मॉर्निंग ग्लोरी डिस्क एनॉमली (MGDA) किंडलर द्वारा रिपोर्ट की गई ऑप्टिक डिस्क की एक जन्मजात असामान्यता है। इसकी विशेषताएं हैं: भूरे-सफेद रंग का डिस्क क्षेत्र का बढ़ना और फ़नल के आकार का गड्ढा, गड्ढे के तल पर प्रीपैपिलरी सफेद ऊतक, पेरिपैपिलरी कोरियोरेटिनल पिगमेंट असामान्यता, और रेटिना वाहिकाओं का असामान्य मार्ग। इसका नाम मॉर्निंग ग्लोरी फूल से समानता के कारण रखा गया है। जब प्रणालीगत लक्षण होते हैं, तो इसे मॉर्निंग ग्लोरी सिंड्रोम कहा जाता है।
यह अक्सर एकतरफा होता है, लेकिन द्विपक्षीय मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। वंशानुगतता स्पष्ट नहीं है। यह महिलाओं में अधिक आम है और अफ्रीकी अमेरिकियों में दुर्लभ माना जाता है। इसे ग्लूकोमा से अलग करने के लिए आवश्यक जन्मजात ऑप्टिक डिस्क असामान्यताओं में से एक माना जाता है3)।
मॉर्निंग ग्लोरी एनॉमली ग्लूकोमा नहीं है, बल्कि ऑप्टिक डिस्क की एक जन्मजात असामान्यता है। हालांकि, डिस्क कपिंग का बढ़ना ग्लूकोमेटस परिवर्तनों के साथ भ्रमित हो सकता है, इसलिए इसे ग्लूकोमा के विभेदक निदान में एक महत्वपूर्ण बीमारी के रूप में सूचीबद्ध किया गया है3)।
दृष्टि लगभग सामान्य से लेकर हाथ हिलाने तक भिन्न होती है। यह गड्ढे के आकार, मैक्युला की स्थिति (गड्ढे के संबंध में) और रेटिना डिटेचमेंट की सीमा पर निर्भर करता है। जन्म से ही दृष्टि खराब होना आम है। बच्चों में, यह अक्सर एकतरफा खराब दृष्टि या भेंगापन के कारण पाया जाता है। कभी-कभी ल्यूकोकोरिया के कारण जांच होती है।
MGDA की भ्रूणवैज्ञानिक उत्पत्ति स्पष्ट नहीं है। भ्रूणीय विदर (फीटल फिशर) के अपूर्ण बंद होने या प्राथमिक मेसेनकाइमल असामान्यता के कारण होने की परिकल्पनाएँ हैं। कई मामलों में डिस्क के नीचे जीभ के आकार का रेटिनोकोरॉइडल एट्रोफी घाव होता है, जो ऑप्टिक कप विदर के अपूर्ण बंद होने से संबंधित होता है। कुछ मामलों में पश्च स्क्लेरा का हाइपोप्लासिया शामिल होता है।
MGDA केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित प्रणालीगत जटिलताओं से जुड़ा हो सकता है।
इंट्राक्रैनियल संरचनात्मक असामान्यताएँ
ट्रांसस्फेनॉइडल बेसल एन्सेफैलोसेले : स्फेनॉइड हड्डी में दोष के माध्यम से मेनिन्जेस का उभार। इसमें ऑप्टिक काइआज्म और हाइपोथैलेमस शामिल हो सकता है1)। चौड़ा सिर, चपटी नाक, हाइपरटेलोरिज्म और मध्य होंठ फांक जैसी मिडलाइन दोष देखी जाती है।
कॉर्पस कैलोसम का अभाव : ट्रांसस्फेनॉइडल एन्सेफैलोसेले के कई रोगियों में सह-अस्तित्व में होता है।
पिट्यूटरी डंठल दोहराव (PSD) : दुर्लभ, लेकिन MGDA या मोयामोया रोग वाले रोगियों में रिपोर्ट किया गया है
मस्तिष्क संवहनी असामान्यताएं
मोयामोया रोग : मस्तिष्क धमनियों के प्रगतिशील संकुचन और अवरोध द्वारा विशेषता एक मस्तिष्क संवहनी रोग
मस्तिष्क धमनियों का हाइपोप्लासिया : MGDA के साथ सह-अस्तित्व की सूचना दी गई है
PHACE सिंड्रोम : पश्च कपाल खात विकृति, विशाल चेहरे का रक्तवाहिकार्बुद, धमनी असामान्यताएं, हृदय संबंधी असामान्यताएं और नेत्र असामान्यताओं का संयोजन
हाँ, आवश्यक है। ट्रांसस्फेनॉइडल बेसल एन्सेफैलोसेले या मोयामोया रोग जैसी इंट्राक्रैनील संरचनात्मक और संवहनी असामान्यताओं के सह-अस्तित्व की संभावना है1)। विशेष रूप से बच्चों में मस्तिष्क एमआरआई और एमआरए द्वारा मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है।
फंडस परीक्षा में विशिष्ट ऑप्टिक डिस्क निष्कर्षों (फ़नल के आकार का गड्ढा, सफेद ग्लियाल ऊतक, रेडियल वाहिका पैटर्न, पेरिपैपिलरी वर्णक असामान्यता) की पुष्टि करके नैदानिक निदान संभव है।
| रोग | MGDA से अंतर के बिंदु |
|---|---|
| ऑप्टिक नर्व कोलोबोमा | निचला सफेद गड्ढा। केंद्रीय ग्लियाल ऊतक और परिधीय रंजकता का अभाव |
| पेरिपैपिलरी स्टेफिलोमा | गड्ढे के तल पर सामान्य ऑप्टिक डिस्क दिखाई देती है। सामान्य संवहनी पैटर्न |
| ग्लूकोमैटस ऑप्टिक डिस्क कपिंग | अधिग्रहित प्रगतिशील परिवर्तन3)। दृश्य क्षेत्र दोष का पैटर्न भिन्न |
MGDA के लिए कोई सीधा उपचार नहीं है। एम्ब्लियोपिया को रोकने के लिए दृश्य तीक्ष्णता का अनुकूलन महत्वपूर्ण है; 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में यदि मैक्युला दिखाई दे तो एम्ब्लियोपिया उपचार पर विचार करें।
रेटिना डिटेचमेंट ऑप्टिक डिस्क के पास से शुरू होता है और अक्सर पेरिपैपिलरी क्षेत्र तक सीमित होता है। सीमित मामलों में, सबरेटिनल द्रव संभवतः मस्तिष्कमेरु द्रव से उत्पन्न होता है, और निरीक्षण किया जा सकता है। स्वतः सुधार के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।
उन्नत रेटिना डिटेचमेंट में, ऑप्टिक डिस्क कप के भीतर अक्सर एक छोटा सा छिद्र होता है और विट्रेक्टोमी की जाती है। प्रक्रिया इस प्रकार है:
पुनरावर्ती या दुर्दम्य मामलों में, छिद्र पर ब्यूटाइल सायनोएक्रिलेट (रेटिनल गोंद) लगाने का प्रयास किया जाता है। बच्चों में, सिलिकॉन तेल टैम्पोनेड का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन सबरैक्नॉइड स्पेस में प्रवेश का खतरा होता है।
पेरिपैपिलरी क्षेत्र तक सीमित रेटिना डिटेचमेंट की निगरानी की जा सकती है। उन्नत मामलों में, विट्रेक्टोमी (द्रव-वायु विनिमय, पेरिपैपिलरी फोटोकोएग्यूलेशन, गैस टैम्पोनेड) की जाती है। पोस्टऑपरेटिव रेटिनल रीअटैचमेंट बहुत धीमा होता है और इसमें कई महीनों से एक वर्ष से अधिक समय लग सकता है।
कप के तल पर सफेद ऊतक की उत्पत्ति के बारे में दो सिद्धांत हैं: ग्लियाल प्रसार और प्राथमिक हाइपरप्लास्टिक विट्रियस का अवशेष। डिस्क के नीचे जीभ के आकार का रेटिनोकोरॉइडल एट्रोफिक घाव ऑप्टिक फिशर के अधूरे बंद होने से संबंध का सुझाव देता है। यह भी संकेत दिया गया है कि पश्च स्क्लेरा का हाइपोप्लासिया कप के गठन में शामिल हो सकता है।
उपरेटिनल द्रव के स्रोत के रूप में कई तंत्रों पर विचार किया जाता है।
प्रारंभ में, एक्सयूडेटिव या ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट स्वतः ठीक हो सकता है, लेकिन यह कुल डिटेचमेंट में बढ़कर अंधापन का कारण बन सकता है।
Bassi एट अल. (2024) ने MGDA आंखों में OCT पर पेरिपैपिलरी कोरॉइडल नियोवैस्कुलर मेम्ब्रेन (PPCNVM) और पेरिपैपिलरी हाइपररिफ्लेक्टिव ओवॉइड ट्यूमरलाइक स्ट्रक्चर्स (PHOMS) के बीच अंतर की सूचना दी2)। PPCNVM रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम-कोरॉइड कॉम्प्लेक्स के साथ सतत एक हाइपररिफ्लेक्टिव संरचना है, और इंट्रारेटिनल सिस्टिक गुहाओं की उपस्थिति सक्रियता को इंगित करती है। PHOMS एक्सोनल फ्लो ठहराव के मार्कर हैं, और कम रिफ्लेक्टिविटी और छायांकन की अनुपस्थिति में PPCNVM से भिन्न होते हैं2)। PPCNVM के लिए, एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन एक उपचार विकल्प है।
Bhatti एट अल. (2024) ने 20 वर्षीय महिला में MGDA से जुड़े ट्रांसस्फेनॉइडल बेसल एन्सेफैलोसेले के एक मामले की सूचना दी1)। एमआरआई ने स्फेनॉइड दोष के माध्यम से एन्सेफैलोसेले की पुष्टि की। चूंकि एन्सेफैलोसेले में ऑप्टिक काइआज्म, हाइपोथैलेमस, पूर्वकाल सेरेब्रल धमनी आदि शामिल हो सकते हैं, सर्जिकल सुधार अत्यंत कठिन या contraindicated हो सकता है।
Bhatti MT. Morning Glory Disc Anomaly Associated Transsphenoidal Encephalocele. Ophthalmology. 2024.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.
