Tränensacktumoren (lacrimal sac tumor) sind benigne oder maligne Neubildungen, die primär im Tränensack, einem Teil des Tränenabflusssystems, entstehen. Der Tränensack befindet sich an der Verbindung von Tränenbein und Stirnfortsatz des Oberkiefers und ist mit mehrreihigem Flimmerepithel und Becherzellen ausgekleidet.
Es handelt sich um äußerst seltene Tumoren mit weltweit weniger als 1000 berichteten Fällen 3); etwa 55 % der Tränensacktumoren sind bösartig. Histologisch werden sie in epitheliale Tumoren (60–94 % aller Fälle) und nicht-epitheliale Tumoren (etwa 25 %) unterteilt. Historisch galten epitheliale Tumoren als die häufigsten, aber neuere Serien berichten, dass Lymphome am häufigsten sind 3).
Gutartige Tumoren treten häufiger bei jungen Menschen auf, bösartige Tumoren bevorzugt in der 5. Lebensdekade. Sie ähneln klinisch einer chronischen Dakryozystitis oder einem Tränenwegsverschluss, was zu Fehldiagnosen führt; die mediane Diagnoseverzögerung beträgt 8–10 Monate 3). Die Gesamtmortalität bösartiger Tränensacktumoren liegt bei etwa 38 %, daher sind frühe Erkennung und Behandlung entscheidend.
Weltweit wurden weniger als 1000 Fälle berichtet, was ihn zu einer besonders seltenen Erkrankung unter den Augentumoren macht. Die Diagnose wird oft verzögert, im Median um 8–10 Monate.
Die ersten Symptome eines Tränensacktumors ähneln denen einer chronischen Dakryozystitis.
Hämolakrie wird bei 0–40 % der Tränensacktumorfälle berichtet, aber nur 8 % sind direkt mit Malignität assoziiert3). Bei Hämolakrie ist eine weiterführende Diagnostik einschließlich Bildgebung empfehlenswert.
An der Entstehung von Tränensacktumoren sind folgende Faktoren beteiligt.
Bildgebung ist für die Diagnose und Beurteilung der Ausdehnung von Tränensacktumoren unerlässlich.
| Untersuchungsmethode | Vorteile | Hauptbefunde |
|---|---|---|
| CT (mit Kontrastmittel) | Beurteilung von Knochenveränderungen und -infiltration | Knochenerosion, Knochenzerstörungsbild |
| CT-Dakryozystographie | Identifikation der Tränenwegsobstruktion | Füllungsdefekt |
| MRT | Detaillierte Beurteilung der Weichteile | Ausdehnung und Beschaffenheit der Raumforderung |
Die CT-Dakryozystographie zeigt einen Füllungsdefekt des Tränensacks, aber die Darstellung der Weichteile ist unzureichend. Die MRT ist hervorragend zur Beurteilung der Weichteile geeignet und zeigt beim Melanom ein charakteristisches Signalverhalten aufgrund des Paramagnetismus von Melanin: T1-Hyperintensität und T2-Hypointensität 2). Bei Verdacht auf Nasennebenhöhlenerkrankungen oder Tumoren wird eine kontrastmittelverstärkte MRT ergänzt.
Die Tränenwegsendoskopie ermöglicht die direkte Beobachtung des Tränenweglumens, und die Nasenendoskopie überprüft die untere Öffnung des Tränennasenkanals und das Vorhandensein von Nasentumoren.
Die Feinnadelaspirationsbiopsie wird aufgrund der schwierigen Ergebnisinterpretation und des Risikos von Blutungen, Infektionen und unzureichender Probenentnahme nicht empfohlen. Eine direkte Inzisionsbiopsie mit ausreichender Gewebeentnahme wird empfohlen. Die endoskopische transnasale Biopsie wird in 73,9 % der Fälle als durchführbar berichtet 3) und stellt eine minimalinvasive Option dar.
Die Feinnadelaspirationsbiopsie wird nicht empfohlen; die direkte Inzisionsbiopsie ist der Standard. In letzter Zeit wird die endoskopische transnasale Biopsie in 73,9 % der Fälle als durchführbar berichtet und stellt eine minimalinvasive Alternative dar 3).
Gutartige epitheliale und mesenchymale Tumoren werden durch vollständige chirurgische Resektion behandelt, mit langfristiger Nachsorge aufgrund des Risikos von Rezidiven oder maligner Transformation. Papillome werden durch endoskopische Resektion oder Laserthermokoagulation behandelt, mit einer 5-Jahres-Rezidivfreiheitsrate von 67%. Invertierte Papillome sind lokal invasiv und haben eine hohe Rezidivrate, daher ist eine vollständige Resektion einschließlich des Ursprungsorts und häufige Nachsorge (im ersten Jahr alle 3 Monate) erforderlich.
Chirurgie
Vollständige Resektion: Die vollständige Resektion des Tumors einschließlich lokaler Periostentfernung ist die Grundlage. Bei Ausdehnung über das Tränensystem hinaus kann auch eine Resektion der Orbita- und Nasenwand erforderlich sein.
Zugang: 58,9% offene Resektion (modifizierte Weber-Ferguson-Methode), 7,9% offen + endoskopisch kombiniert, 1,9% rein endoskopisch 3).
Endoskopisch assistierte Resektion: 84,6% krankheitsfreies Überleben (mittlere Nachbeobachtung 58,6 Monate) 3).
Adjuvante Therapie
Postoperative Strahlentherapie: Empfohlen bei positiven Resektionsrändern oder fortgeschrittener Erkrankung. Alleinige Strahlentherapie ergibt ein 5-Jahres-Gesamtüberleben von 84,7% und ein progressionsfreies Überleben von 73,5% 1).
Chemoradiotherapie: Eine Kombination aus Cisplatin 40 mg/m² einmal wöchentlich und Strahlentherapie mit 60 Gy wurde berichtet 1).
Neck Dissection: Bei Lymphknotenmetastasen wird eine Neck Dissection mit ipsilateraler Parotidektomie empfohlen 3).
Das Staging von malignen Tränensacktumoren (vorgeschlagen) ist wie folgt 3):
| Stadium | Ausdehnung |
|---|---|
| Stadium I | Auf die Tränensackgrube beschränkt |
| Stadium II | Infiltration des Augapfels, des Tränennasengangs, der Tränenkanälchen, der Tränenkarunkel oder der Lidbindehaut |
| Stadium III | Infiltration der Nasenhöhle, der Nasennebenhöhlen, des Knochens oder der Haut |
| Stadium IV | Infiltration der Orbitaspitze, der Hirnhäute, des Gehirns, der Lymphknoten oder Fernmetastasen |
Die Rezidivrate des Plattenepithelkarzinoms wird mit 11–66 % und die 5-Jahres-Überlebensrate mit 61–88 % angegeben3). Die Gesamtmortalität bösartiger Tränensacktumoren beträgt etwa 38 %, wobei das Übergangszellkarzinom und das Melanom die schlechteste Prognose haben.
Lymphoproliferative Tumoren sind unter den Tränensacktumoren relativ häufig, wobei DLBCL 43 % und MALT-Lymphom 24 % ausmachen3).
Das Tränensackmelanom ist ein äußerst seltener Tumor mit weniger als 100 berichteten Fällen 3). Die weite Resektion einschließlich der totalen Dakryozystektomie ist die Grundlage, und die immunhistochemische Färbung zeigt Positivität für S100, HMB-45 und Melan-A 2). Bei Lymphknotenmetastasen wird eine Neck Dissection durchgeführt. Das Risiko hämatogener und lymphogener Metastasen ist hoch, und die Prognose ist schlecht 2).
Die Gesamtmortalität bösartiger Tränensacktumoren beträgt etwa 38 %. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Plattenepithelkarzinome liegt bei 61–88 % 3). Die Prognose variiert stark je nach Histologie, wobei Übergangszellkarzinome und Melanome die schlechteste Prognose haben.
Der Tränensack ist mit einem mehrreihigen Zylinderepithel ausgekleidet, ähnlich dem der oberen Atemwege; epitheliale Tumoren entstehen durch Metaplasie dieses Epithels. Eine bestehende chronische Entzündung führt zu Plattenepithelmetaplasie, die die Grundlage für die Entstehung von Papillomen bildet, von denen einige eine maligne Transformation (hauptsächlich zu Plattenepithelkarzinomen) durchlaufen.
Epitheliale Tumoren
Papillom: häufigster benigner Tumor. Exophytisches oder endophytisches Wachstumsmuster. Invertiertes Papillom birgt Risiko der malignen Transformation.
Plattenepithelkarzinom: typischerweise gut differenziert mit Keratinperlen. Macht 70–81 % der epithelialen malignen Tumoren aus 3).
Übergangszellkarzinom: papilläres Wachstumsmuster. Nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom.
Adenoidzystisches Karzinom: kribriformes Muster. Rezidivrate 70–100 %.
Nicht-epitheliale Tumoren
Lymphoproliferativ: hauptsächlich DLBCL und MALT-Lymphom. 2–8 % der Gesamtzahl.
Melanozytär: 4–5 % der Gesamtzahl. Entstehen aus Melanozyten des Tränensackepithels oder durch Dissemination eines Konjunktivalmelanoms.
Mesenchymal: 12–14 % der Gesamtzahl. Das fibröse Histiozytom ist am häufigsten.
Zu den molekularbiologischen Merkmalen wurden bei Tränensackkarzinomen TP53- und CIC-Mutationen sowie ERBB2-Amplifikationen berichtet 3). Bei Plattenepithelkarzinomen wurden die FGFR-p.G388R-Mutation (assoziiert mit Rezidiv und schlechter Prognose), HER2-Amplifikation und PD-L1-Überexpression identifiziert 1). Bei Mukoepidermoidkarzinomen wurden MAML2-Genfusion und EGFR-Amplifikation nachgewiesen, und es wird darauf hingewiesen, dass sie möglicherweise ein anderes molekulares Profil aufweisen als Mukoepidermoidkarzinome anderer Lokalisationen 3).
Die Kombination von Cemiplimab (Anti-PD-1-Antikörper) mit Cisplatin und Docetaxel zeigte bei einem Fall von lokal fortgeschrittenem Tränensack-Plattenepithelkarzinom eine gute therapeutische Wirkung 3). Die Wirksamkeit von PD-1/PD-L1-Inhibitoren bei PD-L1-positiven Kopf-Hals-Plattenepithelkarzinomen wurde in mehreren Studien berichtet, jedoch wird auch auf das Risiko einer Hyperprogression hingewiesen 1).
Der erste Fall eines HER2-positiven Tränensack-Plattenepithelkarzinoms wurde berichtet 1), und die Wirksamkeit von Trastuzumab Deruxtecan (T-DXd) bei HER2-positiven soliden Tumoren (DESTINY-PanTumor02-Studie) findet Beachtung. Für das adenoid-zystische Karzinom wurde unter Apatinib (TKI) + Nedaplatin-Kombinations-Chemoradiotherapie ein vollständiges Ansprechen und ein krankheitsfreies Überleben von 22 Monaten berichtet 3).
Die intensitätsmodulierte Protonentherapie (IMPT) zeigte bei einem Fall von Tränensack-Plattenepithelkarzinom gute Behandlungsergebnisse bei gleichzeitiger Reduzierung der Dosis für das umliegende Normalgewebe 3). Darüber hinaus wurde bei 4 Patienten mit bösartigen Tränensacktumoren eine Brachytherapie mit I-125-Seeds durchgeführt, wobei alle Patienten nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 28 Monaten am Leben waren 3).
Im Jahr 2024 wurde erstmals eine roboterassistierte augenerhaltende Tränensacktumorresektion bei einem pT1-Plattenepithelkarzinom durchgeführt 3). Darüber hinaus berichtete das MD Anderson über 7 Fälle einer neoadjuvanten Chemotherapie mit Platin + Taxan + Cetuximab oder Pembrolizumab, bei denen der Augenerhalt erreicht wurde 3).
