El quiste del iris es un término general para las lesiones quísticas que ocurren dentro del iris. Según el mecanismo de desarrollo y el origen del tejido, se clasifican principalmente en dos tipos: quiste estromal del iris y quiste del epitelio pigmentario del iris2. Ambos son relativamente raros, y en casos con antecedentes de traumatismo o cirugía, se debe considerar el quiste estromal del iris. También pueden descubrirse incidentalmente durante o después de la cirugía de cataratas1.
Quiste estromal del iris (quiste epitelial del iris) surge por implantación ectodérmica durante el desarrollo embrionario (congénito) o por cirugía/traumatismo dentro del estroma del iris. La pared del quiste está compuesta por epitelio estratificado delgado similar a la conjuntiva, a menudo con células mucosas. Cuando se agranda, puede contactar con el endotelio corneal y causar opacidad corneal irreversible y difícil de tratar.
Quiste del epitelio pigmentario del iris resulta de la separación entre las dos capas del epitelio pigmentario en la superficie posterior del iris. La mayoría son adquiridos y ocurren comúnmente en la raíz del iris (límite con el cuerpo ciliar). El agrandamiento puede causar luxación del cristalino o cataratas, pero la mayoría sigue un curso lento.
Q¿Está bien dejar un quiste del iris sin tratar?
A
Depende del tipo. Para los quistes del epitelio pigmentario del iris pequeños y asintomáticos, la observación es la regla, y la mayoría progresa lentamente. Por otro lado, los quistes estromales del iris pueden causar opacidad corneal y glaucoma mucogénico cuando se agrandan, por lo que se recomienda una intervención quirúrgica temprana o aspiración. Se requiere examen con lámpara de hendidura, OCT de segmento anterior y UBM para determinar el tipo.
Imágenes de lámpara de hendidura, OCT de segmento anterior y UBM de un quiste del iris
Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.
Se observa un quiste pigmentado del iris de 1.5 × 2 mm en el borde pupilar de las 6 a las 7 en punto del ojo izquierdo en la lámpara de hendidura (B). La AS-OCT (C) muestra una pared hiperreflectiva y una luz hipoecoica, y la UBM (D–F) revela múltiples quistes con cavidades hipoecoicas cerca de la superficie posterior y anterior del iris y la corona del cuerpo ciliar. Esto corresponde a un quiste del epitelio pigmentario del iris discutido en la sección “2. Principales síntomas y hallazgos clínicos.”
Un quiste estromal del iris aparece como una elevación transparente a semitransparente en el segmento anterior. Con la expansión, ocurren los siguientes cambios.
Opacidad corneal irreversible por contacto con el endotelio corneal
Trastorno de dilatación pupilar y defecto del campo visual
Secreción de moco de la pared del quiste que se mezcla con el humor acuoso (glaucoma mucogénico)
Disminución de la visión y cefalea por elevación de la presión intraocular
El glaucoma mucogénico es una complicación grave del quiste estromal. El moco obstruye la malla trabecular, causando un aumento rápido de la presión intraocular. Para la prevención, es indispensable la escisión completa de la pared del quiste sin dejar residuos.
Hallazgos del quiste del epitelio pigmentario del iris
Un quiste del epitelio pigmentario del iris se observa como un quiste negro en la superficie posterior del iris. Por lo general, es difícil de confirmar directamente con la lámpara de hendidura y se delinea mediante OCT de segmento anterior. Cuando se agranda, ocurren los siguientes problemas.
Un quiste no pigmentado ubicado en la raíz del iris, es decir, en el borde con el cuerpo ciliar, se denomina quiste del epitelio ciliar. Puede ocurrir secundario a un tumor del cuerpo ciliar. Se requiere una evaluación detallada con UBM para el diagnóstico.
Quiste estromal del iris
Apariencia: Elevación transparente a semitransparente en el segmento anterior del ojo
Mecanismo de formación: Coristoma ectodérmico (congénito) o inclusión epitelial postraumática/quirúrgica
Principales complicaciones: Opacidad corneal, glaucoma mucogénico
Estrategia de tratamiento: Cirugía temprana o aspiración con aguja. Se requiere escisión completa de la pared del quiste
Quiste del epitelio pigmentario del iris
Apariencia: Quiste negro en la superficie posterior del iris (confirmado por OCT de segmento anterior)
Mecanismo de formación: Disección por penetración de humor acuoso entre las dos capas del epitelio pigmentario
Principales complicaciones: Luxación del cristalino, catarata
Estrategia de tratamiento: Los quistes pequeños asintomáticos se observan. Se realiza escisión parcial cuando hay agrandamiento o complicaciones
Comparación de las características clínicas del tipo 2
Los quistes estromales del iris congénitos ocurren cuando el epitelio ectodérmico queda atrapado dentro del estroma del iris durante el desarrollo embrionario. Los quistes adquiridos son causados por inclusión epitelial después de un traumatismo o cirugía intraocular.
Los principales factores de riesgo son los siguientes:
Traumatismo ocular penetrante (incluyendo atrapamiento de cuerpo extraño)
Antecedentes de cirugía intraocular (p. ej., cirugía de cataratas, cirugía de glaucoma)
Inclusión de epitelio conjuntival o corneal en el sitio del traumatismo
Estos quistes ocurren cuando el humor acuoso penetra y diseca entre las dos capas del epitelio pigmentario del iris. También pueden desarrollarse secundariamente a tumores del cuerpo ciliar. Aunque los factores de riesgo específicos no están claramente definidos, se considera que los siguientes están asociados:
Cambios relacionados con la edad
Lesiones neoplásicas del cuerpo ciliar (p. ej., adenoma del cuerpo ciliar, adenocarcinoma)
Es la primera exploración para confirmar lesiones quísticas en el segmento anterior.
Los quistes estromales aparecen como elevaciones transparentes a semitransparentes en el segmento anterior.
Los quistes del epitelio pigmentario se localizan detrás del iris y pueden ser difíciles de visualizar directamente.
Evalúa de forma no invasiva la profundidad, el tamaño y la estructura de la pared del quiste.
Particularmente útil para visualizar quistes del epitelio pigmentario del iris.
También ayuda a determinar la naturaleza del lumen del quiste (líquido vs. sólido).
Exploración que utiliza ultrasonido de alta frecuencia para evaluar en detalle los quistes posteriores y su relación posicional con el cuerpo ciliar.
Excelente para evaluar áreas difíciles de visualizar con OCT de segmento anterior (cuerpo ciliar, región del ángulo) 2.
Esencial para evaluar quistes del epitelio del cuerpo ciliar y quistes secundarios a tumores del cuerpo ciliar.
Los estudios con UBM han demostrado que el 84.4% de los quistes del epitelio pigmentario del iris afectan al epitelio pigmentario del iris, y aproximadamente el 74% permanecen estables durante un año de seguimiento 3.
Se aplica luz desde el lado escleral para comprobar la transparencia de los quistes del cuerpo ciliar.
Útil para diferenciar de tumores del cuerpo ciliar.
Los tumores sólidos tienen baja transparencia, mientras que las lesiones quísticas muestran alta transparencia.
A continuación se enumeran las enfermedades que requieren diferenciación de los quistes del iris.
Melanoma maligno del iris: Masa sólida, de color marrón oscuro a negro. Crecimiento rápido, riesgo de metástasis. Diferenciado de lesiones quísticas mediante ecografía y OCT de segmento anterior.
Nevus del iris: Lesión pigmentada plana. No elevada y no es una lesión quística.
Tumor metastásico del iris: Metástasis de neoplasia maligna sistémica. Requiere estudios de imagen y búsqueda sistémica.
Hemangioma del iris: Raro. Hallazgos característicos en angiografía fluoresceínica.
Q¿Cómo se puede distinguir si un bulto en el iris es maligno?
A
Los tumores malignos (como el melanoma maligno del iris) suelen ser sólidos, y se confirman componentes sólidos en su interior mediante OCT de segmento anterior o UBM. Las lesiones quísticas (quistes del iris) tienen una luz líquida y alta translucidez. Además, si se acompañan de crecimiento rápido, congestión, aumento de la presión intraocular o inyección ciliar, se debe considerar la malignidad y es necesaria una evaluación detallada urgente. Si el diagnóstico es incierto, se recomienda la derivación a un centro especializado en tumores.
Los quistes estromales del iris pueden agrandarse y causar complicaciones irreversibles si no se tratan, por lo que la intervención temprana es el principio.
La aspiración con aguja es una medida temporal que se realiza cuando el quiste muestra tendencia a agrandarse. Reduce temporalmente el quiste y previene el contacto con la córnea. Sin embargo, debido a que la pared del quiste permanece, existe riesgo de recurrencia 2. Recientemente, la combinación de aspiración y esclerosis con alcohol absoluto ha logrado la regresión del quiste en 14 de 16 casos (93%), y se considera una opción mínimamente invasiva prometedora 4.
La escisión quirúrgica (extirpación completa) es el tratamiento curativo. La extirpación completa de la pared del quiste previene el desarrollo de glaucoma mucogénico. La intervención antes de que ocurra la opacidad corneal es importante para el pronóstico visual. La resección incompleta conduce a recurrencia, por lo que el cirujano debe extirpar toda la pared del quiste sin dejar restos 2.
Tratamiento de los quistes del epitelio pigmentario del iris
La observación es la política básica. Los quistes pequeños y asintomáticos se monitorizan regularmente con OCT de segmento anterior o UBM. La mayoría progresa lentamente y se mantiene estable sin intervención 1,5. En estudios pediátricos, la mayoría de los quistes primarios del epitelio pigmentario no requieren tratamiento, y solo los quistes estromales del iris necesitan aspiración con aguja, crioterapia o escisión quirúrgica 5.
La resección parcial de la pared del quiste durante la cirugía de cataratas se considera en los siguientes casos:
El quiste muestra tendencia a agrandarse
Se han producido complicaciones como luxación del cristalino o catarata
Cuando es necesario asegurar el campo quirúrgico
El quiste se reduce mediante resección parcial de la pared del quiste simultáneamente con la cirugía de cataratas. La resección completa suele ser técnicamente difícil, por lo que se utiliza la resección parcial.
Con el tratamiento adecuado, el pronóstico es bueno.
Los quistes estromales del iris rara vez recurren si se extirpan por completo.
La extirpación incompleta conlleva riesgo de recurrencia, requiriendo seguimiento a largo plazo.
Los quistes del epitelio pigmentario del iris suelen tener un curso lento y rara vez causan deterioro visual grave.
Los quistes estromales congénitos del iris surgen del epitelio ectodérmico que queda atrapado dentro del estroma del iris durante el desarrollo embrionario del ojo.
El epitelio ectópico forma la pared del quiste y se convierte en epitelio escamoso estratificado con función secretora.
En los casos adquiridos, el epitelio corneal o conjuntival se introduce en el ojo (inclusión epitelial) durante un traumatismo o cirugía.
El epitelio incluido prolifera dentro del estroma del iris y forma un quiste.
El epitelio estratificado que compone la pared del quiste secreta moco continuamente.
Cuando este moco se mezcla con el humor acuoso, puede obstruir la malla trabecular, causando aumento de la presión intraocular (glaucoma mucogénico).
La presión intraocular elevada persistente conduce a daño del nervio óptico (pérdida del campo visual glaucomatosa).
Mecanismo de los quistes del epitelio pigmentario del iris
En la superficie posterior del iris, hay dos capas de epitelio pigmentario: la capa interna (derivada de la capa neural) y la capa externa (capa del epitelio pigmentario).
El humor acuoso penetra y se acumula entre estas dos capas, causando separación y formación de quistes.
Cuando son secundarios a tumores del cuerpo ciliar, se cree que el líquido producido por el tumor se acumula entre las dos capas, dando lugar a la formación de quistes.
El agrandamiento de los quistes del epitelio pigmentario suele ser lento, pero cuando el quiste se vuelve grande, puede comprimir y desplazar el cristalino hacia adelante.
El desplazamiento del cristalino puede causar astigmatismo irregular y disminución de la visión.
Además, la compresión persistente del cristalino puede provocar la formación de cataratas.
El moco (mucina) secretado por los quistes estromales del iris es más viscoso que el humor acuoso.
Cuando el moco ingresa al humor acuoso, obstruye físicamente la estructura de la malla trabecular.
Esta obstrucción del flujo de salida del humor acuoso causa un aumento rápido de la presión intraocular, lo que lleva al glaucoma.
Por esta razón, si la pared del quiste permanece, la secreción de moco continúa después de la cirugía y la elevación de la presión intraocular recurre.
La extirpación completa es esencial para la curación.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
La destrucción de la pared del quiste con láser Nd:YAG se ha reportado como una alternativa mínimamente invasiva a la cirugía. Este procedimiento crea una perforación en la pared del quiste con un láser para drenar el contenido del quiste a la cámara anterior. Se ha demostrado eficacia a nivel de informes de casos, pero los datos sobre tasas de recurrencia y pronóstico a largo plazo son limitados. Las indicaciones se determinan cuidadosamente considerando el tamaño del quiste, la ubicación, la distancia del endotelio corneal y otros factores.
Tendencias en nueva clasificación mediante OCT de segmento anterior y UBM
Los avances en la OCT de segmento anterior de alta resolución y la UBM han permitido una evaluación morfológica más detallada de los quistes de iris. Se está considerando una nueva clasificación que evalúa objetivamente la estructura de la pared del quiste, las características de la luz y la relación con los tejidos circundantes. Se espera que esto estandarice las indicaciones de tratamiento y mejore la precisión del pronóstico.
Las gotas de atropina utilizadas para tratar la miopía en niños pueden influir en la formación o agrandamiento de los quistes del epitelio pigmentario del iris. Se plantea la hipótesis de que los efectos midriáticos y ciclopléjicos de la atropina están involucrados en la acumulación de líquido entre las capas del epitelio pigmentario, pero el mecanismo detallado y la importancia clínica requieren más investigación.
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