Друзы диска зрительного нерва (ONHD) представляют собой зернистые структуры, образованные отложением и кальцификацией гиалинового вещества в решетчатой пластинке передней части зрительного нерва. Это врожденное заболевание, но в детстве оно не заметно и часто обнаруживается случайно при осмотре глазного дна во время медицинских осмотров или по поводу других заболеваний.
Офтальмоскопически они подразделяются на поверхностные и глубокие друзы.
Поверхностные друзы: наблюдаются в виде желтовато-белых узелков на поверхности диска. Они полупрозрачны и лучше всего видны при ретроиллюминации (заднем освещении).
Глубокие друзы: имеют вид отека диска, с нечеткой физиологической экскавацией. Важна дифференциальная диагностика с псевдоотеком диска.
Распространенность составляет от 0,34% (клинические исследования) до 2% (аутопсийные исследования). В Японии частота составляет 0,04%, что несколько ниже, чем в западных странах. Три четверти случаев являются двусторонними, и предполагается аутосомно-доминантное наследование (неполная пенетрантность).
При дифференциальной диагностике глаукомы друзы диска зрительного нерва следует рассматривать как одну из неглаукоматозных аномалий диска1)2).
QОдинаковы ли друзы диска и друзы при возрастной макулярной дегенерации?
A
Это разные заболевания. Друзы при возрастной макулярной дегенерации представляют собой отложения под пигментным эпителием сетчатки и возникают в макуле. Друзы диска зрительного нерва представляют собой кальцифицированные отложения, связанные с аксональной дегенерацией внутри диска; их локализация, патогенез и клиническое значение совершенно различны.
Обычно заболевание протекает бессимптомно. Из-за медленного прогрессирования дефекты поля зрения трудно заметить. Редко могут возникать следующие жалобы.
Транзиторная зрительная обструкция (TVO) : Частота встречаемости составляет 8,6%, предположительно вторична по отношению к транзиторной ишемии диска зрительного нерва.
Внезапное снижение зрения и дефект поля зрения : Вызваны ишемией внутри диска зрительного нерва.
Возвышение диска зрительного нерва : Отсутствие экскавации, нечеткие или неровные границы. Чаще в носовой половине диска.
Дефект поля зрения : Возникает в 70–90% случаев. Чаще при погруженной форме, чем при поверхностной. Проявляется различными паттернами: расширение слепого пятна Мариотта, сужение периферического поля зрения, дугообразная скотома и др.
Истончение слоя нервных волокон сетчатки (NFL) : Обнаруживается в глазах с видимыми друзами. Часто предшествует дефекту поля зрения.
Осложнения : Связь с пигментным ретинитом и ангиоидными полосами. Часто сопутствует микродиск. Редко возникают пламенные кровоизлияния, NA-AION или перипапиллярная субретинальная неоваскуляризация.
Поверхностные друзы
Внешний вид : Желтовато-белые или розоватые узелки, видимые на поверхности диска.
Дефект поля зрения : 71% глаз с видимыми друзами имеют дефект поля зрения.
Изменения NFL : Локальное истончение, соответствующее квадранту с плотными друзами. Может быть диффузным.
Диагностика : Относительно легко идентифицируется при офтальмоскопии.
Погруженные друзы
Внешний вид : Диск отечный с нечеткими границами. Представляет собой псевдоотек диска.
Дефект поля зрения : 25–30% глаз только с псевдоотеком диска имеют дефект поля зрения.
Изменения NFL: При бескрасной фотографии изменения NFL выявляются с трудом
Диагностика: Необходимо выявление кальцификатов с помощью УЗИ в В-режиме, КТ и ОКТ
Точная этиология неизвестна, но считается, что это побочный продукт аксональной дегенерации.
Маленький склеральный канал препятствует нормальному аксоплазматическому току, вызывая застой
Аномальный аксональный метаболизм приводит к отложению кристаллов кальция в митохондриях
Микротельца, выделенные во внеклеточное пространство, непрерывно кальцифицируются и сливаются
Друзы увеличиваются с возрастом, и как истончение NFL, так и дефекты поля зрения медленно прогрессируют с течением времени. Сообщается об ухудшении сужения поля зрения примерно на 1,6% в год.
Наследственность: Аутосомно-доминантный тип (неполная пенетрантность). Важен сбор семейного анамнеза
Маленький сосок (переполненный диск): При маленьком диске зрительного нерва аксоны расположены плотно, что повышает риск образования друз3)
Друзы диска зрительного нерва вызывают переполнение диска зрительного нерва и, в редких случаях, у пациентов моложе 50 лет были связаны с развитием NA-AION3).
Подтверждают выбухание диска зрительного нерва, отсутствие экскавации и нечеткость границ. Отсутствие гиперемии и микрососудистых аномалий на поверхности диска являются отличительными признаками от застойного диска. Необходима комплексная оценка, включая офтальмоскопию с расширенным зрачком 2).
В-режим УЗИ : Обнаружение гиперэхогенных сигналов с акустической тенью позади кальцинированных друз. При застойном диске наблюдается расширение интраорбитального зрительного нерва, при друзах — нет.
КТ : Визуализация кальцинатов на уровне диска зрительного нерва в костном окне. Также полезна для дифференциации с застойным диском.
ОКТ : Позволяет обнаружить как погруженные, так и поверхностные друзы, и в настоящее время считается золотым стандартом 4). Возможна количественная оценка толщины перипапиллярного слоя нервных волокон (RNFL). Также полезна для идентификации PHOMS (перипапиллярные гиперрефлективные овоидные масс-структуры) на поперечных срезах.
Аутофлюоресценция : При использовании синего света конфокального лазерного сканирующего офтальмоскопа наблюдается четко ограниченная гиперфлюоресценция в пределах диска 4).
Флюоресцентная ангиография (ФА) : Поздняя локальная гиперфлюоресценция и окрашивание стенок перипапиллярных сосудов. При застойном диске наблюдается диффузная ранняя утечка, что служит дифференциальным признаком.
Застойный диск зрительного нерва: вследствие повышения внутричерепного давления. Сопровождается гиперемией, кровоизлияниями и исчезновением венозного пульса
Неврит зрительного нерва: с острой потерей зрения и болью в глазу
Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва: расширение экскавации и истончение ободка. При друзах экскавации нет1)
QКак отличить друзы диска зрительного нерва от застойного диска?
A
При друзах диска зрительного нерва отсутствует гиперемия, нет расширения капилляров или кровоизлияний на поверхности диска, и сосуды на диске четко прослеживаются. Для окончательного диагноза полезны выявление кальцинатов при В-режиме ультразвука и ОКТ4). При флюоресцентной ангиографии нет просачивания красителя из диска, что отличает от застойного диска. Отсутствие изменений в картине диска при наблюдении также важно для подтверждения псевдозастойного диска.
Лечения самих друз не существует. Основное внимание уделяется ведению и лечению осложнений.
Наблюдение: регулярная проверка изменений формы друз диска зрительного нерва и длительное проведение периметрии. Поскольку это хроническое прогрессирующее заболевание, регулярное наблюдение обязательно.
Контроль внутриглазного давления: снижение внутриглазного давления может оказывать нейропротекторное действие, но его эффективность при ONHD не установлена.
Лечение осложнений: при возникновении хориоидальной неоваскуляризации рассмотреть фотокоагуляцию. При сопутствующей NA-AION проводить лечение в соответствии с рекомендациями.
QМожно ли вылечить друзы диска зрительного нерва?
A
В настоящее время не существует лечения, которое могло бы устранить друзы диска зрительного нерва. Друзы имеют тенденцию увеличиваться с возрастом. Однако нарушения зрения обычно легкие, и внезапное снижение остроты зрения встречается редко. Наилучшим подходом является регулярное обследование для раннего выявления и лечения осложнений.
Причинами нарушения поля зрения считаются прямое сдавление волокон зрительного нерва друзами, ишемия диска зрительного нерва и нарушение аксонального транспорта 3). Размер и локализация папиллярных друз не всегда соответствуют полю зрения.
Связь с переполненным диском зрительного нерва (crowded disc)
Друзы представляют собой скопления кальцинированного материала, накопленного вследствие изменений аксонального транспорта, что усугубляет переполнение диска зрительного нерва. Это редко связано с развитием NA-AION, особенно у пациентов младше 50 лет 3). В многоцентровом ретроспективном исследовании папиллярные друзы были выявлены с помощью ОКТ более чем у 50% пациентов с NA-AION в возрасте до 50 лет 3).
ОКТ в настоящее время считается золотым стандартом неинвазивного выявления как погруженных, так и поверхностных друз 4). Она позволяет идентифицировать погруженные друзы с помощью поперечной визуализации и обнаруживать PHOMS, а также полезна для выявления некальцинированных погруженных друз, которые пропускались при традиционном В-режиме ультразвукового исследования.
Друзы диска зрительного нерва являются хроническим прогрессирующим заболеванием зрительного нерва, при котором сообщается об ухудшении сужения поля зрения примерно на 1,6% в год. Истончение слоя нервных волокон (NFL) коррелирует со степенью клинически видимых друз и часто предшествует дефектам поля зрения.
Папиллярные друзы редко связаны с развитием NA-AION. Особенно у пациентов младше 50 лет друзы могут вызывать чрезмерное переполнение диска зрительного нерва, увеличивая риск ишемии 3).
Mollan SP, Mytton J, Tsermoulas G, et al. Idiopathic Intracranial Hypertension: Evaluation of Admissions and Emergency Readmissions through the Hospital Episode Statistic Dataset between 2002-2020. Life (Basel). 2021;11(5):417. doi:10.3390/life11050417.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
