Le syndrome de compartiment orbitaire (SCO) est une urgence caractérisée par une élévation de la pression intra-orbitaire dépassant la pression de perfusion de l’artère ophtalmique et des vaisseaux nourriciers du nerf optique, entraînant une ischémie rétinienne et optique.
L’orbite est un espace clos délimité par quatre parois osseuses et en avant par les paupières et le septum orbitaire ; son volume est normalement inférieur à 30 mL. Le globe oculaire et les tissus mous orbitaires occupent jusqu’à 26,5 mL, laissant peu de place pour une augmentation de volume due à un saignement, un œdème ou une tumeur. Les parois osseuses et le septum orbitaire étant quasi inextensibles, toute augmentation du contenu entraîne une élévation rapide de la pression.
La cause la plus fréquente est l’hémorragie rétrobulbaire post-traumatique. D’autres causes incluent les injections locales (anesthésie rétrobulbaire ou péribulbaire), les infections orbitaires, l’emphysème orbitaire, la croissance rapide d’une tumeur orbitaire, l’ophtalmopathie thyroïdienne, les hémorragies spontanées liées à la manœuvre de Valsalva, et la réanimation liquidienne après brûlure grave.
La fenêtre temporelle pour éviter des lésions irréversibles est très courte. Des expériences sur des macaques rhésus ont montré que des lésions rétiniennes irréparables peuvent survenir après 75 minutes d’interruption de la perfusion ; dans les cas cliniques, une compression prolongée au-delà de 105 minutes a été associée à des lésions irréversibles2). Une décompression dans les 2 heures suivant l’apparition des symptômes offre le meilleur pronostic. L’incidence de ce syndrome est d’environ 0,88 % dans la population générale6).
Le syndrome de compartiment orbitaire lié à la manœuvre de Valsalva est rare mais facilement négligé. Une augmentation de la pression intrathoracique et intra-abdominale due aux vomissements peut provoquer une congestion et une rupture des veines orbitaires, entraînant une hémorragie rétrobulbaire même chez les patients ne prenant pas d’anticoagulants 1).
QCombien de temps après le début du syndrome de compartiment orbitaire peut-on perdre la vue ?
A
Des études animales ont montré qu’une lésion irréversible de la rétine peut survenir 75 minutes après l’arrêt de la perfusion, et dans les cas cliniques, une compression prolongée de plus de 105 minutes a été associée à des lésions irréversibles 2). La décompression dans les 2 heures suivant le début offre le meilleur pronostic, donc un traitement immédiat est nécessaire dès que le syndrome de compartiment orbitaire est suspecté.
Image tomodensitométrique montrant une déformation du globe oculaire et une compression du nerf optique dues à un abcès orbitaire
Emard A, et al. A 19-Year-Old Male With Orbital Cellulitis and Abscess Due to Fusobacterium necrophorum With Chronic Aspergillosis Resulting in Orbital Compartment Syndrome. Cureus. 2023. Figure 2. PMCID: PMC10644790. License: CC BY.
Coupe axiale tomodensitométrique montrant un abcès orbitaire convexe provenant de la paroi latérale de l’orbite droite, recouvrant le muscle droit externe et provoquant une déformation du globe oculaire et une compression du nerf optique. Cet abcès correspond à celui traité dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».
Douleur oculaire et sensation de pression : douleur oculaire soudaine et sensation de pression sont les premiers symptômes caractéristiques.
Baisse de l’acuité visuelle : baisse rapide de la vision, pouvant devenir marquée en peu de temps après le début.
Diplopie : vision double due à une limitation des mouvements oculaires.
Difficulté à ouvrir les paupières : gonflement et tension palpébraux rendant l’ouverture des yeux difficile.
Diminution de la saturation en rouge : les anomalies de la vision des couleurs (en particulier la diminution de la vivacité du rouge) sont un signe précoce de lésion du nerf optique.
Les signes à rechercher lors de l’examen sont les suivants :
Augmentation de la pression intraoculaire : une PIO supérieure à 40 mmHg est une indication de canthotomie latérale. Dans les cas rapportés, la PIO a été observée dans une plage de 35 à 80 mmHg 2, 4, 5, 6, 7, 9).
Exophtalmie (proptosis) : déplacement antérieur dû à une augmentation de la pression postérieure de l’orbite. Accompagnée d’une résistance à la rétropulsion.
Limitation des mouvements oculaires : compression des muscles extra-oculaires limitant les mouvements, pouvant aller jusqu’à une paralysie complète.
Signes palpébraux et conjonctivaux : chémosis, ecchymoses marquées dans les cas traumatiques ou infectieux. Peut s’accompagner d’hémorragies sous-cutanées palpébrales et de tension cutanée palpébrale.
Signes du fond d’œil : à l’examen sous dilatation, œdème papillaire et dilatation vasculaire possibles. Les plis choroïdiens sont un signe d’hématome adjacent au globe.
Crépitation : signe caractéristique palpable autour de l’œil en cas d’emphysème orbitaire.
Déformation en tente du pôle postérieur du globe (globe tenting) : signe tomodensitométrique de mauvais pronostic.
Hémorragie rétrobulbaire post-traumatique : les traumatismes orbitaires et faciaux (y compris chirurgicaux iatrogènes) sont la cause la plus fréquente.
Anesthésie rétrobulbaire ou péribulbaire : peut survenir en raison d’un saignement lors de l’anesthésie locale pour une chirurgie oculaire.
Manœuvre de Valsalva : vomissements ou efforts violents augmentant la pression abdominale et thoracique, provoquant une rupture veineuse orbitaire. Des cas ont été rapportés même chez des patients ne prenant pas d’anticoagulants1).
Infectieuses
Cellulite orbitaire et abcès : augmentation de la pression intra-orbitaire due à une infection mixte par des bactéries anaérobies (Fusobacterium necrophorum, etc.) et Aspergillus2).
Mucormycose : peut survenir dans un contexte de COVID-19 ou d’acidocétose diabétique. Un retard de traitement augmente rapidement la mortalité4).
Abcès sous-périosté : Des cas se développant à partir d’une sinusite déclenchée par un barotraumatisme ont également été rapportés8).
Vasculaire / Tumoral
Fistule carotido-caverneuse (FCC) : Rupture d’un anévrisme du sinus caverneux → formation d’une fistule carotido-caverneuse → syndrome du compartiment orbitaire. Des cas spontanés sans antécédent de traumatisme ou de chirurgie existent également7).
Plasmocytome orbitaire : Des cas de syndrome du compartiment orbitaire dus à une croissance rapide d’une masse orbitaire en tant qu’extension extramédullaire du myélome multiple ont été rapportés9).
Lésions vasculaires intra-orbitaires : Les varices, hémangiomes et malformations artério-veineuses peuvent également être des sources de saignement.
Autres
Emphysème orbitaire : Survient après une communication avec les sinus paranasaux suite à une fracture de la paroi orbitaire, ou par propagation d’un emphysème sous-cutané à partir d’un pneumothorax3).
Réanimation liquidienne après brûlure grave : Des cas de syndrome du compartiment orbitaire ont été rapportés même avec une réanimation liquidienne non agressive (3,5 mL/kg/%TBSA)5).
Après arrêt cardiaque : Des cas de syndrome du compartiment orbitaire après RCP, par fuite capillaire et hypoxie, ont été rapportés6).
Facteurs de risque :
Antécédents de chirurgie orbitaire ou périorbitaire : Les saignements et œdèmes postopératoires peuvent déclencher ce syndrome.
Anticoagulation / troubles de la coagulation : Augmentation du risque en raison d’un saignement accru et de difficultés d’hémostase.
Maladie de Basedow (orbitopathie thyroïdienne) : L’augmentation chronique du volume orbitaire constitue un terrain favorable.
Diabète / immunodépression : Facteurs de risque d’infections fongiques invasives comme la mucormycose4).
Brûlures graves du visage et de la région périorbitaire avec réanimation liquidienne : La surface et la profondeur de la brûlure sont des facteurs de risque indépendants5).
QLe syndrome du compartiment orbitaire peut-il survenir en l'absence de traumatisme ?
A
Il peut être causé par diverses causes telles que les infections (cellulite orbitaire, mucormycose), l’hémorragie rétrobulbaire due à une manœuvre de Valsalva, la fistule carotido-caverneuse, les tumeurs orbitaires, la réanimation liquidienne après une brûlure grave, ou un arrêt cardiaque 1, 2, 4, 5, 6, 7, 9). Il est important de considérer la possibilité d’un syndrome du compartiment orbitaire même en l’absence de traumatisme.
La mesure de la pression intraoculaire (PIO) est l’outil diagnostique le plus important. Une PIO ≥ 30 mmHg fait suspecter le syndrome, et > 40 mmHg est une indication de canthotomie latérale2). Si les trois signes suivants sont présents, priorisez un traitement immédiat.
L’hypothèse selon laquelle « une fracture de la paroi orbitaire décomprime l’orbite » est dangereuse ; un syndrome du compartiment orbitaire peut coexister même en présence d’une fracture orbitaire.
Premier choix. Permet également l’évaluation des fractures, abcès et corps étrangers
IRM/ARM
Similaire à la TDM + détection des malformations vasculaires
Supérieure pour différencier hémorragie et muscles extra-oculaires
Échographie
Signe de la « guitare » (guitar pick)
Évaluation d’urgence auxiliaire. Utilisée pour différencier hématome sous-périosté et hématome des tissus mous
À la TDM, l’hématome apparaît comme une zone hyperdense ; dans l’hématome sous-périosté, on observe une zone hyperdense bien délimitée entre l’os orbitaire et le périoste. La déformation en tente du pôle postérieur du globe (globe tenting) est un indicateur de mauvais pronostic.
QLa tomodensitométrie (TDM) est-elle indispensable avant le traitement ?
A
Le syndrome du compartiment orbitaire est un diagnostic clinique ; le traitement ne doit pas être retardé pour une évaluation d’imagerie. Si une élévation de la pression intraoculaire, un déficit pupillaire afférent relatif (RAPD) et une proptose brutale sont présents, une canthotomie latérale doit être réalisée immédiatement sans attendre les résultats de la TDM. La TDM est utilisée en parallèle du traitement pour rechercher la cause et évaluer la pathologie.
L’objectif du traitement du syndrome du compartiment orbitaire est de protéger la fonction visuelle en décomprimant immédiatement la pression intra-orbitaire. Le traitement médical ne doit pas retarder la décompression chirurgicale nécessaire.
Canthotomie latérale et cantholyse inférieure (Lateral Canthotomy and Inferior Cantholysis)
Il s’agit du traitement de première intention pour ce syndrome. Il peut être réalisé au chevet du patient et est largement pratiqué comme intervention d’urgence aux urgences.
Indications : PIO > 40 mmHg. Si le syndrome du compartiment orbitaire est fortement suspecté sur la base des symptômes et des signes, l’intervention est réalisée immédiatement.
Procédure :
Désinfection et drapage du site opératoire
Anesthésie locale par infiltration d’environ 2 mL de lidocaïne à 1-2 % avec épinéphrine (aiguille 25G) au niveau de la commissure latérale
Retrait et lavage des corps étrangers ou débris intraoculaires, le cas échéant
Compression de l’angle latéral au bord orbitaire latéral avec une pince hémostatique stérile (hémostase et identification des tissus)
Incision de la commissure latérale jusqu’au bord orbitaire latéral à l’aide de ciseaux émoussés ou d’un bistouri
Identifier et sectionner le tendon inférieur du ligament canthal latéral
En cas de succès : relâchement de la tension palpébrale, exophtalmie, baisse immédiate de la PIO et amélioration de l’acuité visuelle
Si la pression reste élevée, sectionner également le tendon supérieur du ligament canthal latéral (cantholyse supérieure)
La plaie guérit généralement sans intervention supplémentaire
À propos de la cantholyse supérieure : en raison du risque accru de saignement de l’artère lacrymale, elle n’est envisagée qu’avec prudence si une cantholyse inférieure adéquate ne permet pas une décompression suffisante.
Effets rapportés : PIO de 35 à 11 mmHg (récupération du réflexe pupillaire également) 6), PIO de 60 à 25 mmHg (acuité visuelle 20/20 à 9 mois) 7), PIO de 34 à 15 mmHg (prévention de la NOIA) 5), incision réalisée pour une PIO de 80 mmHg 4).
Si la cantholyse n’améliore pas l’acuité visuelle, une décompression orbitaire par voie sous-ciliaire ou transconjonctivale sous anesthésie générale est réalisée. Une consultation avec un chirurgien orbitaire est nécessaire. En cas de syndrome compartiment orbitaire infectieux avec abcès, une incision et drainage (I&D) ainsi qu’un débridement des sinus sont indiqués 2, 4, 8).
Si le traitement médicamenteux est insuffisant et qu’il existe une élévation de la PIO avec exophtalmie et globe tenting, la décompression orbitaire par canthotomie latérale est la plus urgente, tout en traitant la cause du saignement et en réalisant une évacuation de l’hématome.
Pour le syndrome de compartiment orbitaire infectieux, une antibiothérapie intraveineuse adaptée à l’agent pathogène (incluant une couverture des anaérobies) est nécessaire, et pour la mucormycose, l’administration d’amphotéricine B et un débridement chirurgical sont essentiels 4).
En cas d’emphysème orbitaire, des antiémétiques, des antitussifs et des décongestionnants nasaux sont utilisés pour limiter les variations de pression orbitaire.
QOù réalise-t-on une canthotomie latérale ?
A
La canthotomie latérale et la cantholyse inférieure peuvent être réalisées au chevet du patient, et de nombreux cas d’urgence aux urgences sont rapportés 5, 6, 7). Aucune salle d’opération spécialisée n’est nécessaire ; elles peuvent être effectuées sous anesthésie locale avec des ciseaux stériles et une pince. Cependant, il est souhaitable de consulter simultanément un chirurgien orbitaire.
L’orbite est un espace clos délimité par quatre parois osseuses (supérieure, inférieure, médiale et latérale) et en avant par les paupières et le septum orbitaire. Son volume est inférieur à 30 mL, le globe oculaire et les tissus mous orbitaires occupant jusqu’à 26,5 mL. Les parois osseuses et le septum orbitaire étant inextensibles, toute augmentation de contenu entraîne une élévation rapide de la pression. La limite antérieure (paupières et septum orbitaire) limite la protrusion du globe ; ainsi, la canthotomie latérale et la cantholyse libèrent cette limite antérieure pour réduire la pression du compartiment.
Le nerf optique possède une redondance naturelle dans l’orbite, permettant un certain degré de protrusion sans lésion axonale. Cependant, lorsque la pression intraorbitaire dépasse la pression de perfusion des vasa nervorum ou de l’artère centrale de la rétine, une ischémie se produit, établissant la physiopathologie de ce syndrome.
La fuite capillaire due à une lésion endothéliale et la réaction inflammatoire entraînent une fuite de liquide et de protéines dans l’orbite. La rigidité cutanée due à une brûlure thermique de pleine épaisseur des paupières inhibe l’expansion élastique, ce qui rend ce syndrome plus susceptible de se produire même avec une augmentation plus faible du contenu que la normale5). Le flux sanguin vers le nerf optique est déterminé par la « pression de perfusion / résistance au flux sanguin », mais l’œdème interstitiel augmente la résistance au flux sanguin et la diminution du volume intravasculaire réduit la pression de perfusion, entraînant une ischémie.
Un cas de brûlure a été rapporté dans lequel une canthotomie latérale (œil gauche) a évité une AION, tandis qu’une AION est survenue du côté non traité (œil droit), suggérant un effet préventif de la canthotomie latérale précoce sur l’AION chez les patients gravement brûlés5).
Les hématomes sous-périostés sont difficilement résorbés spontanément, et l’organisation et la fibrose de l’hématome perpétuent les lésions tissulaires. L’hémorragie intra-gaine des muscles extra-oculaires provoque une diplopie, et si l’hématome sous-périosté s’étend à l’apex orbitaire, il peut entraîner une neuropathie optique.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Kushwaha et al. (2021) ont rapporté un cas de syndrome du compartiment orbitaire chez un homme de 57 ans présentant une exophtalmie, une PIO de 35 mmHg et une absence de réflexe pupillaire après un arrêt cardiaque et une RCP6). Le scanner n’a montré aucun hématome rétrobulbaire mais seulement un gonflement des tissus mous. Une canthotomie latérale et une cantholyse ont réduit la PIO à 11 mmHg et le réflexe pupillaire a récupéré. La cause présumée était une fuite capillaire post-RCP et une hypoxie prolongée, et cette étiologie rare du syndrome non traumatique mérite d’être reconnue.
Mathews & Knight (2022) ont rapporté le cas d’une femme de 28 ans qui a présenté une rupture d’anévrisme de l’artère carotide-caverneuse après des vomissements et des dry heaves, entraînant un syndrome du compartiment orbitaire avec une PIO de 60 mmHg via une fistule carotido-caverneuse7). Une canthotomie latérale a réduit la PIO à 25 mmHg, suivie d’une embolisation par coils. La vision s’est rétablie à 20/20 après 9 mois. Les auteurs suggèrent de considérer l’anévrisme de l’artère carotide interne (ACI) / la fistule carotido-caverneuse comme une cause de ce syndrome d’apparition spontanée sans antécédent de traumatisme ou de chirurgie.
Syndrome du compartiment orbitaire dû à un barotraumatisme
Toh & Cameron (2022) ont rapporté un cas où un patient atteint de sinusite a présenté une rupture de la lame papyracée suite à un changement de pression dans un avion, conduisant à un abcès sous-périosté orbitaire et à un syndrome du compartiment orbitaire 8). L’abcès a été drainé par canthotomie latérale et abord transconjonctival. La culture a révélé Serratia marcescens. L’acuité visuelle finale était de 6/120. Ce cas montre que le voyage aérien chez les patients atteints de sinusite peut déclencher ce syndrome par barotraumatisme.
Classification de la sévérité clinique de l’emphysème orbitaire (classification de Hunts)
Une classification évaluant la sévérité de l’emphysème orbitaire en quatre stades (I à IV) a été rapportée 3). Du stade I (aucun signe clinique, visible uniquement à l’imagerie) au stade IV (occlusion de l’artère centrale de la rétine), cette classification pourrait aider à déterminer la stratégie thérapeutique.
Syndrome du compartiment orbitaire lié à un plasmocytome orbitaire
Pyon et al. (2022) ont rapporté le cas d’une femme de 60 ans ayant présenté un syndrome du compartiment orbitaire dû à un plasmocytome orbitaire bilatéral dans le cadre d’une extension extramédullaire d’un myélome multiple 9). La PIO n’a diminué qu’à 30-33 mmHg sous trois collyres, et une amélioration a été obtenue par chimiothérapie (régime DCEP) et radiothérapie palliative (2000 cGy en 10 fractions). La survie médiane des patients atteints de plasmocytome orbitaire est rapportée à 28 mois, ce qui est moins favorable que celle des plasmocytomes extramédullaires d’autres sites (8,3 ans).
Mesure directe de la pression orbitaire par manomètre à aiguille
Une technique de manomètre à aiguille pour mesurer directement la pression du compartiment orbitaire est en cours de développement comme nouvel outil diagnostique. Elle pourrait permettre de quantifier directement la pression du compartiment des tissus mous orbitaires, non mesurable par tonométrie, et améliorer la précision des décisions thérapeutiques.
Kumar S, Beketova T, Rosenbaum PS, et al. A Rare Case of Vomiting-Induced Retrobulbar Hemorrhage. Cureus. 2023;15(2):e34839.
Emard A, Long B, Birdsong S. A 19-Year-Old Male With Orbital Cellulitis and Abscess Due to Fusobacterium necrophorum With Chronic Aspergillosis Resulting in Orbital Compartment Syndrome. Cureus. 2023;15(10):e47061.
Manata JP, Moniz Ramos M, Baiherych T, et al. Periorbital Emphysema Due to Traumatic Pneumothorax. Cureus. 2024;16(1):e51691.
Werthman-Ehrenreich A. Mucormycosis with orbital compartment syndrome in a patient with COVID-19. Am J Emerg Med. 2021;42:264.e5-264.e8.
Pircher A, Holm S, Huss F. Left orbital compartment syndrome and right anterior ischemic optic neuropathy in a patient with severe burns despite non-aggressive fluid resuscitation. Scars Burns Heal. 2021;7:20595131211006659.
Kushwaha R, Agil J, Furiato A, et al. Case of Orbital Compartment Syndrome Post Cardiac Arrest. Cureus. 2021;13(7):e16514.
Mathews B, Knight OJ. Carotid cavernous fistula secondary to ruptured carotid cavernous aneurysm causing orbital compartment syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101310.
Toh ZYC, Cameron A. Orbital compartment syndrome secondary to subperiosteal abscess initiated by barotrauma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248540.
Pyon RE, Wang GC, Chu Y, et al. Bilateral Orbital Plasmacytomas With Orbital Compartment Syndrome. Cureus. 2022;14(6):e26269.
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