L’anomalie de la papille en gloire du matin (Morning Glory Disc Anomaly: MGDA) est une malformation congénitale de la papille optique décrite par Kindler. Elle se caractérise par un élargissement de la papille de couleur gris-blanc, une excavation en entonnoir, un tissu prépapillaire blanc au fond de l’excavation, des anomalies pigmentaires chorio-rétiniennes péripapillaires et un trajet anormal des vaisseaux rétiniens. Son nom provient de sa ressemblance avec la fleur de gloire du matin. Lorsqu’elle est associée à des signes systémiques, on parle de syndrome de la gloire du matin.
Elle est le plus souvent unilatérale, mais des cas bilatéraux ont été rapportés. L’hérédité n’est pas claire. Elle est plus fréquente chez les femmes et rare chez les Afro-Américains. Elle est considérée comme l’une des anomalies congénitales de la papille optique à différencier du glaucome3).
QL'anomalie de la gloire du matin est-elle un glaucome ?
A
L’anomalie de la gloire du matin n’est pas un glaucome, mais une malformation congénitale de la papille optique. Cependant, l’élargissement de l’excavation papillaire peut être confondu avec des modifications glaucomateuses, ce qui en fait une maladie importante dans le diagnostic différentiel du glaucome3).
L’acuité visuelle varie de presque normale à perception lumineuse, en fonction de la taille de l’excavation, de la position de la macula (par rapport à l’excavation) et de la présence d’un décollement de rétine. Une mauvaise vision est souvent présente dès la naissance. Chez l’enfant, elle est souvent découverte en raison d’une mauvaise vision unilatérale ou d’un strabisme. Parfois, elle est révélée par une leucocorie.
Élargissement de la région papillaire et dépression en entonnoir : La papille optique semble large et en forme d’entonnoir. Une dépression staphylomateuse péripapillaire est présente, détectable par échographie, TDM ou IRM.
Tissu blanc au fond de la dépression : Considéré comme une prolifération gliale ou un vestige de persistance du vitré primitif. La morphologie de la papille est masquée par ce tissu blanc.
Trajet anormal des vaisseaux rétiniens : Ils naissent sous le tissu blanc, sont plus nombreux et plus fins que la normale, et ont un trajet radiaire et rectiligne.
Anomalies pigmentaires péripapillaires : On observe une pigmentation choroïdorétinienne. Dans de nombreux cas, il existe une lésion atrophique choroïdorétinienne en forme de langue en dessous de la papille.
Capture maculaire : La macula peut être tirée vers la dépression et devenir inobservable.
Déficit pupillaire afférent (DPA) : Peut être présent en raison du caractère unilatéral.
Association de décollement de rétine : Un décollement de rétine débutant près de la papille est souvent associé. Environ 30 % des cas présentent une maculopathie séreuse.
L’origine embryologique du MGDA n’est pas claire. Des hypothèses suggèrent une fermeture incomplète de la fissure fœtale ou une anomalie mésenchymateuse primitive. Dans de nombreux cas, on observe une lésion atrophique choroïdorétinienne en forme de langue sous la papille, suggérant une association avec une fermeture incomplète de la cupule optique. Certains cas impliquent une hypoplasie de la sclère postérieure.
Le MGDA peut être associé à des complications systémiques, y compris du système nerveux central.
Anomalies intracrâniennes structurelles
Encéphalocèle transsphénoïdale basale : Malformation congénitale où les méninges font saillie à travers un défaut de l’os sphénoïde. Peut impliquer le chiasma optique et l’hypothalamus1). On observe des anomalies de la ligne médiane telles qu’une tête large, un nez plat, un hypertélorisme et une fente labiale médiane.
Agénésie du corps calleux : Souvent associée à l’encéphalocèle transsphénoïdale.
Duplication de la tige pituitaire (PSD) : rare, mais rapportée chez des patients présentant une MGDA ou une maladie de Moyamoya
Anomalies cérébrovasculaires
Maladie de Moyamoya : maladie cérébrovasculaire caractérisée par une sténose et une occlusion progressives des artères cérébrales
Hypoplasie des artères cérébrales : une association avec la MGDA a été rapportée
Syndrome PHACE : association de malformations de la fosse postérieure, d’hémangiomes faciaux géants, d’anomalies artérielles, d’anomalies cardiovasculaires et d’anomalies oculaires
QUn examen cérébral est-il nécessaire en cas d'anomalie de Morning Glory ?
A
Oui, nécessaire. Il existe un risque d’anomalies structurelles et vasculaires intracrâniennes associées, telles qu’une encéphalocèle basale transsphénoïdale ou une maladie de Moyamoya1). Une évaluation par IRM cérébrale et ARM est particulièrement recommandée chez les enfants.
Le diagnostic clinique est possible en confirmant les caractéristiques de la papille optique à l’examen du fond d’œil (dépression en entonnoir, tissu glial blanc, vaisseaux radiaires, anomalies pigmentaires péripapillaires).
OCT : utile pour évaluer le tissu glial sur la papille et le décollement neurosensoriel de la rétine. Peut également être utilisé pour détecter une membrane néovasculaire choroïdienne péripapillaire (PPCNVM)2)
Échographie : permet d’évaluer de manière non invasive la profondeur de la dépression papillaire et la présence d’un décollement de rétine
IRM cérébrale et ARM : Essentielles pour rechercher des anomalies intracrâniennes telles que l’encéphalocèle transsphénoïdale basale ou la maladie de Moyamoya
Il n’existe pas de traitement direct pour le MGDA lui-même. L’optimisation de l’acuité visuelle pour prévenir l’amblyopie est importante ; un traitement de l’amblyopie doit être envisagé si la macula est visible chez les enfants de moins de 6 ans.
Le décollement de la rétine commence près de la papille et est souvent limité à la région péripapillaire. Dans les cas localisés, le liquide sous-rétinien est probablement d’origine liquidienne céphalorachidienne, et une observation peut être envisagée. Des cas de résolution spontanée ont été rapportés.
Dans les décollements de rétine avancés, une petite déchirure est souvent associée dans l’excavation papillaire, et une vitrectomie est réalisée. La procédure est la suivante :
Résection du gel vitréen
Échange air-liquide et drainage du liquide sous-rétinien intraoculaire
Photocoagulation péripapillaire
Tamponnade par gaz à longue durée de séjour
Dans les cas récurrents ou réfractaires, l’application de butylcyanoacrylate (colle rétinienne) sur la déchirure est tentée. Chez les enfants, une tamponnade à l’huile de silicone peut être utilisée, mais une migration dans l’espace sous-arachnoïdien est redoutée.
QComment traite-t-on un décollement de rétine compliqué ?
A
Un décollement de rétine limité à la région péripapillaire peut être surveillé. Dans les cas évolués, une vitrectomie (échange air-liquide, photocoagulation péripapillaire, tamponnade gazeuse) est réalisée. La réapplication rétinienne postopératoire est très lente et peut prendre plusieurs mois à plus d’un an.
L’origine du tissu blanc au fond de l’excavation fait l’objet de deux théories : la prolifération gliale et la persistance du vitré primitif hyperplasique. La lésion choroïdienne rétinienne en forme de langue sous la papille est une observation suggérant une association avec une fermeture incomplète de la fissure optique. Il a également été suggéré qu’une hypoplasie de la sclère postérieure pourrait être impliquée dans la formation de l’excavation.
Plusieurs mécanismes sont envisagés comme origine du liquide sous-rétinien.
Dérivé du liquide céphalorachidien : Des cas ont été observés où un agent de contraste administré dans l’espace spinal s’est propagé de l’espace sous-arachnoïdien à l’espace sous-rétinien, suggérant un échange entre le liquide céphalorachidien et le liquide sous-rétinien.
Fuites de vaisseaux anormaux : Fuite de liquide séreux provenant de vaisseaux anormaux dans la zone excavée.
Traction : La traction par le tissu blanc prépapillaire ou le cortex vitréen postérieur induit secondairement de petites déchirures autour de la papille.
Rhgmatogène : Dans les cas avancés, des déchirures surviennent souvent près du tissu prépapillaire.
Au début, il peut y avoir une régression spontanée d’un décollement exsudatif ou tractionnel, mais il n’est pas rare qu’il progresse vers un décollement total et conduise à la cécité.
Bassi et al. (2024) ont rapporté la différenciation entre la membrane néovasculaire choroïdienne péripapillaire (PPCNVM) et les structures pseudo-tumorales ovales hyperréflectives péripapillaires (PHOMS) dans les yeux atteints de MGDA à l’OCT2). La PPCNVM est une structure hyperréflective continue avec le complexe épithélium pigmentaire rétinien-choroïde, et la présence de cavités kystiques intrarétiniennes indique une activité. Les PHOMS sont des marqueurs de stase du flux axonal, et se distinguent de la PPCNVM par une réflectivité plus faible et l’absence d’ombre2). Pour la PPCNVM, l’injection intravitréenne d’anti-VEGF est une option thérapeutique.
Association avec l’encéphalocèle transsphénoïdale basale
Bhatti et al. (2024) ont rapporté un cas d’encéphalocèle transsphénoïdale basale associée à une MGDA chez une femme de 20 ans1). L’IRM a confirmé une encéphalocèle à travers un défaut sphénoïdal. Comme l’encéphalocèle peut contenir le chiasma optique, l’hypothalamus, l’artère cérébrale antérieure, etc., la correction chirurgicale est extrêmement difficile ou peut être contre-indiquée.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.
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