Una cisti dell’iride è un termine generico per lesioni cistiche che si sviluppano all’interno dell’iride. In base al meccanismo di insorgenza e al tessuto di origine, si classificano principalmente in due tipi: cisti stromale dell’iride e cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride2. Entrambe sono lesioni relativamente rare; in caso di precedenti di trauma o chirurgia, è necessario considerare una cisti stromale dell’iride. Possono anche essere scoperte incidentalmente durante o dopo un intervento di cataratta1.
Cisti stromale dell’iride (cisti epiteliale dell’iride) si verifica nello stroma dell’iride a causa di inclusione ectodermica embrionale (congenita) o dopo chirurgia/trauma. La parete cistica è costituita da un sottile epitelio stratificato simile alla congiuntiva, spesso contenente cellule mucose. Se si ingrandisce, può entrare in contatto con la superficie posteriore della cornea e causare un’opacità corneale irreversibile difficile da rimuovere.
Cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride deriva da una dissociazione tra i due strati dell’epitelio pigmentato sulla superficie posteriore dell’iride. È per lo più acquisita e si sviluppa preferenzialmente alla radice dell’iride (confine con il corpo ciliare). Se si ingrandisce, può causare spostamento del cristallino o cataratta, ma nella maggior parte dei casi ha un decorso lento.
Dipende dal tipo. Per le cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride, se piccole e asintomatiche, l’osservazione è la regola e la progressione è generalmente lenta. D’altra parte, le cisti stromali dell’iride, se si ingrandiscono, possono causare opacità corneale e glaucoma mucogeno, quindi si raccomanda un intervento precoce mediante chirurgia o aspirazione con ago. La determinazione del tipo richiede una valutazione con lampada a fessura, OCT del segmento anteriore e UBM.
Le cisti dello stroma irideo appaiono come rilievi trasparenti o semitrasparenti nel segmento anteriore dell’occhio. Con l’espansione si verificano i seguenti cambiamenti:
Il glaucoma mucogeno è una grave complicanza delle cisti stromali. Il muco ostruisce il trabecolato, causando un rapido aumento della pressione intraoculare. Per la prevenzione è essenziale un’escissione completa senza lasciare la parete cistica.
Le cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride si riconoscono come cisti nere sulla superficie posteriore dell’iride. Di solito sono difficili da visualizzare direttamente al microscopio a lampada a fessura; vengono evidenziate con OCT del segmento anteriore. In caso di espansione si verificano i seguenti problemi:
Le cisti non pigmentate situate alla radice dell’iride, cioè al confine con il corpo ciliare, sono chiamate cisti dell’epitelio ciliare. Possono verificarsi secondariamente a un tumore ciliare. Per la diagnosi è necessaria una valutazione dettagliata con UBM.
Cisti dello stroma irideo
Aspetto : Rilievo trasparente o semitrasparente del segmento anteriore
Meccanismo : Eterotopia ectodermica congenita o inclusione epiteliale post-traumatica/chirurgica
Principali complicanze : Opacità corneale, glaucoma mucogenico
Strategia terapeutica : Chirurgia precoce o aspirazione con ago. Necessaria asportazione completa della parete cistica
Cisti dell'epitelio pigmentato dell'iride
Aspetto : Cisti nera sulla superficie posteriore dell’iride (confermata da OCT del segmento anteriore)
Meccanismo : Dissezione per penetrazione di umor acqueo tra i due strati dell’epitelio pigmentato
Principali complicanze : Lussazione del cristallino, cataratta
Strategia terapeutica : Osservazione per cisti piccole e asintomatiche. Resezione parziale in caso di espansione o complicanze
| Caratteristica | Cisti dello stroma irideo | Cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride |
|---|---|---|
| Sede preferenziale | Stroma irideo | Superficie posteriore dell’iride, radice dell’iride |
| Aspetto | Rilievo trasparente o semitrasparente | Cisti nera |
| Congenito o acquisito | Entrambi | Spesso acquisito |
| Associazione con trauma/chirurgia | Forte | Debole |
| Rischio di opacità corneale | Alto durante l’espansione | Basso |
| Rischio di glaucoma | Alto (mucogenico) | Da occlusione dell’angolo |
| Trattamento | Chirurgia precoce | Osservazione di base |
Le cisti congenite dello stroma dell’iride derivano dall’inclusione dell’epitelio ectodermico nello stroma dell’iride durante il periodo embrionale. Le cisti acquisite sono causate dall’inclusione epiteliale a seguito di trauma o chirurgia intraoculare.
I principali fattori di rischio sono i seguenti:
Si verifica per la penetrazione e la dissociazione dell’umore acqueo tra i due strati dell’epitelio pigmentato dell’iride. Può anche verificarsi secondariamente a un tumore del corpo ciliare. I fattori di rischio specifici non sono chiaramente definiti, ma si ritiene che i seguenti siano associati:
Questo è il primo esame per confermare le lesioni cistiche del segmento anteriore. Le cisti stromali appaiono come rilievi trasparenti o semitrasparenti nel segmento anteriore. Le cisti dell’epitelio pigmentato si trovano sulla superficie posteriore dell’iride, quindi a volte sono difficili da visualizzare direttamente.
Consente di valutare in modo non invasivo la profondità, le dimensioni e la struttura della parete della cisti. Particolarmente utile per visualizzare le cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride. Aiuta anche a determinare la natura del contenuto della cisti (liquido o solido).
Esame che utilizza ultrasuoni ad alta frequenza, consentendo una valutazione dettagliata delle cisti posteriori e del loro rapporto spaziale con il corpo ciliare. Eccellente per la valutazione di aree difficili da visualizzare con l’OCT del segmento anteriore (corpo ciliare, area dell’angolo iridocorneale) 2. Esame essenziale per la valutazione delle cisti dell’epitelio ciliare e delle cisti secondarie a tumori del corpo ciliare. Studi UBM mostrano che l’84,4% delle cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride coinvolge l’epitelio pigmentato dell’iride e circa il 74% rimane stabile dopo un anno di follow-up 3.
La luce viene proiettata dal lato sclerale per verificare la trasparenza delle cisti del corpo ciliare. Utile per la differenziazione dai tumori del corpo ciliare. I tumori solidi hanno una bassa trasparenza, mentre le lesioni cistiche mostrano un’alta trasparenza.
Le malattie che richiedono una diagnosi differenziale con le cisti dell’iride sono elencate di seguito.
I tumori maligni (come il melanoma maligno dell’iride) sono spesso solidi e l’OCT del segmento anteriore o l’UBM confermano la presenza di componenti solidi all’interno. Le lesioni cistiche (cisti dell’iride) hanno una cavità piena di liquido e un’alta trasparenza. Inoltre, in caso di rapida espansione, arrossamento, aumento della pressione intraoculare o iperemia ciliare, si deve considerare la possibilità di malignità ed è necessario un esame approfondito urgente. Se la diagnosi è incerta, si raccomanda il rinvio a un centro specializzato in tumori.
Le cisti stromali dell’iride possono ingrandirsi e causare complicazioni irreversibili se non trattate, quindi l’intervento precoce è il principio.
L’aspirazione con ago è una misura temporanea quando la cisti tende ad ingrandirsi. Riduce temporaneamente la cisti e previene il contatto con la cornea. Tuttavia, poiché la parete della cisti rimane, esiste il rischio di recidiva2. Recentemente, la combinazione di aspirazione e scleroterapia con alcol assoluto (aspiration and absolute alcohol-induced sclerosis) ha portato alla regressione della cisti in 14 su 16 casi (93%), ed è considerata un’opzione mini-invasiva promettente4.
L’escissione chirurgica (asportazione completa) è il trattamento curativo. La rimozione completa della parete della cisti previene l’insorgenza del glaucoma mucogeno. È importante intervenire prima che si verifichi l’opacità corneale per la prognosi visiva. Un’escissione incompleta porta a recidiva, quindi il chirurgo deve mirare a rimuovere completamente la parete della cisti2.
L’osservazione è la strategia di base. Le cisti piccole e asintomatiche vengono monitorate regolarmente con OCT del segmento anteriore o UBM. La maggior parte progredisce lentamente e rimane stabile senza intervento1,5. Negli studi pediatrici, la maggior parte delle cisti primitive dell’epitelio pigmentato non richiede trattamento, solo le cisti stromali dell’iride richiedono aspirazione con ago, crioterapia o escissione chirurgica5.
La resezione parziale della parete della cisti durante l’intervento di cataratta è considerata nei seguenti casi:
La resezione parziale della parete della cisti durante l’intervento di cataratta riduce la cisti. L’escissione completa è spesso tecnicamente difficile, quindi si procede con una resezione parziale.
Con un trattamento adeguato, la prognosi è buona. Le cisti stromali dell’iride, se asportate completamente, raramente recidivano. In caso di asportazione incompleta, c’è rischio di recidiva ed è necessario un follow-up a lungo termine. Le cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride di solito hanno un decorso lento e raramente portano a gravi deficit visivi.
Le cisti stromali congenite dell’iride derivano dall’inclusione dell’epitelio ectodermico nello stroma dell’iride durante lo sviluppo embrionale dell’occhio. L’epitelio ectopico forma la parete della cisti e diventa un epitelio squamoso stratificato con funzione secretoria.
Nei casi acquisiti, durante un trauma o un intervento chirurgico, l’epitelio corneale o congiuntivale viene introdotto all’interno dell’occhio (inclusione epiteliale). L’epitelio incluso prolifera nello stroma dell’iride e forma una cisti.
L’epitelio stratificato che costituisce la parete della cisti secerne continuamente muco. Questo muco, mescolandosi all’umore acqueo, può ostruire il trabecolato, causando un aumento della pressione intraoculare (glaucoma mucogeno). L’aumento persistente della pressione intraoculare porta a danni al nervo ottico (difetti del campo visivo glaucomatosi).
Sulla superficie posteriore dell’iride ci sono due strati di epitelio pigmentato: lo strato interno (derivato dallo strato nervoso) e lo strato esterno (strato epiteliale pigmentato). L’infiltrazione e l’accumulo di umore acqueo tra questi due strati provoca la loro dissociazione e la formazione di una cisti.
Nei casi secondari a un tumore del corpo ciliare, si ritiene che il liquido prodotto dal tumore si accumuli tra i due strati, portando alla formazione di una cisti.
L’espansione delle cisti dell’epitelio pigmentato è generalmente lenta, ma quando diventano grandi possono comprimere e spostare il cristallino anteriormente. Lo spostamento del cristallino causa astigmatismo irregolare e diminuzione dell’acuità visiva. Inoltre, la compressione persistente del cristallino può portare a cataratta.
Il muco (mucina) secreto dalle cisti stromali dell’iride ha una viscosità maggiore rispetto all’umore acqueo. Quando il muco si mescola all’umore acqueo, ostruisce fisicamente la struttura a rete del trabecolato. L’ostruzione del deflusso dell’umore acqueo provoca un rapido aumento della pressione intraoculare e lo sviluppo del glaucoma. Per questo motivo, se la parete della cisti viene lasciata in sede, la secrezione di muco continua anche dopo l’intervento, portando a una recidiva dell’ipertensione oculare. Ecco perché l’asportazione completa è essenziale per la guarigione.
La distruzione della parete cistica mediante laser Nd:YAG è stata riportata come opzione mini-invasiva alternativa alla chirurgia. Questa procedura consiste nel creare una perforazione nella parete della cisti con il laser per drenare il contenuto della cisti nella camera anteriore. L’efficacia è stata dimostrata a livello di case report, ma i dati sui tassi di recidiva e sulla prognosi a lungo termine sono limitati. L’indicazione viene valutata attentamente considerando le dimensioni, la posizione della cisti e la distanza dall’endotelio corneale.
Lo sviluppo dell’OCT del segmento anteriore ad alta risoluzione e dell’UBM ha permesso una valutazione morfologica più dettagliata delle cisti dell’iride. È in fase di studio una nuova classificazione per valutare oggettivamente la struttura della parete cistica, le caratteristiche del lume e le relazioni con i tessuti circostanti. Ciò dovrebbe portare a una standardizzazione delle indicazioni terapeutiche e a un miglioramento dell’accuratezza prognostica.
È stato suggerito che l’instillazione di atropina utilizzata per il trattamento della miopia infantile possa influenzare la formazione o l’espansione delle cisti dell’epitelio pigmentato dell’iride. Si ipotizza che gli effetti midriatici e cicloplegici dell’atropina siano coinvolti nell’accumulo di liquido tra gli strati dell’epitelio pigmentato, ma il meccanismo dettagliato e il significato clinico richiedono ulteriori ricerche.
