A Anomalia do Disco em Glória-da-Manhã (MGDA) é uma malformação congênita do disco óptico descrita por Kindler. Caracteriza-se por alargamento da área do disco de cor cinza-esbranquiçada com escavação em funil, tecido branco pré-disco no fundo da escavação, alteração pigmentar da retina e coroide peripapilar, e trajeto anormal dos vasos retinianos. Recebe esse nome devido à semelhança com a flor glória-da-manhã. Quando acompanhada de sinais sistêmicos, é chamada de síndrome da glória-da-manhã.
Geralmente unilateral, mas há relatos bilaterais. Hereditariedade não é clara. Mais comum em mulheres, raro em afro-americanos. É considerada uma das malformações congênitas do disco óptico que requer diferenciação do glaucoma3).
QA anomalia glória-da-manhã é glaucoma?
A
A anomalia glória-da-manhã não é glaucoma, mas sim uma malformação congênita do disco óptico. No entanto, o alargamento da escavação do disco pode ser confundido com alterações glaucomatosas, sendo uma doença importante no diagnóstico diferencial do glaucoma3).
A acuidade visual varia de quase normal a percepção de movimento de mãos. Depende do tamanho da escavação, da posição da mácula (relação com a escavação) e do grau de descolamento de retina. Frequentemente a visão é ruim desde o nascimento. Em crianças, é frequentemente detectada por baixa visão unilateral ou estrabismo. Pode ser descoberta quando há leucocoria.
Alargamento da área papilar e escavação em funil: A papila do nervo óptico parece grande e em forma de funil. Existe uma escavação semelhante a estafiloma ao redor da papila, detectável por ultrassom, TC e RM
Tecido branco no fundo da escavação: Acredita-se ser proliferação glial ou resquício de hiperplasia vítrea primária. A morfologia da papila é obscurecida por este tecido branco
Trajeto anormal dos vasos retinianos: Originam-se sob o tecido branco, são mais numerosos e mais finos que o normal, com trajeto radial ou retilíneo
Anomalia pigmentar peripapilar: Há pigmentação coriorretiniana. Em muitos casos, existe uma lesão atrófica coriorretiniana em forma de língua abaixo da papila
Captura macular (macular capture): A mácula pode ser tracionada em direção à escavação, tornando-se não observável
Defeito pupilar aferente (APD): Pode ser observado devido à unilateralidade
Complicação de descolamento de retina: Descolamento de retina iniciado próximo à papila frequentemente acompanha. Cerca de 30% apresentam lesão macular serosa
A origem embriológica da MGDA não é clara. Hipóteses incluem falha no fechamento da fissura fetal ou anormalidade mesenquimal primária. Em muitos casos, há uma lesão atrófica coriorretiniana em forma de língua abaixo da papila, sugerindo associação com falha no fechamento da fissura óptica. Em alguns casos, a hipoplasia escleral posterior está envolvida.
A MGDA pode estar associada a complicações sistêmicas, incluindo o sistema nervoso central.
Anomalias Intracranianas
Encefalocele basal transesfenoidal: Anomalia congênita na qual as meninges se projetam através de um defeito no osso esfenoide. Pode envolver o quiasma óptico ou o hipotálamo 1). Há defeitos de linha média como cabeça larga, nariz achatado, hipertelorismo e fenda labial mediana superior
Agenesia do corpo caloso: Acompanha a encefalocele transesfenoidal em muitos pacientes
Duplicação do pedículo hipofisário (PSD): Rara, mas relatada em pacientes com MGDA ou doença de moyamoya
Anomalias vasculares cerebrais
Doença de moyamoya: Doença cerebrovascular caracterizada por estenose e oclusão progressiva das artérias cerebrais
Hipoplasia das artérias cerebrais: Relatada em associação com MGDA
Síndrome PHACE: Combinação de malformação da fossa posterior, hemangioma facial gigante, anomalias arteriais, anomalias cardiovasculares e anomalias oculares
QÉ necessário realizar exame cerebral na anomalia morning glory?
A
Sim, é necessário. Há possibilidade de anomalias estruturais e vasculares intracranianas associadas, como encefalocele basal transesfenoidal e doença de moyamoya1). Especialmente em crianças, recomenda-se avaliação com ressonância magnética e angiorressonância magnética cerebral.
O diagnóstico clínico é possível através do exame de fundo de olho, que mostra achados característicos do disco óptico (escavação em funil, tecido glial branco, padrão vascular radial, anormalidade pigmentar peripapilar).
OCT: Útil para avaliar tecido glial sobre a papila e descolamento neurosensorial da retina. Também pode ser usado para detectar membrana neovascular coroidal peripapilar (PPCNVM)2)
Ultrassonografia: Pode avaliar a profundidade da escavação papilar e a presença de descolamento de retina de forma não invasiva
Ressonância magnética cerebral e angiografia por ressonância magnética: Essencial para pesquisar anormalidades intracranianas como encefalocele basal transesfenoidal e doença de moyamoya
Não há tratamento direto para o próprio MGDA. A otimização da visão para prevenir ambliopia é importante e, se a mácula for confirmada em crianças menores de 6 anos, considerar terapia para ambliopia.
O descolamento de retina começa próximo à papila e frequentemente é limitado à região peripapilar. Em casos limitados, o fluido sub-retiniano provavelmente é de origem liquórica, e a observação pode ser adotada. Há relatos de resolução espontânea.
No descolamento de retina avançado, frequentemente há pequenas rupturas dentro da escavação papilar, e é realizada vitrectomia. A técnica cirúrgica é a seguinte:
Excisão do gel vítreo
Troca líquido-ar e drenagem do líquido sub-retiniano intraocular
Fotocoagulação peripapilar
Tamponamento com gás de longa duração
Em casos recorrentes ou refratários, tem sido tentada a aplicação de butil cianoacrilato (cola retiniana) no local da ruptura. Em crianças, pode ser usado tamponamento com óleo de silicone, mas há preocupação com migração para o espaço subaracnóideo.
QComo tratar o descolamento de retina quando ocorre?
A
O descolamento de retina limitado à região peripapilar pode ser observado. Em casos avançados, realiza-se vitrectomia (troca líquido-ar, fotocoagulação peripapilar, tamponamento com gás). A reposição da retina pós-operatória é muito lenta e pode levar vários meses a mais de um ano.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
A origem do tecido branco no fundo da escavação: há teorias de proliferação glial e de persistência do vítreo primário hiperplásico. A lesão em forma de língua de atrofia coriorretiniana abaixo do disco óptico é um achado que sugere associação com falha de fechamento da fissura óptica. Também foi apontada a possível participação da hipoplasia escleral posterior na formação da escavação.
Vários mecanismos têm sido considerados para a origem do líquido sub-retiniano.
Derivado do líquido cefalorraquidiano: Há casos em que o contraste administrado no canal espinhal foi observado contínuo do espaço subaracnóideo para o espaço sub-retiniano, sugerindo troca entre o líquido cefalorraquidiano e o líquido sub-retiniano.
Vazamento de vasos anormais: Vazamento de líquido seroso de vasos anormais na região da escavação.
Tração: A tração pelo tecido branco pré-papilar ou a tração do córtex vítreo posterior induz secundariamente pequenas rupturas ao redor do disco.
Regmatogênico: Em casos avançados, frequentemente ocorrem rupturas perto do tecido pré-papilar.
Inicialmente, pode ocorrer melhora espontânea com descolamento exsudativo ou tracional, mas não é raro progredir para descolamento total e levar à cegueira.
Bassi et al. (2024) relataram a diferenciação entre membrana neovascular peripapilar (PPCNVM) e estruturas semelhantes a massas ovais hiperrefletivas peripapilares (PHOMS) em olhos com MGDA usando OCT2). PPCNVM é uma estrutura hiperrefletiva contínua com o complexo epitélio pigmentar da retina-coróide, e a presença de cavidades císticas intraretinianas indica atividade. PHOMS é um marcador de estase do fluxo axonal, e é diferenciado de PPCNVM por menor refletividade e ausência de sombreamento2). Para PPCNVM, a injeção intravítrea de medicamentos anti-VEGF é uma opção de tratamento.
Bhatti et al. (2024) relataram um caso de uma mulher de 20 anos com MGDA complicada por encefalocele basal transesfenoidal1). A RM confirmou encefalocele através de um defeito no osso esfenoide. Como a encefalocele pode conter o quiasma óptico, hipotálamo, artéria cerebral anterior, etc., a correção cirúrgica pode ser extremamente difícil ou contraindicada.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.
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