Les tumeurs du sac lacrymal (lacrimal sac tumor) sont des néoplasmes bénins ou malins primitifs du sac lacrymal, une partie de la voie d’excrétion des larmes. Le sac lacrymal est situé à la jonction de l’os lacrymal et du processus frontal du maxillaire, et est tapissé d’un épithélium cylindrique pseudostratifié avec des cils et des cellules caliciformes.
Il s’agit de tumeurs extrêmement rares, avec moins de 1000 cas rapportés dans le monde 3), et environ 55 % des tumeurs du sac lacrymal sont malignes. Histologiquement, on distingue les tumeurs épithéliales (60 à 94 % de l’ensemble) et les tumeurs non épithéliales (environ 25 %). Historiquement, les tumeurs épithéliales étaient considérées comme les plus fréquentes, mais des séries récentes rapportent que les lymphomes sont les plus courants 3).
Les tumeurs bénignes surviennent souvent chez les jeunes, tandis que les tumeurs malignes sont fréquentes chez les personnes dans la cinquantaine. Elles sont souvent confondues cliniquement avec une dacryocystite chronique ou une obstruction du canal lacrymo-nasal, ce qui entraîne un retard diagnostique médian de 8 à 10 mois 3). Le taux de mortalité global des tumeurs malignes du sac lacrymal est d’environ 38 %, d’où l’importance d’une reconnaissance et d’une prise en charge précoces.
Moins de 1000 cas ont été rapportés dans le monde, ce qui en fait une maladie particulièrement rare parmi les tumeurs oculaires. Le diagnostic est souvent retardé, avec un délai médian de 8 à 10 mois.
Les premiers symptômes des tumeurs du sac lacrymal sont similaires à ceux de la dacryocystite chronique.
L’hémolacrie est rapportée dans 0 à 40 % des cas de tumeur du sac lacrymal, mais seulement 8 % sont associées à une malignité3). En présence d’hémolacrie, un bilan incluant une imagerie est recommandé.
Les facteurs suivants sont impliqués dans le développement des tumeurs du sac lacrymal.
L’imagerie est essentielle pour le diagnostic et l’évaluation de l’extension des tumeurs du sac lacrymal.
| Méthode d’examen | Avantages | Principaux signes |
|---|---|---|
| TDM (avec contraste) | Évaluation des modifications et de l’infiltration osseuses | Érosion osseuse, image de destruction osseuse |
| TDM avec dacryocystographie | Identification du site d’obstruction des voies lacrymales | Défaut de remplissage |
| IRM | Évaluation détaillée des tissus mous | Étendue et caractéristiques de la masse |
La dacryocystographie CT montre un défaut de remplissage du sac lacrymal, mais la visualisation des tissus mous est insuffisante. L’IRM est excellente pour l’évaluation des tissus mous et, dans le cas du mélanome, montre un motif de signal caractéristique basé sur le paramagnétisme de la mélanine : hypersignal T1 et hyposignal T2 2). En cas de suspicion de sinusite ou de tumeur, une IRM avec contraste est ajoutée.
L’endoscopie lacrymale permet l’observation directe de la lumière du canal lacrymal, et l’endoscopie nasale vérifie l’ouverture inférieure du canal nasolacrymal et la présence de tumeurs nasales.
La cytoponction à l’aiguille fine n’est pas recommandée en raison de la difficulté d’interprétation des résultats et des risques de saignement, d’infection et de prélèvement insuffisant. Une biopsie incisionnelle directe avec prélèvement tissulaire suffisant est recommandée. La biopsie endoscopique transnasale est rapportée comme réalisable dans 73,9 % des cas 3), constituant une option peu invasive.
La cytoponction à l’aiguille fine est déconseillée ; la biopsie incisionnelle directe est la norme. Récemment, la biopsie endoscopique transnasale a été rapportée comme réalisable dans 73,9 % des cas, offrant une alternative peu invasive 3).
Les tumeurs épithéliales et mésenchymateuses bénignes sont traitées par résection chirurgicale complète, avec un suivi à long terme en raison du risque de récidive ou de transformation maligne. Les papillomes sont traités par résection endoscopique ou thermocoagulation au laser, avec un taux de survie sans récidive à 5 ans de 67 %. Les papillomes inversés sont localement invasifs et ont un taux de récidive élevé, nécessitant une résection complète incluant le site d’origine et un suivi fréquent (tous les 3 mois la première année).
Chirurgie
Résection complète : La résection complète de la tumeur, y compris la péricystectomie locale, est la base. En cas d’extension au-delà du système lacrymal, une résection de la paroi orbitaire et nasale peut être nécessaire.
Approche : 58,9 % par résection ouverte (modified Weber-Ferguson), 7,9 % par approche combinée ouverte et endoscopique, 1,9 % par endoscopie seule 3).
Résection assistée par endoscopie : Taux de survie sans maladie de 84,6 % (suivi moyen de 58,6 mois) 3).
Traitement adjuvant
Radiothérapie postopératoire : Recommandée en cas de marges positives ou de maladie avancée. La radiothérapie seule rapporte une survie globale à 5 ans de 84,7 % et une survie sans progression de 73,5 % 1).
Radiochimiothérapie : Une association de cisplatine 40 mg/m² une fois par semaine et de radiothérapie 60 Gy a été rapportée 1).
Curage cervical : En cas de métastases ganglionnaires, un curage cervical avec parotidectomie homolatérale est recommandé 3).
La stadification des tumeurs malignes du sac lacrymal (proposée) est la suivante 3) :
| Stade | Étendue |
|---|---|
| Stade I | Limitée à la fosse lacrymale |
| Stade II | Infiltration du globe oculaire, du canal lacrymo-nasal, des canalicules lacrymaux, de la caroncule lacrymale ou de la conjonctive palpébrale |
| Stade III | Infiltration des fosses nasales, des sinus paranasaux, de l’os ou de la peau |
| Stade IV | Infiltration de l’apex orbitaire, des méninges, du cerveau, des ganglions lymphatiques ou métastases à distance |
Le taux de récidive du carcinome épidermoïde est rapporté entre 11 et 66 %, et le taux de survie à 5 ans entre 61 et 88 %3). Le taux de mortalité global des tumeurs malignes du sac lacrymal est d’environ 38 %, le carcinome transitionnel et le mélanome ayant le plus mauvais pronostic.
Les tumeurs lymphoprolifératives sont relativement fréquentes parmi les tumeurs du sac lacrymal, représentant 43 % de DLBCL et 24 % de lymphomes MALT3).
Le mélanome du sac lacrymal est une tumeur extrêmement rare, avec moins de 100 cas rapportés dans la littérature 3). La résection large incluant la dacryocystectomie totale est le traitement de base, et l’immunohistochimie montre une positivité pour S100, HMB-45 et Melan-A 2). En cas de métastase ganglionnaire, un curage cervical est réalisé. Le risque de métastases hématogènes et lymphatiques est élevé, et le pronostic est sombre 2).
Le taux de mortalité global des tumeurs malignes du sac lacrymal est d’environ 38 %. Le taux de survie à 5 ans pour le carcinome épidermoïde est de 61 à 88 % 3). Le pronostic varie considérablement selon le type histologique, le carcinome transitionnel et le mélanome étant les plus défavorables.
Le sac lacrymal est tapissé d’un épithélium pseudostratifié cylindrique similaire à celui des voies respiratoires supérieures ; les tumeurs épithéliales se développent par métaplasie de cet épithélium. La métaplasie épidermoïde due à une inflammation chronique préexistante constitue le substrat du développement des papillomes, dont certains subissent une transformation maligne (principalement en carcinome épidermoïde).
Tumeurs épithéliales
Papillome : tumeur bénigne la plus fréquente. Prolifération exophytique ou endophytique. Le papillome inversé présente un risque de transformation maligne.
Carcinome épidermoïde : typiquement bien différencié avec des perles de kératine. Représente 70 à 81 % des tumeurs épithéliales malignes 3).
Carcinome transitionnel : prolifération papillaire. Carcinome épidermoïde non kératinisant.
Carcinome adénoïde kystique : aspect cribriforme. Taux de récidive de 70 à 100 %.
Tumeurs non épithéliales
Lymphoprolifératives : principalement DLBCL et lymphome MALT. Représentent 2 à 8 % du total.
Mélanocytaires : 4 à 5 % du total. Dérivées des mélanocytes de l’épithélium du sac lacrymal ou d’une dissémination d’un mélanome conjonctival.
Mésenchymateux : 12 à 14 % du total. L’histiocytome fibreux est le plus fréquent.
Sur le plan de la biologie moléculaire, des mutations de TP53 et CIC ainsi que des amplifications de ERBB2 ont été rapportées dans les cancers du sac lacrymal 3). Dans les carcinomes épidermoïdes, la mutation FGFR p.G388R (associée à la récidive et à un mauvais pronostic), l’amplification de HER2 et la surexpression de PD-L1 ont été identifiées 1). Dans les carcinomes mucoépidermoïdes, la fusion du gène MAML2 et l’amplification de EGFR sont observées, et il a été suggéré qu’ils pourraient avoir un profil moléculaire différent de celui des carcinomes mucoépidermoïdes d’autres sites 3).
L’association du cemiplimab (anticorps anti-PD-1) avec le cisplatine et le docétaxel a montré une bonne efficacité thérapeutique dans un cas de carcinome épidermoïde localement avancé du sac lacrymal 3). L’efficacité des inhibiteurs de PD-1/PD-L1 dans les carcinomes épidermoïdes de la tête et du cou PD-L1 positifs a été rapportée dans plusieurs essais, mais le risque d’hyperprogression a également été souligné 1).
Le premier cas de carcinome épidermoïde du sac lacrymal HER2-positif a été rapporté 1), et l’efficacité du trastuzumab déruxtécan (T-DXd) dans les tumeurs solides HER2-positives (essai DESTINY-PanTumor02) suscite l’intérêt. Pour le carcinome adénoïde kystique, une réponse complète et une survie sans maladie de 22 mois ont été rapportées avec une chimioradiothérapie combinant l’apatinib (ITK) et le nédaplatine 3).
La protonthérapie à modulation d’intensité (IMPT) a montré de bons résultats thérapeutiques dans un cas de carcinome épidermoïde du sac lacrymal, tout en réduisant la dose aux tissus normaux environnants 3). De plus, la curiethérapie par graines d’iode-125 a été réalisée chez 4 patients atteints de tumeurs malignes du sac lacrymal, avec une survie médiane de 28 mois et tous les patients en vie 3).
En 2024, la première résection de tumeur du sac lacrymal avec préservation du globe oculaire assistée par robot a été réalisée pour un carcinome épidermoïde pT1 3). De plus, le MD Anderson a rapporté une série de 7 cas de chimiothérapie néoadjuvante par platine + taxane + cétuximab ou pembrolizumab, avec préservation du globe oculaire 3).
