Anomali Diskus Morning Glory (MGDA) adalah kelainan bawaan diskus optikus yang dilaporkan oleh Kindler. Ditandai dengan pembesaran area diskus yang berwarna abu-abu keputihan dengan cekungan berbentuk corong, jaringan putih pre-diskus di dasar cekungan, kelainan pigmen retina dan koroid peripapiler, serta kelainan jalur pembuluh darah retina. Dinamakan demikian karena bentuknya menyerupai bunga morning glory. Jika disertai tanda sistemik, disebut sindrom morning glory.
Biasanya unilateral, namun ada laporan bilateral. Hereditas tidak jelas. Lebih sering pada wanita, jarang pada orang Afrika-Amerika. Merupakan salah satu kelainan bawaan diskus optikus yang perlu dibedakan dari glaukoma3).
Anomali morning glory bukan glaukoma, melainkan kelainan bawaan diskus optikus. Namun, pembesaran cekungan diskus dapat menyerupai perubahan glaukoma, sehingga merupakan penyakit penting dalam diagnosis banding glaukoma3).
Ketajaman penglihatan bervariasi dari hampir normal hingga persepsi gerakan tangan. Tergantung pada ukuran cekungan, posisi makula (hubungannya dengan cekungan), dan derajat ablasi retina. Sering kali penglihatan buruk sejak lahir. Pada anak-anak, sering terdeteksi karena penglihatan buruk satu mata atau strabismus. Kadang ditemukan saat muncul leukokoria.
Asal embriologis MGDA tidak jelas. Telah diajukan hipotesis kegagalan penutupan fisura fetalis atau kelainan mesenkimal primer. Pada banyak kasus, terdapat lesi atrofi koroid-retina berbentuk lidah di bawah papil yang menunjukkan hubungan dengan kegagalan penutupan celah optik. Pada beberapa kasus, hipoplasia sklera posterior berperan.
MGDA dapat disertai komplikasi sistemik termasuk sistem saraf pusat.
Kelainan Intrakranial
Ensefalokel basal transsfenoidal: Kelainan kongenital di mana meninges menonjol melalui defek pada tulang sfenoid. Dapat melibatkan kiasma optikum atau hipotalamus 1). Terdapat defek garis tengah seperti kepala lebar, hidung datar, hipertelorisme, dan celah bibir atas tengah
Agenesis korpus kalosum: Menyertai ensefalokel transsfenoidal pada banyak pasien
Duplikasi tangkai hipofisis (PSD): Jarang, namun dilaporkan pada pasien dengan MGDA atau penyakit moyamoya
Kelainan pembuluh darah otak
Penyakit moyamoya: Penyakit pembuluh darah otak yang ditandai dengan stenosis dan oklusi progresif arteri serebral
Hipoplasia arteri serebral: Dilaporkan terkait dengan MGDA
Sindrom PHACE: Kombinasi malformasi fossa posterior, hemangioma wajah besar, kelainan arteri, kelainan kardiovaskular, dan kelainan mata
Ya, diperlukan. Ada kemungkinan disertai kelainan struktural dan vaskular intrakranial seperti ensefalokel basal transsfenoidal dan penyakit moyamoya1). Terutama pada anak-anak, evaluasi dengan MRI dan MRA otak direkomendasikan.
Diagnosis klinis dapat ditegakkan dengan pemeriksaan fundus yang menunjukkan gambaran khas diskus optikus (cekungan seperti corong, jaringan glial putih, jalur pembuluh darah radial, kelainan pigmen peripapiler).
| Penyakit | Perbedaan dengan MGDA |
|---|---|
| Koloboma saraf optik | Cekungan putih di bagian bawah. Tidak memiliki jaringan glial sentral dan pigmentasi perifer |
| Stafiloma peripapiler | Papil normal ditemukan di dasar cekungan. Jalur pembuluh darah normal |
| Cekungan papil glaukomatosa | Perubahan progresif didapat3). Pola defek lapang pandang berbeda |
Tidak ada terapi langsung untuk MGDA itu sendiri. Optimalisasi penglihatan untuk mencegah ambliopia penting, dan jika makula terkonfirmasi pada anak di bawah 6 tahun, pertimbangkan terapi ambliopia.
Ablasi retina dimulai di dekat papil dan sering terbatas di sekitar papil. Pada kasus terbatas, cairan subretina kemungkinan berasal dari cairan serebrospinal, dan observasi dapat dilakukan. Dilaporkan adanya perbaikan spontan.
Pada ablasi retina lanjut, sering ditemukan robekan kecil di dalam cekungan papil, dan dilakukan vitrektomi. Teknik operasinya adalah sebagai berikut:
Pada kasus rekuren atau refrakter, telah dicoba aplikasi butil sianoakrilat (lem retina) pada lokasi robekan. Pada kasus anak-anak, kadang digunakan tamponade minyak silikon, namun dikhawatirkan migrasi ke ruang subarachnoid.
Ablasi retina yang terbatas di sekitar papil dapat diamati. Pada kasus lanjut, dilakukan vitrektomi (pertukaran cairan-udara, fotokoagulasi peripapiler, tamponade gas). Reposisi retina pascaoperasi berlangsung sangat lambat dan dapat memakan waktu beberapa bulan hingga lebih dari satu tahun.
Asal jaringan putih di dasar cekungan: terdapat teori proliferasi glia dan teori sisa hiperplasia vitreus primer. Lesi atrofi koroid-retina berbentuk lidah di bawah papil merupakan temuan yang menunjukkan hubungan dengan gagal penutupan celah optik. Kemungkinan hipoplasia sklera posterior juga berperan dalam pembentukan cekungan.
Beberapa mekanisme telah dipertimbangkan sebagai asal cairan subretina.
Pada awalnya, dapat terjadi perbaikan spontan dengan ablasi eksudatif atau traksional, tetapi tidak jarang berkembang menjadi ablasi total dan menyebabkan kebutaan.
Bassi dkk. (2024) melaporkan diferensiasi antara membran neovaskular peripapiler (PPCNVM) dan struktur mirip massa oval hiperreflektif peripapiler (PHOMS) pada mata MGDA menggunakan OCT2). PPCNVM adalah struktur hiperreflektif yang kontinu dengan kompleks epitel pigmen retina-koroid, dan adanya rongga kistik intraretina menunjukkan aktivitas. PHOMS adalah penanda stasis aliran aksonal, dan dibedakan dari PPCNVM dengan reflektivitas yang lebih rendah dan tidak adanya bayangan2). Untuk PPCNVM, injeksi intravitreal obat anti-VEGF merupakan pilihan pengobatan.
Bhatti dkk. (2024) melaporkan kasus seorang wanita berusia 20 tahun dengan MGDA yang disertai ensefalokel basal transsfenoidal1). MRI mengonfirmasi ensefalokel melalui defek tulang sfenoid. Karena ensefalokel dapat berisi kiasma optikum, hipotalamus, arteri serebri anterior, dll., koreksi bedah mungkin sangat sulit atau kontraindikasi.
Bhatti MT. Morning Glory Disc Anomaly Associated Transsphenoidal Encephalocele. Ophthalmology. 2024.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.
