Les drusen de la papille optique (ONHD) sont des structures granulaires constituées de dépôts de substance hyaline calcifiée dans la lame criblée de la partie antérieure du nerf optique. Il s’agit d’une maladie congénitale, mais elle n’est pas évidente dans la petite enfance et est souvent découverte fortuitement lors d’examens du fond d’œil effectués dans le cadre de bilans de santé ou pour d’autres maladies.
Ophtalmoscopiquement, ils sont classés en drusen superficiels et drusen enfouis.
La prévalence est de 0,34 % (études cliniques) à 2 % (études autopsiques). Au Japon, l’incidence est de 0,04 %, légèrement inférieure à celle des pays occidentaux. Trois quarts des cas sont bilatéraux, et une transmission autosomique dominante (pénétrance incomplète) est suggérée.
Dans le diagnostic différentiel du glaucome, les drusen de la papille optique sont l’une des anomalies non glaucomateuses de la papille à prendre en compte1)2).
Ce sont des maladies différentes. Les drusen de la dégénérescence maculaire liée à l’âge sont des dépôts qui s’accumulent sous l’épithélium pigmentaire rétinien et se produisent dans la macula. Les drusen de la papille optique sont des dépôts calcifiés associés à une dégénérescence axonale dans la papille optique ; leur site d’apparition, leur pathogenèse et leur signification clinique sont tous différents.
L’évolution est généralement asymptomatique. Comme elle progresse lentement, les défauts du champ visuel sont difficiles à percevoir. Rarement, les patients peuvent se plaindre de ce qui suit.
Drusen superficiels
Aspect : Nodules jaune-blanc à rosés visibles à la surface de la papille.
Déficit du champ visuel : 71 % des yeux avec drusen visibles présentent un déficit du champ visuel.
Modifications de la NFL : Amincissement localisé correspondant au quadrant où les drusen sont denses. Peut être diffus.
Diagnostic : Relativement facile à identifier par examen du fond d’œil.
Drusen enfouis
Aspect : Aspect œdémateux de la papille avec bords flous. Présente un pseudo-œdème papillaire.
Déficit du champ visuel : 25 à 30 % des yeux ne présentant qu’un pseudo-œdème papillaire ont un déficit du champ visuel.
Modifications de la couche des fibres nerveuses (NFL) : La photographie sans rouge montre difficilement les modifications de la NFL
Diagnostic : La détection des calcifications par échographie en mode B, tomodensitométrie (CT) et tomographie par cohérence optique (OCT) est nécessaire
L’étiologie exacte est inconnue, mais on pense qu’il s’agit d’un sous-produit de la dégénérescence axonale.
Les drusen augmentent avec l’âge, et à la fois l’amincissement de la NFL et les déficits du champ visuel progressent lentement au fil du temps. Une aggravation du rétrécissement du champ visuel d’environ 1,6 % par an a été rapportée.
Les drusen papillaires induisent un encombrement de la papille optique et, rarement, chez les patients de moins de 50 ans, ont été associés à la survenue d’une NA-AION3).
On vérifie le soulèvement de la papille optique, l’absence d’excavation et des bords flous. L’absence d’hyperhémie et d’anomalies microvasculaires à la surface de la papille sont des points de différenciation avec l’œdème papillaire. Une évaluation complète incluant un examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire est nécessaire 2).
| Signe | Drusen de la papille | Œdème papillaire |
|---|---|---|
| Couleur | Jaune blanchâtre | Rouge |
| Excavation physiologique | Disparue | Préservée (stade précoce) |
| Hémorragie | Rare | Présente |
Dans les drusen papillaires, il n’y a pas d’hyperhémie, pas de dilatation capillaire ni d’hémorragie à la surface de la papille, et les vaisseaux à la surface de la papille peuvent être suivis clairement. Pour un diagnostic définitif, la détection de calcifications par échographie en mode B et l’OCT sont utiles4). L’angiographie à la fluorescéine ne montre pas de fuite de colorant de la papille, ce qui la distingue de l’œdème papillaire. L’absence de changement des signes papillaires lors du suivi est également importante pour confirmer un pseudo-œdème papillaire.
Il n’existe pas de traitement pour les drusen eux-mêmes. La prise en charge et le traitement des complications sont essentiels.
Il n’existe actuellement aucun traitement permettant de faire disparaître les drusen papillaires. Les drusen ont tendance à augmenter avec l’âge. Cependant, les troubles visuels sont généralement légers et une baisse brutale de l’acuité visuelle est rare. La meilleure approche consiste à effectuer des examens réguliers pour détecter et gérer précocement les complications.
Les études ultrastructurales des drusen papillaires montrent le processus suivant :
Les drusen varient de 2 à 3 petits nodules à des agrégats de 40 à 50.
Les causes des troubles du champ visuel incluent la compression directe des fibres nerveuses par les drusen, l’ischémie de la papille optique et l’altération du transport axonal 3). La taille et la localisation des drusen papillaires ne correspondent pas toujours aux anomalies du champ visuel.
Les drusen sont des agrégats de matériel calcifié accumulés en raison d’altérations du transport axonal, aggravant l’encombrement de la papille optique. Cela est rarement associé à la survenue d’une NA-AION, en particulier chez les patients de moins de 50 ans 3). Dans une étude rétrospective multicentrique, des drusen papillaires ont été identifiés par OCT chez plus de 50 % des patients atteints de NA-AION âgés de moins de 50 ans 3).
L’OCT est considérée comme la méthode de référence actuelle pour la détection non invasive des drusen enfouis et superficiels 4). Elle permet l’identification des drusen enfouis par imagerie en coupe et la détection des PHOMS, et est également utile pour détecter les drusen enfouis non calcifiés qui étaient manqués par l’échographie B-mode conventionnelle.
Les drusen de la papille optique sont une maladie neuropathique optique chronique progressive, avec une aggravation du rétrécissement du champ visuel d’environ 1,6 % par an. L’amincissement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (NFL) est corrélé au degré de drusen cliniquement visibles et apparaît souvent avant les déficits du champ visuel.
Les drusen papillaires sont rarement associés à la survenue d’une NA-AION. En particulier chez les patients de moins de 50 ans, les drusen peuvent induire un encombrement excessif de la papille optique, augmentant le risque d’ischémie 3).
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