Un kyste de l’iris est un terme général désignant une lésion kystique se développant dans l’iris. Selon le mécanisme de formation et le tissu d’origine, on distingue principalement deux types : le kyste du stroma irien et le kyste de l’épithélium pigmentaire irien2. Les deux sont des lésions relativement rares, et en cas d’antécédents de traumatisme ou de chirurgie, il faut envisager un kyste du stroma irien. Ils peuvent également être découverts fortuitement pendant ou après une chirurgie de la cataracte1.
Kyste du stroma irien (kyste épithélial de l’iris) : survient dans le stroma irien en raison d’une inclusion ectodermique embryonnaire (congénitale) ou après une chirurgie/traumatisme. La paroi du kyste est constituée d’un épithélium stratifié mince ressemblant à la conjonctive, contenant souvent des cellules mucineuses. En s’agrandissant, il peut entrer en contact avec la face postérieure de la cornée et provoquer une opacité cornéenne irréversible difficile à traiter.
Kyste de l’épithélium pigmentaire irien : résulte d’un décollement entre les deux couches de l’épithélium pigmentaire à la face postérieure de l’iris. Il est le plus souvent acquis et se développe préférentiellement à la racine de l’iris (limite avec le corps ciliaire). En s’agrandissant, il peut provoquer un déplacement du cristallin ou une cataracte, mais son évolution est généralement lente.
Cela dépend du type. Pour les kystes de l’épithélium pigmentaire irien, s’ils sont petits et asymptomatiques, la surveillance est la règle, et la progression est généralement lente. En revanche, les kystes du stroma irien, en s’agrandissant, peuvent provoquer une opacité cornéenne et un glaucome mucogène, donc une intervention précoce par chirurgie ou aspiration à l’aiguille est recommandée. Le diagnostic du type nécessite une évaluation par lampe à fente, OCT du segment antérieur et UBM.
Les kystes du stroma irien apparaissent comme des élévations transparentes à semi-transparentes dans le segment antérieur de l’œil. Avec l’expansion, les changements suivants se produisent :
Le glaucome mucogène est une complication grave des kystes du stroma. Le mucus obstrue le trabéculum, provoquant une élévation brutale de la pression intraoculaire. Pour la prévention, une excision complète sans laisser de paroi kystique est essentielle.
Les kystes de l’épithélium pigmentaire irien sont observés comme des kystes noirs sur la face postérieure de l’iris. Leur visualisation directe au microscope à lampe à fente est généralement difficile ; ils sont mis en évidence par OCT du segment antérieur. En cas d’expansion, les problèmes suivants surviennent :
Les kystes non pigmentés situés à la racine de l’iris, c’est-à-dire à la jonction avec le corps ciliaire, sont appelés kystes de l’épithélium ciliaire. Ils peuvent survenir secondairement à une tumeur ciliaire. Une évaluation détaillée par UBM est nécessaire pour le diagnostic.
Kyste du stroma irien
Aspect : Élévation transparente à semi-transparente du segment antérieur
Mécanisme : Inclusion épithéliale congénitale (hétérotopie) ou post-traumatique/chirurgicale
Principales complications : Opacité cornéenne, glaucome mucogène
Prise en charge : Chirurgie précoce ou aspiration. Excision complète de la paroi kystique nécessaire
Kyste de l'épithélium pigmentaire irien
Aspect : Kyste noir sur la face postérieure de l’iris (confirmé par OCT du segment antérieur)
Mécanisme : Dissection par pénétration d’humeur aqueuse entre les deux couches de l’épithélium pigmentaire
Principales complications : Luxation du cristallin, cataracte
Prise en charge : Surveillance pour les petits kystes asymptomatiques. Résection partielle en cas d’expansion ou de complications
| Caractéristique | Kyste du stroma irien | Kyste de l’épithélium pigmentaire irien |
|---|---|---|
| Localisation préférentielle | Stroma irien | Face postérieure de l’iris, racine de l’iris |
| Apparence | Élévation transparente à semi-transparente | Kyste noir |
| Congénital ou acquis | Les deux | Souvent acquis |
| Lien avec traumatisme/chirurgie | Fort | Faible |
| Risque d’opacité cornéenne | Élevé lors de l’expansion | Faible |
| Risque de glaucome | Élevé (mucogène) | Dû à l’occlusion de l’angle |
| Traitement | Chirurgie précoce | Surveillance de base |
Les kystes congénitaux du stroma irien résultent de l’inclusion de l’épithélium ectodermique dans le stroma irien pendant la période embryonnaire. Les kystes acquis sont causés par l’inclusion épithéliale suite à un traumatisme ou une chirurgie intraoculaire.
Les principaux facteurs de risque sont les suivants :
Il se produit par la pénétration et la dissociation de l’humeur aqueuse entre les deux couches de l’épithélium pigmentaire de l’iris. Il peut également survenir secondairement à une tumeur du corps ciliaire. Les facteurs de risque spécifiques ne sont pas clairement définis, mais les éléments suivants sont considérés comme associés :
C’est le premier examen pour confirmer les lésions kystiques du segment antérieur. Les kystes stromaux apparaissent comme des élévations transparentes à semi-transparentes dans le segment antérieur. Les kystes de l’épithélium pigmentaire sont parfois difficiles à visualiser directement car ils se trouvent à l’arrière de l’iris.
Permet d’évaluer de manière non invasive la profondeur, la taille et la structure de la paroi du kyste. Particulièrement utile pour visualiser les kystes de l’épithélium pigmentaire irien. Aide également à déterminer la nature du contenu du kyste (liquide ou solide).
Examen utilisant des ultrasons à haute fréquence, permettant d’évaluer en détail les kystes postérieurs et leur relation avec le corps ciliaire. Excellent pour évaluer les zones difficiles à visualiser par OCT du segment antérieur (corps ciliaire, angle iridocornéen) 2. Examen essentiel pour l’évaluation des kystes de l’épithélium ciliaire et des kystes secondaires aux tumeurs du corps ciliaire. Des études UBM montrent que 84,4 % des kystes de l’épithélium pigmentaire irien envahissent l’épithélium pigmentaire irien et qu’environ 74 % restent stables après un an de suivi 3.
La lumière est projetée du côté scléral pour vérifier la translucidité des kystes du corps ciliaire. Utile pour la différenciation avec les tumeurs du corps ciliaire. Les tumeurs solides ont une faible translucidité, tandis que les lésions kystiques montrent une translucidité élevée.
Les maladies nécessitant un diagnostic différentiel avec les kystes iriens sont présentées ci-dessous.
Les tumeurs malignes (comme le mélanome malin de l’iris) sont souvent solides, et l’OCT du segment antérieur ou l’UBM confirment la présence de composants solides à l’intérieur. Les lésions kystiques (kystes de l’iris) ont une cavité liquidienne et une haute translucidité. De plus, en cas d’expansion rapide, de rougeur, d’augmentation de la pression intraoculaire ou d’hyperhémie ciliaire, la possibilité de malignité doit être envisagée et un examen approfondi urgent est nécessaire. En cas de diagnostic incertain, une orientation vers un centre spécialisé en tumeurs est recommandée.
Les kystes du stroma irien peuvent s’agrandir et entraîner des complications irréversibles s’ils ne sont pas traités, donc une intervention précoce est de règle.
L’aspiration à l’aiguille est une mesure temporaire réalisée lorsque le kyste a tendance à s’agrandir. Elle permet de réduire temporairement le kyste et d’éviter le contact avec la cornée. Cependant, comme la paroi du kyste persiste, il existe un risque de récidive2. Récemment, l’association de l’aspiration et de la sclérothérapie à l’éthanol absolu (aspiration and absolute alcohol-induced sclerosis) a permis une régression du kyste chez 14 des 16 cas (93 %), et cette approche est considérée comme une option peu invasive prometteuse4.
L’excision chirurgicale (exérèse complète) est le traitement curatif. L’ablation complète de la paroi du kyste prévient l’apparition d’un glaucome mucogène. Il est important d’intervenir avant l’apparition d’une opacité cornéenne pour le pronostic visuel. Une excision incomplète entraîne une récidive, donc le chirurgien doit viser à retirer la totalité de la paroi du kyste2.
La surveillance est la stratégie de base. Les kystes petits et asymptomatiques sont suivis régulièrement par OCT du segment antérieur ou UBM. La plupart évoluent lentement et restent stables sans nécessiter d’intervention1,5. Dans les études pédiatriques, la plupart des kystes primaires de l’épithélium pigmentaire ne nécessitent pas de traitement, seuls les kystes du stroma irien nécessitent une aspiration, une cryothérapie ou une excision chirurgicale5.
La résection partielle de la paroi du kyste lors de la chirurgie de la cataracte est envisagée dans les cas suivants :
La résection partielle de la paroi du kyste lors de la chirurgie de la cataracte permet de réduire le kyste. L’excision complète est souvent techniquement difficile, on procède donc à une résection partielle.
Avec un traitement approprié, le pronostic est bon. Les kystes du stroma irien, s’ils sont complètement réséqués, récidivent rarement. En cas de résection incomplète, il existe un risque de récidive, nécessitant un suivi à long terme. Les kystes de l’épithélium pigmentaire irien évoluent généralement lentement et entraînent rarement une déficience visuelle grave.
Les kystes congénitaux du stroma irien résultent de l’inclusion de l’épithélium ectodermique dans le stroma irien au cours du développement oculaire embryonnaire. L’épithélium ectopique forme la paroi du kyste et devient un épithélium pavimenteux stratifié sécrétoire.
Dans les cas acquis, l’épithélium cornéen ou conjonctival est introduit dans l’œil lors d’un traumatisme ou d’une chirurgie (inclusion épithéliale). L’épithélium inclus prolifère dans le stroma irien et forme un kyste.
L’épithélium stratifié constituant la paroi du kyste sécrète continuellement du mucus. Ce mucus, s’il se mélange à l’humeur aqueuse, obstrue le trabéculum, provoquant une augmentation de la pression intraoculaire (glaucome mucogène). Une pression intraoculaire élevée persistante entraîne des lésions du nerf optique (déficit du champ visuel glaucomateux).
La face postérieure de l’iris comporte deux couches d’épithélium pigmentaire : la couche interne (dérivée de la couche nerveuse) et la couche externe (couche épithéliale pigmentaire). L’infiltration et l’accumulation d’humeur aqueuse entre ces deux couches provoquent leur dissociation et la formation d’un kyste.
Dans les cas secondaires à une tumeur du corps ciliaire, on pense que le liquide produit par la tumeur s’accumule entre les deux couches, entraînant la formation d’un kyste.
L’expansion des kystes de l’épithélium pigmentaire est généralement lente, mais lorsqu’ils deviennent volumineux, ils compriment et déplacent le cristallin vers l’avant. Le déplacement du cristallin provoque un astigmatisme irrégulier et une diminution de l’acuité visuelle. De plus, une compression persistante du cristallin peut entraîner une cataracte.
Le mucus (mucine) sécrété par les kystes du stroma irien a une viscosité plus élevée que l’humeur aqueuse. Lorsque le mucus se mélange à l’humeur aqueuse, il obstrue physiquement la structure en treillis du trabéculum. L’obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse provoque une augmentation brutale de la pression intraoculaire, conduisant à un glaucome. Pour cette raison, si la paroi du kyste est laissée en place, la sécrétion de mucus se poursuit après la chirurgie, entraînant une récidive de l’hypertension oculaire. C’est pourquoi l’exérèse complète est essentielle pour la guérison.
La destruction de la paroi kystique à l’aide du laser Nd:YAG a été rapportée comme une option mini-invasive alternative à la chirurgie. Cette procédure consiste à créer une perforation dans la paroi kystique avec le laser pour drainer le contenu du kyste dans la chambre antérieure. L’efficacité a été démontrée au niveau de rapports de cas, mais les données sur les taux de récidive et le pronostic à long terme sont limitées. L’indication est soigneusement évaluée en tenant compte de la taille et de la localisation du kyste, ainsi que de la distance par rapport à l’endothélium cornéen.
Les progrès de l’OCT du segment antérieur à haute résolution et de l’UBM ont permis une évaluation morphologique plus détaillée des kystes de l’iris. Une nouvelle classification est à l’étude pour évaluer objectivement la structure de la paroi kystique, les caractéristiques de la lumière et les relations avec les tissus environnants. Cela devrait permettre de standardiser les indications thérapeutiques et d’améliorer la précision du pronostic.
Il a été suggéré que l’instillation d’atropine utilisée pour le traitement de la myopie chez l’enfant pourrait influencer la formation ou l’expansion des kystes de l’épithélium pigmentaire de l’iris. On suppose que les effets mydriatiques et cycloplégiques de l’atropine sont impliqués dans l’accumulation de liquide entre les couches de l’épithélium pigmentaire, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires sur le mécanisme détaillé et la signification clinique.
