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腫瘍・病理

虹彩囊腫

虹彩囊腫は虹彩内に発生する囊胞性病変の総称である。 発生機序や由来組織の違いにより、主に虹彩実質囊胞虹彩色素上皮囊胞の2型に分類される2。 いずれも比較的まれな病変であり、外傷歴や手術歴がある症例では虹彩実質囊胞を念頭に置く必要がある。 白内障手術中や術後に偶発的に発見されることもある1

**虹彩実質囊胞(虹彩上皮性囊胞)**は、胎生期の外胚葉迷入(先天性)、または手術・外傷により虹彩実質内に発生する。 囊胞壁は結膜に類似した薄い重層上皮で構成され、粘液細胞を含むことが多い。 拡大すると角膜裏面に接触し、剥離困難な不可逆的角膜混濁をきたす危険がある。

虹彩色素上皮囊胞は、虹彩裏面の2層の色素上皮の間が解離したものである。 後天性が多く、虹彩根部(毛様体との境界部)に好発する。 拡大すると水晶体偏位白内障の原因となりうるが、多くは緩徐な経過をたどる。

Q 虹彩囊腫は放っておいても大丈夫か?
A

型によって異なる。虹彩色素上皮囊胞は小型・無症状であれば経過観察が原則で、多くは緩徐な進行にとどまる。一方、虹彩実質囊胞は拡大すると角膜混濁やmucogenic glaucomaを引き起こすため、早期に手術または穿刺吸引による介入が推奨される。型の判断には細隙灯顕微鏡・前眼部OCTUBMによる評価が必要である。

虹彩囊腫のスリット灯・前眼部OCT・UBM像
虹彩囊腫のスリット灯・前眼部OCT・UBM像
Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.
左眼瞳孔縁6〜7時方向に1.5×2 mmの色素性虹彩囊胞がスリット灯(B)で確認され、AS-OCT(C)では高反射壁と低反射内腔が描出され、UBM(D〜F)では虹彩後面・前面および毛様体冠近傍に低反射腔をもつ複数の囊胞が示されている。本文「2. 主な症状と臨床所見」の項で扱う虹彩色素上皮囊胞に対応する。

虹彩実質囊胞は前眼部に透明〜半透明の隆起として出現する。 拡大に伴い以下の変化が生じる。

  • 角膜裏面への接触による不可逆的な角膜混濁
  • 散瞳障害・視野障害
  • 囊胞壁から分泌される粘液の房水への混入(mucogenic glaucoma)
  • 眼圧上昇による視力低下・頭痛

Mucogenic glaucoma(粘液性緑内障)は実質囊胞の重大な合併症である。 粘液が線維柱帯を閉塞し、眼圧が急上昇する。 予防のためには囊胞壁を残さず完全切除することが不可欠である。

虹彩色素上皮囊胞は虹彩裏面の黒色囊胞として認められる。 通常は細隙灯顕微鏡での直接確認が難しく、前眼部OCTで描出される。 拡大した場合には以下の問題が生じる。

  • 水晶体の偏位
  • 水晶体混濁(白内障
  • 隅角閉塞による眼圧上昇

虹彩根部すなわち毛様体との境界部に位置する無色素性囊胞を毛様体上皮囊胞と呼ぶ。 毛様体腫瘍に続発して発生することがある。 UBMによる詳細な評価が診断に必要である。

虹彩実質囊胞

外観:前眼部の透明〜半透明の隆起

発生機序:外胚葉迷入(先天性)または外傷・手術後の上皮封入

主な合併症角膜混濁、mucogenic glaucoma

治療方針:早期手術または穿刺吸引。囊胞壁の完全切除が必要

虹彩色素上皮囊胞

外観虹彩裏面の黒色囊胞(前眼部OCTで確認)

発生機序:色素上皮2層間への房水浸透による解離

主な合併症水晶体偏位白内障

治療方針:小型・無症状は経過観察。拡大傾向・合併症あり時に部分切除

特徴虹彩実質囊胞虹彩色素上皮囊胞
好発部位虹彩実質虹彩裏面・虹彩根部
外観透明〜半透明の隆起黒色囊胞
先天性か後天性か両方あり後天性が多い
外傷・手術との関連強い弱い
角膜混濁リスク拡大時に高い低い
緑内障リスク高い(mucogenic)隅角閉塞による
治療早期手術経過観察が基本

先天性の虹彩実質囊胞は、胎生期に外胚葉上皮が虹彩実質内に迷入することで発生する。 後天性は外傷や眼内手術に伴う上皮封入が原因である。

主なリスク因子は以下のとおりである。

  • 眼球穿通外傷(異物迷入を含む)
  • 眼内手術(白内障手術・緑内障手術等)の既往
  • 結膜角膜上皮の外傷部位への封入

虹彩の2層の色素上皮の間に房水が浸透し解離することで発生する。 毛様体腫瘍に続発して発生することもある。 特定の危険因子は明確には定義されていないが、以下が関連するとされる。

  • 加齢変化
  • 毛様体の腫瘍性病変(毛様体腺腫・腺癌等)
  • 眼内炎

前眼部の囊胞性病変を確認する最初の検査である。 実質囊胞は透明〜半透明の隆起として前眼部に認められる。 色素上皮囊胞は虹彩裏面にあるため直接視認が難しい場合がある。

非侵襲的に囊胞の深さ・大きさ・壁構造を評価できる。 虹彩色素上皮囊胞の描出に特に有用である。 囊胞内腔の性状(液状・充実性)の判断にも役立つ。

高周波超音波を用いた検査で、後方の囊胞や毛様体との位置関係を詳細に評価できる。 前眼部OCTでは描出が困難な部位(毛様体隅角周辺)の評価に優れる2毛様体上皮囊胞や毛様体腫瘍に続発した囊胞の評価に必須の検査である。 UBMによる検討では、虹彩色素上皮囊胞の84.4%が虹彩色素上皮を侵し、約74%が1年経過観察で安定することが示されている3

強膜側から光を照射し、毛様体囊胞の透光性を確認する。 毛様体腫瘍との鑑別に有用である。 充実性腫瘍は透光性が低く、囊胞性病変は高い透光性を示す。

虹彩囊腫と鑑別が必要な疾患を以下に示す。

  • 虹彩悪性黒色腫:充実性の暗褐色〜黒色腫瘤。拡大が速く、転移リスクあり。超音波・前眼部OCTで囊胞性との鑑別
  • 虹彩母斑:扁平な色素性病変。隆起が乏しく囊胞性病変ではない
  • 転移性虹彩腫瘍:全身悪性腫瘍からの転移。画像と全身検索が必要
  • 虹彩血管腫:希少。蛍光眼底造影で特徴的所見
Q 虹彩の腫れ物が悪性かどうかの見分け方は?
A

悪性腫瘍(虹彩悪性黒色腫など)は充実性であることが多く、前眼部OCTUBMで内部に充実成分が確認される。囊胞性病変(虹彩囊腫)は内腔が液状で透光性が高い。また、急速な拡大・充血眼圧上昇・毛様体充血を伴う場合は悪性の可能性を考慮し、早急な精査が必要である。診断が不確実な場合は腫瘍専門施設への紹介が推奨される。

虹彩実質囊胞は放置すると拡大し不可逆的な合併症を引き起こすため、早期介入が原則である。

穿刺吸引は、囊胞が拡大傾向にある場合に行う一次的な措置である。 一時的に囊胞を縮小させ、角膜への接触を防ぐ効果がある。 ただし囊胞壁が残存するため再発するリスクがある2。 近年は穿刺吸引と無水エタノール硬化療法(aspiration and absolute alcohol-induced sclerosis)の併用により、16例中14例(93%)で囊胞退縮が得られたと報告されており、低侵襲的選択肢として注目されている4

**外科的切除(完全摘出術)**が根治的な治療である。 囊胞壁を完全に切除することで、mucogenic glaucomaの発生を予防する。 角膜混濁をきたす前に介入することが視機能予後のうえで重要である。 不完全切除では再発するため、術者は囊胞壁を残さず全摘することを目標とする2

経過観察が基本方針である。 小型・無症状の囊胞は定期的な前眼部OCTUBMでのモニタリングを行う。 多くは緩徐な進行にとどまり、介入不要のまま安定する1,5。 小児における検討では、原発性色素上皮囊胞のほとんどは治療を要さず、虹彩実質囊胞のみが穿刺吸引・凍結療法・外科切除を必要とすることが報告されている5

白内障手術時の囊胞壁部分切除は、以下の場合に検討する。

  • 囊胞の拡大傾向がある
  • 水晶体偏位白内障など合併症を来している
  • 手術視野の確保が必要な場合

白内障手術と同時に囊胞壁を部分切除することで囊胞を縮小させる。 完全切除は技術的に困難な場合が多く、部分切除で対処する。

適切な治療が行われれば予後は良好である。 虹彩実質囊胞は完全切除できれば再発は少ない。 不完全切除の場合は再発リスクがあり、長期的なフォローアップが必要である。 虹彩色素上皮囊胞は通常緩徐な経過をたどり、重篤な視力障害に至ることは少ない。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”

先天性の虹彩実質囊胞は、胎生期の眼形成過程において外胚葉上皮が虹彩実質内に迷入することで発生する。 異所性の上皮は囊胞壁を形成し、分泌機能を持つ重層扁平上皮となる。

後天性の場合は、外傷や手術時に角膜結膜上皮が眼内に持ち込まれる(上皮封入)。 封入された上皮が虹彩実質内で増殖し、囊胞を形成する。

囊胞壁を構成する重層上皮は粘液を分泌し続ける。 この粘液が房水中に混入すると線維柱帯を閉塞させ、眼圧上昇(mucogenic glaucoma)を引き起こす。 眼圧上昇が持続すると視神経障害(緑内障性視野障害)が生じる。

虹彩裏面には、内層(神経層由来)と外層(色素上皮層)の2層の色素上皮が存在する。 これら2層間に房水が浸透・貯留することで解離が生じ、囊胞が形成される。

毛様体腫瘍に続発する場合は、腫瘍の産生する液体が2層間に貯留することで囊胞化が起こると考えられている。

色素上皮囊胞の拡大は通常緩徐であるが、囊胞が大きくなると水晶体を前方から圧迫し偏位させる。 水晶体偏位は不正乱視視力低下の原因となる。 さらに水晶体への持続的な圧迫により白内障が生じることもある。

虹彩実質囊胞の分泌する粘液(ムチン)は房水より高粘度である。 粘液が房水に混入すると線維柱帯の網目構造を物理的に閉塞する。 房水の流出障害により眼圧が急上昇し、緑内障が発症する。 この機序から、囊胞壁を残存させると術後も粘液分泌が続き、眼圧上昇が再発する。 完全摘出が根治に必須である理由はここにある。

Nd:YAGレーザーを用いた囊胞壁破壊が、手術に代わる低侵襲的選択肢として報告されている。 レーザーで囊胞壁に穿孔を作製し、囊胞内容を前房に排出させる手技である。 症例報告レベルでの有効性が示されているが、再発率や長期予後に関するデータは限られている。 適応は囊胞のサイズ・位置・角膜内皮との距離などを考慮して慎重に判断される。

前眼部OCT・UBMによる新分類の動向

Section titled “前眼部OCT・UBMによる新分類の動向”

高解像度前眼部OCTUBMの発展により、虹彩囊腫のより詳細な形態評価が可能となった。 囊胞壁構造・内腔の性状・周囲組織との関係を客観的に評価する新しい分類が検討されている。 これにより治療適応の標準化や予後予測の精度向上が期待される。

小児におけるアトロピン点眼との関連

Section titled “小児におけるアトロピン点眼との関連”

小児近視治療に用いるアトロピン点眼が、虹彩色素上皮囊胞の形成や拡大に影響する可能性が指摘されている。 アトロピンの散瞳・調節麻痺作用が色素上皮層間の液体貯留に関与するとの仮説があるが、詳細な機序と臨床的意義については今後の研究が必要である。

  1. Köse HC, Gündüz K, Hoşal MB. Iris Cysts: Clinical Features, Imaging Findings, and Treatment Results. Turk J Ophthalmol. 2020;50(1):31-36. PMID: 32167261. PubMed
  2. Georgalas I, Petrou P, Papaconstantinou D, Brouzas D, Koutsandrea C, Kanakis M. Iris cysts: A comprehensive review on diagnosis and treatment. Surv Ophthalmol. 2018;63(3):347-364. PMID: 28882598. PubMed
  3. Liu D, Lutchman CR, Persad K, Simpson ER. Evaluation of the characteristics of primary iridociliary cysts using ultrasound biomicroscopy at a tertiary care centre. Can J Ophthalmol. 2023;58(3):243-249. PMID: 35157832. PubMed
  4. Shields CL, Arepalli S, Lally EB, Lally SE, Shields JA. Iris stromal cyst management with absolute alcohol-induced sclerosis in 16 patients. JAMA Ophthalmol. 2014;132(6):703-708. PMID: 24723076. PubMed
  5. Shields JA, Shields CL, Lois N, Mercado G. Iris cysts in children: classification, incidence, and management. The 1998 Torrence A Makley Jr Lecture. Br J Ophthalmol. 1999;83(3):334-338. PMID: 10365043. PubMed

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