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肿瘤与病理

虹膜囊肿

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是虹膜囊肿？

Section titled “1. 什么是虹膜囊肿？”

虹膜囊肿是虹膜内发生的囊性病变的总称。根据发生机制和组织来源的不同，主要分为虹膜实质囊肿和虹膜色素上皮囊肿两种类型2。两者均相对罕见，有外伤史或手术史的病例需考虑虹膜实质囊肿。也可能在白内障手术中或术后偶然发现1。

两种类型的概述

Section titled “两种类型的概述”

虹膜实质囊肿（虹膜上皮性囊肿） 由胚胎期外胚层植入（先天性）或手术/外伤引起，发生在虹膜实质内。囊壁由类似结膜的薄层复层上皮构成，常含有黏液细胞。增大时可接触角膜内皮，导致难以剥离的不可逆性角膜混浊。

虹膜色素上皮囊肿 是虹膜后表面两层色素上皮之间分离所致。多为获得性，好发于虹膜根部（与睫状体交界处）。增大时可引起晶状体偏位或白内障，但多数进展缓慢。

Q 虹膜囊肿可以放任不管吗？
A

因类型而异。对于小型、无症状的虹膜色素上皮囊肿，原则上观察即可，多数仅缓慢进展。而虹膜实质囊肿增大时可引起角膜混浊和黏液性青光眼，因此建议早期手术或穿刺抽吸干预。判断类型需要裂隙灯显微镜、眼前段OCT和UBM评估。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”
虹膜囊肿的裂隙灯、眼前段OCT和UBM图像
虹膜囊肿的裂隙灯、眼前段OCT和UBM图像
Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.
左眼瞳孔缘6～7点方向可见1.5×2 mm的色素性虹膜囊肿，裂隙灯（B）确认，AS-OCT（C）显示高反射囊壁和低反射内腔，UBM（D～F）显示虹膜后面、前面及睫状体冠附近有多个低反射腔的囊肿。对应本文“2. 主要症状和临床所见”中讨论的虹膜色素上皮囊肿。

虹膜实质囊肿的表现

Section titled “虹膜实质囊肿的表现”

虹膜实质囊肿表现为前节透明至半透明的隆起。随着增大，会出现以下变化。

  • 与角膜内皮接触导致不可逆的角膜混浊
  • 瞳孔散大障碍和视野缺损
  • 囊壁分泌的黏液混入房水（黏液性青光眼）
  • 眼压升高导致的视力下降和头痛

黏液性青光眼是实质囊肿的严重并发症。黏液阻塞小梁网，导致眼压急剧升高。预防的关键是完全切除囊壁，不留残余。

虹膜色素上皮囊肿的表现

Section titled “虹膜色素上皮囊肿的表现”

虹膜色素上皮囊肿表现为虹膜后表面的黑色囊肿。通常裂隙灯显微镜下难以直接确认，需通过前节OCT显示。增大时会出现以下问题。

  • 晶状体偏位
  • 晶状体混浊（白内障）
  • 房角关闭导致的眼压升高

睫状体上皮囊肿

Section titled “睫状体上皮囊肿”

位于虹膜根部即与睫状体交界处的无色素性囊肿称为睫状体上皮囊肿。可能继发于睫状体肿瘤。诊断需要UBM详细评估。

虹膜实质囊肿

外观：眼前节透明至半透明隆起

发生机制：外胚层迷入（先天性）或外伤/手术后上皮植入

主要并发症：角膜混浊、黏液性青光眼

治疗策略：早期手术或穿刺抽吸。需完整切除囊壁

虹膜色素上皮囊肿

外观：虹膜后面的黑色囊肿（前段OCT确认）

发生机制：房水渗入色素上皮两层之间导致分离

主要并发症：晶状体脱位、白内障

治疗策略：小型无症状者观察。增大或出现并发症时行部分切除

2型的临床特征比较

Section titled “2型的临床特征比较”
特征虹膜基质囊肿虹膜色素上皮囊肿
好发部位虹膜基质虹膜后面、虹膜根部
外观透明至半透明隆起黑色囊肿
先天性或后天性两者皆有多为后天性
与外伤/手术的关联强弱
角膜混浊风险扩大时高低
青光眼风险高（黏液源性）由于房角关闭
治疗早期手术以观察为主

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

虹膜基质囊肿

Section titled “虹膜基质囊肿”

先天性虹膜基质囊肿是由于胚胎期外胚层上皮迷入虹膜基质内所致。后天性囊肿则因外伤或眼内手术导致上皮植入引起。

主要风险因素如下：

  • 眼球穿通伤（包括异物嵌入）
  • 眼内手术史（如白内障手术、青光眼手术等）
  • 结膜或角膜上皮在创伤部位的植入

虹膜色素上皮囊肿

Section titled “虹膜色素上皮囊肿”

此类囊肿是由于房水渗透并分离虹膜色素上皮的两层所致。也可能继发于睫状体肿瘤。虽然未明确定义特定危险因素，但以下因素被认为相关：

  • 年龄相关变化
  • 睫状体肿瘤性病变（如睫状体腺瘤、腺癌）
  • 眼内炎症

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

裂隙灯显微镜检查

Section titled “裂隙灯显微镜检查”

这是确认眼前节囊性病变的首项检查。 实质囊肿表现为眼前节透明至半透明的隆起。 色素上皮囊肿位于虹膜背面，有时难以直接观察到。

眼前节OCT

Section titled “眼前节OCT”

可无创评估囊肿的深度、大小和囊壁结构。 对显示虹膜色素上皮囊肿特别有用。 也有助于判断囊腔的性质（液性/实性）。

UBM（超声生物显微镜）

Section titled “UBM（超声生物显微镜）”

使用高频超声进行检查，可详细评估后方囊肿及其与睫状体的位置关系。 在评估眼前节OCT难以显示的部位（睫状体、房角区域）方面具有优势2。 是评估睫状体上皮囊肿和继发于睫状体肿瘤的囊肿的必要检查。 UBM研究显示，84.4%的虹膜色素上皮囊肿累及虹膜色素上皮，约74%在一年随访中保持稳定3。

透光性检查（经巩膜透照）

Section titled “透光性检查（经巩膜透照）”

从巩膜侧照射光线，检查睫状体囊肿的透光性。 有助于与睫状体肿瘤鉴别。 实性肿瘤透光性低，囊性病变透光性高。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

需要与虹膜囊肿鉴别的疾病如下所示。

  • 虹膜恶性黑色素瘤：实性、深褐色至黑色肿块。生长迅速，有转移风险。通过超声和眼前节OCT与囊性病变鉴别。
  • 虹膜痣：扁平色素性病变。无明显隆起，非囊性病变。
  • 转移性虹膜肿瘤：来自全身恶性肿瘤的转移。需要影像学和全身检查。
  • 虹膜血管瘤：罕见。荧光血管造影有特征性表现。
Q 如何区分虹膜肿块是良性还是恶性？
A

恶性肿瘤（如虹膜恶性黑色素瘤）通常为实性，前段OCT或UBM可确认内部有实性成分。囊性病变（虹膜囊肿）内腔为液体，透光性高。此外，如果伴有快速增大、充血、眼压升高或睫状充血，应考虑恶性可能，需要紧急详细检查。诊断不确定时，建议转诊至肿瘤专科中心。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

虹膜基质囊肿的治疗

Section titled “虹膜基质囊肿的治疗”

虹膜基质囊肿若不治疗会增大并导致不可逆并发症，因此早期干预是原则。

穿刺抽吸是在囊肿有增大趋势时采取的临时措施。可暂时缩小囊肿，防止接触角膜。但由于囊壁残留，存在复发风险2。近年来，穿刺抽吸联合无水乙醇硬化疗法据报道在16例中有14例（93%）实现囊肿消退，作为一种微创选择受到关注4。

**手术切除（完全摘除）**是根治性治疗。完全切除囊壁可预防黏液性青光眼的发生。在角膜混浊发生前进行干预对视力预后很重要。不完全切除会导致复发，因此术者应目标为完整切除囊壁，不留残余2。

虹膜色素上皮囊肿的治疗

Section titled “虹膜色素上皮囊肿的治疗”

观察是基本策略。小型无症状囊肿定期用前段OCT或UBM监测。多数进展缓慢，无需干预即可保持稳定1,5。在儿童研究中，大多数原发性色素上皮囊肿无需治疗，仅虹膜基质囊肿需要穿刺抽吸、冷冻疗法或手术切除5。

白内障手术时部分囊壁切除在以下情况考虑：

  • 囊肿有增大趋势
  • 出现晶状体脱位或白内障等并发症
  • 需要确保手术视野时

在白内障手术同时部分切除囊壁以缩小囊肿。完全切除通常技术上困难，因此采用部分切除。

预后

Section titled “预后”

如果进行适当治疗，预后良好。 虹膜基质囊肿如果完全切除，复发较少。 不完全切除则有复发风险，需要长期随访。 虹膜色素上皮囊肿通常进展缓慢，很少导致严重的视力障碍。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

虹膜基质囊肿的发病机制

Section titled “虹膜基质囊肿的发病机制”

先天性虹膜基质囊肿是由于胚胎期眼形成过程中，外胚层上皮迷入虹膜基质内所致。 异位上皮形成囊肿壁，成为具有分泌功能的分层鳞状上皮。

后天性病例中，外伤或手术时角膜、结膜上皮被带入眼内（上皮包涵）。 包涵的上皮在虹膜基质内增殖，形成囊肿。

构成囊肿壁的分层上皮持续分泌黏液。 这种黏液混入房水后会堵塞小梁网，导致眼压升高（黏液性青光眼）。 持续的眼压升高会导致视神经损伤（青光眼性视野缺损）。

虹膜色素上皮囊肿的发病机制

Section titled “虹膜色素上皮囊肿的发病机制”

虹膜背面存在两层色素上皮：内层（神经层来源）和外层（色素上皮层）。 房水渗透并积聚在这两层之间，导致分离并形成囊肿。

继发于睫状体肿瘤时，认为肿瘤产生的液体积聚在两层之间，导致囊肿形成。

色素上皮囊肿的扩大通常缓慢，但当囊肿变大时，会向前压迫并移位晶状体。 晶状体移位可导致不规则散光和视力下降。 此外，持续压迫晶状体可能导致白内障。

黏液性青光眼的机制

Section titled “黏液性青光眼的机制”

虹膜基质囊肿分泌的黏液（黏蛋白）比房水黏度更高。 黏液混入房水后会物理性堵塞小梁网的网状结构。 房水流出受阻导致眼压急剧升高，引发青光眼。 因此，如果囊肿壁残留，术后黏液分泌会持续，眼压升高会复发。 完全切除是根治的必要条件。

7. 最新研究与未来展望

Section titled “7. 最新研究与未来展望”

YAG激光囊肿壁破坏

Section titled “YAG激光囊肿壁破坏”

使用Nd:YAG激光破坏囊肿壁已被报道为一种替代手术的微创选择。该技术通过激光在囊肿壁上制造穿孔，将囊肿内容物排入前房。病例报告显示其有效性，但关于复发率和长期预后的数据有限。适应症需综合考虑囊肿大小、位置、与角膜内皮的距离等因素。

基于眼前节OCT和UBM的新分类趋势

Section titled “基于眼前节OCT和UBM的新分类趋势”

高分辨率眼前节OCT和UBM的发展使得对虹膜囊肿进行更详细的形态学评估成为可能。目前正在探讨一种新的分类方法，客观评估囊肿壁结构、内腔特征及与周围组织的关系。这有望标准化治疗适应症并提高预后预测的准确性。

儿童阿托品滴眼液的相关性

Section titled “儿童阿托品滴眼液的相关性”

用于治疗儿童近视的阿托品滴眼液可能影响虹膜色素上皮囊肿的形成或扩大。有假说认为阿托品的散瞳和调节麻痹作用与色素上皮层间的液体潴留有关，但具体机制和临床意义尚需进一步研究。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Köse HC, Gündüz K, Hoşal MB. Iris Cysts: Clinical Features, Imaging Findings, and Treatment Results. Turk J Ophthalmol. 2020;50(1):31-36. PMID: 32167261. PubMed
  2. Georgalas I, Petrou P, Papaconstantinou D, Brouzas D, Koutsandrea C, Kanakis M. Iris cysts: A comprehensive review on diagnosis and treatment. Surv Ophthalmol. 2018;63(3):347-364. PMID: 28882598. PubMed
  3. Liu D, Lutchman CR, Persad K, Simpson ER. Evaluation of the characteristics of primary iridociliary cysts using ultrasound biomicroscopy at a tertiary care centre. Can J Ophthalmol. 2023;58(3):243-249. PMID: 35157832. PubMed
  4. Shields CL, Arepalli S, Lally EB, Lally SE, Shields JA. Iris stromal cyst management with absolute alcohol-induced sclerosis in 16 patients. JAMA Ophthalmol. 2014;132(6):703-708. PMID: 24723076. PubMed
  5. Shields JA, Shields CL, Lois N, Mercado G. Iris cysts in children: classification, incidence, and management. The 1998 Torrence A Makley Jr Lecture. Br J Ophthalmol. 1999;83(3):334-338. PMID: 10365043. PubMed

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