Аномалия диска зрительного нерва «утреннее сияние» (Morning Glory Disc Anomaly: MGDA) — это врожденная аномалия диска зрительного нерва, описанная Киндлером. Характеризуется увеличением серовато-белой области диска с воронкообразным углублением, препапиллярной белой тканью на дне углубления, перипапиллярной хориоретинальной пигментной аномалией и аномальным ходом сосудов сетчатки. Название происходит от сходства с цветком ипомеи (утреннее сияние). При наличии системных проявлений называется синдромом «утреннего сияния».
Чаще односторонняя, но описаны и двусторонние случаи. Наследственность неясна. Чаще встречается у женщин, редко у афроамериканцев. Считается одной из врожденных аномалий диска зрительного нерва, которые необходимо дифференцировать с глаукомой3).
QЯвляется ли аномалия «утреннего сияния» глаукомой?
A
Аномалия «утреннего сияния» — это не глаукома, а врожденная аномалия диска зрительного нерва. Однако увеличение экскавации диска может быть ошибочно принято за глаукоматозные изменения, поэтому она считается важным заболеванием в дифференциальной диагностике глаукомы3).
Острота зрения варьирует от почти нормальной до светоощущения, в зависимости от размера углубления, положения макулы (относительно углубления) и наличия отслойки сетчатки. Часто с рождения отмечается плохое зрение. У детей часто выявляется из-за одностороннего снижения зрения или косоглазия. Иногда поводом для обращения служит лейкокория.
Увеличение области диска зрительного нерва и воронкообразное углубление : Диск зрительного нерва выглядит большим и воронкообразным. Вокруг диска имеется стафиломатозное углубление, определяемое с помощью УЗИ, КТ или МРТ.
Белая ткань на дне углубления : Считается пролиферацией глии или остатком первичного гиперпластического стекловидного тела. Морфология диска скрыта этой белой тканью и нечеткая.
Аномальный ход сосудов сетчатки : Они начинаются под белой тканью, более многочисленны и тонки, чем в норме, и имеют радиальный и прямолинейный ход.
Перипапиллярные пигментные аномалии : Наблюдается пигментация хориоидеи и сетчатки. Во многих случаях ниже диска имеется языкообразный очаг хориоретинальной атрофии.
Макулярный захват (macular capture) : Макула может быть смещена в сторону углубления и не наблюдаться.
Афферентный зрачковый дефект (APD) : Может присутствовать из-за односторонности.
Сочетание с отслойкой сетчатки : Часто сочетается с отслойкой сетчатки, начинающейся вблизи диска. Примерно в 30% случаев наблюдается серозная макулопатия.
Эмбриологическое происхождение MGDA неясно. Выдвигаются гипотезы неполного закрытия эмбриональной щели или первичной мезенхимальной аномалии. Во многих случаях ниже диска обнаруживается языкообразный очаг хориоретинальной атрофии, что указывает на связь с неполным закрытием глазной щели. В некоторых случаях участвует гипоплазия задней склеры.
Гипоплазия мозговых артерий : сообщается о сочетании с MGDA
Синдром PHACE : сочетание мальформаций задней черепной ямки, гигантских гемангиом лица, артериальных аномалий, сердечно-сосудистых аномалий и глазных аномалий
QНужно ли проводить исследование головного мозга при аномалии «утреннего сияния»?
A
Да, необходимо. Существует вероятность сопутствующих внутричерепных структурных и сосудистых аномалий, таких как трансфеноидальная базальная энцефалоцеле или болезнь моямоя1). Особенно у детей рекомендуется оценка с помощью МРТ и МР-ангиографии.
Клиническая диагностика возможна при подтверждении характерных изменений диска зрительного нерва (воронкообразное углубление, белая глиальная ткань, радиальный ход сосудов, перипапиллярные пигментные аномалии) при офтальмоскопии.
ОКТ : полезна для оценки глиальной ткани на диске и нейросенсорной отслойки сетчатки. Также может использоваться для выявления перипапиллярной хориоидальной неоваскулярной мембраны (PPCNVM)2)
Ультразвуковое исследование : позволяет неинвазивно оценить глубину экскавации диска и наличие отслойки сетчатки
МРТ и МРА головного мозга : Необходимы для поиска внутричерепных аномалий, таких как трансфеноидальная базальная энцефалоцеле или болезнь моямоя
Прямого лечения самого MGDA не существует. Важна оптимизация остроты зрения для предотвращения амблиопии; при видимой макуле у детей младше 6 лет следует рассмотреть лечение амблиопии.
Отслойка сетчатки начинается вблизи диска зрительного нерва и часто ограничена перипапиллярной областью. В локализованных случаях субретинальная жидкость, вероятно, имеет ликворное происхождение, и возможно наблюдение. Сообщалось о случаях спонтанного разрешения.
При прогрессирующей отслойке сетчатки часто имеется небольшой разрыв в пределах экскавации диска зрительного нерва, и выполняется витрэктомия. Методика следующая:
Иссечение стекловидного геля
Жидкостно-воздушный обмен и интраокулярное дренирование субретинальной жидкости
Перипапиллярная фотокоагуляция
Тампонада долгосрочным газом
При рецидивирующих и рефрактерных случаях предпринимается попытка нанесения бутилцианоакрилата (сетчаточного клея) на разрыв. У детей может использоваться тампонада силиконовым маслом, но существует опасение миграции в субарахноидальное пространство.
QКак лечится отслойка сетчатки при ее осложнении?
A
Отслойка сетчатки, ограниченная перипапиллярной областью, может наблюдаться. В прогрессирующих случаях выполняется витрэктомия (жидкостно-воздушный обмен, перипапиллярная фотокоагуляция, газовая тампонада). Послеоперационное прилегание сетчатки происходит очень медленно и может занимать от нескольких месяцев до более года.
Происхождение белой ткани на дне экскавации объясняется двумя теориями: пролиферацией глии и персистенцией первичного гиперпластического стекловидного тела. Языкообразное ретинохориоидальное атрофическое поражение ниже диска является находкой, предполагающей связь с неполным закрытием глазной щели. Также указывалось, что гипоплазия задней склеры может быть вовлечена в формирование экскавации.
Рассматриваются несколько механизмов происхождения субретинальной жидкости.
Из спинномозговой жидкости: Наблюдались случаи, когда контрастное вещество, введенное в спинномозговой канал, распространялось из субарахноидального пространства в субретинальное пространство, что предполагает обмен между спинномозговой и субретинальной жидкостью.
Утечка из аномальных сосудов: Серозная утечка из аномальных сосудов в области экскавации.
Тракционный: Тракция препапиллярной белой тканью или задним кортикальным слоем стекловидного тела вторично вызывает мелкие разрывы вокруг диска зрительного нерва.
Регматогенный: В запущенных случаях часто возникают разрывы вблизи препапиллярной ткани.
На начальном этапе экссудативная или тракционная отслойка сетчатки может спонтанно разрешиться, но нередко она прогрессирует до тотальной отслойки и приводит к слепоте.
Bassi и соавт. (2024) сообщили о различении перипапиллярной хориоидальной неоваскулярной мембраны (PPCNVM) и перипапиллярных гиперрефлективных овоидных опухолеподобных структур (PHOMS) при MGDA с помощью ОКТ2). PPCNVM представляет собой гиперрефлективную структуру, непрерывную с комплексом пигментный эпителий сетчатки-хориоидея, а наличие интраретинальных кистозных полостей указывает на активность. PHOMS являются маркерами застоя аксонального потока и отличаются от PPCNVM меньшей рефлективностью и отсутствием затенения2). Для PPCNVM интравитреальное введение анти-VEGF препаратов является вариантом лечения.
Bhatti и соавт. (2024) сообщили о случае трансфеноидальной базальной энцефалоцеле, ассоциированной с MGDA, у 20-летней женщины1). МРТ подтвердила энцефалоцеле через дефект клиновидной кости. Поскольку энцефалоцеле может содержать зрительный перекрест, гипоталамус, переднюю мозговую артерию и др., хирургическая коррекция крайне затруднена или может быть противопоказана.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
