वर्णक उपकला पुटी
स्थान : पुतली के किनारे से परितारिका के पीछे तक विशिष्ट।
दिखावट : अर्धपारदर्शी से भूरे रंग की चिकनी पुटी दीवार। वर्णक उपकला की दो परतों के पृथक्करण से उत्पन्न होती है।
विशेषताएँ : छोटे और अक्सर स्थिर होते हैं।
आइरिस सिस्ट (iris cyst) आइरिस के अंदर या सतह पर द्रव से भरी थैली जैसी संरचनाओं का सामान्य नाम है।
महामारी विज्ञान और वर्गीकरण का सारांश
आइरिस सिस्ट को प्राथमिक और द्वितीयक में वर्गीकृत किया जाता है। प्राथमिक में आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम (IPE) सिस्ट और स्ट्रोमल सिस्ट शामिल हैं, जबकि द्वितीयक में आघात या सर्जरी के बाद एपिथेलियल इम्प्लांटेशन सिस्ट और दवा-प्रेरित सिस्ट शामिल हैं। प्राथमिक में से स्ट्रोमल सिस्ट सभी आइरिस सिस्ट का 11% होते हैं। 3)
वयस्कों में द्वितीयक सिस्ट अक्सर आघात या अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा के कारण होते हैं। बच्चों और युवाओं में तेजी से बढ़ने वाले सिस्ट अधिकतर स्ट्रोमल सिस्ट होते हैं। पश्च रंगद्रव्य उपकला सिस्ट अधिक सामान्य हैं, आमतौर पर छोटे, लक्षणहीन होते हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती।
पारिवारिक वर्णक उपकला पुटी
पारिवारिक मामले सामने आए हैं। एक परिवार में तीन पीढ़ियों के 8 सदस्यों में द्विपक्षीय प्यूपिलरी मार्जिन IPE सिस्ट पाए गए, जिसमें ऑटोसोमल डॉमिनेंट वंशानुक्रम पैटर्न की पुष्टि हुई। 4) इस रोग में ACTA2 और MYH11 उत्परिवर्तन (पारिवारिक वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार और विच्छेदन; FTAAD) से संबंध बताया गया है, और हृदय-महाधमनी मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है। 4)
आइरिस सिस्ट लगभग हमेशा सौम्य घाव होते हैं। हालांकि, कभी-कभी आइरिस मेलेनोमा या ठोस ट्यूमर से अंतर करना आवश्यक हो सकता है, और UBM या पूर्व खंड OCT द्वारा आंतरिक संरचना की पुष्टि की जाती है। यदि ट्यूमर के लक्षण (ठोस घटक, रंजकता, असामान्य वाहिकाएं) नहीं हैं, तो अधिकांश मामलों में केवल निगरानी की जाती है।

वर्णक उपकला पुटी
स्थान : पुतली के किनारे से परितारिका के पीछे तक विशिष्ट।
दिखावट : अर्धपारदर्शी से भूरे रंग की चिकनी पुटी दीवार। वर्णक उपकला की दो परतों के पृथक्करण से उत्पन्न होती है।
विशेषताएँ : छोटे और अक्सर स्थिर होते हैं।
स्ट्रोमल सिस्ट
स्थान : आइरिस के स्ट्रोमा के अंदर।
दिखावट : साफ से लेकर धुंधले तरल से भरा हुआ। एक्टोडर्मल कोशिकाओं के असामान्य स्थानांतरण से उत्पन्न, इसमें म्यूकस उत्पादक कोशिकाएँ होती हैं।
जटिलताएँ : म्यूकोजेनिक ग्लूकोमा (म्यूकस पदार्थ द्वारा जलीय द्रव के बहिर्वाह में रुकावट)।
द्वितीयक (उपकला प्रत्यारोपण) सिस्ट : आघात या सर्जरी के बाद होते हैं। तेजी से बढ़ते हैं, कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति और ग्लूकोमा का कारण बन सकते हैं। UBM पर पतली, उच्च-प्रतिध्वनि वाली दीवार दिखती है। 2)
कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति : बड़े सिस्ट कॉर्नियल एंडोथेलियम के संपर्क में आने और दबाव डालने से कॉर्नियल एडिमा और एंडोथेलियल कोशिका क्षति होती है। 58 वर्षीय पुरुष की एक रिपोर्ट में, सिस्ट पूर्वकाल कक्ष के आयतन का 1/3 भाग घेरता था और सीधे एंडोथेलियम के संपर्क में था, जिससे सही दृष्टि 0.3 तक कम हो गई थी। 1)
पूर्वकाल कक्ष में मुक्त होना: वर्णक उपकला पुटी पूर्वकाल कक्ष में मुक्त होकर तैरती हुई पुटी के रूप में देखी जा सकती है। 9)
स्लिट लैंप जांच से पुटी की पारदर्शिता और चिकनी सतह की पुष्टि होती है, और UBM और पूर्वकाल खंड OCT से आंतरिक द्रव घटक की पुष्टि होती है। रंजकता, ठोस घटक, असामान्य संवहनी वृद्धि और तीव्र वृद्धि घातकता के संदिग्ध संकेत हैं। उच्च-आवृत्ति रंग डॉपलर द्वारा आंतरिक रक्त प्रवाह का मूल्यांकन विभेदक निदान में सहायक होता है।
अक्सर कारण अज्ञात होता है। स्ट्रोमल सिस्ट एक्टोडर्मल रेस्ट से उत्पन्न होते हैं।
पारिवारिक पिगमेंटेड एपिथेलियल सिस्ट: ACTA2 और MYH11 जीन उत्परिवर्तन से संबंध बताया गया है। पारिवारिक इतिहास लेना महत्वपूर्ण है। 4)
मानक निदान विधि, ठोस ट्यूमर से अंतर करने में सबसे उपयोगी। 50 मेगाहर्ट्ज अल्ट्रासाउंड जांच से आइरिस स्ट्रोमा में पतली दीवार और गुहा में द्रव भरा होने की पुष्टि होती है। 3)
जोशी एट अल. (2022) ने जन्मजात द्विपक्षीय स्ट्रोमल सिस्ट (1 महीने की उम्र) में यूबीएम (50 मेगाहर्ट्ज) द्वारा पतली दीवार और चमकदार गुहा वाले सिस्ट का चित्रण किया, जो ठोस ट्यूमर को बाहर करने में उपयोगी था। 3)
कोण का कुंठन, अधिकतम आइरिस मोटाई, सिलिअरी बॉडी मोटाई, आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम का पश्च वक्रण और पूर्ववर्ती विस्थापन का भी मूल्यांकन करें।
UBM के सहायक परीक्षण के रूप में उपयोग किया जाता है। यह सिस्ट की दीवार में उच्च परावर्तन और आंतरिक गुहा में निम्न परावर्तन का पैटर्न दिखाता है। 9)
हो एट अल. ने बताया कि मुक्त IPE सिस्ट में AS-OCT ने उच्च-परावर्तन दीवार और निम्न-परावर्तन लुमेन दिखाया, और ImageJ द्वारा मापी गई सिस्ट द्रव की ऑप्टिकल घनत्व अंतःनेत्र द्रव (21.5) के बराबर थी। 9)
पुटी के अंदर रक्त प्रवाह का मूल्यांकन करता है और संवहनी घावों (हेमांगीओमा, एवीएम) से अंतर करने में उपयोगी है। 2)
समय के साथ होने वाले परिवर्तनों की निगरानी के लिए उपयोग किया जाता है। कोण बंद होने, वर्णक फैलाव और संवहनी पुलों की उपस्थिति की जाँच करता है।
आमतौर पर आवश्यक नहीं है। यदि परीक्षण के दौरान डाई रिसाव के बिना हाइपरफ्लोरेसेंस देखा जाता है, तो यह एक सिस्ट से मेल खाता है।
| परीक्षण | मुख्य उपयोग | विशेषताएँ |
|---|---|---|
| UBM | मानक निदान | ठोस ट्यूमर से अंतर |
| पूर्वकाल खंड OCT | सहायक और अनुवर्ती | गैर-आक्रामक |
| रंग डॉपलर | रक्त प्रवाह मूल्यांकन | संवहनी घावों का बहिष्कार |
एस्पिरेट द्रव की कोशिका विज्ञान का उद्देश्य घातक निष्कर्षों को बाहर करना है। फाइब्रिन ऊतक के नमूनों में गैर-केराटिनाइज्ड स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम (दर्दनाक पुटी) या क्यूबॉइडल एपिथेलियम (वर्णक युक्त मैक्रोफेज) देखे जाते हैं। 8)
UBM पश्च ध्रुव (सिलिअरी बॉडी और कोण) तक देख सकता है, इसलिए इसे मानक परीक्षण के रूप में अनुशंसित किया जाता है। पूर्वकाल खंड OCT गैर-आक्रामक है और बार-बार करना आसान है, जो अनुवर्ती के लिए उपयुक्त है। दोनों का पूरक रूप से उपयोग करना आदर्श है।
उपचार का चयन पुटी के प्रकार, आकार और जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर चरणबद्ध तरीके से किया जाता है।
| पुटी की स्थिति | अनुशंसित उपचार |
|---|---|
| छोटा, लक्षणरहित | निगरानी |
| मध्यम, दृश्य अक्ष अवरोध रहित | लेज़र/आकांक्षण |
| बड़ा, जटिलताओं सहित | शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन |
छोटे, लक्षणहीन प्राथमिक वर्णक उपकला पुटी के लिए अनुवर्तन मुख्य उपचार है। 10 वर्षों के अनुवर्तन में भी अधिकांश मामलों में स्वतः प्रतिगमन या स्थिरता देखी गई है।
Nd:YAG लेज़र : पुटी की दीवार में छेद करके उसे ध्वस्त करने के उद्देश्य से। छोटी पुटी के लिए प्रभावी, लेकिन बड़ी पुटी में पुनरावृत्ति दर अधिक होती है। पारिवारिक IPE पुटी (3 पीढ़ियों) में 0.3-1.0 mJ की एकल स्पंद से 9 महीने तक पुनरावृत्ति नहीं हुई। 4) दो भाई-बहनों के मामलों में Nd:YAG लेज़र (1.0 mJ) से 2 वर्षों तक स्थिरता देखी गई। 10)
आर्गन लेज़र : कभी-कभी स्ट्रोमल पुटी और पोस्टऑपरेटिव पुटी के लिए उपयोग किया जाता है।
डायोड एंडोलेज़र फोटोकोएग्यूलेशन : पूर्वकाल खंड एंडोस्कोपी के तहत 196 स्पॉट, 215 mW, 50 मिलीसेकंड के बाद विट्रेक्टोमी कटर से पुटी की पूर्वकाल दीवार को हटाने की रिपोर्ट है। 1)
30G सुई से सिस्ट की सामग्री को एस्पिरेट करें और उसे खाली करें। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए सहायक चिकित्सा आवश्यक है।
निर्जल इथेनॉल सिंचाई : सिस्ट गुहा में इंजेक्ट करके उपकला को नष्ट करने की एक स्थापित विधि। व्यावसायिक उपलब्धता में कठिनाई और विषाक्तता चुनौतियाँ हैं।
माइटोमाइसिन C (MMC) इंजेक्शन : तीन-चिकित्सा पद्धति के रूप में एस्पिरेशन → माइटोमाइसिन C (0.0002 mg/mL, 5 मिनट) इंजेक्शन → विट्रियस कटर द्वारा पूर्वकाल दीवार उच्छेदन → पश्च दीवार दागना का संयोजन बताया गया है। 1 मिमी चौड़े दो चीरे, आइरिडेक्टॉमी की आवश्यकता नहीं, 6 महीने बाद कोई पुनरावृत्ति नहीं। 5)
फाइब्रिन गोंद इंजेक्शन (TISSEEL VH) : एस्पिरेशन के बाद सिस्ट गुहा में फाइब्रिनोजेन और पतला थ्रोम्बिन (1:10) इंजेक्ट करके सिस्ट की दीवार को चिपकाया जाता है। 61 वर्षीय पुरुष (4.20×7.56×8.22 मिमी सिस्ट) में दृष्टि 20/200 से 20/30 में सुधर गई, 3 महीने बाद कोई पुनरावृत्ति नहीं। 6)
विस्को-डिसेक्शन (visco-dissection) + सिस्टेक्टॉमी + पंखाकार आइरिडेक्टॉमी : बड़े सिस्ट और शिशु मामलों (जन्म के 1 महीने में द्विपक्षीय सिस्ट) में उपयोग किया गया। 3)
ट्रिपैन ब्लू स्टेनिंग सहायक उच्छेदन : 27G सुई से आकर्षण → 0.06% ट्रिपैन ब्लू का 40 सेकंड इंजेक्शन (धुंधला दृश्यीकरण) → संदंश और 23G विट्रियस कटर से उच्छेदन। पोस्ट-ऑप 7 दिनों में कोई पुनरावृत्ति नहीं। 7)
फाइब्रिन ग्लू सहायक बाल चिकित्सा उच्छेदन (miOCT-निर्देशित) : 31G सुई से 2/3 मात्रा एस्पिरेट करें → फाइब्रिन ग्लू (0.04 mL) इंजेक्ट करें और जमने दें → एक ब्लॉक (एन ब्लॉक) उच्छेदन। दो शिशु (6 महीने और 3 महीने की आयु) में 2.5 वर्ष और 3 महीने बाद कोई पुनरावृत्ति नहीं। पैथोलॉजी: स्तरीकृत गैर-केराटिनाइज्ड स्क्वैमस एपिथेलियम (केस 1), क्यूबॉइडल एपिथेलियम + वर्णक युक्त मैक्रोफेज (केस 2)। 8)
DMEK एक साथ करना : यदि सिस्ट के कारण कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति बढ़ जाती है, तो डायोड एंडोलेज़र फोटोकोएग्यूलेशन + विट्रेक्टोमी कटर रिसेक्शन + DMEK प्रत्यारोपण एक साथ किया गया, और 6 महीने में कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई तथा BCVA 20/25 तक सुधर गया। 1)
अकेले आकांक्षा से पुटी की दीवार की उपकला कोशिकाएं बची रहती हैं, जिससे उच्च दर पर पुनरावृत्ति होती है। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए निर्जल इथेनॉल सिंचाई, माइटोमाइसिन सी इंजेक्शन, फाइब्रिन गोंद, या लेजर दाग़ना के संयोजन की सिफारिश की जाती है।
यह आइरिस के पीछे के भाग में दो परतों वाले पिगमेंट एपिथेलियम (पूर्वकाल और पश्च परत) के पृथक्करण के कारण होता है। पृथक परतों के बीच द्रव जमा हो जाता है, जिससे सिस्ट बनता है।
यह एक्टोडर्मल ऊतक के अवशेष (एक्टोडर्मल रेस्ट) से उत्पन्न होता है। इसकी आंतरिक दीवार में म्यूकस उत्पन्न करने वाली कोशिकाएँ होती हैं, और स्रावित म्यूकस (म्यूकोपॉलीसेकेराइड) जलीय द्रव के बहिर्वाह मार्ग को अवरुद्ध कर सकता है, जिससे म्यूकोजेनिक ग्लूकोमा हो सकता है।
आघात या सर्जिकल घाव से कंजंक्टिवल या कॉर्नियल एपिथेलियल कोशिकाएँ पूर्वकाल कक्ष में प्रवेश करती हैं, बढ़ती हैं और आकार में बढ़ जाती हैं। प्रगति पर, वे कॉर्नियल एंडोथेलियम, आइरिस और इरिडोकॉर्नियल कोण को व्यापक रूप से ढक लेती हैं, जिससे दुर्दम्य ग्लूकोमा और कॉर्नियल एंडोथेलियल विफलता होती है। चूँकि प्रविष्ट कोशिकाएँ कार्यात्मक रूप से एपिथेलियल जैसी स्रावी क्षमता बनाए रखती हैं, सिस्ट लगातार बढ़ता रहता है।
ACTA2 (α-स्मूथ मसल एक्टिन) और MYH11 (स्मूथ मसल मायोसिन हेवी चेन) उत्परिवर्तन चिकनी मांसपेशियों की शिथिलता का कारण बनते हैं। आइरिस स्फिंक्टर और डिलेटर प्यूपिली की चिकनी मांसपेशियों के ऊतकों में व्यक्त इन प्रोटीनों की कम कार्यक्षमता पुटी निर्माण को बढ़ावा देती है। 4)
प्यूपिलरी मार्जिन के पिगमेंट एपिथेलियम सिस्ट (तथाकथित फ्लोकुली) के संबंध में, ACTA2 उत्परिवर्तन वाहकों में 85 वर्ष की आयु तक महाधमनी घटना का जोखिम लगभग 75% तक पहुँचने का अनुमान है, जिससे हृदय-महाधमनी स्क्रीनिंग की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है। 4)
पारंपरिक शल्य चिकित्सा उच्छेदन से अधिक ऊतक-संरक्षण तकनीकों की ओर बदलाव हो रहा है।
डुफारे एट अल. (2022) ने एक बड़े पोस्टऑपरेटिव स्ट्रोमल सिस्ट (4.20×7.56×8.22 मिमी) के लिए फाइब्रिन ग्लू-असिस्टेड एस्पिरेशन किया और 3 महीने में कोई पुनरावृत्ति नहीं और 20/30 दृष्टि की सूचना दी। फाइब्रिन ग्लू को निर्जल इथेनॉल या स्क्लेरोज़िंग एजेंटों के विकल्प के रूप में आशाजनक माना जाता है। 6)
Arnold एट अल. (2022) ने कॉर्नियल एंडोथेलियल डिसऑर्डर से जटिल आवर्तक आइरिस सिस्ट के लिए डायोड एंडोलेज़र फोटोकोएग्यूलेशन + 25G विट्रेक्टोम कटर रिसेक्शन + DMEK ट्रांसप्लांट का एक-चरणीय सर्जरी किया। 6 महीने पोस्ट-ऑप में कोई सिस्ट रिकरेंस नहीं, सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/25 थी। 1)
Rashid एट अल. (2025) ने शिशु मामलों (6 महीने और 3 महीने की उम्र) में miOCT-निर्देशित फाइब्रिन ग्लू-सहायता प्राप्त एन ब्लॉक रिसेक्शन की रिपोर्ट की। यह एक नई तकनीक है जो इंट्राऑपरेटिव OCT द्वारा सिस्ट के अंदर फाइब्रिन ग्लू भरने की पुष्टि करते हुए एक ब्लॉक में रिसेक्शन को संभव बनाती है, और अधिकतम 2.5 वर्षों तक कोई रिकरेंस नहीं देखा गया। 8)
पारिवारिक पिगमेंट एपिथेलियम सिस्ट और ACTA2/MYH11 जीन म्यूटेशन के बीच संबंध स्पष्ट हो रहा है। 4) कुछ विशेषज्ञ सभी मामलों में आनुवंशिक परीक्षण, हृदय-महाधमनी मूल्यांकन और पारिवारिक स्क्रीनिंग की सलाह देते हैं। भविष्य में, जीन म्यूटेशन वाहकों के लिए व्यवस्थित स्क्रीनिंग कार्यक्रमों की स्थापना की उम्मीद है।
पूर्व खंड OCT के ImageJ विश्लेषण द्वारा सिस्ट द्रव ऑप्टिकल घनत्व का मात्राकरण, द्रव की प्रकृति (अंतःनेत्र द्रव बनाम म्यूकस) के मूल्यांकन में लागू होने की संभावना है। 9)