Die Morning-Glory-Papillenanomalie (MGDA) ist eine von Kindler beschriebene angeborene Anomalie der Sehnervenpapille. Sie ist gekennzeichnet durch eine Vergrößerung der grau-weißen Papillenregion mit trichterförmiger Exkavation, präpapillärem weißem Gewebe am Boden der Exkavation, peripapillärer chorioretinaler Pigmentstörung und abnormem Verlauf der Netzhautgefäße. Der Name leitet sich von der Ähnlichkeit mit der Prunkwindenblüte (Morning Glory) ab. Bei Vorliegen systemischer Begleiterscheinungen spricht man vom Morning-Glory-Syndrom.
Sie tritt meist einseitig auf, es wurden aber auch beidseitige Fälle berichtet. Die Vererbung ist unklar. Sie tritt häufiger bei Frauen auf und ist bei Afroamerikanern selten. Sie wird als eine der angeborenen Papillenanomalien angesehen, die vom Glaukom abgegrenzt werden müssen3).
QIst die Morning-Glory-Anomalie ein Glaukom?
A
Die Morning-Glory-Anomalie ist kein Glaukom, sondern eine angeborene Anomalie der Sehnervenpapille. Allerdings kann die vergrößerte Papillenexkavation mit glaukomatösen Veränderungen verwechselt werden, weshalb sie als wichtige Differentialdiagnose des Glaukoms gilt3).
Die Sehschärfe reicht von nahezu normal bis zur Handbewegung, abhängig von der Größe der Exkavation, der Position der Makula (im Verhältnis zur Exkavation) und dem Ausmaß einer Netzhautablösung. Häufig besteht von Geburt an eine schlechte Sehschärfe. Bei Kindern wird sie oft durch einseitige Sehschwäche oder Schielen bemerkt. Manchmal führt eine Leukokorie zur Vorstellung.
Vergrößerung des Papillenbereichs und trichterförmige Exkavation : Die Sehnervenpapille erscheint groß und trichterförmig. Peripapillär besteht eine staphylomartige Exkavation, die mittels Ultraschall, CT oder MRT nachweisbar ist.
Weißes Gewebe am Exkavationsgrund : Es wird als Gliaproliferation oder Überrest einer persistierenden hyperplastischen primären Glaskörpers angesehen. Die Papillenmorphologie ist durch dieses weiße Gewebe verdeckt und unklar.
Abnormaler Verlauf der Netzhautgefäße : Sie beginnen unter dem weißen Gewebe, sind zahlreicher und feiner als normal und verlaufen radiär und gestreckt.
Peripapilläre Pigmentanomalien : Es zeigt sich eine Aderhaut-Netzhaut-Pigmentierung. In vielen Fällen findet sich unterhalb der Papille eine zungenförmige chorioretinale Atrophieläsion.
Makuläre Einbeziehung (macular capture) : Die Makula kann in Richtung der Exkavation verzogen und nicht beobachtbar sein.
Afferente Pupillenstörung (APD) : Kann aufgrund der Einseitigkeit vorhanden sein.
Assoziation mit Netzhautablösung : Eine in Papillennähe beginnende Netzhautablösung tritt häufig auf. Etwa 30 % der Fälle weisen eine seröse Makulopathie auf.
Die embryologische Herkunft der MGDA ist nicht eindeutig. Es werden Hypothesen eines unvollständigen Verschlusses der fetalen Spalte oder einer primären mesenchymalen Anomalie diskutiert. In vielen Fällen findet sich unterhalb der Papille eine zungenförmige chorioretinale Atrophieläsion, die auf einen Zusammenhang mit einem unvollständigen Verschluss der Augenbecherspalte hinweist. In einigen Fällen liegt eine Hypoplasie der hinteren Sklera vor.
MGDA kann mit systemischen Komplikationen einschließlich des zentralen Nervensystems einhergehen.
Intrakranielle strukturelle Anomalien
Transsphenoidale basiläre Enzephalozele : Angeborene Fehlbildung, bei der die Hirnhäute durch einen Defekt des Keilbeins vorfallen. Kann das Chiasma opticum und den Hypothalamus betreffen1). Es zeigen sich Mittelliniendefekte wie breiter Kopf, flache Nase, Hypertelorismus und mediane Oberlippenspalte.
Balkenmangel (Agenesie des Corpus callosum) : Tritt häufig bei Patienten mit transsphenoidaler Enzephalozele auf.
Duplikation des Hypophysenstiels (PSD) : selten, aber bei Patienten mit MGDA oder Moyamoya-Krankheit berichtet
Zerebrovaskuläre Anomalien
Moyamoya-Krankheit : eine zerebrovaskuläre Erkrankung, die durch fortschreitende Stenose und Verschluss der Hirnarterien gekennzeichnet ist
Hypoplasie der Hirnarterien : ein gleichzeitiges Auftreten mit MGDA wurde berichtet
PHACE-Syndrom : Kombination von hinteren Schädelgrubenfehlbildungen, riesigen Gesichtshämangiomen, arteriellen Anomalien, kardiovaskulären Anomalien und Augenanomalien
QIst bei einer Morning-Glory-Anomalie eine Gehirnuntersuchung erforderlich?
A
Ja, erforderlich. Es besteht die Möglichkeit begleitender intrakranieller struktureller und vaskulärer Anomalien wie einer transsphenoidalen basalen Enzephalozele oder einer Moyamoya-Krankheit1). Besonders bei Kindern wird eine Beurteilung mittels MRT und MR-Angiographie empfohlen.
Die klinische Diagnose ist möglich, indem die charakteristischen Sehnervenbefunde (trichterförmige Exkavation, weißes Gliagewebe, radiäre Gefäßzeichnung, peripapilläre Pigmentanomalien) in der Fundusuntersuchung bestätigt werden.
OCT : nützlich zur Beurteilung von Gliagewebe auf der Papille und neurosensorischer Netzhautablösung. Kann auch zum Nachweis einer peripapillären choroidalen Neovaskularisationsmembran (PPCNVM) verwendet werden2)
Ultraschalluntersuchung : nicht-invasive Beurteilung der Tiefe der Papillenexkavation und des Vorhandenseins einer Netzhautablösung möglich
Gehirn-MRT und -MRA : Unverzichtbar zur Suche nach intrakraniellen Anomalien wie transsphenoidaler basaler Enzephalozele oder Moyamoya-Krankheit
Es gibt keine direkte Behandlung für das MGDA selbst. Die Optimierung der Sehschärfe zur Verhinderung einer Amblyopie ist wichtig; bei Kindern unter 6 Jahren mit sichtbarer Makula sollte eine Amblyopiebehandlung in Betracht gezogen werden.
Die Netzhautablösung beginnt in der Nähe der Papille und ist oft auf die peripapilläre Region beschränkt. In lokalisierten Fällen stammt die subretinale Flüssigkeit wahrscheinlich aus dem Liquor cerebrospinalis, und eine Beobachtung kann erfolgen. Es wurden auch Fälle von spontaner Rückbildung berichtet.
Bei fortgeschrittener Netzhautablösung liegt häufig ein kleiner Riss innerhalb der Papillenexkavation vor, und es wird eine Vitrektomie durchgeführt. Das Verfahren ist wie folgt:
Resektion des Glaskörpergels
Flüssig-Luft-Austausch und intraokulare Drainage der subretinalen Flüssigkeit
Peripapilläre Photokoagulation
Tamponade mit langverweilendem Gas
Bei rezidivierenden oder therapierefraktären Fällen wird der Versuch unternommen, Butylcyanoacrylat (Netzhautkleber) auf den Riss aufzutragen. Bei Kindern kann eine Silikonöltamponade verwendet werden, jedoch wird eine Migration in den Subarachnoidalraum befürchtet.
QWie wird eine Netzhautablösung behandelt, wenn sie kompliziert ist?
A
Eine auf die peripapilläre Region beschränkte Netzhautablösung kann beobachtet werden. In fortgeschrittenen Fällen wird eine Vitrektomie (Flüssig-Luft-Austausch, peripapilläre Photokoagulation, Gastamponade) durchgeführt. Die postoperative Netzhautanlage erfolgt sehr langsam und kann mehrere Monate bis über ein Jahr dauern.
Der Ursprung des weißen Gewebes am Boden der Exkavation wird durch zwei Theorien erklärt: Gliaproliferation und Persistenz des primären hyperplastischen Glaskörpers. Die zungenförmige retinochoroidale atrophische Läsion unterhalb der Papille ist ein Befund, der auf einen Zusammenhang mit einem unvollständigen Verschluss der Augenbecherspalte hindeutet. Es wurde auch darauf hingewiesen, dass eine Hypoplasie der hinteren Sklera an der Bildung der Exkavation beteiligt sein könnte.
Mehrere Mechanismen werden als Ursprung der subretinalen Flüssigkeit in Betracht gezogen.
Aus Liquor cerebrospinalis stammend: Es wurden Fälle beobachtet, bei denen ein in den Spinalkanal verabreichtes Kontrastmittel vom Subarachnoidalraum in den subretinalen Raum gelangte, was auf einen Austausch zwischen Liquor und subretinaler Flüssigkeit hindeutet.
Leckage aus abnormalen Gefäßen: Seröse Flüssigkeitsleckage aus abnormalen Gefäßen im Bereich der Exkavation.
Traktionell: Traktion durch das präpapilläre weiße Gewebe oder den hinteren Glaskörperrinde induziert sekundär kleine Risse um die Papille.
Rhegmatogen: In fortgeschrittenen Fällen treten häufig Risse in der Nähe des präpapillären Gewebes auf.
Anfangs kann eine exsudative oder traktionelle Netzhautablösung spontan zurückgehen, aber es ist nicht selten, dass sie zu einer totalen Ablösung fortschreitet und zur Erblindung führt.
Bassi et al. (2024) berichteten über die Unterscheidung zwischen peripapillärer choroidaler Neovaskularisationsmembran (PPCNVM) und peripapillären hyperreflektiven ovalen tumorähnlichen Strukturen (PHOMS) bei MGDA-Augen mittels OCT2). PPCNVM ist eine hyperreflektive Struktur, die mit dem retinalen Pigmentepithel-Choroidea-Komplex verbunden ist, und das Vorhandensein intraretinaler zystischer Hohlräume weist auf Aktivität hin. PHOMS sind Marker für axonalen Flussstau und unterscheiden sich von PPCNVM durch geringere Reflektivität und fehlende Schattengebung2). Für PPCNVM ist die intravitreale Injektion von Anti-VEGF-Medikamenten eine Behandlungsoption.
Assoziation mit transsphenoidaler basaler Enzephalozele
Bhatti et al. (2024) berichteten über einen Fall einer transsphenoidalen basalen Enzephalozele in Verbindung mit MGDA bei einer 20-jährigen Frau1). Die MRT bestätigte eine Enzephalozele durch einen Keilbeindefekt. Da die Enzephalozele das Chiasma opticum, den Hypothalamus, die vordere Hirnarterie usw. enthalten kann, ist eine chirurgische Korrektur äußerst schwierig oder kann kontraindiziert sein.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.
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