顱內結構異常
晨光視盤異常（晨光症候群）
1. 什麼是晨光性視盤異常？
Section titled “1. 什麼是晨光性視盤異常？”晨光性視盤異常（MGDA）是由Kindler首次報告的一種視盤先天異常。其特徵為視盤區域擴大呈灰白色、漏斗狀凹陷、凹陷底部有視盤前白色組織、視盤周圍脈絡膜視網膜色素異常以及視網膜血管走向異常。因其形態類似牽牛花（晨光）而得名。伴有全身表現時稱為晨光性症候群。
多為單眼，但也有雙眼病例的報告。遺傳性不明確。女性多見，非裔美國人中罕見。被認為是需要與青光眼鑑別的先天性視盤異常之一3)。
Q
晨光性異常是青光眼嗎？
A
晨光性異常不是青光眼，而是一種視盤先天異常。但視杯擴大可能與青光眼性改變混淆，因此被列為青光眼鑑別診斷中的重要疾病3)。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”視力範圍從接近正常到手動，取決於凹陷大小、黃斑位置（與凹陷的關係）以及視網膜剝離的程度。出生時即視力不良的情況多見。兒童常因單眼視力不良或斜視而被發現。部分病例以白瞳症（leukocoria）就診。
- 視盤擴大與漏斗狀凹陷：視盤看起來大而呈漏斗狀。視盤周圍存在葡萄腫樣凹陷，可透過超音波、CT和MRI檢測。
- 凹陷底部的白色組織：被認為是神經膠質增生或原始玻璃體增生殘留。視盤形態被白色組織覆蓋而模糊不清。
- 視網膜血管異常走向：血管從白色組織下方發出，數量比正常多且更細，呈放射狀和直線狀走向。
- 視盤周圍色素異常：可見視網膜脈絡膜色素沉著。許多病例在視盤下方有舌狀視網膜脈絡膜萎縮病變。
- 黃斑卷入：黃斑可能被牽拉向凹陷方向而無法觀察到。
- 瞳孔傳入障礙：由於單眼性，有時可觀察到。
- 視網膜剝離：常合併從視盤附近開始的視網膜剝離。約30%伴有漿液性黃斑病變。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”MGDA的胚胎學起源尚不明確。提出的假說包括胎兒裂閉合不全或原發性間質異常。許多病例在視盤下方有舌狀視網膜脈絡膜萎縮病變，暗示與眼杯裂閉合不全有關。部分病例涉及後鞏膜發育不良。
MGDA可能伴有全身性合併症，包括中樞神經系統異常。
腦血管異常
Q
晨光異常需要做腦部檢查嗎？
A
需要。有可能合併經蝶骨基底腦膨出和煙霧病等顱內結構和血管異常1)。尤其對於兒童，建議進行腦部MRI和MRA評估。
4. 診斷和檢查方法
Section titled “4. 診斷和檢查方法”通過眼底檢查確認特徵性視盤表現（漏斗狀凹陷、白色膠質組織、放射狀血管走向、視盤周圍色素異常）即可進行臨床診斷。
- OCT：用於評估視盤上的膠質組織和神經感覺層視網膜剝離。也可用於檢測視盤周圍脈絡膜新生血管膜（PPCNVM）2)
- 超音波檢查：非侵入性評估視盤凹陷深度和視網膜剝離的有無
- 腦部MRI/MRA：對於發現經蝶骨基底部腦膨出和煙霧病等顱內異常是必需的
| 疾病 | 與MGDA的鑑別點 |
|---|---|
| 視神經缺損 | 下方白色凹陷。缺乏中央膠質組織和周圍色素沉著 |
| 視乳頭周圍葡萄腫 | 凹陷底部可見正常視乳頭。正常血管走向 |
| 青光眼性視乳頭凹陷 | 後天性進行性變化3)。視野缺損模式不同 |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”MGDA本身的管理
Section titled “MGDA本身的管理”MGDA本身沒有直接的治療方法。預防弱視的視力最佳化很重要；如果在6歲以下確認黃斑，應考慮弱視治療。
視網膜剝離的管理
Section titled “視網膜剝離的管理”視網膜剝離通常從視乳頭附近開始，常局限於視乳頭周圍區域。在局限病例中，視網膜下液可能來源於腦脊髓液，有時選擇觀察。已有自然緩解的報告。
在進展性視網膜剝離中，視盤凹陷內常合併小裂孔，需進行玻璃體手術。手術步驟如下：
- 切除玻璃體凝膠
- 液氣交換和眼內視網膜下液引流
- 視盤周圍光凝
- 長效氣體填塞
對於復發或難治病例，嘗試在裂孔處塗抹氰基丙烯酸丁酯（視網膜膠）。兒童病例可能使用矽油填塞，但需警惕其進入蜘蛛膜下腔的風險。
Q
合併視網膜剝離時如何治療？
A
局限於視盤周圍的視網膜剝離可予觀察。進展病例行玻璃體手術（液氣交換、視盤周圍光凝、氣體填塞）。術後視網膜復位非常緩慢，可能需要數月到一年以上。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”視神經盤結構異常
Section titled “視神經盤結構異常”凹陷底部白色組織的來源有膠質增生和原始玻璃體持續增生兩種學說。視盤下方的舌狀脈絡膜視網膜萎縮病變提示與眼杯裂閉合不全有關。後鞏膜發育不全也可能參與凹陷的形成。
視網膜剝離的發病機制
Section titled “視網膜剝離的發病機制”視網膜下液的來源有多種機制。
- 腦脊髓液來源：有病例觀察到注入脊髓腔的顯影劑從蜘蛛膜下腔連續進入視網膜下腔，提示腦脊髓液與視網膜下液之間存在交流。
- 異常血管滲漏：凹陷區異常血管的漿液性滲漏。
- 牽引性：視乳頭前白色組織或後玻璃體皮質的牽引繼發性誘發視乳頭周圍小裂孔。
- 裂孔性：在進展病例中，常在視乳頭前組織附近併發裂孔。
早期可能為滲出性或牽引性剝離並自然緩解，但進展為全剝離導致失明的情況並不少見。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”OCT對視乳頭周圍病變的鑑別
Section titled “OCT對視乳頭周圍病變的鑑別”Bassi等人（2024）報告了MGDA眼的OCT表現，區分了視乳頭周圍脈絡膜新生血管膜（PPCNVM）和視乳頭周圍高反射卵形團塊樣結構（PHOMS）2)。PPCNVM是與視網膜色素上皮-脈絡膜複合體連續的高反射結構，伴有視網膜內囊腔時提示活動性。PHOMS是軸漿流淤滯的標誌，反射較低且不伴陰影，可與PPCNVM鑑別2)。對於PPCNVM，玻璃體內注射抗VEGF藥物是一種治療選擇。
與經蝶骨基底部腦膨出的關聯
Section titled “與經蝶骨基底部腦膨出的關聯”Bhatti等人（2024）報告了一例20歲女性MGDA合併經蝶骨基底部腦膨出的病例1)。MRI證實通過蝶骨缺損的腦膨出。由於腦膨出可能包含視交叉、下視丘、大腦前動脈等結構，手術矯正極為困難或可能禁忌。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”
Bhatti MT. Morning Glory Disc Anomaly Associated Transsphenoidal Encephalocele. Ophthalmology. 2024.
Bassi ST, Verma A. Optical Coherence Tomography in a Morning Glory Disc Anomaly with a Peripapillary Choroidal Neovascular Membrane. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(1):27-29.
American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. AAO; 2025.