Iriszyste

Iriszysten werden in primäre (Pigmentepithelzysten und Stromazysten) und sekundäre (traumatisch, postoperativ, medikamentös) unterteilt.
Primäre Pigmentepithelzysten sind am häufigsten, meist klein und asymptomatisch und bedürfen nur einer Beobachtung.
Stromazysten entstehen aus ektodermaler Heterotopie, enthalten schleimproduzierende Zellen und können ein mukogenes Glaukom verursachen.
Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) ist die Standarddiagnostik und zur Abgrenzung von soliden Tumoren unerlässlich.
Visuell störende große Zysten werden durch Aspiration, Sklerosierung, Laser oder chirurgische Exzision behandelt.
Bei fortschreitender Hornhautendothelschädigung gibt es Berichte über eine gleichzeitige Zystenexzision und DMEK.
Erbliche Zysten (familiäre Pigmentepithelzysten) stehen im Zusammenhang mit ACTA2/MYH11-Mutationen, und eine kardiovaskuläre Abklärung wird empfohlen.

1. Was ist eine Iriszyste?

Eine Iriszyste (iris cyst) ist ein Sammelbegriff für flüssigkeitsgefüllte, zystische Strukturen innerhalb der Iris oder auf ihrer Oberfläche.

Epidemiologie und Klassifikation im Überblick

Iriszysten werden in primäre und sekundäre unterteilt. Zu den primären gehören Irispigmentepithel (IPE)-Zysten und Stromazysten, zu den sekundären gehören epitheliale Implantationszysten nach Trauma oder Operation sowie medikamenteninduzierte Zysten. Unter den primären machen Stromazysten 11 % aller Iriszysten aus. ³⁾

Sekundäre Zysten bei Erwachsenen sind oft auf Traumata oder intraokulare Chirurgie zurückzuführen. Bei Kindern und jungen Erwachsenen sind schnell wachsende Zysten meist Stromazysten. Zysten des hinteren Pigmentepithels sind häufiger, normalerweise klein, asymptomatisch und bedürfen keiner Behandlung.

Familiäre Pigmentepithelzyste

Es wurden familiäre Fälle berichtet. In einer Familie zeigten 8 Mitglieder über drei Generationen bilaterale IPE-Zysten am Pupillenrand, mit einem bestätigten autosomal-dominanten Vererbungsmuster. ⁴⁾ Diese Erkrankung wird mit ACTA2- und MYH11-Mutationen (familiäres thorakales Aortenaneurysma und -dissektion; FTAAD) in Verbindung gebracht, und eine kardiovaskuläre Beurteilung wird empfohlen. ⁴⁾

Q Sind Iriszysten bösartige Tumore?

Iriszysten sind fast immer gutartige Läsionen. Allerdings kann eine Abgrenzung zum Iris-Melanom oder soliden Tumoren erforderlich sein, wobei UBM oder Vorderabschnitts-OCT die innere Struktur bestätigen. Fehlen tumorverdächtige Merkmale (solide Anteile, Pigmentierung, abnorme Gefäße), werden die meisten lediglich beobachtet.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Spaltlampenfotografie und tomografisches Bild des vorderen Augenabschnitts einer Iriszyste

Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.

Die Spaltlampenfotografie zeigt eine kleine pigmentierte Iriszyste nahe dem Pupillenrand und eine Pupillendeformation. Die OCT/UBM-ähnliche Bildgebung des vorderen Augenabschnitts stellt eine zystische Läsion um die Iris dar und zeigt die Korrelation zwischen klinischem Befund und diagnostischer Bildgebung.

Subjektive Symptome

Asymptomatisch : Die meisten kleinen Zysten sind asymptomatisch.
Sehverschlechterung : Tritt auf, wenn große Zysten die Sehachse blockieren oder wenn Hornhautendothelschäden oder Linsenverschiebungen auftreten. ¹⁾
Wahrnehmung eines erhöhten Augeninnendrucks: Kann bei mukogenem Glaukom Kopf- und Augenschmerzen verursachen.
Photopsie und verschwommenes Sehen: Können beim Freiwerden von Zysten in die Vorderkammer auftreten. ⁹⁾

Klinische Befunde

Pigmentepithelzyste

Lokalisation: Typischerweise vom Pupillenrand bis zur Irisrückfläche.

Aussehen: Glatte, halbtransparente bis bräunliche Zystenwand. Entsteht durch Ablösung der beiden Pigmentepithelschichten.

Merkmale: Klein und meist stabil.

Stromazyste

Lokalisation: Im Irisstroma.

Aussehen: Gefüllt mit klarer bis trüber Flüssigkeit. Entsteht aus ektodermaler Fehlbildung, enthält muzinproduzierende Zellen.

Komplikationen: Muzogenes Glaukom (Abflussbehinderung des Kammerwassers durch muzinöses Material).

Sekundäre (Epithelimplantations-) Zysten: Treten nach Trauma oder Operation auf. Rasche Größenzunahme, können Hornhautendothelschädigung und Glaukom verursachen. Im UBM dünne, echoreiche Wand. ²⁾

Hornhautendothelschädigung : Große Zysten, die das Hornhautendothel berühren und komprimieren, verursachen ein Hornhautödem und Endothelzellschäden. In einem Bericht über einen 58-jährigen Mann nahm die Zyste ein Drittel des Vorderkammervolumens ein und stand in direktem Kontakt mit dem Endothel, wodurch der korrigierte Visus auf 0,3 abfiel. ¹⁾

Freisetzung in die Vorderkammer: Eine Pigmentepithelzyste kann in die Vorderkammer freigesetzt werden und als frei flottierende Zyste beobachtet werden. ⁹⁾

Q Wie unterscheidet man eine Iriszyste von einem Irismelanom?

Die Spaltlampenuntersuchung bestätigt die Transparenz und glatte Oberfläche der Zyste, während UBM und Vorderabschnitts-OCT die innere Flüssigkeitskomponente bestätigen. Pigmentierung, feste Bestandteile, abnormale Gefäßneubildung und schnelles Wachstum sind verdächtige Anzeichen für Malignität. Die Beurteilung des inneren Blutflusses mittels hochfrequentem Farbdoppler hilft bei der Differenzialdiagnose.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Primäre Zyste

Oft unbekannter Ursache. Stromazysten entstehen aus ektodermalen Resten.

Familiäre pigmentierte Epithelzyste: Es wurden Assoziationen mit ACTA2- und MYH11-Genmutationen berichtet. Die Erhebung der Familienanamnese ist wichtig. ⁴⁾

Sekundäre Zysten

Trauma oder perforierende Verletzung : Epithelzellen gelangen durch die Wunde in die Vorderkammer und vermehren sich.
Nach intraokularer Chirurgie : tritt nach Kataraktoperation oder Hornhauttransplantation auf. Es gibt Fallberichte über eine Zystenentwicklung bis zu 24 Jahre nach dem Trauma. ²⁾
Langzeitanwendung von Miotika und Prostaglandinpräparaten : Risiko medikamenteninduzierter Zysten.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

UBM (Ultraschall-Biomikroskopie)

Standarddiagnoseverfahren, am nützlichsten zur Abgrenzung von soliden Tumoren. Eine 50-MHz-Ultraschallsonde bestätigt die dünne Wand und die Flüssigkeitsfüllung des Hohlraums im Irisstroma. ³⁾

Joshi et al. (2022) berichteten, dass die UBM (50 MHz) bei einer angeborenen bilateralen Stromazyste (1 Monat alt) eine dünnwandige, hell erscheinende Zyste darstellte und zum Ausschluss eines soliden Tumors nützlich war. ³⁾

Beurteilen Sie auch die Kammerwinkelabflachung, die maximale Irisdicke, die Ziliarkörperdicke, die hintere Krümmung des Irispigmentepithels und die anteriore Verlagerung.

Vorderabschnitts-OCT (AS-OCT)

Wird als ergänzende Untersuchung zur UBM eingesetzt. Es zeigt ein Muster mit hoher Reflexion der Zystenwand und niedriger Reflexion des Lumens. ⁹⁾

Ho et al. berichteten, dass die AS-OCT bei freien IPE-Zysten eine hyperreflektive Wand und ein hyporeflektives Lumen zeigte und die mit ImageJ gemessene optische Dichte der Zystenflüssigkeit der intraokularen Flüssigkeit (21,5) entsprach. ⁹⁾

Hochfrequenz-Farbdoppler

Bewertet den Blutfluss im Inneren der Zyste und ist nützlich zur Unterscheidung von vaskulären Läsionen (Hämangiom, AVM). ²⁾

Spaltlampenfotografie und Gonioskopie

Wird zur Überwachung von Veränderungen im Laufe der Zeit verwendet. Überprüft auf Vorhandensein von Winkelblock, Pigmentdispersion und vaskulären Brücken.

Fluoreszein-Angiographie (FA)

In der Regel nicht erforderlich. Wenn während der Untersuchung eine Hyperfluoreszenz ohne Farbstoffleckage festgestellt wird, entspricht dies einer Zyste.

Untersuchung	Hauptanwendung	Merkmale
UBM	Standarddiagnostik	Abgrenzung zu soliden Tumoren
Vorderabschnitts-OCT	Hilfs- und Verlaufskontrolle	Nicht-invasiv
Farbdoppler	Blutflussbeurteilung	Ausschluss vaskulärer Läsionen

Zytologie und Pathologie

Die Zytologie der Aspirationsflüssigkeit dient dem Ausschluss maligner Befunde. In Fibrinproben werden nicht verhornendes mehrschichtiges Plattenepithel (traumatische Zyste) oder kubisches Epithel (pigmenthaltige Makrophagen) nachgewiesen. ⁸⁾

Q Welches ist besser: UBM oder Vorderabschnitts-OCT?

UBM kann den hinteren Pol (Ziliarkörper, Kammerwinkel) darstellen und wird daher als Standarduntersuchung empfohlen. Die Vorderabschnitts-OCT ist nicht-invasiv, leicht wiederholbar und für die Verlaufskontrolle geeignet. Idealerweise werden beide ergänzend eingesetzt.

5. Standardbehandlungen

Auswahl der Behandlungsstrategie

Die Behandlungsauswahl erfolgt stufenweise basierend auf Art, Größe und Vorhandensein von Komplikationen der Zyste.

Zustand der Zyste	Empfohlene Behandlung
Klein, asymptomatisch	Beobachtung
Mittelgroß, ohne Visusachsenblockade	Laser/Aspiration
Groß, mit Komplikationen	Chirurgische Exzision

Beobachtung

Kleine, asymptomatische primäre Pigmentepithelzysten werden in der Regel beobachtet. Selbst nach 10 Jahren Beobachtung kommt es häufig zu spontaner Rückbildung oder Stabilität.

Laserbehandlung

Nd:YAG-Laser : Ziel ist die Perforation der Zystenwand zur Entleerung. Wirksam bei kleinen Zysten, aber hohe Rezidivrate bei großen. Bei familiären IPE-Zysten (3 Generationen) führte eine Einzelpulsbestrahlung mit 0,3–1,0 mJ zu einer 9-monatigen Rezidivfreiheit. ⁴⁾ Bei zwei Geschwistern wurde nach Nd:YAG-Laser (1,0 mJ) eine 2-jährige Stabilität festgestellt. ¹⁰⁾

Argon-Laser : Wird gelegentlich bei Stroma- und postoperativen Zysten eingesetzt.

Dioden-Endolaser-Photokoagulation : Unter vorderer Segmentendoskopie wurden 196 Spots, 215 mW, 50 ms appliziert, gefolgt von einer Exzision der Zystenvorderwand mit einem Vitrektom. ¹⁾

Zystenaspiration

Den Zysteninhalt mit einer 30G-Nadel aspirieren und kollabieren lassen. Zur Rezidivprophylaxe ist eine adjuvante Therapie erforderlich.

Absolute-Ethanol-Perfusion : etablierte Methode zur Zerstörung des Epithels durch Injektion in die Zystenhöhle. Herausforderungen sind die schwierige kommerzielle Verfügbarkeit und Toxizität.

Mitomycin-C (MMC)-Injektion: Es gibt einen Bericht über eine Dreifachtherapie: Aspiration → Mitomycin-C-Injektion (0,0002 mg/mL, 5 Minuten) → Resektion der Vorderwand mit dem Vitrektom → Koagulation der Hinterwand. Zwei 1 mm breite Inzisionen ohne Iridektomie, nach 6 Monaten kein Rezidiv. ⁵⁾

Fibrinkleber-Injektion (TISSEEL VH) : Nach Aspiration werden Fibrinogen und verdünntes Thrombin (1:10) in die Zystenhöhle injiziert, um die Zystenwand zu verkleben. Bei einem 61-jährigen Mann (4,20×7,56×8,22 mm Zyste) verbesserte sich die Sehkraft von 20/200 auf 20/30, nach 3 Monaten kein Rezidiv. ⁶⁾

Chirurgische Resektion

Viskoelastische Dissektion (Visko-Dissektion) + Zystektomie + fächerförmige Iridektomie: Angewendet bei großen Zysten und Säuglingsfällen (bilaterale Zysten im Alter von 1 Monat). ³⁾

Trypanblau-gefärbte Resektion: 27G-Nadelaspiration → 0,06% Trypanblau-Injektion für 40 Sekunden (Färbungsvisualisierung) → Resektion mit Pinzette und 23G-Vitrektom. Kein Rezidiv nach 7 Tagen postoperativ. ⁷⁾

Fibrinkleber-unterstützte pädiatrische Resektion (miOCT-gesteuert) : Aspiration von 2/3 des Volumens mit 31G-Nadel → Injektion von Fibrinkleber (0,04 mL) und Aushärtung → En-bloc-Resektion. Zwei Säuglinge (6 Monate und 3 Monate alt) nach 2,5 Jahren bzw. 3 Monaten rezidivfrei. Pathologie: mehrschichtiges nicht verhornendes Plattenepithel (Fall 1), kubisches Epithel + pigmenthaltige Makrophagen (Fall 2). ⁸⁾

Gleichzeitige DMEK : Bei fortschreitender Hornhautendothelschädigung durch eine Zyste wurde eine einzeitige Dioden-Endolaser-Photokoagulation + Vitrektomiekopf-Resektion + DMEK-Transplantation durchgeführt, mit einem berichteten rezidivfreien Verlauf nach 6 Monaten und Verbesserung des BCVA auf 20/25. ¹⁾

Q Heilt die alleinige Zystenaspiration vollständig aus?

Die alleinige Aspiration hinterlässt Epithelzellen der Zystenwand, was zu einer hohen Rezidivrate führt. Zur Rezidivprophylaxe wird die Kombination von wasserfreier Ethanolspülung, Mitomycin-C-Injektion, Fibrinkleber oder Laserkoagulation empfohlen.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Primäre Pigmentepithelzysten

Sie entsteht durch die Dissoziation der beiden Schichten des Pigmentepithels (vordere und hintere Schicht) im hinteren Teil der Iris. Zwischen den dissoziierten Schichten sammelt sich Flüssigkeit an und bildet eine Zyste.

Stromazyste

Sie geht von einem ektodermalen Rest (ektodermaler Rest) aus. Die Innenwand enthält schleimproduzierende Zellen, und der abgesonderte Schleim (Mukopolysaccharid) kann den Abflussweg des Kammerwassers verstopfen und ein mukogenes Glaukom verursachen.

Sekundäre (epitheliale Implantations-) Zyste

Durch ein Trauma oder eine chirurgische Wunde gelangen Bindehaut- oder Hornhautepithelzellen in die Vorderkammer, proliferieren und vergrößern sich. Im fortgeschrittenen Stadium bedecken sie ausgedehnt das Hornhautendothel, die Iris und den Kammerwinkel, was zu einem refraktären Glaukom und Hornhautendothelversagen führt. Da die implantierten Zellen funktionell eine epitheliale Sekretionsfähigkeit behalten, wächst die Zyste kontinuierlich weiter.

Genetischer Hintergrund

ACTA2 (α-glattmuskelaktin)- und MYH11 (Glattmuskelmyosin-Schwerkette)-Mutationen verursachen eine Funktionsstörung der glatten Muskulatur. Eine verminderte Funktion dieser Proteine, die im glatten Muskelgewebe des Irissphinkters und des Pupillendilatators exprimiert werden, wird als förderlich für die Zystenbildung angesehen. ⁴⁾

Im Zusammenhang mit den Pigmentepithelzysten des Pupillenrandes (sogenannte Flocculi) wird das Risiko eines Aortenereignisses bei ACTA2-Mutationsträgern bis zum Alter von 85 Jahren auf schätzungsweise 75 % geschätzt, weshalb ein kardiovaskuläres Screening dringend empfohlen wird. ⁴⁾

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven

Fortschritte bei minimalinvasiven und zystenerhaltenden Techniken

Es findet ein Wandel von der traditionellen chirurgischen Resektion hin zu gewebeschonenderen Techniken statt.

Duphare et al. (2022) führten eine Fibrinkleber-unterstützte Aspiration bei einer großen postoperativen Stromazyste (4,20 × 7,56 × 8,22 mm) durch und berichteten nach 3 Monaten über kein Rezidiv und einen Visus von 20/30. Fibrinkleber gilt als vielversprechende Alternative zu absolutem Ethanol oder Sklerosierungsmitteln. ⁶⁾

Arnold et al. (2022) führten eine einzeitige Operation mit Dioden-Endolaser-Photokoagulation, 25G-Vitrektom-Resektion und DMEK-Transplantation bei einem rezidivierenden Iriszyste mit Hornhautendothelschädigung durch. 6 Monate postoperativ zeigte sich kein Zystenrezidiv und der korrigierte Visus betrug 20/25. ¹⁾

Rashid et al. (2025) berichteten über eine miOCT-gesteuerte Fibrinkleber-unterstützte En-bloc-Resektion bei Säuglingen (6 und 3 Monate alt). Diese neue Technik ermöglicht eine En-bloc-Resektion unter Bestätigung der Fibrinkleberfüllung in der Zyste mittels intraoperativem OCT, mit rezidivfreiem Verlauf bis zu 2,5 Jahren. ⁸⁾

Genetischer Ansatz

Der Zusammenhang zwischen familiären Pigmentepithelzysten und ACTA2/MYH11-Genmutationen wird zunehmend deutlicher. ⁴⁾ Einige Experten empfehlen Gentests, kardiovaskuläre Beurteilung und Familien-Screening für alle Fälle. Zukünftig wird die Etablierung systematischer Screening-Programme für Genträger erwartet.

Fortschritte in der Diagnostik

Die Quantifizierung der optischen Dichte von Zystenflüssigkeit mittels ImageJ-Analyse des Vorderabschnitts-OCT könnte zur Beurteilung der Flüssigkeitseigenschaften (Unterscheidung von Intraokularflüssigkeit und Schleim) eingesetzt werden. ⁹⁾

8. Literaturverzeichnis

Arnold S, Kim E, Derivaux D, Parker JS, Parker JS. DMEK with endophotocoagulation and cyst wall removal for corneal endothelial decompensation due to iris cyst. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101417.
Cabezos I, García-Monge L, Domínguez-Serrano M. Implantation iris cysts developing 24 years after penetrating keratoplasty. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101275.
Joshi A, Barman NR, et al. Bilateral congenital stromal iris cyst presenting with secondary glaucoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101237.
Jiang A, Liang L, She K, Lu F. Multimodal optical imaging of iris flocculi in three consecutive generations: a case report. Front Med (Lausanne). 2024;11:1369884. doi:10.3389/fmed.2024.1369884. PMID:39267980; PMCID:PMC11390461.
[著者名不明]. Triple treatment therapy for iris cyst: aspiration, mitomycin-C injection, and vitrectomy cutter excision. Int Ophthalmol. 2024.
Duphare C, Ambati NR, Shildkrot Y. Tissue glue for management of large iris cyst. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101742.
[著者名不明]. Trypan blue-assisted iris cyst excision for corneal endothelial decompensation. Case report. 2024.
Rashid MHO, et al. Fibrin glue-assisted en bloc excision of iris cysts in pediatric patients with miOCT guidance. J AAPOS. 2025.
Oli A, Waikar S, Malik R, Bhirud R. Optical Coherence Tomography and ImageJ Software for objective assessment of optical density of anterior chamber iris cyst. Rom J Ophthalmol. 2021;65(3):255-258. doi:10.22336/rjo.2021.50. PMID:35036646; PMCID:PMC8697790.
[Authors]. Successful treatment of bilateral familial iris flocculi associated with aortic dissection risk. Case report. PMC12296538. 2025.