Pigment Epitel Kisti
Yerleşim: Tipik olarak pupil kenarından iris arkasına kadar.
Görünüm: Yarı saydamdan kahverengiye kadar pürüzsüz kist duvarı. İki katman pigment epitelinin ayrılmasıyla oluşur.
Özellik: Genellikle küçük ve stabildir.
İris kisti
1. İris Kisti Nedir?
Section titled “1. İris Kisti Nedir?”İris kisti (iris cyst), iris içinde veya iris yüzeyinde oluşan sıvı dolu kese benzeri bir yapıdır.
Epidemiyoloji ve Sınıflandırma Özeti
İris kistleri primer ve sekonder olarak ikiye ayrılır. Primer olanlar iris pigment epiteli (İPE) kistleri ve stromal kistleri içerir; sekonder olanlar ise travma veya cerrahi sonrası epitel implantasyon kistleri ve ilaca bağlı kistlerdir. Primer olanlardan stromal kistler tüm iris kistlerinin %11’ini oluşturur. 3)
Erişkinlerde sekonder kistler genellikle travma veya göz içi cerrahisine bağlıdır. Çocuk ve gençlerde hızla büyüyen kistler çoğunlukla stromal kistlerdir. Arka pigment epitel kistleri daha yaygındır ve genellikle küçük, asemptomatik olup tedavi gerektirmez.
Ailesel pigment epitel kistleri
Ailesel olgular bildirilmiştir. Bir ailede üç kuşakta 8 bireyde bilateral pupil kenarı İPE kisti görülmüş ve otozomal dominant kalıtım paterni doğrulanmıştır. 4) Bu hastalıkta ACTA2 ve MYH11 mutasyonları ile ilişki (ailesel torasik aort anevrizması ve diseksiyonu; FTAAD) belirtilmiş olup kardiyovasküler değerlendirme önerilir. 4)
Q
İris kisti kötü huylu bir tümör müdür?
A
İris kistleri neredeyse her zaman iyi huylu lezyonlardır. Ancak bazen iris melanomu veya solid kitlelerden ayırt edilmesi gerekebilir ve UBM veya ön segment OCT ile iç yapı incelenir. Tümörü düşündüren özellikler (solid bileşen, pigmentasyon, anormal damarlanma) yoksa çoğu izlemle takip edilir.
2. Ana belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana belirtiler ve klinik bulgular”
Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.
Yarık lamba fotoğrafında pupil kenarına yakın küçük pigmentli bir iris kisti ve pupil deformasyonu görülmektedir. Ayrıca ön segment OCT/UBM benzeri görüntüde iris çevresindeki kistik lezyon gösterilmiş olup, klinik bulgular ile tanısal görüntü arasındaki uyum sergilenmektedir.
Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”- Asemptomatik: Küçük kistlerin çoğu asemptomatiktir.
- Görme azalması: Büyük kistin görme eksenini tıkaması veya kornea endotel hasarı/lens yer değiştirmesi oluşması durumunda azalır. 1)
- Göz içi basınç artışı hissi: Mukojenik glokoma bağlı baş ağrısı ve göz ağrısı görülebilir.
- Fotopsi ve bulanık görme: Kistin ön kamaraya serbestleşmesi sırasında oluşabilir. 9)
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”Stromal Kist
Yer: İris stroması içinde.
Görünüm: İçi saydamdan bulanığa değişen sıvıyla dolu. Ektodermal heterotopi kaynaklı olup müsin üreten hücreler içerir.
Komplikasyon: Müsinöz glokom (müsinöz materyalin aköz hümör çıkışını engellemesi).
Sekonder (epitelyal implantasyon) kisti: Travma veya cerrahi sonrası oluşur. Hızlı büyür, kornea endotel hasarı ve glokoma yol açabilir. UBM’de ince, yüksek ekojenik duvar görülür. 2)
Kornea endotel hasarı: Büyük kistlerin kornea endotel yüzeyine temas etmesi ve bası yapması sonucu kornea ödemi ve endotel hücre hasarı oluşur. 58 yaşındaki bir erkek hastada, kist ön kamara hacminin 1/3’ünü kaplıyor ve doğrudan endotele temas ediyordu; düzeltilmiş görme keskinliği 0.3’e düşmüştü.1)
Ön kamarada serbestleşme: Pigment epitel kisti ön kamarada serbestleşerek ön kamarada serbest yüzen kist olarak gözlenebilir.9)
Q
İris kisti ile iris melanomu nasıl ayırt edilir?
A
Yarık lamba muayenesinde kistin saydamlığı ve düz yüzeyi kontrol edilir; UBM veya ön segment OCT ile iç sıvı bileşeni doğrulanır. Pigmentasyon, solid bileşenler, anormal damar oluşumu ve hızlı büyüme malignite belirtileridir. Yüksek frekanslı renkli Doppler ile iç kan akımının değerlendirilmesi ayırıcı tanıya yardımcı olur.
3. Nedenler ve risk faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve risk faktörleri”Primer kist
Section titled “Primer kist”Çoğu zaman nedeni bilinmez. İnterstisyel kistler ektodermal kalıntılardan (ektodermal rest) kaynaklanır.
Ailesel pigment epitel kisti: ACTA2 ve MYH11 gen mutasyonları ile ilişkili olduğu bildirilmiştir. Aile öyküsünün alınması önemlidir. 4)
Sekonder Kist
Section titled “Sekonder Kist”- Travma / Delici travma: Epitel hücreleri yara yoluyla ön kamaraya girip çoğalır.
- Göz içi cerrahi sonrası: Katarakt cerrahisi veya kornea nakli sonrası oluşabilir. Travma sonrası kist gelişimine kadar 24 yıl geçen olgu bildirilmiştir. 2)
- Uzun süreli miyotik ve prostaglandin ilaç kullanımı: İlaca bağlı kist riski.
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”UBM (Ultrasonik Biyomikroskopi)
Section titled “UBM (Ultrasonik Biyomikroskopi)”Standart tanı yöntemi olup katı tümörden ayırt etmede en yararlıdır. 50 MHz ultrason probu ile iris stroması içinde ince duvarlı ve lümeni sıvı dolu yapı doğrulanır. 3)
Joshi ve ark. (2022), konjenital bilateral interstisyel kistlerde (1 aylık) UBM’nin (50 MHz) ince duvarlı, lümeni parlak kistleri görüntülediğini ve solid tümörün dışlanmasında yararlı olduğunu bildirmiştir. 3)
Açı daralması, maksimum iris kalınlığı, siliyer cisim kalınlığı, IPE arka eğriliği ve öne yer değiştirme de değerlendirilir.
Ön Segment OCT (AS-OCT)
Section titled “Ön Segment OCT (AS-OCT)”UBM’ye yardımcı bir test olarak kullanılır. Kist duvarında yüksek yansıma, lümen içinde düşük yansıma paterni gösterir. 9)
Ho ve ark., serbest IPE kistlerinde AS-OCT’nin yüksek yansımalı duvar ve düşük yansımalı lümen gösterdiğini ve ImageJ ile ölçülen kist sıvısının optik yoğunluğunun göz içi sıvısına eşdeğer (21.5) olduğunu bildirmiştir. 9)
Yüksek Frekanslı Renkli Doppler
Section titled “Yüksek Frekanslı Renkli Doppler”Kist içindeki kan akımını değerlendirir ve vasküler lezyonlardan (hemanjiyom, AVM) ayırt etmede faydalıdır. 2)
Yarık lamba fotoğrafı ve gonyoskopi
Section titled “Yarık lamba fotoğrafı ve gonyoskopi”Zaman içindeki değişikliklerin izlenmesinde kullanılır. Açı kapanması, pigment dağılımı ve vasküler köprülerin varlığı kontrol edilir.
Floresein anjiyografi (FA)
Section titled “Floresein anjiyografi (FA)”Genellikle gerekli değildir. Uygulandığında boya sızıntısı olmayan hiperfloresans görülürse kist ile uyumludur.
| Test | Ana kullanım | Özellik |
|---|---|---|
| UBM | Standart tanı | Katı kitle ile ayırıcı tanı |
| Ön segment OCT | Yardımcı ve takip | Noninvaziv |
| Renkli Doppler | Kan akımı değerlendirmesi | Vasküler lezyonların dışlanması |
Sitoloji ve Patoloji
Section titled “Sitoloji ve Patoloji”Aspirat sıvısının sitolojisi, malign bulguları dışlamayı amaçlar. Fibrin dokusu örneklerinde keratinizasyon göstermeyen yassı epitel (travmatik kist) veya kübik epitel (pigment içeren makrofajlar) görülür. 8)
Q
UBM ve ön segment OCT'den hangisi daha üstündür?
A
UBM, arka kutbu (siliyer cisim ve açı) görüntüleyebildiği için standart muayene olarak önerilir. Ön segment OCT non-invazivdir, tekrarlanması kolaydır ve takip için uygundur. Her iki yöntemin tamamlayıcı kullanımı idealdir.
5. Standart Tedavi
Section titled “5. Standart Tedavi”Tedavi Stratejisinin Seçimi
Section titled “Tedavi Stratejisinin Seçimi”Tedavi seçimi, kistin tipi, boyutu ve komplikasyonların varlığına göre aşamalı olarak belirlenir.
| Kistin Durumu | Önerilen Tedavi |
|---|---|
| Küçük, asemptomatik | İzlem |
| Orta, görme aksı tıkanıklığı yok | Lazer/aspirasyon |
| Büyük, komplikasyonlu | Cerrahi eksizyon |
Küçük ve asemptomatik primer pigment epitel kistlerinde temel yaklaşım izlemdir. 10 yıllık izlem vakalarında bile kendiliğinden gerileme veya stabil kalma sık görülür.
Lazer Tedavisi
Section titled “Lazer Tedavisi”Nd:YAG lazer: Kist duvarında delik açarak kistin boşaltılması amaçlanır. Küçük kistlerde etkilidir, ancak büyük kistlerde nüks oranı yüksektir. Ailesel IPE kistlerinde (üç kuşak) 0.3-1.0 mJ tek atımla 9 ay boyunca nüks görülmemiştir.4) İki kardeş vakasında Nd:YAG lazer (1.0 mJ) ile 2 yıl stabilite sağlanmıştır.10)
Argon lazer: Bazen interstisyel kistler ve postoperatif kistler için kullanılır.
Diyot endolazer fotokoagülasyonu: Ön segment endoskopisi altında 196 spot, 215 mW, 50 ms uygulamasının ardından vitrektomi bıçağıyla kist ön duvarının rezeke edildiği bildirilmiştir.1)
Kist aspirasyonu
Section titled “Kist aspirasyonu”30G iğne ile kist içeriği aspire edilir ve boşaltılır. Nüksü önlemek için yardımcı tedavi gereklidir.
Susuz etanol perfüzyonu: Kist boşluğuna enjekte edilerek epiteli tahrip eden kanıtlanmış bir yöntemdir. Ticari olarak temin zorluğu ve toksisite sorunları vardır.
Mitomisin C (MMC) enjeksiyonu: Üçlü tedavi olarak aspirasyon, mitomisin C (0.0002 mg/mL, 5 dakika) enjeksiyonu, vitrektör ile ön duvar rezeksiyonu ve arka duvar koterizasyonu kombinasyonu rapor edilmiştir. 1 mm genişliğinde iki kesi ile iridektomi gerektirmez, 6 ay sonra nüks görülmemiştir. 5)
Fibrin yapıştırıcı enjeksiyonu (TISSEEL VH): Aspirasyon sonrası kist boşluğuna fibrinojen ve seyreltilmiş trombin (1:10) enjekte edilerek kist duvarı yapıştırılır. 61 yaşında bir erkekte (4.20×7.56×8.22 mm kist) görme 20/200’den 20/30’a iyileşmiş ve 3 ay sonra nüks görülmemiştir. 6)
Cerrahi eksizyon
Section titled “Cerrahi eksizyon”Visko-diseksiyon + kist eksizyonu + yelpaze şeklinde iridektomi: Büyük kistler ve bebek vakalarında (1 aylık bilateral kist) kullanılmıştır. 3)
Tripan mavisi boyama yardımlı eksizyon: 27G iğne ile aspirasyon → 0.06% tripan mavisi 40 saniye enjeksiyonu (boyama ile görünür hale getirme) → forseps + 23G vitreus kesici ile eksizyon. Postoperatif 7. günde nüks yok. 7)
Fibrin yapıştırıcı yardımlı pediatrik eksizyon (miOCT kılavuzluğunda): 31G iğne ile 2/3 hacim aspirasyonu → fibrin yapıştırıcı (0.04 mL) enjeksiyonu ve sertleşmesi → en blok eksizyon. İki bebekte (6 aylık ve 3 aylık) 2.5 yıl ve 3 ay sonra nüks yok. Patoloji: Tabakalı non-keratinize skuamöz epitel (vaka 1), küboidal epitel + pigment içeren makrofajlar (vaka 2). 8)
Eş zamanlı DMEK: Kiste bağlı kornea endotel hasarı ilerlemiş vakalarda, diyot endolazer fotokoagülasyon + vitreus kesici ile eksizyon + DMEK nakli tek seansta uygulanmış ve 6 ayda nüks olmaksızın BCVA 20/25’e iyileşme bildirilmiştir. 1)
Q
Sadece kist aspirasyonu ile tam iyileşme sağlanır mı?
A
Tek başına aspirasyon, kist duvarındaki epitel hücreleri kaldığı için yüksek oranda nüks ile sonuçlanır. Nüksü önlemek için mutlak etanol perfüzyonu, mitomisin C enjeksiyonu, fibrin yapıştırıcı ve lazer koterizasyonunun kombinasyonu önerilir.
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması”Primer pigment epitel kisti
Section titled “Primer pigment epitel kisti”İrisin arka kısmındaki iki katmanlı pigment epitelinin (ön ve arka katman) ayrışması sonucu oluşur. Ayrışan katmanlar arasında sıvı birikir ve kist oluşturur.
Stromal kist
Section titled “Stromal kist”Ektodermal kalıntılardan (ektodermal rest) kaynaklanır. İç duvarında müsin üreten hücreler bulunur ve salgılanan müsin (mukopolisakkarit) aköz hümör çıkış yolunu tıkayarak mükojenik glokoma neden olabilir.
Sekonder (epitelyal implantasyon) kisti
Section titled “Sekonder (epitelyal implantasyon) kisti”Travma veya cerrahi kesiden konjonktiva ve kornea epitel hücreleri ön kamaraya göç eder, çoğalır ve büyür. İlerledikçe kornea endoteli, iris ve açıyı geniş bir şekilde kaplayarak tedaviye dirençli glokom ve kornea endotel yetmezliğine yol açar. Göç eden hücreler fonksiyonel olarak epitelyal salgı yeteneğini koruduğu için kist sürekli büyür.
Genetik arka plan
Section titled “Genetik arka plan”ACTA2 (α-düz kas aktini) ve MYH11 (düz kas miyozin ağır zinciri) mutasyonları düz kas fonksiyon bozukluğuna neden olur. İris sfinkter ve dilatör kaslarının düz kas dokusunda eksprese edilen bu proteinlerin fonksiyon kaybının kist oluşumunu teşvik ettiği düşünülmektedir. 4)
Pupil kenarındaki pigment epitel kistleri (floküli olarak adlandırılan) ile ilişkili olarak, ACTA2 mutasyonu taşıyıcılarında 85 yaşına kadar aort olay riskinin tahmini %75’e ulaştığı bildirilmiş olup, kardiyovasküler tarama şiddetle önerilir. 4)
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri”Minimal İnvaziv ve Kist Koruyucu Tekniklerdeki Gelişmeler
Section titled “Minimal İnvaziv ve Kist Koruyucu Tekniklerdeki Gelişmeler”Geleneksel cerrahi eksizyondan doku koruyucu tekniklere doğru bir kayma yaşanmaktadır.
Duphare ve ark. (2022), büyük bir postoperatif stromal kist (4.20×7.56×8.22 mm) için fibrin yapıştırıcı destekli aspirasyon uygulamış ve 3 ay sonra nüks olmaksızın 20/30 görme keskinliği bildirmiştir. Fibrin yapıştırıcı, mutlak etanol veya sklerozan ajanlara alternatif olarak umut vericidir. 6)
Arnold ve ark. (2022), kornea endotel hasarı ile komplike olan tekrarlayan iris kistleri için diyot endolazer fotokoagülasyon + 25G vitrektomi kesici ile eksizyon + DMEK naklini tek seansta uyguladı. Altı ay sonra kist nüksü görülmedi ve düzeltilmiş görme keskinliği 20/25 idi. 1)
Rashid ve ark. (2025), bebeklik vakalarında (6 aylık ve 3 aylık) miOCT kılavuzluğunda fibrin yapıştırıcı destekli en blok rezeksiyonu bildirdi. Bu yeni teknik, intraoperatif OCT ile kist içindeki fibrin yapıştırıcının dolumunu doğrularken tek parça halinde çıkarmayı mümkün kılar ve en uzun 2,5 yıl boyunca nüks gözlenmemiştir. 8)
Genetik yaklaşım
Section titled “Genetik yaklaşım”Ailesel pigment epitel kistleri ile ACTA2/MYH11 gen mutasyonları arasındaki ilişki giderek netleşmektedir. 4) Bazı uzman görüşleri, tüm vakalarda genetik test, kardiyovasküler değerlendirme ve aile taraması önermektedir. Gelecekte, gen mutasyonu taşıyıcıları için sistematik tarama programlarının oluşturulması beklenmektedir.
Tanı teknolojilerinin ilerlemesi
Section titled “Tanı teknolojilerinin ilerlemesi”Ön segment OCT’sinin ImageJ analizi ile kist sıvısının optik yoğunluğunun kantifikasyonu, içerik sıvısının özelliklerinin değerlendirilmesinde (göz içi sıvısı ile mukus ayrımı) uygulanma potansiyeli göstermektedir. 9)
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Arnold S, Kim E, Derivaux D, Parker JS, Parker JS. DMEK with endophotocoagulation and cyst wall removal for corneal endothelial decompensation due to iris cyst. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101417.
- Cabezos I, García-Monge L, Domínguez-Serrano M. Implantation iris cysts developing 24 years after penetrating keratoplasty. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101275.
- Joshi A, Barman NR, et al. Bilateral congenital stromal iris cyst presenting with secondary glaucoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101237.
- Jiang A, Liang L, She K, Lu F. Multimodal optical imaging of iris flocculi in three consecutive generations: a case report. Front Med (Lausanne). 2024;11:1369884. doi:10.3389/fmed.2024.1369884. PMID:39267980; PMCID:PMC11390461.
- [著者名不明]. Triple treatment therapy for iris cyst: aspiration, mitomycin-C injection, and vitrectomy cutter excision. Int Ophthalmol. 2024.
- Duphare C, Ambati NR, Shildkrot Y. Tissue glue for management of large iris cyst. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101742.
- [著者名不明]. Trypan blue-assisted iris cyst excision for corneal endothelial decompensation. Case report. 2024.
- Rashid MHO, et al. Fibrin glue-assisted en bloc excision of iris cysts in pediatric patients with miOCT guidance. J AAPOS. 2025.
- Oli A, Waikar S, Malik R, Bhirud R. Optical Coherence Tomography and ImageJ Software for objective assessment of optical density of anterior chamber iris cyst. Rom J Ophthalmol. 2021;65(3):255-258. doi:10.22336/rjo.2021.50. PMID:35036646; PMCID:PMC8697790.
- [Authors]. Successful treatment of bilateral familial iris flocculi associated with aortic dissection risk. Case report. PMC12296538. 2025.