Tumor kantung lakrimal (lacrimal sac tumor) adalah istilah umum untuk neoplasma jinak dan ganas yang berasal dari kantung lakrimal, bagian dari saluran drainase air mata. Kantung lakrimal terletak di persimpangan tulang lakrimal dan prosesus frontalis maksila, dan dilapisi oleh epitel kolumnar berlapis dengan silia dan sel goblet.
Ini adalah tumor yang sangat langka dengan kurang dari 1000 kasus dilaporkan di seluruh dunia 3), dan sekitar 55% dari tumor kantung lakrimal bersifat ganas. Secara histologis, dibagi menjadi tumor epitel (60-94% dari total) dan tumor non-epitel (sekitar 25%). Secara historis, tumor epitel dianggap paling umum, tetapi seri terbaru melaporkan limfoma sebagai yang paling umum pada beberapa laporan 3).
Tumor jinak lebih sering terjadi pada usia muda, sedangkan tumor ganas sering terjadi pada dekade kelima. Karena kemiripan klinis dengan dakriosistitis kronis dan obstruksi duktus nasolakrimalis, sering salah didiagnosis, dengan median keterlambatan diagnosis 8-10 bulan 3). Tingkat kematian keseluruhan untuk tumor kantung lakrimal ganas adalah sekitar 38%, sehingga pengenalan dan penanganan dini sangat penting.
Kurang dari 1000 kasus telah dilaporkan di seluruh dunia, menjadikannya penyakit yang sangat langka bahkan di antara tumor mata. Keterlambatan diagnosis sering terjadi, dengan median 8-10 bulan.
Gejala awal tumor kantung lakrimal mirip dengan dakriosistitis kronis.
Hemolakria dilaporkan pada 0-40% kasus tumor kantung lakrimal, tetapi hanya 8% yang terkait langsung dengan keganasan3). Jika ditemukan hemolakria, pemeriksaan lanjutan termasuk pencitraan dianjurkan.
Faktor-faktor berikut berkontribusi terhadap terjadinya tumor kantung lakrimal.
Pemeriksaan pencitraan sangat penting untuk diagnosis dan evaluasi penyebaran tumor kantung lakrimal.
| Metode Pemeriksaan | Kelebihan | Temuan Utama |
|---|---|---|
| CT (dengan kontras) | Evaluasi perubahan tulang dan invasi | Erosi tulang dan gambaran destruksi tulang |
| CT dakriosistografi | Identifikasi lokasi obstruksi saluran lakrimal | Defek pengisian |
| MRI | Penilaian detail jaringan lunak | Luas dan karakteristik massa |
CT dacryocystography menunjukkan defek pengisian kantung lakrimal, tetapi penggambaran jaringan lunak tidak memadai. MRI unggul dalam menilai jaringan lunak, dan pada melanoma menunjukkan pola sinyal khas berdasarkan paramagnetisme melanin: hiperintens pada T1 dan hipointens pada T22). Jika dicurigai penyakit sinus atau tumor, tambahkan MRI dengan kontras.
Dakrioskopi memungkinkan visualisasi langsung lumen saluran lakrimal, dan endoskopi hidung memeriksa muara inferior duktus nasolakrimalis serta adanya tumor hidung.
Biopsi aspirasi jarum halus tidak direkomendasikan karena interpretasi hasil sulit dan terdapat risiko perdarahan, infeksi, serta pengambilan sampel yang tidak memadai. Biopsi insisional langsung direkomendasikan untuk mendapatkan sampel jaringan yang cukup. Biopsi endoskopi transnasal dilaporkan dapat dilakukan pada 73,9% kasus3), menjadi pilihan minimal invasif.
Biopsi aspirasi jarum halus tidak direkomendasikan, dan biopsi insisional langsung adalah standar. Akhir-akhir ini, biopsi endoskopi transnasal dilaporkan dapat dilakukan pada 73,9% kasus, menjadi alternatif minimal invasif3).
Tumor epitelial dan mesenkimal jinak ditangani dengan eksisi bedah lengkap, dengan tindak lanjut jangka panjang untuk risiko kekambuhan atau transformasi ganas. Papiloma diobati dengan eksisi endoskopik atau koagulasi termal laser, dengan tingkat kelangsungan hidup bebas kekambuhan 5 tahun sebesar 67%. Papiloma inverted sangat invasif lokal dan memiliki tingkat kekambuhan tinggi, sehingga diperlukan eksisi lengkap termasuk asal dan tindak lanjut sering (setiap 3 bulan pada tahun pertama).
Operasi
Eksisi Lengkap: Eksisi lengkap tumor termasuk pengangkatan periosteum lokal adalah dasar. Jika ada perluasan melampaui sistem lakrimal, eksisi dinding orbita dan dinding hidung juga diperlukan.
Pendekatan: 58,9% eksisi terbuka (metode Weber-Ferguson modifikasi), 7,9% eksisi terbuka + endoskopi kombinasi, 1,9% endoskopi saja 3).
Eksisi dengan Bantuan Endoskopi: Tingkat kelangsungan hidup bebas penyakit 84,6% (rata-rata tindak lanjut 58,6 bulan) 3).
Terapi Adjuvan
Radioterapi Pascaoperasi: Direkomendasikan untuk kasus dengan margin positif atau kasus lanjut. Radioterapi saja memberikan tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 5 tahun 84,7% dan tingkat kelangsungan hidup bebas progresi 73,5% 1).
Kemoradioterapi: Telah dilaporkan penggunaan cisplatin 40 mg/m² seminggu sekali dengan radiasi 60 Gy 1).
Diseksi Leher: Pada kasus dengan metastasis kelenjar getah bening positif, diseksi leher dengan parotidektomi ipsilateral direkomendasikan 3).
Stadium tumor ganas kantung lakrimal (tahap proposal) adalah sebagai berikut 3).
| Stadium | Luas |
|---|---|
| Stadium I | Terbatas pada fossa sakus lakrimalis |
| Stadium II | Invasi ke bola mata, duktus nasolakrimalis, kanalikuli lakrimalis, karunkula lakrimalis, konjungtiva palpebra |
| Stadium III | Invasi ke rongga hidung, sinus paranasalis, tulang, kulit |
| Stadium IV | Invasi ke apeks orbita, meninges, otak, kelenjar getah bening, metastasis jauh |
Tingkat kekambuhan karsinoma sel skuamosa dilaporkan 11-66%, dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun 61-88% 3). Tingkat mortalitas keseluruhan tumor sakus lakrimalis ganas adalah sekitar 38%, dengan karsinoma sel transisional dan melanoma memiliki prognosis terburuk.
Tumor limfoproliferatif relatif umum di antara tumor sakus lakrimalis, dengan DLBCL mencakup 43% dan limfoma MALT 24% 3).
Melanoma kantung lakrimal adalah tumor yang sangat langka dengan kurang dari 100 kasus yang dilaporkan di seluruh dunia 3). Eksisi luas termasuk dacryocystectomy total adalah pengobatan dasar, dan menunjukkan positif untuk S100, HMB-45, dan Melan-A pada pewarnaan imunohistokimia 2). Pada kasus metastasis kelenjar getah bening, dilakukan diseksi leher. Risiko metastasis hematogen dan limfogen tinggi, dan prognosis buruk 2).
Angka kematian keseluruhan untuk tumor ganas kantung lakrimal adalah sekitar 38%. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk karsinoma sel skuamosa adalah 61-88% 3). Prognosis sangat bervariasi menurut tipe histologis, dengan karsinoma sel transisional dan melanoma memiliki prognosis terburuk.
Kantung lakrimal dilapisi oleh epitel kolumnar pseudostratifikasi yang mirip dengan saluran pernapasan atas, dan tumor epitel timbul melalui metaplasia dari epitel ini. Metaplasia skuamosa akibat peradangan kronis menjadi dasar pembentukan papiloma, dan beberapa di antaranya mengalami transformasi ganas (terutama karsinoma sel skuamosa).
Tumor Epitel
Papiloma: Tumor jinak paling umum. Pola pertumbuhan eksofitik dan endofitik. Papiloma inverted memiliki risiko transformasi ganas.
Karsinoma Sel Skuamosa: Tipikal berdiferensiasi baik dengan mutiara keratin. Mencakup 70-81% tumor epitel ganas 3).
Karsinoma Sel Transisional: Pola pertumbuhan papiler. Karsinoma sel skuamosa non-keratinisasi.
Karsinoma Adenoid Kistik: Pola kribriform. Tingkat kekambuhan 70-100%.
Tumor Non-Epitel
Limfoproliferatif: DLBCL dan limfoma MALT adalah yang utama. Mencakup 2-8% dari total.
Melanositik: Mencakup 4-5% dari total. Berasal dari melanosit epitel kantung lakrimal atau penyebaran melanoma konjungtiva.
Mesenkimal: 12–14% dari total. Fibrous histiocytoma adalah yang paling umum.
Karakteristik biologi molekuler: pada karsinoma kantung lakrimal, telah dilaporkan mutasi TP53 dan CIC serta amplifikasi ERBB2 3). Pada karsinoma sel skuamosa, telah diidentifikasi mutasi FGFR p.G388R (terkait dengan kekambuhan dan prognosis buruk), amplifikasi HER2, dan overexpression PD-L1 1). Pada karsinoma mukoepidermoid, ditemukan fusi gen MAML2 dan amplifikasi EGFR, dan diduga memiliki profil molekuler yang berbeda dari karsinoma mukoepidermoid di lokasi lain 3).
Kombinasi cemiplimab (antibodi anti-PD-1) dengan cisplatin-docetaxel menunjukkan efek terapi yang baik pada satu kasus karsinoma sel skuamosa kantung lakrimal lokal lanjut 3). Efektivitas inhibitor PD-1/PD-L1 pada karsinoma sel skuamosa kepala dan leher PD-L1 positif telah dilaporkan dalam beberapa uji coba, namun risiko hiperprogresi juga disebutkan 1).
Kasus pertama karsinoma sel skuamosa kantung lakrimal HER2-positif telah dilaporkan 1), dan efektivitas trastuzumab deruxtecan (T-DXd) pada tumor padat HER2-positif (uji DESTINY-PanTumor02) menarik perhatian. Untuk karsinoma adenoid kistik, dilaporkan respons lengkap dan kelangsungan hidup bebas penyakit selama 22 bulan dengan kemoradioterapi kombinasi apatinib (TKI) + nedaplatin 3).
Terapi proton intensitas termodulasi (IMPT) menunjukkan hasil terapi yang baik dengan mengurangi dosis ke jaringan normal di sekitarnya pada satu kasus karsinoma sel skuamosa kantung lakrimal 3). Selain itu, brakiterapi dengan seed I-125 dilakukan pada 4 kasus tumor ganas kantung lakrimal, dan semua pasien bertahan hidup dengan median 28 bulan 3).
Pada tahun 2024, reseksi tumor kantung lakrimal dengan preservasi mata berbantuan robot pertama kali dilakukan pada karsinoma sel skuamosa pT1 3). Selain itu, MD Anderson melaporkan 7 kasus kemoterapi neoadjuvan dengan platinum + taxane + cetuximab atau pembrolizumab, yang berhasil mempertahankan mata 3).
