ناهنجاری مونینگ گلوری دیسک بینایی (MGDA) یک ناهنجاری مادرزادی دیسک بینایی است که توسط کیندلر گزارش شده است. با بزرگ شدن ناحیه دیسک به رنگ خاکستری-سفید، فرورفتگی قیفی شکل، بافت سفید پیشدیسکی در کف فرورفتگی، ناهنجاری رنگدانهای شبکیه-مشیمیه اطراف دیسک و مسیر غیرعادی عروق شبکیه مشخص میشود. این نام به دلیل شباهت شکل آن به گل صبحگاهی (مونینگ گلوری) انتخاب شده است. هنگامی که با علائم سیستمیک همراه باشد، سندرم مونینگ گلوری نامیده میشود.
اغلب یک طرفه است، اما موارد دو طرفه نیز گزارش شده است. وراثت مشخصی ندارد. در زنان شایعتر است و در آمریکاییهای آفریقاییتبار نادر است. این یکی از ناهنجاریهای مادرزادی دیسک بینایی است که باید از گلوکوم افتراق داده شود3).
ناهنجاری مونینگ گلوری گلوکوم نیست، بلکه یک ناهنجاری مادرزادی دیسک بینایی است. با این حال، بزرگ شدن فرورفتگی دیسک ممکن است با تغییرات گلوکوماتوز اشتباه گرفته شود و این بیماری به عنوان یک تشخیص افتراقی مهم برای گلوکوم ذکر شده است3).
حدت بینایی از نزدیک به طبیعی تا حرکت دست متغیر است. به اندازه فرورفتگی، موقعیت ماکولا (رابطه با فرورفتگی) و میزان جداشدگی شبکیه بستگی دارد. اغلب از بدو تولد دید ضعیف است. در کودکان، اغلب به دلیل دید ضعیف یک چشم یا استرابیسم تشخیص داده میشود. گاهی اوقات با لکوسوری (سفیدی مردمک) مراجعه میکنند.
منشأ جنینشناسی MGDA مشخص نیست. فرضیههایی مبنی بر بسته نشدن شکاف جنینی (fetal fissure) یا ناهنجاری اولیه مزانشیمی (mesenchymal) مطرح شده است. در بسیاری از موارد، یک ضایعه آتروفیک کوریورتینال زبانی شکل در زیر پاپی دیده میشود که با بسته نشدن شکاف اپتیک مرتبط است. در برخی موارد، هیپوپلازی صلبیه خلفی نقش دارد.
MGDA ممکن است با عوارض سیستمیک از جمله در سیستم عصبی مرکزی همراه باشد.
ناهنجاریهای ساختاری داخل جمجمه
انسفالوسل پایه ترانس اسفنوئید: ناهنجاری مادرزادی که در آن مننژها از طریق نقص در استخوان اسفنوئید بیرون میزنند. ممکن است شامل کیاسمای بینایی و هیپوتالاموس باشد1). نقص خط میانی مانند سر پهن، بینی صاف، هیپرتلوریسم و شکاف لب فوقانی مرکزی دیده میشود
آژنزی جسم پینهای: در بسیاری از بیماران مبتلا به انسفالوسل ترانس اسفنوئید همراه است
دوپلیکاسیون ساقه هیپوفیز (PSD): نادر است، اما در بیماران مبتلا به MGDA و بیماری مویامویا گزارش شده است
ناهنجاری عروق مغزی
بیماری مویامویا: یک بیماری عروق مغزی است که با تنگی و انسداد پیشرونده شریانهای مغزی مشخص میشود
هیپوپلازی شریانهای مغزی: همراهی با MGDA گزارش شده است
سندرم PHACE: ترکیبی از ناهنجاری حفره خلفی جمجمه، همانژیوم بزرگ صورت، ناهنجاری شریانی، ناهنجاری قلبی عروقی و ناهنجاری چشمی
بله، لازم است. احتمال همراهی با ناهنجاریهای ساختاری و عروقی داخل جمجمهای مانند مننگوسل قاعده جمجمه از طریق سلا و بیماری مویامویا وجود دارد1). به ویژه در کودکان، ارزیابی با MRI و MRA مغز توصیه میشود.
تشخیص بالینی با مشاهده یافتههای مشخصه دیسک بینایی (فرورفتگی قیفی شکل، بافت گلیال سفید، مسیر عروق شعاعی، ناهنجاری رنگدانه اطراف دیسک) در معاینه فوندوس امکانپذیر است.
| بیماری | نقاط افتراق از MGDA |
|---|---|
| کولوبوم عصب بینایی | فرورفتگی سفید در قسمت تحتانی. فاقد بافت گلیال مرکزی و رنگدانه اطراف |
| استافیلوم اطراف پاپی | پاپیل طبیعی در کف فرورفتگی دیده میشود. مسیر عروقی طبیعی |
| حفر پاپیل گلوکوماتوز | تغییر پیشرونده اکتسابی3). الگوی نقص میدان بینایی متفاوت است |
هیچ درمان مستقیمی برای خود MGDA وجود ندارد. بهینهسازی بینایی برای جلوگیری از آمبلیوپی مهم است و در صورت تأیید ماکولا در کودکان زیر 6 سال، درمان آمبلیوپی در نظر گرفته میشود.
جداشدگی شبکیه معمولاً از نزدیک پاپیل شروع میشود و اغلب به اطراف پاپیل محدود میشود. در موارد محدود، احتمال مایع زیرشبکیه با منشأ مایع مغزی-نخاعی زیاد است و ممکن است تحت نظر گرفته شود. موارد بهبود خودبهخودی نیز گزارش شده است.
در جداشدگی پیشرفته شبکیه، اغلب پارگیهای کوچک درون حفره پاپیلاری همراه است و ویترکتومی انجام میشود. روش جراحی به شرح زیر است:
در موارد عودکننده و مقاوم، استفاده از بوتیل سیانواکریلات (چسب شبکیه) روی ناحیه پارگی امتحان شده است. در کودکان گاهی از تامپوناد روغن سیلیکون استفاده میشود، اما نگرانی از نفوذ به فضای زیرعنکبوتیه وجود دارد.
جداشدگی شبکیه محدود به اطراف پاپیلا ممکن است تحت نظر گرفته شود. در موارد پیشرفته، ویترکتومی (تعویض مایع با هوا، فتوکواگولاسیون اطراف پاپیلا، تامپوناد گازی) انجام میشود. بازگشت شبکیه پس از جراحی بسیار آهسته است و ممکن است چند ماه تا بیش از یک سال طول بکشد.
در مورد منشأ بافت سفید در کف حفره، دو نظریه تکثیر گلیال و باقیمانده زجاجیه اولیه وجود دارد. ضایعه زبانی شکل کوریورتینال آتروفیک در پایین پاپیلا نشانهای از ارتباط با بسته نشدن شکاف جامی است. همچنین احتمال دخالت ناهنجاری اسکلرای خلفی در تشکیل حفره مطرح شده است.
چندین مکانیسم برای منشأ مایع زیرشبکیه در نظر گرفته شده است.
در مراحل اولیه، ممکن است جداشدگی اگزوداتیو یا کششی خودبهخود بهبود یابد، اما اغلب به جداشدگی کامل پیشرفت کرده و منجر به نابینایی میشود.
باسی و همکاران (2024) تشخیص افتراقی غشای نئوواسکولار مشیمیهای اطراف پاپیلا (PPCNVM) و ساختارهای تودهای بیضی شکل پرنور اطراف پاپیلا (PHOMS) را در چشمهای مبتلا به MGDA با استفاده از OCT گزارش کردند2). PPCNVM یک ساختار پرنور است که با کمپلکس اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه-مشیمیه پیوستگی دارد و در صورت همراهی با حفرههای کیستیک داخل شبکیه، فعالیت را نشان میدهد. PHOMS نشانگر احتقان جریان آکسونی است و با شدت نور کمتر و عدم ایجاد سایه از PPCNVM افتراق داده میشود2). برای PPCNVM، تزریق داخل زجاجیهای داروهای ضد VEGF یک گزینه درمانی است.
بهاتی و همکاران (2024) موردی از انسفالوسل قاعده جمجمه از طریق سبد پروانهای را در یک زن 20 ساله مبتلا به MGDA گزارش کردند1). MRI انسفالوسل را از طریق نقص استخوان پروانهای تأیید کرد. از آنجایی که انسفالوسل ممکن است شامل کیاسمای بینایی، هیپوتالاموس و شریان مغزی قدامی باشد، اصلاح جراحی اغلب بسیار دشوار یا منع مصرف دارد.
Bhatti MT. Morning Glory Disc Anomaly Associated Transsphenoidal Encephalocele. Ophthalmology. 2024.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.
