ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न (ONHD) ऑप्टिक तंत्रिका के पूर्वकाल भाग में लैमिना क्रिब्रोसा पर हाइलिन पदार्थ के जमाव और कैल्सीफिकेशन से बनी दानेदार संरचनाएं हैं। यह एक जन्मजात रोग है, लेकिन बचपन में स्पष्ट नहीं होता है और अक्सर स्वास्थ्य जांच या अन्य बीमारियों के दौरान फंडस परीक्षा में आकस्मिक रूप से पाया जाता है।
नेत्रदर्शी रूप से, इन्हें सतही और दबे हुए प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है।
सतही प्रकार : डिस्क की सतह पर पीले-सफेद गांठ के रूप में देखा जाता है। यह अर्धपारदर्शी होता है और रेट्रोइल्युमिनेशन (पश्च प्रकाशन) से सबसे अच्छा दिखाई देता है।
दबा हुआ प्रकार : पैपिलेडेमा जैसा दिखता है, जिसमें शारीरिक गड्ढा अस्पष्ट हो जाता है। स्यूडोपैपिलेडेमा से अंतर करना महत्वपूर्ण है।
प्रसार 0.34% (नैदानिक अध्ययन) से 2% (शव परीक्षण अध्ययन) तक है। जापान में घटना दर 0.04% है, जो पश्चिमी देशों की तुलना में थोड़ी कम है। तीन-चौथाई मामले द्विपक्षीय होते हैं, और ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम (अपूर्ण पैनेट्रेंस) का सुझाव दिया गया है।
ग्लूकोमा के विभेदक निदान में, ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न को गैर-ग्लूकोमेटस ऑप्टिक डिस्क असामान्यताओं में से एक माना जाना चाहिए1)2)।
Qक्या डिस्क ड्रूज़न उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन के ड्रूज़न के समान हैं?
A
ये अलग-अलग रोग हैं। उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन के ड्रूज़न रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नीचे जमा होने वाले निक्षेप हैं और धब्बेदार क्षेत्र में होते हैं। ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़नऑप्टिक डिस्क के अंदर अक्षीय अध:पतन से जुड़े कैल्सीफाइड निक्षेप हैं; उनकी उत्पत्ति का स्थान, कारण और नैदानिक महत्व सभी अलग-अलग हैं।
आमतौर पर यह लक्षणहीन रहता है। धीरे-धीरे बढ़ने के कारण दृश्य क्षेत्र दोषों को महसूस करना मुश्किल होता है। शायद ही कभी, रोगी निम्नलिखित की शिकायत कर सकते हैं।
क्षणिक दृष्टि हानि (TVO) : घटना दर 8.6% बताई गई है, जो क्षणिक पैपिलरी इस्किमिया के कारण होती है।
अचानक दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष : ऑप्टिक डिस्क के भीतर इस्किमिया के कारण।
ऑप्टिक डिस्क का उभार : कपिंग का अभाव, सीमाएँ अस्पष्ट या अनियमित। डिस्क के नासिका आधे भाग में अधिक सामान्य।
दृश्य क्षेत्र दोष : 70-90% मामलों में होता है। सतही प्रकार की तुलना में दबे हुए प्रकार में अधिक। मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना, परिधीय दृश्य क्षेत्र संकुचन, आर्कुएट स्कोटोमा आदि विभिन्न पैटर्न दिखाता है।
रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (NFL) का पतला होना : उन आँखों में पाया जाता है जहाँ ड्रूज़न दिखाई देते हैं। अक्सर दृश्य क्षेत्र दोष से पहले होता है।
जटिलताएँ : रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा और एंजियॉइड स्ट्रीक्स से संबंध। छोटी डिस्क का सह-अस्तित्व सामान्य। शायद ही कभी, फ्लेम हेमरेज, NA-AION, या पेरिपैपिलरी सबरेटिनल नियोवैस्कुलराइजेशन होता है।
सतही ड्रूज़न
दिखावट : डिस्क की सतह पर पीले-सफेद से गुलाबी गांठें दिखाई देती हैं।
दृश्य क्षेत्र दोष : दृश्य ड्रूज़न वाली 71% आँखों में दृश्य क्षेत्र दोष होता है।
NFL परिवर्तन : ड्रूज़न के घने चतुर्थांश के अनुरूप स्थानीय पतलापन। फैला हुआ भी हो सकता है।
निदान : फंडस परीक्षा द्वारा अपेक्षाकृत आसानी से पहचाना जा सकता है।
दबे हुए ड्रूज़न
दिखावट : डिस्क एडेमेटस दिखती है जिसकी सीमाएँ अस्पष्ट होती हैं। स्यूडोपैपिलिडेमा प्रस्तुत करता है।
दृश्य क्षेत्र दोष : केवल स्यूडोपैपिलिडेमा वाली 25-30% आँखों में दृश्य क्षेत्र दोष होता है।
NFL परिवर्तन : रेड-फ्री फोटोग्राफी में NFL परिवर्तन दिखाना मुश्किल है
निदान : अल्ट्रासाउंड बी-मोड, सीटी और ओसीटी द्वारा कैल्सीफिकेशन का पता लगाना आवश्यक है
सटीक एटियोलॉजी अज्ञात है, लेकिन इसे एक्सोनल डिजनरेशन का उप-उत्पाद माना जाता है।
छोटी स्क्लेरल नलिका सामान्य एक्सोप्लाज्मिक प्रवाह को बाधित करती है, जिससे ठहराव होता है
असामान्य एक्सोनल चयापचय के कारण माइटोकॉन्ड्रिया में कैल्शियम क्रिस्टल जमा हो जाते हैं
बाह्यकोशिकीय स्थान में उत्सर्जित सूक्ष्मकाय लगातार कैल्सीफाई होते रहते हैं और संगठित होते रहते हैं
ड्रूज़न उम्र के साथ बढ़ते हैं, और NFL का पतला होना और दृश्य क्षेत्र दोष दोनों समय के साथ धीरे-धीरे बढ़ते हैं। प्रति वर्ष लगभग 1.6% दृश्य क्षेत्र संकुचन की गिरावट की सूचना मिली है।
आनुवंशिकता : ऑटोसोमल डोमिनेंट (अपूर्ण पेनिट्रेंस)। पारिवारिक इतिहास लेना महत्वपूर्ण है
छोटा पैपिला (भीड़भाड़ वाली डिस्क) : छोटी ऑप्टिक डिस्क में एक्सॉन घने होते हैं, जिससे ड्रूज़न बनने का खतरा बढ़ जाता है3)
पैपिलरी ड्रूज़न ऑप्टिक डिस्क में भीड़भाड़ पैदा करते हैं, और शायद ही कभी, 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में NA-AION की शुरुआत से जुड़े होने की सूचना मिली है3)।
ऑप्टिक डिस्क के उभार, कपिंग की अनुपस्थिति और धुंधली सीमाओं की पुष्टि की जाती है। हाइपरिमिया की अनुपस्थिति और डिस्क की सतह पर सूक्ष्म संवहनी असामान्यताओं का न होना पैपिलेडेमा से अंतर करने के बिंदु हैं। पुतली को फैलाकर फंडस परीक्षण सहित व्यापक मूल्यांकन आवश्यक है 2)।
बी-मोड अल्ट्रासाउंड : कैल्सीफाइड ड्रूज़न के पीछे ध्वनिक छाया के साथ उच्च-चमक वाली प्रतिध्वनि का पता लगाना। पैपिलेडेमा में इंट्राऑर्बिटल ऑप्टिक तंत्रिका का बढ़ना देखा जाता है, लेकिन ड्रूज़न में नहीं।
सीटी : बोन विंडो सेटिंग में ऑप्टिक डिस्क स्तर पर कैल्सीफिकेशन का चित्रण। पैपिलेडेमा से अंतर करने में भी उपयोगी।
ओसीटी : दबे हुए और सतही दोनों प्रकार के ड्रूज़न का पता लगाने में सक्षम, और वर्तमान में स्वर्ण मानक माना जाता है 4)। पेरिपैपिलरी आरएनएफएल मोटाई का मात्रात्मक मूल्यांकन संभव है। क्रॉस-सेक्शनल छवियों में पीएचओएमएस (पेरिपैपिलरी हाइपररिफ्लेक्टिव ओवॉइड मास स्ट्रक्चर) की पहचान में भी उपयोगी।
ऑटोफ्लोरेसेंस : कॉन्फोकल लेज़र स्कैनिंग ऑप्थाल्मोस्कोप की नीली रोशनी से डिस्क के भीतर स्पष्ट सीमाओं के साथ हाइपरफ्लोरेसेंस देखी जाती है 4)।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (एफए) : देर से स्थानीय हाइपरफ्लोरेसेंस और पेरिपैपिलरी संवहनी दीवारों का धुंधलापन। पैपिलेडेमा में प्रारंभिक फैलाव रिसाव दिखता है, जो अंतर करने में सहायक है।
पैपिलिडेमा : इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के कारण। इसमें लालिमा, रक्तस्राव और शिरा स्पंदन का गायब होना शामिल है
ऑप्टिक न्यूरिटिस : तीव्र दृष्टि हानि और आंखों में दर्द के साथ
ग्लूकोमैटस ऑप्टिक डिस्क कपिंग : कपिंग का बढ़ना और रिम का पतला होना। ड्रूज़न में कोई कपिंग नहीं होती1)
Qपैपिलरी ड्रूज़न और पैपिलिडेमा में अंतर कैसे करें?
A
पैपिलरी ड्रूज़न में लालिमा नहीं होती, पैपिला की सतह पर केशिका फैलाव या रक्तस्राव नहीं होता, और पैपिला पर वाहिकाओं को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है। निश्चित निदान के लिए बी-मोड अल्ट्रासाउंड द्वारा कैल्सीफिकेशन का पता लगाना और ओसीटी उपयोगी हैं4)। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में पैपिला से डाई का रिसाव नहीं होता, जो पैपिलिडेमा से अंतर करने में मदद करता है। अनुवर्ती में पैपिला निष्कर्षों में कोई बदलाव नहीं होना भी स्यूडोपैपिलिडेमा की पुष्टि के लिए महत्वपूर्ण है।
ड्रूज़न का स्वयं कोई उपचार नहीं है। जटिलताओं का प्रबंधन और उपचार मुख्य है।
अनुवर्तन : नियमित रूप से पैपिलरी ड्रूज़न के आकार में परिवर्तन की जाँच और दीर्घकालिक दृश्य क्षेत्र परीक्षण। चूँकि यह एक दीर्घकालिक प्रगतिशील बीमारी है, नियमित अनुवर्तन आवश्यक है।
अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन : अंतःनेत्र दबाव कम करना न्यूरोप्रोटेक्टिव हो सकता है, लेकिन ONHD में इसकी प्रभावशीलता स्थापित नहीं है।
जटिलताओं का उपचार : कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन होने पर फोटोकोएग्यूलेशन पर विचार करें। NA-AION के साथ होने पर उसके अनुसार प्रबंधन करें।
Qक्या पैपिलरी ड्रूज़न ठीक हो सकते हैं?
A
वर्तमान में पैपिलरी ड्रूज़न को गायब करने वाला कोई उपचार नहीं है। ड्रूज़न उम्र के साथ बढ़ने की प्रवृत्ति रखते हैं। हालांकि, दृश्य हानि आमतौर पर हल्की होती है और दृष्टि में अचानक कमी दुर्लभ है। नियमित जांच से जटिलताओं का शीघ्र पता लगाना और प्रबंधन करना सबसे अच्छा तरीका है।
दृश्य क्षेत्र दोष के कारणों में ड्रूज़न द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं का सीधा संपीड़न, ऑप्टिक डिस्क का इस्कीमिया, और अक्षीय प्रवाह में बाधा शामिल हैं 3)। पैपिलरी ड्रूज़न का आकार और स्थान हमेशा दृश्य क्षेत्र से मेल नहीं खाते।
भीड़भाड़ वाली ऑप्टिक डिस्क (crowded disc) से संबंध
ड्रूज़न अक्षीय परिवहन में परिवर्तन के कारण संचित कैल्सीफाइड पदार्थ के समूह हैं, जो ऑप्टिक डिस्क की भीड़ को बढ़ाते हैं। यह शायद ही कभी NA-AION की शुरुआत से जुड़ा होता है, विशेष रूप से 50 वर्ष से कम आयु के रोगियों में 3)। एक बहुकेंद्रीय पूर्वव्यापी अध्ययन में, 50 वर्ष से कम आयु के NA-AION रोगियों में से 50% से अधिक में OCT द्वारा पैपिलरी ड्रूज़न की पहचान की गई 3)।
OCT को वर्तमान में दबे हुए और सतही दोनों प्रकार के ड्रूज़न का गैर-आक्रामक पता लगाने के लिए स्वर्ण मानक इमेजिंग पद्धति माना जाता है 4)। यह क्रॉस-सेक्शनल इमेजिंग द्वारा दबे हुए ड्रूज़न की पहचान और PHOMS का पता लगाने में सक्षम है, और पारंपरिक अल्ट्रासाउंड बी-मोड परीक्षा में छूट जाने वाले गैर-कैल्सीफाइड दबे हुए ड्रूज़न का पता लगाने में भी उपयोगी है।
ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न एक पुरानी प्रगतिशील ऑप्टिक न्यूरोपैथी है, जिसमें प्रति वर्ष लगभग 1.6% दृश्य क्षेत्र संकुचन की गिरावट की सूचना मिली है। NFL का पतला होना चिकित्सकीय रूप से दिखाई देने वाले ड्रूज़न की सीमा से संबंधित है और अक्सर दृश्य क्षेत्र दोष से पहले प्रकट होता है।
पैपिलरी ड्रूज़न शायद ही कभी NA-AION की शुरुआत से जुड़े होते हैं। विशेष रूप से 50 वर्ष से कम आयु के रोगियों में, ड्रूज़न ऑप्टिक डिस्क में अत्यधिक भीड़ पैदा कर सकते हैं, जिससे इस्कीमिया का खतरा बढ़ जाता है 3)।
Mollan SP, Mytton J, Tsermoulas G, et al. Idiopathic Intracranial Hypertension: Evaluation of Admissions and Emergency Readmissions through the Hospital Episode Statistic Dataset between 2002-2020. Life (Basel). 2021;11(5):417. doi:10.3390/life11050417.
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