Optikusdrusen (ONHD) sind körnige Strukturen, die durch Ablagerung und Verkalkung von hyalinem Material in der Lamina cribrosa des vorderen Sehnervs entstehen. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, die jedoch im Kindesalter nicht auffällt und häufig zufällig bei Vorsorgeuntersuchungen oder im Rahmen anderer Erkrankungen bei der Fundusuntersuchung entdeckt wird.
Ophthalmoskopisch werden sie in oberflächliche und tiefe Drusen eingeteilt.
Die Prävalenz liegt zwischen 0,34 % (klinische Studien) und 2 % (Autopsiestudien). In Japan beträgt die Inzidenz 0,04 %, etwas niedriger als in westlichen Ländern. Drei Viertel der Fälle sind bilateral, und es wird eine autosomal-dominante Vererbung (unvollständige Penetranz) vermutet.
In der Differentialdiagnose des Glaukoms sollten Optikusdrusen als eine der nicht-glaukomatösen Papillenanomalien berücksichtigt werden1)2).
Es handelt sich um unterschiedliche Erkrankungen. Die Drusen bei altersbedingter Makuladegeneration sind Ablagerungen unter dem retinalen Pigmentepithel und treten in der Makula auf. Optikusdrusen sind verkalkte Ablagerungen im Rahmen einer axonalen Degeneration innerhalb der Papille; ihr Entstehungsort, ihre Pathogenese und ihre klinische Bedeutung sind völlig unterschiedlich.
In der Regel verläuft die Erkrankung asymptomatisch. Aufgrund des langsamen Fortschreitens werden Gesichtsfeldausfälle kaum bemerkt. Selten können folgende Beschwerden auftreten.
Oberflächliche Drusen
Aussehen : Gelb-weiße bis rosafarbene Knötchen auf der Papillenoberfläche sichtbar.
Gesichtsfeldausfall : 71 % der Augen mit sichtbaren Drusen haben einen Gesichtsfeldausfall.
NFL-Veränderungen : Lokalisierte Ausdünnung entsprechend dem Quadranten mit dichten Drusen. Kann diffus sein.
Diagnose : Relativ einfach durch Funduskopie zu identifizieren.
Buried Drusen
Aussehen : Papille ödematös mit unscharfen Grenzen. Präsentiert sich als Pseudopapillenödem.
Gesichtsfeldausfall : 25–30 % der Augen mit nur Pseudopapillenödem haben einen Gesichtsfeldausfall.
NFL-Veränderungen: In der rotfreien Fotografie sind NFL-Veränderungen schwer darzustellen
Diagnose: Der Nachweis von Verkalkungen mittels B-Bild-Sonographie, CT und OCT ist erforderlich
Die genaue Ätiologie ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass es sich um ein Nebenprodukt der axonalen Degeneration handelt.
Drusen nehmen mit dem Alter zu, und sowohl die Ausdünnung der NFL als auch die Gesichtsfeldausfälle schreiten im Laufe der Zeit langsam voran. Eine Verschlechterung der Gesichtsfeldeinengung um etwa 1,6 % pro Jahr wurde berichtet.
Papillendrusen verursachen eine Überfüllung der Sehnervenpapille und wurden selten bei Patienten unter 50 Jahren mit dem Auftreten einer NA-AION in Verbindung gebracht3).
Bestätigung der Vorwölbung der Papille, fehlender Exkavation und unscharfer Grenzen. Das Fehlen von Hyperämie und mikrovaskulären Anomalien auf der Papillenoberfläche sind Unterscheidungsmerkmale zum Stauungspapille. Eine umfassende Beurteilung einschließlich Funduskopie in Mydriasis ist erforderlich 2).
| Befund | Papillendrusen | Stauungspapille |
|---|---|---|
| Farbe | Gelblich-weiß | Rot |
| Physiologische Exkavation | Fehlend | Erhalten (früh) |
| Blutung | Selten | Vorhanden |
Bei Papillendrusen besteht keine Rötung, keine kapilläre Erweiterung oder Blutung auf der Papillenoberfläche, und die Gefäße auf der Papille sind klar verfolgbar. Zur definitiven Diagnose sind der Nachweis von Verkalkungen mittels B-Bild-Sonographie und die OCT hilfreich4). In der Fluoreszenzangiographie zeigt sich keine Farbstoffleckage aus der Papille, was zur Abgrenzung von der Stauungspapille dient. Auch das Fehlen von Veränderungen der Papillenbefunde im Verlauf ist wichtig für die Bestätigung eines Pseudopapillenödems.
Es gibt keine Behandlung der Drusen selbst. Die Behandlung und das Management von Komplikationen stehen im Vordergrund.
Derzeit gibt es keine Behandlung, die Papillendrusen zum Verschwinden bringt. Drusen neigen dazu, mit dem Alter zuzunehmen. Allerdings sind Sehstörungen in der Regel mild und eine plötzliche Verschlechterung der Sehschärfe ist selten. Die beste Vorgehensweise ist die regelmäßige Untersuchung zur Früherkennung und Behandlung von Komplikationen.
Ultrastrukturelle Untersuchungen von Papillendrusen zeigen folgenden Prozess:
Drusen variieren von 2–3 kleinen Knötchen bis zu Ansammlungen von 40–50.
Als Ursachen von Gesichtsfeldstörungen werden direkte Kompression der Sehnervenfasern durch Drusen, Ischämie der Papille und axonale Transportstörungen angenommen 3). Größe und Lokalisation der Papillendrusen stimmen nicht immer mit dem Gesichtsfeld überein.
Drusen sind Ansammlungen von kalzifiziertem Material, die aufgrund von Veränderungen des axonalen Transports entstehen und die Überfüllung der Papille verschlimmern. Dies ist selten mit dem Auftreten einer NA-AION assoziiert, insbesondere bei Patienten unter 50 Jahren 3). In einer multizentrischen retrospektiven Studie wurden bei über 50 % der NA-AION-Patienten unter 50 Jahren Papillendrusen mittels OCT identifiziert 3).
Die OCT gilt als aktueller Goldstandard für die nicht-invasive Detektion sowohl vergrabener als auch oberflächlicher Drusen 4). Sie ermöglicht die Identifizierung vergrabener Drusen mittels Schnittbildgebung und den Nachweis von PHOMS und ist auch nützlich für den Nachweis nicht kalzifizierter vergrabener Drusen, die mit der konventionellen B-Bild-Sonographie übersehen wurden.
Papillendrusen sind eine chronisch progrediente Optikusneuropathie, bei der eine Verschlechterung der Gesichtsfeldeinschränkung um etwa 1,6 % pro Jahr berichtet wird. Die Ausdünnung der NFL korreliert mit dem Ausmaß klinisch sichtbarer Drusen und tritt oft vor den Gesichtsfeldausfällen auf.
Papillendrusen sind selten mit dem Auftreten einer NA-AION assoziiert. Insbesondere bei Patienten unter 50 Jahren können Drusen eine übermäßige Überfüllung der Papille verursachen und das Ischämierisiko erhöhen 3).
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2021;128:P51-P124.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Suspect Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2020;127:P97-P133.
Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION)—A Comprehensive Review. Vision. 2023;7:72.
Mollan SP, Mytton J, Tsermoulas G, et al. Idiopathic Intracranial Hypertension: Evaluation of Admissions and Emergency Readmissions through the Hospital Episode Statistic Dataset between 2002-2020. Life (Basel). 2021;11(5):417. doi:10.3390/life11050417.
