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종양 및 병리

홍채 낭종

홍채 낭종은 홍채 내에 발생하는 낭성 병변의 총칭입니다. 발생 기전이나 기원 조직의 차이에 따라 주로 홍채 실질 낭종홍채 색소상피 낭종의 두 가지 유형으로 분류됩니다2. 둘 다 비교적 드문 병변이며, 외상력이나 수술력이 있는 증례에서는 홍채 실질 낭종을 염두에 두어야 합니다. 백내장 수술 중이나 후에 우연히 발견되기도 합니다1.

**홍채 실질 낭종(홍채 상피성 낭종)**은 태생기 외배엽 함입(선천성) 또는 수술·외상으로 인해 홍채 실질 내에 발생합니다. 낭종벽은 결막과 유사한 얇은 중층 상피로 구성되며, 액 세포를 포함하는 경우가 많습니다. 확장되면 각막 내피에 접촉하여 박리가 어려운 비가역적 각막 혼탁을 초래할 위험이 있습니다.

홍채 색소상피 낭종홍채 뒷면의 두 층 색소상피 사이가 박리된 것입니다. 후천성이 많으며, 홍채 뿌리(섬모체와의 경계부)에 호발합니다. 확장되면 수정체 편위백내장의 원인이 될 수 있지만, 대부분은 완만한 경과를 보입니다.

Q 홍채 낭종을 방치해도 괜찮습니까?
A

유형에 따라 다릅니다. 홍채 색소상피 낭종은 작고 무증상이면 경과 관찰이 원칙이며, 대부분 완만한 진행에 그칩니다. 반면, 홍채 실질 낭종은 확장되면 각막 혼탁 및 액성 녹내장을 유발하므로 조기에 수술 또는 천자 흡인에 의한 중재가 권장됩니다. 유형 판단에는 세극등 현미경, 전안부 OCT, UBM을 통한 평가가 필요합니다.

홍채 낭종의 세극등, 전안부 OCT 및 UBM 영상
홍채 낭종의 세극등, 전안부 OCT 및 UBM 영상
Song XZ, et al. Congenital bilateral coloboma of iris and choroid accompanied by unilateral multiple primary pigmented iris cysts: A case report. Int J Surg Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11615603. License: CC BY.
왼눈 동공연 67시 방향에 1.5×2 mm의 색소성 홍채 낭종이 세극등(B)에서 확인되었고, AS-OCT(C)에서는 고반사 벽과 저반사 내강이 묘사되었으며, UBM(DF)에서는 홍채 뒷면·앞면 및 섬모체관 근처에 저반강을 가진 여러 낭종이 보입니다. 본문 “2. 주요 증상 및 임상 소견” 항목에서 다루는 홍채 색소상피 낭종에 해당합니다.

홍채 실질 낭종은 전안부에 투명~반투명한 융기로 나타납니다. 확장됨에 따라 다음과 같은 변화가 발생합니다.

  • 각막 내피 접촉으로 인한 비가역적 각막 혼탁
  • 산동 장애 및 시야 장애
  • 낭종벽에서 분비되는 액의 방수 혼입 (액성 녹내장)
  • 안압 상승으로 인한 시력 저하 및 두통

액성 녹내장은 실질 낭종의 심각한 합병증입니다. 액이 섬유주를 폐쇄하여 안압이 급격히 상승합니다. 예방을 위해서는 낭종벽을 남기지 않고 완전 절제하는 것이 필수적입니다.

홍채 색소 상피 낭종은 홍채 뒷면의 검은색 낭종으로 관찰됩니다. 보통 세극등 현미경으로 직접 확인이 어렵고, 전안부 OCT로 묘사됩니다. 확장된 경우 다음과 같은 문제가 발생합니다.

  • 수정체 편위
  • 수정체 혼탁 (백내장)
  • 전방각 폐쇄로 인한 안압 상승

홍채 뿌리, 즉 섬모체와의 경계부에 위치한 무색소성 낭종을 섬모체 상피 낭종이라고 합니다. 섬모체 종양에 속발하여 발생할 수 있습니다. 진단에는 UBM을 통한 상세한 평가가 필요합니다.

홍채 실질 낭종

외관: 전안부의 투명~반투명 융기

발생 기전: 외배엽 이입(선천성) 또는 외상/수술 후 상피 봉입

주요 합병증: 각막 혼탁, 액성 녹내장

치료 방침: 조기 수술 또는 천자 흡인. 낭종벽 완전 절제 필요

홍채 색소상피 낭종

외관: 홍채 뒷면의 검은색 낭종(전안부 OCT로 확인)

발생 기전: 색소상피 두 층 사이로 방수 침투에 의한 박리

주요 합병증: 수정체 탈구, 백내장

치료 방침: 소형·무증상은 경과 관찰. 확대 경향·합병증 발생 시 부분 절제

특징홍채 실질 낭종홍채 색소상피 낭종
호발 부위홍채 실질홍채 뒷면, 홍채 뿌리
외관투명~반투명 융기흑색 낭종
선천성 또는 후천성둘 다 있음후천성이 많음
외상/수술과의 연관성강함약함
각막 혼탁 위험확장 시 높음낮음
녹내장 위험높음 (액원성)전방각 폐쇄로 인함
치료조기 수술경과 관찰이 기본

선천성 홍채 실질 낭종은 태생기에 외배엽 상피가 홍채 실질 내로 함입되어 발생합니다. 후천성은 외상이나 안내 수술에 따른 상피 봉입이 원인입니다.

주요 위험 요인은 다음과 같습니다.

  • 안구 관통상 (이물 함입 포함)
  • 안내 수술 (백내장 수술, 녹내장 수술 등)의 병력
  • 결막 또는 각막 상피의 외상 부위 봉입

홍채의 두 층 색소 상피 사이로 방수가 침투하여 박리되면서 발생합니다. 섬모체 종양에 속발하여 발생하기도 합니다. 특정 위험 인자는 명확히 정의되지 않았으나, 다음이 관련된다고 알려져 있습니다.

  • 노화 관련 변화
  • 섬모체 종양성 병변 (섬모체 선종, 선암 등)
  • 안내 염증

전안부의 낭성 병변을 확인하는 첫 번째 검사입니다. 실질 낭종은 전안부에서 투명~반투명한 융기로 관찰됩니다. 색소상피 낭종은 홍채 뒷면에 위치하여 직접 육안으로 확인하기 어려울 수 있습니다.

비침습적으로 낭종의 깊이, 크기, 벽 구조를 평가할 수 있습니다. 홍채 색소상피 낭종의 영상화에 특히 유용합니다. 낭종 내강의 성상(액체성/고형성) 판단에도 도움이 됩니다.

고주파 초음파를 이용한 검사로, 후방 낭종 및 섬모체와의 위치 관계를 상세히 평가할 수 있습니다. 전안부 OCT로 시각화하기 어려운 부위(섬모체, 전방각 주변) 평가에 탁월합니다 2. 섬모체 상피 낭종이나 섬모체 종양에 이차적으로 발생한 낭종 평가에 필수적인 검사입니다. UBM 연구에 따르면 홍채 색소상피 낭종의 84.4%가 홍채 색소상피를 침범하며, 약 74%가 1년 추적 관찰 동안 안정적으로 유지되는 것으로 나타났습니다 3.

공막 쪽에서 빛을 조사하여 섬모체 낭종의 투광성을 확인합니다. 섬모체 종양과의 감별에 유용합니다. 고형 종양은 투광성이 낮고, 낭성 병변은 높은 투광성을 보입니다.

홍채 낭종과 감별이 필요한 질환은 다음과 같습니다.

  • 홍채 악성 흑색종: 고형성, 암갈색~흑색 종괴. 빠른 확장, 전이 위험 있음. 초음파 및 전안부 OCT로 낭성 병변과 감별.
  • 홍채 모반: 편평한 색소성 병변. 융기가 거의 없고 낭성 병변이 아님.
  • 전이성 홍채 종양: 전신 악성 종양으로부터의 전이. 영상 검사 및 전신 검사 필요.
  • 홍채 혈관종: 드묾. 형광 안저 촬영에서 특징적 소견.
Q 홍채 혹이 악성인지 어떻게 구별하나요?
A

악성 종양(홍채 악성 흑색종 등)은 종종 고형성이며, 전안부 OCTUBM에서 내부에 고형 성분이 확인됩니다. 낭성 병변(홍채 낭종)은 내강이 액체이고 투광성이 높습니다. 또한 급속한 확대, 충혈, 안압 상승, 섬모체 충혈을 동반하는 경우 악성 가능성을 고려하여 신속한 정밀 검사가 필요합니다. 진단이 불확실한 경우 종양 전문 기관으로 의뢰하는 것이 권장됩니다.

홍채 실질 낭종은 방치하면 확대되어 비가역적 합병증을 유발하므로 조기 개입이 원칙입니다.

천자 흡인은 낭종이 확대 경향이 있을 때 시행하는 일차적 조치입니다. 일시적으로 낭종을 축소시키고 각막 접촉을 방지하는 효과가 있습니다. 그러나 낭종벽이 남아 있기 때문에 재발 위험이 있습니다2. 최근에는 천자 흡인과 무수 에탄올 경화 요법(aspiration and absolute alcohol-induced sclerosis)의 병용으로 16예 중 14예(93%)에서 낭종 퇴축이 보고되어, 저침습적 선택지로 주목받고 있습니다4.

**외과적 절제(완전 적출술)**가 근치적 치료입니다. 낭종벽을 완전히 절제하여 액성 녹내장(mucogenic glaucoma)의 발생을 예방합니다. 각막 혼탁이 발생하기 전에 개입하는 것이 시력 예후에 중요합니다. 불완전 절제는 재발하므로, 술자는 낭종벽을 남기지 않고 전적출하는 것을 목표로 합니다2.

경과 관찰이 기본 방침입니다. 작고 무증상인 낭종은 정기적으로 전안부 OCTUBM으로 모니터링합니다. 대부분은 완만한 진행에 그치며, 개입 없이 안정됩니다1,5. 소아 연구에서는 원발성 색소 상피 낭종의 대부분이 치료를 필요로 하지 않으며, 홍채 실질 낭종만이 천자 흡인, 냉동 요법, 외과적 절제를 필요로 한다고 보고되었습니다5.

백내장 수술 시 낭종벽 부분 절제는 다음 경우에 고려합니다.

  • 낭종의 확대 경향이 있는 경우
  • 수정체 편위, 백내장 등 합병증이 발생한 경우
  • 수술 시야 확보가 필요한 경우

백내장 수술과 동시에 낭종벽을 부분 절제하여 낭종을 축소시킵니다. 완전 절제는 기술적으로 어려운 경우가 많아 부분 절제로 대처합니다.

적절한 치료가 이루어지면 예후는 양호합니다. 홍채 실질 낭종은 완전 절제 시 재발이 적습니다. 불완전 절제 시 재발 위험이 있으므로 장기적인 추적 관찰이 필요합니다. 홍채 색소상피 낭종은 일반적으로 완만한 경과를 보이며 심각한 시력 장애로 이어지는 경우는 드뭅니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전”

선천성 홍채 실질 낭종은 태생기 눈 형성 과정에서 외배엽 상피가 홍채 실질 내로 함입되어 발생합니다. 이소성 상피는 낭종 벽을 형성하고 분비 기능을 가진 중층 편평 상피가 됩니다.

후천성의 경우 외상이나 수술 시 각막 또는 결막 상피가 안내로 유입됩니다(상피 봉입). 봉입된 상피가 홍채 실질 내에서 증식하여 낭종을 형성합니다.

낭종 벽을 구성하는 중층 상피는 액을 계속 분비합니다. 이 액이 방수에 혼입되면 섬유주를 폐쇄시켜 안압 상승(액원성 녹내장)을 유발합니다. 안압 상승이 지속되면 시신경 손상(녹내장성 시야 장애)이 발생합니다.

홍채 색소상피 낭종의 발병 기전

섹션 제목: “홍채 색소상피 낭종의 발병 기전”

홍채 뒷면에는 내층(신경층 유래)과 외층(색소상피층)의 두 층으로 된 색소상피가 존재합니다. 이 두 층 사이에 방수가 침투·저류되면서 박리가 발생하고 낭종이 형성됩니다.

섬모체 종양에 속발하는 경우, 종양이 생성하는 액체가 두 층 사이에 저류되어 낭종화가 일어나는 것으로 생각됩니다.

색소상피 낭종의 확대는 일반적으로 완만하지만, 낭종이 커지면 수정체전방에서 압박하여 변위시킵니다. 수정체 변위는 불규칙 난시시력 저하의 원인이 됩니다. 또한 수정체에 대한 지속적인 압박으로 백내장이 발생할 수도 있습니다.

홍채 실질 낭종이 분비하는 액(뮤신)은 방수보다 도가 높습니다. 액이 방수에 혼입되면 섬유주의 망상 구조를 물리적으로 폐쇄합니다. 방수 유출 장애로 안압이 급상승하여 녹내장이 발생합니다. 이 기전으로 인해 낭종 벽이 잔존하면 수술 후에도 액 분비가 계속되어 안압 상승이 재발합니다. 완전 적출이 근치에 필수적인 이유가 여기에 있습니다.

YAG 레이저를 이용한 낭종벽 파괴

섹션 제목: “YAG 레이저를 이용한 낭종벽 파괴”

Nd:YAG 레이저를 이용한 낭종벽 파괴는 수술을 대체하는 최소 침습적 선택지로 보고되었습니다. 레이저로 낭종벽에 천공을 만들어 낭종 내용물을 전방으로 배출하는 시술입니다. 증례 보고 수준에서 효과가 입증되었으나 재발률과 장기 예후에 관한 데이터는 제한적입니다. 적응증은 낭종의 크기, 위치, 각막 내피와의 거리 등을 고려하여 신중히 결정됩니다.

전안부 OCT 및 UBM을 이용한 새로운 분류 동향

섹션 제목: “전안부 OCT 및 UBM을 이용한 새로운 분류 동향”

고해상도 전안부 OCTUBM의 발전으로 홍채 낭종의 더욱 상세한 형태 평가가 가능해졌습니다. 낭종벽 구조, 내강의 특성, 주변 조직과의 관계를 객관적으로 평가하는 새로운 분류가 검토되고 있습니다. 이를 통해 치료 적응증의 표준화와 예후 예측의 정확도 향상이 기대됩니다.

소아에서 아트로핀 점안액과의 연관성

섹션 제목: “소아에서 아트로핀 점안액과의 연관성”

소아 근시 치료에 사용되는 아트로핀 안액이 홍채 색소상피 낭종의 형성이나 확대에 영향을 미칠 가능성이 지적되고 있습니다. 아트로핀의 산동 및 조절마비 작용이 색소상피층 사이의 액체 저류에 관여한다는 가설이 있지만, 자세한 기전과 임상적 의의에 대해서는 향후 연구가 필요합니다.

  1. Köse HC, Gündüz K, Hoşal MB. Iris Cysts: Clinical Features, Imaging Findings, and Treatment Results. Turk J Ophthalmol. 2020;50(1):31-36. PMID: 32167261. PubMed
  2. Georgalas I, Petrou P, Papaconstantinou D, Brouzas D, Koutsandrea C, Kanakis M. Iris cysts: A comprehensive review on diagnosis and treatment. Surv Ophthalmol. 2018;63(3):347-364. PMID: 28882598. PubMed
  3. Liu D, Lutchman CR, Persad K, Simpson ER. Evaluation of the characteristics of primary iridociliary cysts using ultrasound biomicroscopy at a tertiary care centre. Can J Ophthalmol. 2023;58(3):243-249. PMID: 35157832. PubMed
  4. Shields CL, Arepalli S, Lally EB, Lally SE, Shields JA. Iris stromal cyst management with absolute alcohol-induced sclerosis in 16 patients. JAMA Ophthalmol. 2014;132(6):703-708. PMID: 24723076. PubMed
  5. Shields JA, Shields CL, Lois N, Mercado G. Iris cysts in children: classification, incidence, and management. The 1998 Torrence A Makley Jr Lecture. Br J Ophthalmol. 1999;83(3):334-338. PMID: 10365043. PubMed

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