Un quiste de iris (iris cyst) es un término general para una estructura quística que contiene líquido y se forma dentro del iris o en su superficie.
Resumen de epidemiología y clasificación
Los quistes de iris se clasifican ampliamente en primarios y secundarios. Los primarios incluyen quistes del epitelio pigmentario del iris (IPE) y quistes estromales, mientras que los secundarios incluyen quistes de implantación epitelial después de traumatismos o cirugías, y quistes inducidos por fármacos. Entre los primarios, los quistes estromales representan el 11% de todos los quistes de iris. 3)
Los quistes secundarios en adultos a menudo son causados por traumatismos o cirugía intraocular. Los quistes que crecen rápidamente en niños y adultos jóvenes son principalmente quistes estromales. Los quistes del epitelio pigmentario posterior son más comunes, generalmente pequeños y asintomáticos, y no requieren tratamiento.
Quistes pigmentarios epiteliales familiares
Se han reportado casos familiares. En una familia, 8 miembros de 3 generaciones presentaron quistes IPE bilaterales en el borde pupilar, confirmando un patrón de herencia autosómico dominante. 4) Esta condición se ha asociado con mutaciones en ACTA2 y MYH11 (aneurisma aórtico torácico familiar y disección; FTAAD), y se recomienda evaluación cardiovascular. 4)
Los quistes de iris son casi siempre lesiones benignas. Sin embargo, en ocasiones es necesario diferenciarlos de melanomas de iris o tumores sólidos, y se puede utilizar UBM u OCT de segmento anterior para examinar la estructura interna. Si no hay características sospechosas de malignidad (componentes sólidos, pigmentación, vasos anormales), la mayoría se puede manejar con observación.
Quiste del epitelio pigmentario
Localización: Típicamente en el borde pupilar hasta la superficie posterior del iris.
Apariencia: Pared quística lisa, translúcida a marrón. Resulta de la separación de las dos capas del epitelio pigmentario.
Características: A menudo pequeñas y estables.
Quiste estromal
Localización: Dentro del estroma del iris.
Aspecto: Lleno de líquido claro a turbio. Contiene células productoras de moco de origen ectodérmico heterotópico.
Complicaciones: Glaucoma mucogénico (obstrucción del flujo de humor acuoso por material mucoide).
Quiste secundario (por implantación epitelial): Ocurre después de traumatismo o cirugía. Crece rápidamente y puede causar daño endotelial corneal y glaucoma. La UBM muestra una pared delgada hiperecoica. 2)
Daño endotelial corneal: Los quistes grandes que contactan y comprimen el endotelio corneal pueden causar edema corneal y daño a las células endoteliales. En un informe de un varón de 58 años, el quiste ocupaba un tercio del volumen de la cámara anterior y contactaba directamente con el endotelio, con una agudeza visual corregida reducida a 0.3. 1)
Libre flotación en la cámara anterior: Los quistes del epitelio pigmentario pueden liberarse en la cámara anterior y observarse como quistes flotantes libres. 9)
El examen con lámpara de hendidura revela la transparencia y superficie lisa del quiste; la UBM o la OCT del segmento anterior confirman los componentes líquidos internos. La pigmentación, los componentes sólidos, la proliferación vascular anormal o el crecimiento rápido son signos sospechosos de malignidad. La evaluación del flujo sanguíneo interno con Doppler color de alta frecuencia ayuda en el diagnóstico diferencial.
A menudo de causa desconocida. Los quistes estromales se originan a partir de restos ectodérmicos.
Quistes epiteliales pigmentarios familiares: Se ha informado asociación con mutaciones en los genes ACTA2 y MYH11. Es importante obtener la historia familiar. 4)
Método de diagnóstico estándar, más útil para diferenciar de tumores sólidos. Una sonda de ultrasonido de 50 MHz confirma una pared delgada y una cavidad llena de líquido dentro del estroma del iris. 3)
Joshi et al. (2022) informaron que en un caso de quiste estromal bilateral congénito (1 mes de edad), la UBM (50 MHz) visualizó un quiste de pared delgada y ecogénico, siendo útil para excluir un tumor sólido. 3)
También se evalúan el estrechamiento del ángulo, el grosor máximo del iris, el grosor del cuerpo ciliar, la curvatura posterior del IPE y el desplazamiento anterior.
Se utiliza como prueba complementaria a la UBM. Muestra un patrón de alta reflectividad de la pared del quiste y baja reflectividad de la luz. 9)
Ho y colaboradores informaron que en los quistes de IPE libres, la AS-OCT mostró una pared hiperreflectiva y una luz hiporreflectiva, y la densidad óptica del líquido del quiste medida con ImageJ fue equivalente a la del líquido intraocular (21.5). 9)
Evalúa el flujo sanguíneo dentro del quiste y es útil para diferenciar de lesiones vasculares (hemangioma, MAV). 2)
Se utiliza para monitorear cambios a lo largo del tiempo. Verifica la presencia de cierre angular, dispersión de pigmento y puentes vasculares.
Generalmente no es necesaria. Si se observa hiperfluorescencia sin fuga de colorante durante el procedimiento, corresponde a un quiste.
| Prueba | Uso principal | Características |
|---|---|---|
| UBM | Diagnóstico estándar | Diferenciación de tumor sólido |
| OCT de segmento anterior | Auxiliar / Seguimiento | No invasivo |
| Doppler color | Evaluación del flujo sanguíneo | Exclusión de lesiones vasculares |
La citología del aspirado tiene como objetivo excluir hallazgos malignos. En muestras de tejido de fibrina, se observa epitelio escamoso estratificado no queratinizado (quiste traumático) o epitelio cúbico (macrófagos con pigmento). 8)
La UBM se recomienda como examen estándar porque puede visualizar el polo posterior (cuerpo ciliar y ángulo). La OCT de segmento anterior es no invasiva, fácil de repetir y adecuada para el seguimiento. Idealmente, ambas deben usarse de forma complementaria.
La elección del tratamiento se determina de forma escalonada según el tipo, tamaño y presencia de complicaciones del quiste.
| Estado del quiste | Tratamiento recomendado |
|---|---|
| Pequeño, asintomático | Observación |
| Mediano, sin obstrucción del eje visual | Láser/aspiración |
| Grande, con complicaciones | Escisión quirúrgica |
Los quistes pequeños y asintomáticos del epitelio pigmentario primario se manejan con observación. Incluso después de 10 años de seguimiento, la regresión espontánea o la estabilidad son comunes.
Láser Nd:YAG: Su objetivo es colapsar el quiste perforando su pared. Efectivo para quistes pequeños, pero la tasa de recurrencia es alta en quistes grandes. En quistes IPE familiares (3 generaciones), un solo disparo de 0.3–1.0 mJ resultó en ausencia de recurrencia durante 9 meses. 4) En dos casos de hermanos, el láser Nd:YAG (1.0 mJ) mantuvo la estabilidad durante 2 años. 10)
Láser de argón: A veces se usa para quistes estromales y quistes postoperatorios.
Fotocoagulación con endoláser de diodo: Un informe describe 196 puntos, 215 mW, 50 ms de irradiación bajo endoscopia del segmento anterior, seguido de escisión de la pared anterior del quiste con un cutter de vítreo. 1)
Aspirar y colapsar el contenido del quiste con una aguja de 30G. Se necesita terapia adyuvante para prevenir la recurrencia.
Perfusión con etanol absoluto: Método establecido que destruye el epitelio inyectándolo en la cavidad del quiste. Los desafíos incluyen dificultad de disponibilidad comercial y toxicidad.
Inyección de mitomicina C (MMC): Se ha reportado una terapia triple que combina aspiración, inyección de mitomicina C (0.0002 mg/mL, 5 minutos), resección de la pared anterior con cortador de vítreo y cauterización de la pared posterior. Dos incisiones de 1 mm sin iridectomía, sin recurrencia a los 6 meses. 5)
Inyección de pegamento de fibrina (TISSEEL VH): Después de la aspiración, inyectar fibrinógeno y trombina diluida (1:10) en la cavidad del quiste para adherir la pared del quiste. Un varón de 61 años (quiste de 4.20×7.56×8.22 mm) mostró mejoría visual de 20/200 a 20/30, sin recurrencia a los 3 meses. 6)
Disección con viscoelástico (visco-dissection) + quistectomía + iridectomía sectorial: Utilizado para quistes grandes y casos infantiles (quistes bilaterales a 1 mes de edad). 3)
Escisión asistida con azul tripán: Aspiración con aguja 27G → inyección de azul tripán al 0.06% durante 40 segundos (visualización por tinción) → escisión con fórceps + cutter de vítreo 23G. Sin recurrencia a los 7 días postoperatorios. 7)
Escisión pediátrica asistida con pegamento de fibrina (guiada por miOCT): Aspiración de 2/3 del volumen con aguja 31G → inyección y endurecimiento de pegamento de fibrina (0.04 mL) → escisión en bloque. Sin recurrencia a los 2.5 años y 3 meses en dos lactantes (6 meses y 3 meses de edad). Patología: epitelio escamoso estratificado no queratinizado (caso 1), epitelio cúbico con macrófagos que contienen pigmento (caso 2). 8)
DMEK simultáneo: En casos con daño endotelial corneal avanzado debido al quiste, se realizaron fotocoagulación con láser endodiodo + escisión con cutter de vítreo + trasplante DMEK en un solo tiempo, sin recurrencia a los 6 meses y mejoría de la AVMC a 20/25. 1)
La aspiración sola deja células epiteliales en la pared del quiste, lo que conduce a una alta tasa de recurrencia. Para prevenir la recurrencia, se recomienda combinar perfusión de etanol anhidro, inyección de mitomicina C, pegamento de fibrina o fotocoagulación con láser.
Se produce por la disociación de las dos capas del epitelio pigmentario (anterior y posterior) en la parte posterior del iris. El líquido se acumula entre las capas disociadas, formando un quiste.
Se origina a partir de restos ectodérmicos. La pared interna contiene células productoras de moco, y el moco secretado (mucopolisacárido) puede obstruir la vía de salida del humor acuoso, causando glaucoma mucogénico.
Las células epiteliales conjuntivales o corneales ingresan a la cámara anterior a través de traumatismos o heridas quirúrgicas, proliferando y aumentando de tamaño. Al progresar, cubre extensamente el endotelio corneal, el iris y el ángulo, causando glaucoma refractario e insuficiencia endotelial corneal. Dado que las células implantadas conservan la capacidad secretora epitelial funcional, el quiste continúa aumentando de tamaño.
Las mutaciones de ACTA2 (α-actina de músculo liso) y MYH11 (cadena pesada de miosina de músculo liso) causan disfunción del músculo liso. Se cree que la función reducida de estas proteínas, expresadas en el tejido muscular liso del esfínter y dilatador del iris, promueve la formación de quistes. 4)
En relación con los quistes de epitelio pigmentario del borde pupilar (los llamados flóculos), se estima que el riesgo de eventos aórticos en portadores de mutaciones de ACTA2 alcanza el 75% a los 85 años, por lo que se recomienda encarecidamente el cribado cardiovascular. 4)
Se está produciendo un cambio desde la resección quirúrgica convencional hacia técnicas más conservadoras de tejido.
Duphare et al. (2022) realizaron una aspiración asistida con pegamento de fibrina para un gran quiste estromal postoperatorio (4.20×7.56×8.22 mm) y reportaron ausencia de recurrencia y agudeza visual de 20/30 a los 3 meses. El pegamento de fibrina se considera una alternativa prometedora al etanol absoluto o a los agentes esclerosantes. 6)
Arnold et al. (2022) realizaron una cirugía en un solo tiempo combinando fotocoagulación con láser endodiodo, escisión con vitrectomo de 25G y trasplante DMEK para un quiste de iris recurrente complicado con disfunción endotelial corneal. A los 6 meses postoperatorios, no hubo recurrencia del quiste y la agudeza visual corregida fue de 20/25. 1)
Rashid et al. (2025) reportaron una resección en bloque guiada por miOCT y asistida con pegamento de fibrina en casos de lactantes (de 6 y 3 meses de edad). Esta novedosa técnica permite la resección en bloque mientras se confirma el llenado del quiste con pegamento de fibrina mediante OCT intraoperatoria, sin recurrencia observada hasta 2.5 años. 8)
La asociación entre los quistes epiteliales pigmentarios familiares y las mutaciones en los genes ACTA2/MYH11 se está aclarando. 4) Algunos expertos recomiendan pruebas genéticas, evaluación cardiovascular y cribado familiar para todos los casos. Se espera el establecimiento de programas de cribado sistemático para portadores de mutaciones genéticas en el futuro.
La cuantificación de la densidad óptica del líquido del quiste mediante análisis ImageJ de la OCT del segmento anterior puede aplicarse para evaluar la naturaleza del contenido líquido (distinguir líquido intraocular de moco). 9)
