (2022) عن حالة مريض مصاب بالتهاب الجيوب الأنفية تعرض لتمزق في الصفيحة المصفوية (lamina papyracea) نتيجة تغير الضغط في الطائرة، مما أدى إلى خراج تحت السمحاق في الحجاج ومن ثم متلازمة الحجاج 8). تم تصريف الخراج عبر بضع اللحمة الخارجي (lateral canthotomy) ونهج عبر الملتحمة (transconjunctival approach). أظهرت المزرعة إيجابية لجرثومة Serratia marcescens. كانت حدة البصر النهائية 6/120. تشير هذه الحالة إلى أن السفر الجوي لمرضى التهاب الجيوب الأنفية قد يكون محفزًا لهذه المتلازمة الناتجة عن الرضح الضغطي.
تم الإبلاغ عن تصنيف يقيم شدة انتفاخ الحجاج (orbital emphysema) في أربع مراحل من المرحلة الأولى إلى الرابعة 3). تتراوح المراحل من المرحلة الأولى (لا توجد علامات سريرية، تظهر فقط في التصوير) إلى المرحلة الرابعة (انسداد الشريان الشبكي المركزي)، ويمكن استخدامه للمساعدة في تحديد خطة العلاج.
أبلغ Pyon وآخرون (2022) عن امرأة تبلغ من العمر 60 عامًا أصيبت بمتلازمة الحجاج بسبب ورم بلازمي حجاجي ثنائي كامتداد خارج النخاع للورم النقوي المتعدد (multiple myeloma) 9). لم ينخفض ضغط العين (IOP) إلى أقل من 30-33 مم زئبق باستخدام قطرات العين الثلاثية، وتحسنت الحالة بعد العلاج الكيميائي (نظام DCEP) والعلاج الإشعاعي التلطيفي (2000 cGy / 10 جلسات). يُذكر أن متوسط البقاء على قيد الحياة لمرضى الورم البلازمي الحجاجي هو 28 شهرًا، وهو أسوأ من الورم البلازمي خارج النخاع في مواقع أخرى (8.3 سنوات).
يجري تطوير تقنية مقياس الضغط الإبري لقياس ضغط الحجاج مباشرة كأداة تشخيصية مساعدة جديدة. قد تتيح هذه التقنية قياسًا كميًا مباشرًا لضغط الأنسجة الرخوة في الحجاج، والذي لا يمكن قياسه بمقياس ضغط العين، ومن المتوقع أن تحسن دقة تحديد مؤشرات التدخل.
