Un kyste de l’iris (iris cyst) est un terme générique désignant une structure kystique contenant du liquide, située dans l’iris ou à sa surface.
Aperçu épidémiologique et classification
Les kystes de l’iris sont classés en kystes primaires et secondaires. Les kystes primaires comprennent les kystes de l’épithélium pigmentaire irien (IPE) et les kystes stromaux, tandis que les kystes secondaires incluent les kystes d’implantation épithéliaux post-traumatiques ou post-chirurgicaux et les kystes induits par des médicaments. Parmi les kystes primaires, les kystes stromaux représentent 11 % de tous les kystes de l’iris. 3)
Les kystes secondaires chez l’adulte sont souvent causés par un traumatisme ou une chirurgie intraoculaire. Chez les enfants et les jeunes adultes, les kystes à croissance rapide sont généralement des kystes stromaux. Les kystes de l’épithélium pigmentaire postérieur sont plus courants, généralement petits, asymptomatiques et ne nécessitent pas de traitement.
Kyste pigmentaire épithélial familial
Des cas familiaux ont été rapportés. Dans une famille, 8 membres sur trois générations présentaient des kystes IPE bilatéraux du bord pupillaire, avec un mode de transmission autosomique dominant confirmé. 4) Cette maladie est associée à des mutations d’ACTA2 et MYH11 (anévrisme et dissection de l’aorte thoracique familiale ; FTAAD), et une évaluation cardiovasculaire est recommandée. 4)
Les kystes de l’iris sont des lésions presque toujours bénignes. Cependant, il peut être nécessaire de les différencier d’un mélanome de l’iris ou d’une tumeur solide, et l’UBM ou l’OCT du segment antérieur permet de confirmer la structure interne. En l’absence de caractéristiques suspectes de tumeur (composant solide, pigmentation, vaisseaux anormaux), la plupart sont simplement surveillés.
Kyste de l'épithélium pigmentaire
Localisation : typiquement du bord pupillaire à la face postérieure de l’iris.
Aspect : paroi kystique lisse, translucide à brunâtre. Résulte du décollement des deux couches de l’épithélium pigmentaire.
Caractéristiques : souvent de petite taille et stables.
Kyste stromal
Localisation : dans le stroma irien.
Aspect : rempli d’un liquide clair à trouble. D’origine ectodermique aberrante, contient des cellules productrices de mucus.
Complications : glaucome mucogène (obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse par du matériel muqueux).
Kystes secondaires (par implantation épithéliale) : surviennent après un traumatisme ou une chirurgie. Croissance rapide, peuvent entraîner une atteinte endothéliale cornéenne et un glaucome. À l’UBM, paroi fine et hyperéchogène. 2)
Atteinte endothéliale cornéenne : Les gros kystes, en contact et en compression de l’endothélium cornéen, provoquent un œdème cornéen et des lésions des cellules endothéliales. Dans un rapport concernant un homme de 58 ans, le kyste occupait un tiers du volume de la chambre antérieure et était en contact direct avec l’endothélium, réduisant l’acuité visuelle corrigée à 0,3. 1)
Libération dans la chambre antérieure : Un kyste de l’épithélium pigmentaire peut se détacher et flotter librement dans la chambre antérieure, observé comme un kyste flottant libre. 9)
L’examen à la lampe à fente confirme la transparence et la surface lisse du kyste, tandis que l’UBM et l’OCT du segment antérieur confirment la présence de liquide interne. La pigmentation, les composants solides, la néovascularisation anormale et une croissance rapide sont des signes suspects de malignité. L’évaluation du flux sanguin interne par échographie Doppler couleur à haute fréquence aide au diagnostic différentiel.
Souvent de cause inconnue. Les kystes stromaux proviennent de vestiges ectodermiques.
Kyste épithélial pigmenté familial : des associations avec des mutations des gènes ACTA2 et MYH11 ont été rapportées. L’anamnèse familiale est importante. 4)
Méthode de diagnostic standard, la plus utile pour différencier les tumeurs solides. Une sonde à ultrasons de 50 MHz confirme la paroi mince et le remplissage liquidien de la cavité dans le stroma de l’iris. 3)
Joshi et al. (2022) ont rapporté que l’UBM (50 MHz) chez un nourrisson de 1 mois atteint d’un kyste stromal congénital bilatéral a visualisé un kyste à paroi mince et à cavité brillante, utile pour exclure une tumeur solide. 3)
Évaluer également l’angle de fermeture, l’épaisseur maximale de l’iris, l’épaisseur du corps ciliaire, la courbure postérieure de l’épithélium pigmentaire irien et le déplacement antérieur.
Utilisé comme examen complémentaire à l’UBM. Il montre un motif de forte réflectivité de la paroi kystique et de faible réflectivité de la lumière interne. 9)
Ho et al. ont rapporté que l’OCT du segment antérieur (AS-OCT) montrait une paroi hyperréflective et une lumière hyporeflective dans les kystes de l’épithélium pigmentaire irien (IPE) libres, et que la densité optique du liquide kystique mesurée par ImageJ était similaire à celle du liquide intraoculaire (21,5). 9)
Évalue le flux sanguin à l’intérieur du kyste et est utile pour le différencier des lésions vasculaires (hémangiome, MAV). 2)
Utilisée pour surveiller les changements au fil du temps. Vérifie la présence de fermeture de l’angle, de dispersion pigmentaire et de ponts vasculaires.
Généralement inutile. Si une hyperfluorescence sans fuite de colorant est observée lors de l’examen, elle correspond à un kyste.
| Examen | Utilisation principale | Caractéristiques |
|---|---|---|
| UBM | Diagnostic standard | Différenciation avec une tumeur solide |
| OCT du segment antérieur | Aide et suivi | Non invasif |
| Doppler couleur | Évaluation du flux sanguin | Exclusion des lésions vasculaires |
La cytologie du liquide d’aspiration vise à exclure les signes de malignité. Dans les échantillons de tissu fibrineux, on observe un épithélium pavimenteux stratifié non kératinisé (kyste traumatique) ou un épithélium cubique (macrophages contenant des pigments). 8)
L’UBM permet de visualiser le pôle postérieur (corps ciliaire, angle iridocornéen) et est donc recommandée comme examen standard. L’OCT du segment antérieur est non invasif, facile à répéter et adapté au suivi. Il est idéal d’utiliser les deux de manière complémentaire.
Le choix du traitement est déterminé par étapes en fonction du type de kyste, de sa taille et de la présence de complications.
| État du kyste | Traitement recommandé |
|---|---|
| Petit, asymptomatique | Surveillance |
| Moyen, sans obstruction de l’axe visuel | Laser/aspiration |
| Grand, avec complications | Excision chirurgicale |
Les petits kystes de l’épithélium pigmentaire primaires et asymptomatiques sont généralement surveillés. Même après 10 ans de suivi, la régression spontanée ou la stabilité est fréquente.
Laser Nd:YAG : vise à effondrer le kyste en perforant sa paroi. Efficace pour les petits kystes, mais le taux de récidive est élevé pour les grands. Dans les kystes IPE familiaux (3 générations), une seule impulsion de 0,3 à 1,0 mJ a permis une absence de récidive pendant 9 mois. 4) Chez deux frères et sœurs, le laser Nd:YAG (1,0 mJ) a montré une stabilité pendant 2 ans. 10)
Laser argon : parfois utilisé pour les kystes stromaux et postopératoires.
Photocoagulation endolaser diode : sous gonioscopie, 196 spots, 215 mW, 50 ms, suivis d’une excision de la paroi antérieure du kyste avec un vitrectome. 1)
Aspirer et affaisser le contenu du kyste avec une aiguille 30G. Un traitement adjuvant est nécessaire pour prévenir la récidive.
Perfusion d’éthanol absolu : méthode établie pour détruire l’épithélium en injectant de l’éthanol dans la cavité kystique. Les défis incluent la difficulté d’approvisionnement commercial et la toxicité.
Injection de mitomycine C (MMC) : Une combinaison de trois thérapies a été rapportée : aspiration → injection de mitomycine C (0,0002 mg/mL, 5 minutes) → résection de la paroi antérieure au vitrectome → cautérisation de la paroi postérieure. Deux incisions de 1 mm de large sans iridectomie, aucune récidive après 6 mois. 5)
Injection de colle de fibrine (TISSEEL VH) : après aspiration, injection de fibrinogène et de thrombine diluée (1:10) dans la cavité kystique pour coller la paroi du kyste. Chez un homme de 61 ans (kyste de 4,20×7,56×8,22 mm), l’acuité visuelle est passée de 20/200 à 20/30, sans récidive à 3 mois. 6)
Dissection viscoélastique (visco-dissection) + kystectomie + iridectomie en éventail : utilisée pour les gros kystes et les cas infantiles (kystes bilatéraux à 1 mois de vie). 3)
Résection assistée par coloration au bleu trypan : aspiration avec aiguille 27G → injection de bleu trypan à 0,06% pendant 40 secondes (visualisation de la coloration) → résection à la pince et au vitréotome 23G. Aucune récidive à 7 jours postopératoires. 7)
Résection pédiatrique assistée par colle de fibrine (guidée par miOCT) : aspiration des 2/3 du volume avec une aiguille 31G → injection de colle de fibrine (0,04 mL) et durcissement → résection en bloc. Deux nourrissons (âgés de 6 mois et 3 mois) sans récidive après 2,5 ans et 3 mois. Pathologie : épithélium pavimenteux stratifié non kératinisé (cas 1), épithélium cuboïde avec macrophages contenant des pigments (cas 2). 8)
Réalisation simultanée de DMEK : En cas de lésion endothéliale cornéenne progressive due à un kyste, une photocoagulation au laser diode endoscopique + résection par vitrectome + greffe DMEK en un temps a été réalisée, avec un rapport de non-récidive à 6 mois et une amélioration de la BCVA à 20/25. 1)
L’aspiration seule laisse des cellules épithéliales de la paroi du kyste, entraînant un taux élevé de récidive. Pour prévenir la récidive, il est recommandé de combiner une irrigation à l’éthanol anhydre, une injection de mitomycine C, de la colle de fibrine ou une cautérisation au laser.
Elle résulte de la dissociation des deux couches de l’épithélium pigmentaire (couche antérieure et postérieure) de la partie postérieure de l’iris. Le liquide s’accumule entre les couches dissociées, formant un kyste.
Il provient d’une inclusion de tissu ectodermique (reste ectodermique). La paroi interne contient des cellules productrices de mucus, et le mucus sécrété (mucopolysaccharide) peut obstruer la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse, provoquant un glaucome mucogène.
Des cellules épithéliales conjonctivales ou cornéennes pénètrent dans la chambre antérieure par une plaie traumatique ou chirurgicale, prolifèrent et augmentent de volume. En progressant, elles recouvrent largement l’endothélium cornéen, l’iris et l’angle iridocornéen, entraînant un glaucome réfractaire et une insuffisance endothéliale cornéenne. Comme les cellules implantées conservent une capacité sécrétoire épithéliale fonctionnelle, le kyste continue de croître.
Les mutations ACTA2 (actine musculaire lisse α) et MYH11 (chaîne lourde de myosine musculaire lisse) provoquent un dysfonctionnement des muscles lisses. On pense que la diminution de la fonction de ces protéines, exprimées dans le tissu musculaire lisse du sphincter irien et du dilatateur de la pupille, favorise la formation de kystes. 4)
En ce qui concerne les kystes de l’épithélium pigmenté du bord pupillaire (appelés flocculi), le risque d’événement aortique chez les porteurs de mutations ACTA2 atteindrait 75 % à 85 ans, ce qui rend fortement recommandé un dépistage cardiovasculaire. 4)
On observe une évolution de la résection chirurgicale traditionnelle vers des techniques plus conservatrices des tissus.
Duphare et al. (2022) ont réalisé une aspiration assistée par colle de fibrine pour un gros kyste stromal postopératoire (4,20 × 7,56 × 8,22 mm) et ont rapporté une absence de récidive et une acuité visuelle de 20/30 à 3 mois. La colle de fibrine est considérée comme une alternative prometteuse à l’éthanol anhydre ou aux agents sclérosants. 6)
Arnold et al. (2022) ont réalisé une chirurgie en un temps combinant photocoagulation au laser diode endoscopique, résection par vitrectome 25G et greffe DMEK pour un kyste irien récidivant compliqué d’une insuffisance endothéliale cornéenne. À 6 mois postopératoires, aucune récidive du kyste et une acuité visuelle corrigée de 20/25. 1)
Rashid et al. (2025) ont rapporté une résection en bloc assistée par colle de fibrine guidée par miOCT chez des nourrissons (âgés de 6 et 3 mois). Cette nouvelle technique permet une résection monobloc tout en confirmant le remplissage de colle de fibrine dans le kyste par OCT peropératoire, sans récidive observée jusqu’à 2,5 ans. 8)
L’association entre les kystes familiaux de l’épithélium pigmentaire et les mutations des gènes ACTA2/MYH11 devient de plus en plus claire. 4) Certains experts recommandent des tests génétiques, une évaluation cardiovasculaire et un dépistage familial pour tous les cas. À l’avenir, la mise en place de programmes de dépistage systématique pour les porteurs de mutations génétiques est attendue.
La quantification de la densité optique du liquide kystique par analyse ImageJ de l’OCT du segment antérieur pourrait être appliquée à l’évaluation des caractéristiques du liquide (distinction entre liquide intraoculaire et mucus). 9)
