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腫瘍・病理

虹彩嚢胞

虹彩嚢胞(iris cyst)は虹彩内または虹彩面に生じる液体を含む嚢状構造の総称である。 発生機序や由来組織の違いにより分類され、いずれも比較的まれな病変である2白内障手術中や術後に偶発的に発見されることもある1

虹彩嚢胞は原発性続発性に大別される。 原発性には虹彩色素上皮嚢胞虹彩実質嚢胞(間質嚢胞)が含まれ、続発性には外傷・手術後の上皮植込み嚢胞(implantation cyst)、薬剤誘発性嚢胞などがある。 原発性のうち間質嚢胞は全虹彩嚢胞の約11%を占める8

**虹彩実質嚢胞(間質嚢胞)**は、胎生期の外胚葉迷入(先天性)、または手術・外傷により虹彩実質内に発生する。 嚢胞壁は結膜に類似した薄い重層上皮で構成され、粘液産生細胞を含むことが多い。 拡大すると角膜裏面に接触し、剥離困難な不可逆的角膜混濁をきたす危険がある。 小児・若年者で急速に増大する嚢胞は多くが間質嚢胞である5

虹彩色素上皮嚢胞は、虹彩裏面の2層の色素上皮の間が解離したものである。 後天性が多く、虹彩根部(毛様体との境界部)や瞳孔縁に好発する。 後部色素上皮嚢胞はより一般的で、通常は小型・無症状で治療不要である。 拡大すると水晶体偏位白内障の原因となりうるが、多くは緩徐な経過をたどる。

続発性(上皮植込み)嚢胞は、成人では外傷・眼内手術に起因することが多く、創口から迷入した上皮細胞が増殖して形成される。

家族性発症例が報告されている。 ある家系では3世代8名が両側性の瞳孔縁色素上皮嚢胞を呈し、常染色体優性遺伝パターンが確認された9。 本病態ではACTA2・MYH11変異との関連(家族性胸部大動脈瘤・解離;FTAAD)が指摘されており、心大血管の評価が推奨される9

Q 虹彩嚢胞は放っておいても大丈夫か?
A

型によって異なる。虹彩色素上皮嚢胞は小型・無症状であれば経過観察が原則で、多くは緩徐な進行にとどまる。一方、虹彩実質嚢胞は拡大すると角膜混濁やmucogenic glaucomaを引き起こすため、早期に手術または穿刺吸引による介入が推奨される。型の判断には細隙灯顕微鏡・前眼部OCTUBMによる評価が必要である。

虹彩嚢胞のスリット灯・前眼部OCT・UBM像
Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.
左眼瞳孔縁6〜7時方向に1.5×2 mmの色素性虹彩嚢胞がスリット灯(B)で確認され、AS-OCT(C)では高反射壁と低反射内腔が描出され、UBM(D〜F)では虹彩後面・前面および毛様体冠近傍に低反射腔をもつ複数の嚢胞が示されている。本文「2. 主な症状と臨床所見」の項で扱う虹彩色素上皮嚢胞に対応する。
  • 無症状:小型嚢胞では多くが無症候性である。
  • 視力低下:大型嚢胞が視軸を遮断した場合、または角膜内皮障害・水晶体偏位が生じた場合に低下する6
  • 眼圧上昇による自覚症状:mucogenic glaucomaや隅角閉塞により頭痛・眼痛を呈することがある。
  • 光視症霧視:色素上皮嚢胞が前房内へ遊離した際に生じることがある14

虹彩実質嚢胞は前眼部に透明〜半透明の隆起として出現する。 拡大に伴い以下の変化が生じる。

  • 角膜裏面への接触による不可逆的な角膜混濁
  • 散瞳障害・視野障害
  • 嚢胞壁から分泌される粘液の房水への混入(mucogenic glaucoma)
  • 眼圧上昇による視力低下・頭痛

Mucogenic glaucoma(粘液性緑内障)は実質嚢胞の重大な合併症である。 粘液が線維柱帯を閉塞し、眼圧が急上昇する。 予防のためには嚢胞壁を残さず完全切除することが不可欠である。

虹彩色素上皮嚢胞は虹彩裏面の黒色〜茶褐色嚢胞として認められる。 通常は細隙灯顕微鏡での直接確認が難しく、前眼部OCTで描出される。 拡大した場合には水晶体の偏位、水晶体混濁(白内障)、隅角閉塞による眼圧上昇などが生じる。

虹彩根部すなわち毛様体との境界部に位置する無色素性嚢胞を毛様体上皮嚢胞と呼ぶ。 毛様体腫瘍に続発して発生することがある。 UBMによる詳細な評価が診断に必要である。

虹彩実質嚢胞(間質嚢胞)

外観:前眼部の透明〜半透明の隆起

発生機序:外胚葉迷入(先天性)または外傷・手術後の上皮封入

主な合併症角膜混濁、mucogenic glaucoma

治療方針:早期手術または穿刺吸引。嚢胞壁の完全切除が必要

虹彩色素上皮嚢胞

外観虹彩裏面の黒色嚢胞(前眼部OCTで確認)

発生機序:色素上皮2層間への房水浸透による解離

主な合併症水晶体偏位白内障

治療方針:小型・無症状は経過観察。拡大傾向・合併症あり時に部分切除

特徴虹彩実質嚢胞(間質嚢胞)虹彩色素上皮嚢胞
好発部位虹彩実質虹彩裏面・虹彩根部
外観透明〜半透明の隆起黒色嚢胞
先天性か後天性か両方あり後天性が多い
外傷・手術との関連強い弱い
角膜混濁リスク拡大時に高い低い
緑内障リスク高い(mucogenic)隅角閉塞による
治療早期手術経過観察が基本

続発性(上皮植込み)嚢胞・合併症

Section titled “続発性(上皮植込み)嚢胞・合併症”

続発性(上皮植込み)嚢胞は外傷・手術後に発生し、急速に増大して角膜内皮障害・緑内障をきたすことがある。UBMで高エコーの薄い壁を確認する7

角膜内皮障害:大型嚢胞が角膜内皮面に接触・圧迫することで、角膜浮腫・内皮細胞障害が生じる。ある58歳男性の報告では、嚢胞が前房容積の約1/3を占め直接内皮に接触し、矯正視力が0.3まで低下していた6

前房内遊離:色素上皮嚢胞が虹彩から離れて前房内に遊離し、前房内自由浮遊嚢胞として観察される場合がある14

Q 虹彩の腫れ物が悪性かどうかの見分け方は?
A

悪性腫瘍(虹彩悪性黒色腫など)は充実性であることが多く、前眼部OCTUBMで内部に充実成分が確認される。嚢胞性病変(虹彩嚢胞)は内腔が液状で透光性が高い。また、急速な拡大・充血眼圧上昇・毛様体充血を伴う場合は悪性の可能性を考慮し、早急な精査が必要である。高周波カラードプラで内部血流を評価すると鑑別に役立つ。診断が不確実な場合は腫瘍専門施設への紹介が推奨される。

原因不明のことが多い。虹彩実質嚢胞(間質嚢胞)は外胚葉迷入(ectodermal rest)に由来する。 先天性は胎生期に外胚葉上皮が虹彩実質内に迷入することで発生し、後天性は外傷や眼内手術に伴う上皮封入が原因である。

虹彩色素上皮嚢胞は、虹彩の2層の色素上皮の間に房水が浸透し解離することで発生する。 毛様体腫瘍に続発して発生することもある。 特定の危険因子は明確には定義されていないが、加齢変化・毛様体の腫瘍性病変・眼内炎症などが関連するとされる。

家族性色素上皮嚢胞では、ACTA2・MYH11遺伝子変異との関連が報告されており、家族歴の聴取が重要である9

主なリスク因子は以下のとおりである。

  • 眼球穿通外傷:上皮細胞が創口から前房内に迷入して増殖する(異物迷入を含む)。
  • 眼内手術後白内障手術・角膜移植後などに生じる。外傷・手術から嚢胞発症まで24年を経た症例報告もある7
  • 縮瞳薬・プロスタグランジン薬の長期使用:薬剤誘発性嚢胞のリスク。

前眼部の嚢胞性病変を確認する最初の検査である。 実質嚢胞は透明〜半透明の隆起として前眼部に認められる。 色素上皮嚢胞は虹彩裏面にあるため直接視認が難しい場合がある。 経時的変化のモニタリング、隅角閉塞・色素散布・血管架橋の有無の確認にも用いる。

非侵襲的に嚢胞の深さ・大きさ・壁構造を評価できる。 虹彩色素上皮嚢胞の描出に特に有用で、嚢胞壁の高反射・内腔の低反射パターンを示す14。 繰り返し施行しやすく経過観察に適する。

Oliらは遊離した虹彩色素上皮嚢胞でAS-OCTが高反射壁・低反射内腔を示し、ImageJで計測した嚢胞液の光学濃度が眼内液と同等(21.5)であったと報告した14

高周波超音波を用いた検査で、後方の嚢胞や毛様体との位置関係を詳細に評価できる。 固形腫瘤との鑑別に最も有用で、標準診断法と位置づけられる。50MHz超音波プローブで虹彩実質内の薄壁・内腔の液体充満を確認する8前眼部OCTでは描出が困難な部位(毛様体隅角周辺)の評価に優れる2

Joshiら(2022)は先天性両側間質嚢胞(生後1か月)においてUBM(50MHz)が薄壁・内腔明輝性の嚢胞を描出し、固形腫瘤除外に有用であったと報告した8

UBMによる検討では、虹彩色素上皮嚢胞の84.4%が虹彩色素上皮を侵し、約74%が1年経過観察で安定することが示されている3

嚢胞内部の血流を評価し、血管性病変(血管腫・AVM)との鑑別に有用である7

強膜側から光を照射し、毛様体嚢胞の透光性を確認する。 毛様体腫瘍との鑑別に有用である。 充実性腫瘍は透光性が低く、嚢胞性病変は高い透光性を示す。

吸引液の細胞診では悪性所見の除外が目的である。 切除検体では、角化のない重層扁平上皮(外傷性・上皮植込み嚢胞)や、色素含有マクロファージを伴う立方上皮(色素上皮嚢胞)が確認される13

虹彩嚢胞と鑑別が必要な疾患を以下に示す。

  • 虹彩悪性黒色腫:充実性の暗褐色〜黒色腫瘤。拡大が速く、転移リスクあり。超音波・前眼部OCTで嚢胞性との鑑別
  • 虹彩母斑:扁平な色素性病変。隆起が乏しく嚢胞性病変ではない
  • 転移性虹彩腫瘍:全身悪性腫瘍からの転移。画像と全身検索が必要
  • 虹彩血管腫:希少。蛍光眼底造影・カラードプラで特徴的所見
Q UBMと前眼部OCTはどちらが優れていますか?
A

UBM毛様体隅角など後方まで描出でき、固形腫瘤との鑑別に優れるため標準検査として推奨される。前眼部OCTは非侵襲的で繰り返し施行しやすく経過観察に適する。両者を補完的に使用するのが理想的である。

治療選択は嚢胞の種類・大きさ・合併症の有無により段階的に決定する。

嚢胞の状態推奨治療
小型・無症状経過観察
中型・視軸遮断なしレーザー/吸引
大型・合併症あり外科的切除

小型・無症状の原発性色素上皮嚢胞は観察が基本である。 定期的な前眼部OCTUBMでのモニタリングを行い、多くは緩徐な進行にとどまり介入不要のまま安定する1,5。 小児における検討では、原発性色素上皮嚢胞のほとんどは治療を要さず、虹彩実質嚢胞のみが穿刺吸引・凍結療法・外科切除を必要とすることが報告されている5

Nd:YAGレーザー:嚢胞壁への穿孔による虚脱を目的とする。小型嚢胞に有効だが、大型では再発率が高い。家族性色素上皮嚢胞(3世代例)では0.3〜1.0 mJの単発照射で9か月間再発がなかった9。別の兄妹2症例ではNd:YAGレーザー(1.0 mJ)で2年間の安定が確認された15

アルゴンレーザー:間質嚢胞・術後嚢胞に用いることがある。

穿刺吸引は、30G針などで嚢胞内容物を吸引・虚脱させる一次的措置である。 一時的に嚢胞を縮小させ角膜への接触を防ぐが、嚢胞壁が残存するため再発リスクがある2。 再発防止には以下の補助療法を組み合わせる。

  • 無水エタノール灌流:嚢胞腔内へ注入して上皮を破壊する確立した方法。穿刺吸引との併用により16例中14例(93%)で嚢胞退縮が得られたと報告されている4。商業的入手困難や毒性が課題である。
  • ミトマイシンC(MMC)注入(三者療法):吸引→MMC(0.0002 mg/mL、5分間)注入→硝子体カッターによる前壁切除→後壁焼灼を組み合わせた報告がある。1 mm幅の2切開で虹彩切除を要さず、6か月後に再発がなかった10
  • フィブリン糊注入(TISSEEL VH):吸引後に嚢胞腔内へフィブリノーゲンと希釈トロンビン(1:10)を注入して嚢胞壁を接着する。ある61歳男性(4.20×7.56×8.22 mm嚢胞)で視力が20/200から20/30に改善し、3か月後の再発がなかった11

**外科的切除(完全摘出術)**が根治的な治療である。 嚢胞壁を完全に切除することで、mucogenic glaucomaの発生を予防する。 不完全切除では再発するため、術者は嚢胞壁を残さず全摘することを目標とする2

  • トリパンブルー染色補助切除:27G針吸引→0.06%トリパンブルー40秒注入(染色可視化)→鑷子+23G硝子体カッターで切除する。術後7日で再発がなかった12
  • フィブリン糊補助en bloc切除(miOCT誘導):31G針で2/3量吸引→フィブリン糊(0.04 mL)注入・硬化→一塊(en bloc)切除する。乳幼児2例(生後6か月・3か月)で最長2.5年の再発なしが確認された13
  • DMEK同時施行:嚢胞による角膜内皮障害が進行した場合、ダイオードエンドレーザー光凝固硝子体カッター切除+DMEK移植を一期的に施行し、6か月で再発なし・矯正視力20/25に改善した報告がある6

虹彩色素上皮嚢胞・白内障手術時の対応

Section titled “虹彩色素上皮嚢胞・白内障手術時の対応”

白内障手術と同時に嚢胞壁を部分切除することで嚢胞を縮小させる場合がある。 以下の場合に検討する。

  • 嚢胞の拡大傾向がある
  • 水晶体偏位白内障など合併症を来している
  • 手術視野の確保が必要な場合

完全切除は技術的に困難な場合が多く、部分切除で対処する。

適切な治療が行われれば予後は良好である。 虹彩実質嚢胞は完全切除できれば再発は少ないが、不完全切除の場合は再発リスクがあり長期的なフォローアップが必要である。 虹彩色素上皮嚢胞は通常緩徐な経過をたどり、重篤な視力障害に至ることは少ない。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”

虹彩実質嚢胞(間質嚢胞)の発症機序

Section titled “虹彩実質嚢胞(間質嚢胞)の発症機序”

先天性の虹彩実質嚢胞は、胎生期の眼形成過程において外胚葉上皮が虹彩実質内に迷入することで発生する。 異所性の上皮は嚢胞壁を形成し、分泌機能を持つ重層上皮となる。 後天性の場合は、外傷や手術時に角膜結膜上皮が眼内に持ち込まれる(上皮封入)。 嚢胞壁を構成する上皮は粘液(ムコポリサッカライド)を分泌し続け、これが房水中に混入すると線維柱帯を閉塞させ眼圧上昇(mucogenic glaucoma)を引き起こす。

虹彩裏面には、内層(神経層由来)と外層(色素上皮層)の2層の色素上皮が存在する。 これら2層間に房水が浸透・貯留することで解離が生じ、嚢胞が形成される。 毛様体腫瘍に続発する場合は、腫瘍の産生する液体が2層間に貯留することで嚢胞化が起こると考えられている。 嚢胞が大きくなると水晶体を前方から圧迫し偏位させ、不正乱視視力低下や白内障の原因となる。

続発性(上皮植込み)嚢胞の発症機序

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外傷・手術創から結膜角膜上皮細胞が前房内に迷入し、増殖・増大する。 進行すると角膜内皮虹彩隅角を広範に覆い、難治性緑内障角膜内皮不全をきたす。 迷入細胞が機能的に上皮様分泌能を保持しているため、嚢胞は継続的に増大する。

虹彩実質嚢胞の分泌する粘液(ムチン)は房水より高粘度である。 粘液が房水に混入すると線維柱帯の網目構造を物理的に閉塞し、房水の流出障害により眼圧が急上昇して緑内障が発症する。 この機序から、嚢胞壁を残存させると術後も粘液分泌が続き眼圧上昇が再発するため、完全摘出が根治に必須である。

ACTA2(αスムース筋アクチン)・MYH11(スムース筋ミオシン重鎖)変異は平滑筋機能障害を引き起こす。 虹彩括約筋・散大筋の平滑筋組織に発現するこれらのタンパクの機能低下が嚢胞形成を促すと考えられている9瞳孔縁の色素上皮嚢胞(いわゆるflocculi)との関連では、ACTA2変異キャリアで85歳までに大動脈事象リスクが推定75%に達するとされ、心大血管スクリーニングが強く推奨される9

従来の外科的切除から、より組織温存的な技術へのシフトが進んでいる。

Duphareら(2022)は、大型術後間質嚢胞(4.20×7.56×8.22 mm)に対してフィブリン糊補助吸引術を施行し、3か月後に再発なし・視力20/30を報告した。フィブリン糊は無水エタノールや硬化剤に代わる選択肢として有望とされる11

Arnoldら(2022)は、角膜内皮障害を合併した再発性虹彩嚢胞に対し、ダイオードエンドレーザー光凝固+25G硝子体カッター切除+DMEK移植の一期的手術を施行した。術後6か月で嚢胞再発なし、矯正視力20/25であった6

Rashidら(2025)は、乳幼児症例(生後6か月・3か月)に対するmiOCT誘導フィブリン糊補助en bloc切除を報告した。術中OCTにより嚢胞内フィブリン糊の充填を確認しながら一塊切除を可能にした新手技であり、最長2.5年間の再発なしが確認された13

家族性色素上皮嚢胞とACTA2/MYH11遺伝子変異の関連が明らかになりつつある9。 全例に遺伝子検査・心大血管評価・家族スクリーニングを推奨する専門家意見があり、今後、遺伝子変異保有者への系統的スクリーニングプログラムの確立が期待される。

高解像度前眼部OCTUBMの発展により、虹彩嚢胞のより詳細な形態評価が可能となった。 特に前眼部OCTのImageJ解析による嚢胞液光学密度の定量化は、内容液の性状評価(眼内液・粘液の区別)に応用される可能性が示唆されている14。 これにより治療適応の標準化や予後予測の精度向上が期待される。

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