شذوذ قرص مجد الصباح (MGDA) هو تشوه خلقي في القرص البصري وصفه كيندلر. يتميز بتوسع منطقة القرص البصري بلون رمادي-أبيض مع انخفاض قمعي، وأنسجة بيضاء أمام القرص في قاع الانخفاض، واضطراب صبغي في الشبكية والمشيمية حول القرص، ومسار غير طبيعي للأوعية الشبكية. سمي بهذا الاسم لتشابه شكله مع زهرة مجد الصباح. عندما يترافق مع علامات جهازية، يسمى متلازمة مجد الصباح.
غالبًا ما يكون أحادي الجانب، ولكن تم الإبلاغ عن حالات ثنائية الجانب. الوراثة غير واضحة. أكثر شيوعًا عند الإناث، ونادر عند الأمريكيين من أصل أفريقي. يعتبر أحد التشوهات الخلقية للقرص البصري التي يجب تمييزها عن الجلوكوما3).
شذوذ مجد الصباح ليس جلوكوما، بل هو تشوه خلقي في القرص البصري. ومع ذلك، قد يكون توسع انخفاض القرص مشابهًا للتغيرات الجلوكوماوية، مما يجعله مرضًا مهمًا في التشخيص التفريقي للجلوكوما3).
تتراوح حدة البصر من قريب من الطبيعي إلى إدراك حركة اليد. تعتمد على حجم الانخفاض وموقع البقعة (علاقتها بالانخفاض) ودرجة انفصال الشبكية المصاحب. غالبًا ما تكون الرؤية ضعيفة منذ الولادة. عند الأطفال، غالبًا ما يتم اكتشافها بسبب ضعف الرؤية في عين واحدة أو الحول. قد يتم اكتشافها أيضًا عند ظهور حدقة بيضاء (leukocoria).
الأصل الجنيني لـ MGDA غير واضح. تم اقتراح فرضيات تشمل عدم اكتمال إغلاق الشق الجنيني (fetal fissure) أو خلل أولي في اللحمة المتوسطة (mesenchymal). في العديد من الحالات، توجد آفة ضمورية في المشيمية والشبكية على شكل لسان أسفل الحليمة، مما يشير إلى ارتباطها بعدم اكتمال إغلاق الكأس البصري. في بعض الحالات، يلعب نقص تنسج الصلبة الخلفية دورًا.
قد تترافق MGDA مع مضاعفات جهازية تشمل الجهاز العصبي المركزي.
تشوهات داخل الجمجمة
القيلة الدماغية القاعدية عبر العظم الوتدي: تشوه خلقي يبرز فيه السحايا من خلال عيب في العظم الوتدي. قد تشمل التصالب البصري أو تحت المهاد 1). توجد عيوب خط الوسط مثل الرأس العريض والأنف المسطح وتباعد العينين وشق الشفة العلوية الأوسط
غياب الجسم الثفني: يترافق مع القيلة الدماغية عبر العظم الوتدي في العديد من المرضى
ازدواجية جذع الغدة النخامية (PSD): نادرة، ولكن تم الإبلاغ عنها في مرضى يعانون من MGDA أو مرض مويامويا
تشوهات الأوعية الدموية الدماغية
مرض مويامويا: مرض وعائي دماغي يتميز بتضيق وانسداد تدريجي للشرايين الدماغية
نقص تنسج الشرايين الدماغية: تم الإبلاغ عن ارتباطه مع MGDA
متلازمة PHACE: تشوهات الحفرة الخلفية، ورم وعائي وجهي ضخم، تشوهات شريانية، تشوهات قلبية وعائية، وتشوهات عينية
نعم، ضروري. هناك احتمال لوجود تشوهات هيكلية وعائية داخل الجمجمة مثل القيلة الدماغية القاعدية عبر العظم الوتدي ومرض مويامويا1). يُوصى بشكل خاص بتقييم التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي لدى الأطفال.
يمكن التشخيص السريري من خلال فحص قاع العين الذي يُظهر السمات المميزة للقرص البصري (انخفاض قمعي، نسيج دبقي أبيض، مسار أوعية شعاعي، شذوذ صباغي حول القرص).
| المرض | نقاط التمييز عن MGDA |
|---|---|
| ورم القولون العصبي البصري | انخفاض أبيض في الأسفل. يفتقر إلى النسيج الدبقي المركزي والتصبغ المحيطي |
| الورم العنبي حول الحليمة | يوجد حليمة طبيعية في قاع الانخفاض. مسار وعائي طبيعي |
| انخفاض حليمة العصب البصري الزرقاوي | تغير تقدمي مكتسب3). نمط فقدان المجال البصري مختلف |
لا يوجد علاج مباشر لـ MGDA نفسه. من المهم تحسين الرؤية لمنع الغمش، وإذا تم تأكيد وجود البقعة لدى الأطفال دون سن 6 سنوات، فيجب النظر في علاج الغمش.
يبدأ انفصال الشبكية بالقرب من الحليمة وغالبًا ما يكون محدودًا حول الحليمة. في الحالات المحدودة، من المحتمل أن يكون السائل تحت الشبكي من أصل سائل دماغي شوكي، وقد تتم المراقبة. تم الإبلاغ عن حالات تحسن تلقائي.
في حالات انفصال الشبكية المتقدم، غالبًا ما توجد تمزقات صغيرة داخل الحفرة البصرية، ويتم إجراء جراحة الزجاجية. التقنية الجراحية هي كما يلي:
في الحالات المتكررة أو المقاومة للعلاج، يتم تجربة تطبيق بوتيل سيانوأكريلات (غراء الشبكية) على موقع التمزق. في حالات الأطفال، قد يُستخدم سداد بزيت السيليكون، ولكن هناك قلق من تسربه إلى الفضاء تحت العنكبوتية.
قد تتم مراقبة انفصال الشبكية المحدود حول القرص البصري. في الحالات المتقدمة، يتم إجراء جراحة الزجاجية (تبادل السائل بالهواء، التخثير الضوئي حول القرص البصري، السداد بالغاز). إعادة تثبيت الشبكية بعد الجراحة تكون بطيئة جدًا وقد تستغرق عدة أشهر إلى أكثر من عام.
أصل النسيج الأبيض في قاع الحفرة: هناك نظريات تكاثر الخلايا الدبقية وبقايا الجسم الزجاجي الأولي المفرط التنسج. الآفة اللسانية الشكل لضمور المشيمية والشبكية أسفل القرص البصري تشير إلى ارتباط مع عدم اكتمال انغلاق الشق البصري. كما يُشار إلى أن نقص تنسج الصلبة الخلفية قد يلعب دورًا في تكوين الحفرة.
هناك عدة آليات محتملة لأصل السائل تحت الشبكية.
في البداية، قد يحدث تحسن تلقائي مع انفصال نضحي أو جرّي، ولكن ليس من النادر أن يتطور إلى انفصال كامل ويؤدي إلى العمى.
أفاد باسي وآخرون (2024) عن التمييز بين الغشاء الوعائي الجديد حول القرص (PPCNVM) والهياكل الشبيهة بالورم البيضاوي عالية الكثافة حول القرص (PHOMS) في عيون MGDA باستخدام OCT2). PPCNVM هو هيكل عالي الكثافة مستمر مع معقد الظهارة الصباغية الشبكية-المشيمية، ويشير وجود تجاويف كيسية داخل الشبكية إلى النشاط. PHOMS هو علامة على ركود التدفق المحوري، ويتم تمييزه عن PPCNVM بكثافة أقل وعدم وجود تظليل2). بالنسبة لـ PPCNVM، يعتبر الحقن الزجاجي للأدوية المضادة لـ VEGF خيارًا علاجيًا.
أفاد بهاتي وآخرون (2024) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 20 عامًا مصابة بـ MGDA مع قيلة دماغية قاعدية عبر العظم الوتدي1). أكد التصوير بالرنين المغناطيسي وجود قيلة دماغية عبر عيب في العظم الوتدي. نظرًا لأن القيلة الدماغية قد تحتوي على التصالب البصري، الوطاء، الشريان الدماغي الأمامي، وما إلى ذلك، فإن التصحيح الجراحي قد يكون صعبًا للغاية أو ممنوعًا.
Bhatti MT. Morning Glory Disc Anomaly Associated Transsphenoidal Encephalocele. Ophthalmology. 2024.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.
