Киста радужки (iris cyst) — общее название кистозных структур, содержащих жидкость, расположенных внутри радужки или на её поверхности.
Обзор эпидемиологии и классификации
Кисты радужной оболочки подразделяются на первичные и вторичные. Первичные включают кисты пигментного эпителия радужки (IPE) и стромальные кисты, а вторичные — эпителиальные имплантационные кисты после травмы или операции, а также лекарственно-индуцированные кисты. Среди первичных стромальные кисты составляют 11% всех кист радужки. 3)
Вторичные кисты у взрослых часто возникают в результате травмы или внутриглазной хирургии. У детей и молодых людей быстрорастущие кисты в основном являются стромальными кистами. Кисты заднего пигментного эпителия более распространены, обычно небольшие, бессимптомные и не требуют лечения.
Семейная пигментная эпителиальная киста
Сообщается о семейных случаях. В одной семье у 8 членов на протяжении трех поколений наблюдались двусторонние кисты IPE зрачкового края, подтвержден аутосомно-доминантный тип наследования. 4) Это заболевание связано с мутациями ACTA2 и MYH11 (семейная аневризма и расслоение грудной аорты; FTAAD), рекомендуется оценка сердечно-сосудистой системы. 4)
Кисты радужки почти всегда являются доброкачественными образованиями. Однако иногда требуется дифференциация с меланомой радужки или солидными опухолями, и для подтверждения внутренней структуры используются УБМ или ОКТ переднего сегмента. При отсутствии признаков, подозрительных на опухоль (солидный компонент, пигментация, аномальные сосуды), в большинстве случаев проводится наблюдение.
Киста пигментного эпителия
Локализация: типично от края зрачка до задней поверхности радужки.
Внешний вид: гладкая полупрозрачная или коричневатая стенка кисты. Возникает при расслоении двух слоев пигментного эпителия.
Особенности: небольшие, часто стабильные.
Стромальная киста
Локализация: в строме радужки.
Внешний вид: заполнена прозрачной или мутной жидкостью. Происходит из эктодермальной гетеротопии, содержит муцин-продуцирующие клетки.
Осложнения: мукогенная глаукома (нарушение оттока водянистой влаги из-за слизистого материала).
Вторичные (эпителиальные имплантационные) кисты: возникают после травмы или операции. Быстро увеличиваются, могут вызывать повреждение эндотелия роговицы и глаукому. На УБМ видна тонкая гиперэхогенная стенка. 2)
Повреждение эндотелия роговицы : Крупные кисты, контактирующие и сдавливающие эндотелий роговицы, вызывают отек роговицы и повреждение эндотелиальных клеток. В сообщении о 58-летнем мужчине киста занимала 1/3 объема передней камеры и непосредственно контактировала с эндотелием, что привело к снижению корригированной остроты зрения до 0,3. 1)
Свободное перемещение в переднюю камеру: Киста пигментного эпителия может отсоединиться и свободно плавать в передней камере, наблюдаясь как свободно плавающая киста. 9)
При осмотре с помощью щелевой лампы подтверждается прозрачность и гладкая поверхность кисты, а с помощью УБМ и ОКТ переднего сегмента подтверждается наличие жидкого компонента внутри. Пигментация, твердые компоненты, аномальная васкуляризация и быстрый рост являются подозрительными признаками злокачественности. Оценка внутреннего кровотока с помощью высокочастотного цветного допплера помогает в дифференциальной диагностике.
Часто причина неизвестна. Стромальные кисты происходят из эктодермальных остатков.
Семейная пигментная эпителиальная киста: сообщается о связи с мутациями генов ACTA2 и MYH11. Важен сбор семейного анамнеза. 4)
Стандартный метод диагностики, наиболее полезный для дифференциации с солидными опухолями. Ультразвуковой датчик 50 МГц подтверждает тонкую стенку и заполнение полости жидкостью в строме радужки. 3)
Джоши и соавт. (2022) сообщили, что УБМ (50 МГц) у ребенка 1 месяца с врожденной двусторонней стромальной кистой визуализировала кисту с тонкой стенкой и яркой полостью, что было полезно для исключения солидной опухоли. 3)
Также оцените уплощение угла передней камеры, максимальную толщину радужки, толщину цилиарного тела, задний изгиб пигментного эпителия радужки и переднее смещение.
Используется как вспомогательное исследование к УБМ. Показывает паттерн высокой отражательной способности стенки кисты и низкой отражательной способности просвета. 9)
Ho и соавт. сообщили, что при свободных кистах пигментного эпителия радужки (IPE) AS-OCT показала гиперрефлективную стенку и гипорефлективный просвет, а оптическая плотность кистозной жидкости, измеренная с помощью ImageJ, была эквивалентна внутриглазной жидкости (21,5). 9)
Оценивает кровоток внутри кисты и полезен для дифференциации с сосудистыми поражениями (гемангиома, АВМ). 2)
Используется для мониторинга изменений с течением времени. Проверяет наличие закрытия угла, дисперсии пигмента и сосудистых мостиков.
Обычно не требуется. Если во время исследования наблюдается гиперфлюоресценция без утечки красителя, это соответствует кисте.
| Исследование | Основное применение | Особенности |
|---|---|---|
| УБМ | Стандартная диагностика | Дифференциация от солидной опухоли |
| ОКТ переднего сегмента | Вспомогательное и наблюдение | Неинвазивный |
| Цветной допплер | Оценка кровотока | Исключение сосудистых поражений |
Цитология аспирационной жидкости направлена на исключение злокачественных изменений. В образцах фибрина обнаруживается неороговевающий многослойный плоский эпителий (травматическая киста) или кубический эпителий (макрофаги, содержащие пигмент). 8)
УБМ позволяет визуализировать задний полюс (цилиарное тело, угол передней камеры), поэтому рекомендуется в качестве стандартного исследования. ОКТ переднего сегмента неинвазивна, легко повторяется и подходит для наблюдения. Идеально использовать оба метода взаимодополняюще.
Выбор лечения определяется поэтапно в зависимости от типа кисты, ее размера и наличия осложнений.
| Состояние кисты | Рекомендуемое лечение |
|---|---|
| Маленькая, бессимптомная | Наблюдение |
| Средняя, без обструкции зрительной оси | Лазер/аспирация |
| Большая, с осложнениями | Хирургическое иссечение |
Небольшие бессимптомные первичные кисты пигментного эпителия обычно наблюдаются. Даже при 10-летнем наблюдении часто наблюдается спонтанный регресс или стабильность.
Nd:YAG-лазер : направлен на коллапс кисты путем перфорации ее стенки. Эффективен при небольших кистах, но частота рецидивов высока при крупных. При семейных кистах IPE (3 поколения) однократное воздействие 0,3–1,0 мДж привело к отсутствию рецидивов в течение 9 месяцев. 4) У двух братьев и сестер Nd:YAG-лазер (1,0 мДж) обеспечил стабильность в течение 2 лет. 10)
Аргоновый лазер : иногда используется при стромальных и послеоперационных кистах.
Диодная эндолазерная фотокоагуляция : под контролем эндоскопии переднего отрезка выполнено 196 пятен, 215 мВт, 50 мс с последующим иссечением передней стенки кисты витреотомом. 1)
Аспирировать содержимое кисты иглой 30G и вызвать коллапс. Для предотвращения рецидива требуется адъювантная терапия.
Перфузия абсолютным этанолом : установленный метод разрушения эпителия путем инъекции в полость кисты. Проблемы включают трудности с коммерческой доступностью и токсичность.
Инъекция митомицина C (MMC): Сообщается о комбинации трех методов: аспирация → инъекция митомицина C (0,0002 мг/мл, 5 минут) → иссечение передней стенки витреотомом → прижигание задней стенки. Два разреза шириной 1 мм без иридэктомии, рецидивов через 6 месяцев не наблюдалось. 5)
Инъекция фибринового клея (TISSEEL VH) : после аспирации в полость кисты вводят фибриноген и разбавленный тромбин (1:10) для склеивания стенки кисты. У 61-летнего мужчины (киста 4,20×7,56×8,22 мм) острота зрения улучшилась с 20/200 до 20/30, рецидива через 3 месяца не было. 6)
Вязкоэластическая диссекция (виско-диссекция) + цистэктомия + веерообразная иридэктомия: применялась при больших кистах и у младенцев (двусторонние кисты в возрасте 1 месяца). 3)
Резекция с окрашиванием трипановым синим: аспирация иглой 27G → инъекция 0,06% трипанового синего в течение 40 секунд (визуализация окрашивания) → резекция пинцетом и витреотомом 23G. Рецидивов через 7 дней после операции нет. 7)
Иссечение у детей с помощью фибринового клея (под контролем miOCT) : аспирация 2/3 объема иглой 31G → введение фибринового клея (0,04 мл) и застывание → иссечение единым блоком (en bloc). Двое младенцев (в возрасте 6 и 3 месяцев) без рецидивов через 2,5 года и 3 месяца. Патология: многослойный неороговевающий плоский эпителий (случай 1), кубический эпителий + макрофаги, содержащие пигмент (случай 2). 8)
Одновременное выполнение DMEK : При прогрессирующем повреждении эндотелия роговицы, вызванном кистой, была выполнена одномоментная эндолазерная фотокоагуляция диодным лазером + резекция витреотомом + трансплантация DMEK, с сообщением об отсутствии рецидива через 6 месяцев и улучшении BCVA до 20/25. 1)
Одна лишь аспирация оставляет эпителиальные клетки стенки кисты, что приводит к высокому уровню рецидивов. Для предотвращения рецидивов рекомендуется комбинация ирригации безводным этанолом, инъекции митомицина C, фибринового клея или лазерной коагуляции.
Возникает вследствие расслоения двух слоев пигментного эпителия (переднего и заднего) в задней части радужки. Между расслоившимися слоями накапливается жидкость, образуя кисту.
Происходит из эктодермального остатка (эктодермальный рест). Внутренняя стенка содержит слизепродуцирующие клетки, и выделяемая слизь (мукополисахарид) может блокировать путь оттока водянистой влаги, вызывая мукогенную глаукому.
Клетки конъюнктивального или роговичного эпителия проникают в переднюю камеру через травматическое или хирургическое ранение, пролиферируют и увеличиваются. При прогрессировании они обширно покрывают эндотелий роговицы, радужку и угол передней камеры, вызывая рефрактерную глаукому и эндотелиальную недостаточность роговицы. Поскольку имплантированные клетки функционально сохраняют эпителиальную секреторную способность, киста непрерывно растет.
Мутации ACTA2 (α-гладкомышечный актин) и MYH11 (тяжелая цепь гладкомышечного миозина) вызывают дисфункцию гладких мышц. Снижение функции этих белков, экспрессирующихся в гладкомышечной ткани сфинктера радужки и дилататора зрачка, считается способствующим образованию кист. 4)
Что касается кист пигментного эпителия края зрачка (так называемых флоккул), риск аортальных событий у носителей мутации ACTA2 к 85 годам достигает, по оценкам, 75%, поэтому настоятельно рекомендуется сердечно-сосудистый скрининг. 4)
Происходит переход от традиционного хирургического иссечения к более щадящим ткань методам.
Duphare и соавт. (2022) выполнили аспирацию с помощью фибринового клея при большой послеоперационной стромальной кисте (4,20×7,56×8,22 мм) и сообщили об отсутствии рецидива и остроте зрения 20/30 через 3 месяца. Фибриновый клей считается многообещающей альтернативой безводному этанолу или склерозирующим агентам. 6)
Arnold и соавт. (2022) выполнили одномоментную операцию, включающую эндолазерную фотокоагуляцию диодным лазером, резекцию 25G витреотомом и трансплантацию DMEK, по поводу рецидивирующей кисты радужки, осложненной эндотелиальной дисфункцией роговицы. Через 6 месяцев после операции рецидива кисты не наблюдалось, корригированная острота зрения составила 20/25. 1)
Rashid и соавт. (2025) сообщили о miOCT-направленной резекции en bloc с использованием фибринового клея у младенцев (в возрасте 6 и 3 месяцев). Эта новая техника позволяет выполнить резекцию единым блоком с интраоперационным подтверждением заполнения кисты фибриновым клеем с помощью ОКТ; рецидивов не наблюдалось в течение до 2,5 лет. 8)
Связь между семейными кистами пигментного эпителия и мутациями генов ACTA2/MYH11 становится все более очевидной. 4) Некоторые эксперты рекомендуют генетическое тестирование, сердечно-сосудистую оценку и семейный скрининг для всех случаев. В будущем ожидается создание систематических программ скрининга для носителей генетических мутаций.
Количественная оценка оптической плотности жидкости кисты с помощью анализа ImageJ ОКТ переднего сегмента может быть применена для оценки свойств жидкости (различие внутриглазной жидкости и слизи). 9)
