अश्रुकोष ट्यूमर

एक नज़र में मुख्य बिंदु

अश्रुकोष ट्यूमर दुर्लभ नियोप्लाज्म हैं, जिनके विश्वभर में 1000 से कम मामले रिपोर्ट हुए हैं।
लगभग 55% घातक होते हैं, और घातक मामलों में से एक तिहाई तक घातक परिणाम होते हैं।
उपकला ट्यूमर कुल का 60-94% हिस्सा बनाते हैं, जिनमें स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा सबसे आम है।
क्रोनिक डैक्रियोसिस्टाइटिस या नासोलैक्रिमल डक्ट रुकावट के साथ इनका गलत निदान होने की संभावना रहती है, और निदान में देरी का मध्यक 8-10 महीने तक पहुँच जाता है।
एकतरफा अश्रुपात और लैक्रिमल थैली क्षेत्र में गांठ प्रारंभिक लक्षण हैं; रक्तयुक्त आँसू घातकता का संकेत देने वाले निष्कर्षों में से एक हैं।
उपचार का आधार पूर्ण शल्य चिकित्सा उच्छेदन है; घातक मामलों में पश्चात विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी का सह-उपयोग किया जाता है।
ऊतक प्रकार के अनुसार पूर्वानुमान काफी भिन्न होता है; स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के लिए 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 61-88% बताई गई है।

1. लैक्रिमल थैली ट्यूमर क्या है?

लैक्रिमल थैली ट्यूमर (lacrimal sac tumor) अश्रु उत्सर्जन पथ के एक भाग, लैक्रिमल थैली में उत्पन्न होने वाले सौम्य और घातक नियोप्लाज्म का सामूहिक नाम है। लैक्रिमल थैली लैक्रिमल हड्डी और मैक्सिला की ललाट प्रक्रिया के जंक्शन पर स्थित होती है, और सिलिया और गॉब्लेट कोशिकाओं के साथ स्यूडोस्ट्रेटिफाइड कॉलमर एपिथेलियम से ढकी होती है।

यह अत्यंत दुर्लभ ट्यूमर है जिसके विश्वभर में 1000 से कम मामले रिपोर्ट किए गए हैं ³⁾, और लैक्रिमल थैली ट्यूमर का लगभग 55% घातक होता है। ऊतकीय रूप से, इन्हें उपकला ट्यूमर (कुल का 60-94%) और गैर-उपकला ट्यूमर (लगभग 25%) में विभाजित किया जाता है। ऐतिहासिक रूप से उपकला ट्यूमर सबसे आम माने जाते थे, लेकिन हाल की श्रृंखलाओं में लिंफोमा को सबसे आम बताया गया है ³⁾।

सौम्य ट्यूमर युवाओं में अधिक होते हैं, जबकि घातक ट्यूमर 50 वर्ष की आयु में अधिक होते हैं। ये क्रोनिक डैक्रियोसिस्टाइटिस या नासोलैक्रिमल डक्ट रुकावट के समान नैदानिक रूप प्रस्तुत करते हैं, जिससे गलत निदान होता है और निदान में देरी का मध्यक 8-10 महीने तक पहुँच जाता है ³⁾। घातक लैक्रिमल थैली ट्यूमर की कुल मृत्यु दर लगभग 38% है, और प्रारंभिक पहचान और प्रबंधन आवश्यक है।

Q लैक्रिमल थैली ट्यूमर कितना दुर्लभ रोग है?

विश्वभर में 1000 से कम मामले रिपोर्ट किए गए हैं, और यह नेत्र ट्यूमर में भी विशेष रूप से दुर्लभ रोग है। निदान में अक्सर देरी होती है, जिसका मध्यक 8-10 महीने होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

लैक्रिमल थैली ट्यूमर के प्रारंभिक लक्षण क्रोनिक डैक्रियोसिस्टाइटिस के समान होते हैं।

एकतरफा अश्रुपात (एपिफोरा) : सबसे आम प्रारंभिक लक्षण। द्वितीयक अधिगत नासोलैक्रिमल डक्ट रुकावट के कारण।
अश्रुकोष ट्यूमर : आंतरिक कैंथस क्षेत्र में स्पर्श करने योग्य गांठ के साथ हो सकता है।
हेमोलैक्रिया (खूनी आँसू) : आँसुओं में रक्त मिलना। अश्रुकोष ट्यूमर के 0-40% मामलों में पाया जाता है³⁾।
नाक बंद होना और नकसीर : जब ट्यूमर नासोलैक्रिमल नलिका के माध्यम से नाक गुहा में फैलता है तब प्रकट होता है।
एंटीबायोटिक प्रतिरोध : क्रोनिक डैक्रियोसिस्टाइटिस के रूप में इलाज के बावजूद सुधार न होना ट्यूमर का संदेह पैदा करता है²⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

आंतरिक कैंथस गांठ : अश्रुकोष क्षेत्र में सूजन के रूप में दिखाई देती है, कठोर बनावट वाली और अंतर्निहित संरचनाओं से चिपकी होती है। अश्रुकोष दबाने पर यदि गांठ अश्रुबिंदु से संपर्क नहीं करती है तो ट्यूमर का विचार करें।
उन्नत अवस्था के निष्कर्ष : नेत्रगोलक का बाहर निकलना (प्रॉप्टोसिस), अअक्षीय नेत्र विचलन, लिम्फ नोड वृद्धि, ढकने वाली त्वचा का अल्सर बनना। दूरस्थ मेटास्टेसिस भी हो सकता है।
डैक्रियोसिस्टाइटिस से अंतर : अश्रुकोष दबाने पर मवाद का वापस आना डैक्रियोसिस्टाइटिस का संकेत है, लेकिन यदि गांठ आंतरिक कैंथस लिगामेंट के नीचे कठोर महसूस होती है और अश्रुबिंदु से संपर्क नहीं करती है तो ट्यूमर का संदेह करें।

Q क्या हेमोलैक्रिया (आँसुओं में खून) होने पर अश्रुकोष ट्यूमर का संदेह करना चाहिए?

हेमोलैक्रिया अश्रुकोष ट्यूमर के 0-40% मामलों में रिपोर्ट किया जाता है, लेकिन केवल 8% में यह घातकता से सीधे जुड़ा होता है³⁾। हेमोलैक्रिया होने पर इमेजिंग सहित विस्तृत जांच वांछनीय है।

3. कारण और जोखिम कारक

अश्रुकोष ट्यूमर के विकास में निम्नलिखित कारक शामिल होते हैं।

ह्यूमन पैपिलोमावायरस (HPV) : अश्रुकोष स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के 67-89% मामलों में HPV पॉजिटिव रिपोर्ट किया जाता है³⁾। निम्न जोखिम प्रकार (HPV-6/11) पैपिलोमा से और उच्च जोखिम प्रकार (HPV-16/18) कैंसर से संबंधित हैं। HPV पॉजिटिव मामले युवा आयु, गैर-केराटिनाइजिंग हिस्टोलॉजी, p16 पॉजिटिविटी और Rb अभिव्यक्ति में कमी से संबंधित हैं¹⁾।
एपस्टीन-बार वायरस (EBV) : लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा से संबंध का संकेत है³⁾।
क्रोनिक सूजन : मौजूदा क्रोनिक डैक्रियोसिस्टाइटिस या पैपिलोमा पूर्व कैंसर घाव बन सकते हैं।
विकिरण जोखिम : बाहरी विकिरण का इतिहास एक जोखिम कारक है।
धूम्रपान : संभावित जोखिम कारक के रूप में रिपोर्ट किया गया³⁾।

4. निदान और जांच विधियाँ

इमेजिंग जांच

अश्रुकोष ट्यूमर के निदान और प्रसार मूल्यांकन के लिए इमेजिंग जांच आवश्यक है।

जांच विधि	लाभ	मुख्य निष्कर्ष
सीटी (कंट्रास्ट)	हड्डी में परिवर्तन और आक्रमण का मूल्यांकन	हड्डी का क्षरण, हड्डी विनाश का चित्र
सीटी डैक्रियोसिस्टोग्राफी	अश्रु वाहिनी रुकावट स्थल की पहचान	भराव दोष
एमआरआई	कोमल ऊतकों का विस्तृत मूल्यांकन	गांठ की सीमा और प्रकृति

सीटी डेक्रियोसिस्टोग्राफी अश्रुथैली में भराव दोष दिखाती है, लेकिन कोमल ऊतकों का चित्रण अपर्याप्त है। एमआरआई कोमल ऊतकों के मूल्यांकन में उत्कृष्ट है, और मेलेनोमा के मामले में मेलेनिन के पैरामैग्नेटिज्म के आधार पर विशिष्ट सिग्नल पैटर्न दिखाता है: T1 पर उच्च सिग्नल और T2 पर निम्न सिग्नल ²⁾। यदि साइनस रोग या ट्यूमर का संदेह हो, तो कंट्रास्ट एमआरआई जोड़ा जाता है।

अश्रुवाहिका एंडोस्कोपी से अश्रुवाहिका के लुमेन का प्रत्यक्ष अवलोकन संभव है, और नाक एंडोस्कोपी से नासोलैक्रिमल वाहिनी के निचले छिद्र और नाक के ट्यूमर की उपस्थिति की जांच की जाती है।

बायोप्सी

फाइन-सुई एस्पिरेशन बायोप्सी की सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि परिणामों की व्याख्या कठिन है और रक्तस्राव, संक्रमण और अपर्याप्त नमूना लेने का जोखिम है। पर्याप्त ऊतक प्राप्त करने के लिए सीधे चीरा बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल बायोप्सी 73.9% मामलों में संभव बताई गई है ³⁾, जो एक न्यूनतम आक्रामक विकल्प है।

विभेदक निदान

डेक्रियोसिस्टाइटिस (तीव्र या जीर्ण)
डेक्रियोसिस्टोसेले
म्यूकोसेले
नासोलैक्रिमल वाहिनी अवरोध
कक्षीय ट्यूमर

Q अश्रुथैली ट्यूमर की बायोप्सी कैसे करना वांछनीय है?

फाइन-सुई एस्पिरेशन बायोप्सी अनुशंसित नहीं है; सीधे चीरा बायोप्सी मानक है। हाल के वर्षों में, एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल बायोप्सी 73.9% मामलों में संभव बताई गई है, जो एक न्यूनतम आक्रामक विकल्प है ³⁾।

5. मानक उपचार

सौम्य ट्यूमर का उपचार

सौम्य उपकला और मेसेनकाइमल ट्यूमर का मूल उपचार पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन है, जिसमें पुनरावृत्ति या घातक परिवर्तन के जोखिम के लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की जाती है। पैपिलोमा का उपचार एंडोस्कोपिक उच्छेदन या लेजर थर्मोकोएग्यूलेशन द्वारा किया जाता है, और 5 वर्ष की पुनरावृत्ति-मुक्त जीवित रहने की दर 67% बताई गई है। इनवर्टेड पैपिलोमा स्थानीय रूप से आक्रामक होते हैं और इनमें पुनरावृत्ति दर अधिक होती है, इसलिए उत्पत्ति स्थल सहित पूर्ण उच्छेदन और बार-बार अनुवर्ती (पहले वर्ष में हर 3 महीने) आवश्यक है।

घातक उपकला ट्यूमर का उपचार

शल्य चिकित्सा

पूर्ण उच्छेदन : स्थानीय पेरीओस्टियल हटाने सहित ट्यूमर का पूर्ण उच्छेदन मूल है। यदि लैक्रिमल प्रणाली से परे विस्तार हो, तो कक्षीय दीवार और नाक की दीवार का उच्छेदन भी आवश्यक हो सकता है।

दृष्टिकोण : 58.9% मामलों में खुला उच्छेदन (modified Weber-Ferguson विधि), 7.9% में खुला और एंडोस्कोपिक संयुक्त, 1.9% में केवल एंडोस्कोपिक ³⁾।

एंडोस्कोपी-सहायता प्राप्त उच्छेदन : 84.6% रोग-मुक्त जीवित रहने की दर (औसत अनुवर्ती 58.6 महीने) ³⁾।

सहायक चिकित्सा

पश्चात विकिरण चिकित्सा : सकारात्मक उच्छेदन सीमा या उन्नत रोग के मामलों में अनुशंसित। अकेले विकिरण से 5 वर्ष की कुल जीवित रहने की दर 84.7% और प्रगति-मुक्त जीवित रहने की दर 73.5% बताई गई है ¹⁾।

कीमोरेडियोथेरेपी : सिस्प्लैटिन 40 mg/m² सप्ताह में एक बार और 60 Gy विकिरण के संयोजन की सूचना दी गई है ¹⁾।

गर्दन का विच्छेदन : लिम्फ नोड मेटास्टेसिस वाले मामलों में, गर्दन विच्छेदन और समान पक्ष की पैरोटिड ग्रंथि को हटाने की सिफारिश की जाती है ³⁾।

लैक्रिमल थैली के घातक ट्यूमर का स्टेजिंग (प्रस्तावित) इस प्रकार है ³⁾:

स्टेज	सीमा
चरण I	लैक्रिमल फोसा तक सीमित
चरण II	नेत्रगोलक, नासोलैक्रिमल वाहिनी, लैक्रिमल कैनालिकुली, लैक्रिमल कारुनकल या पैल्पेब्रल कंजंक्टिवा में घुसपैठ
चरण III	नाक गुहा, परानासल साइनस, हड्डी या त्वचा में घुसपैठ
चरण IV	ऑर्बिटल एपेक्स, मेनिन्जेस, मस्तिष्क, लिम्फ नोड्स या दूर के मेटास्टेसिस में घुसपैठ

स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा की पुनरावृत्ति दर 11-66% और 5-वर्षीय जीवित रहने की दर 61-88% बताई गई है³⁾। घातक लैक्रिमल थैली ट्यूमर की कुल मृत्यु दर लगभग 38% है, जिसमें संक्रमणकालीन सेल कार्सिनोमा और मेलेनोमा का पूर्वानुमान सबसे खराब है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर का उपचार

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर लैक्रिमल थैली ट्यूमर में अपेक्षाकृत आम हैं, जिनमें DLBCL 43% और MALT लिंफोमा 24% होता है³⁾।

MALT लिंफोमा : स्थानीय विकिरण चिकित्सा या फैली हुई बीमारी के लिए प्रणालीगत चिकित्सा। उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया।
DLBCL : R-CHOP थेरेपी (रिटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फामाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टीन, प्रेडनिसोन) के साथ प्रणालीगत कीमोथेरेपी मानक है।
सर्जिकल हस्तक्षेप आमतौर पर संकेतित नहीं है। स्थानीय लक्षणों से राहत के लिए विकिरण चिकित्सा जोड़ी जा सकती है।

मेलेनोमा का उपचार

लैक्रिमल थैली मेलेनोमा एक अत्यंत दुर्लभ ट्यूमर है जिसके 100 से कम मामले रिपोर्ट किए गए हैं ³⁾। लैक्रिमल थैली के पूर्ण उच्छेदन सहित व्यापक उच्छेदन मूल उपचार है, और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग S100, HMB-45 और Melan-A के लिए सकारात्मक दिखाती है ²⁾। लिम्फ नोड मेटास्टेसिस के मामलों में गर्दन का विच्छेदन किया जाता है। रक्तजनित और लसीकाजनित मेटास्टेसिस का उच्च जोखिम होता है, और रोग का निदान खराब है ²⁾।

Q लैक्रिमल थैली के घातक ट्यूमर का पूर्वानुमान क्या है?

घातक लैक्रिमल थैली ट्यूमर की कुल मृत्यु दर लगभग 38% है। स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के लिए 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 61-88% है ³⁾। ऊतक प्रकार के अनुसार पूर्वानुमान काफी भिन्न होता है, संक्रमणकालीन कोशिका कार्सिनोमा और मेलेनोमा सबसे खराब पूर्वानुमान वाले होते हैं।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

लैक्रिमल थैली ऊपरी श्वसन पथ के समान स्यूडोस्ट्रेटिफाइड कॉलमर एपिथेलियम से ढकी होती है; उपकला ट्यूमर इस एपिथेलियम के मेटाप्लासिया के माध्यम से उत्पन्न होते हैं। मौजूदा पुरानी सूजन के कारण स्क्वैमस मेटाप्लासिया पैपिलोमा के विकास का आधार बनता है, और उनमें से कुछ घातक परिवर्तन (मुख्य रूप से स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा) से गुजरते हैं।

उपकला ट्यूमर

पैपिलोमा: सबसे आम सौम्य ट्यूमर। बहिर्मुखी या अंतर्मुखी वृद्धि पैटर्न। इनवर्टेड पैपिलोमा में घातक परिवर्तन का जोखिम होता है।

स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा: केराटिन मोती के साथ अच्छी तरह से विभेदित प्रकार विशिष्ट है। उपकला घातक ट्यूमर का 70-81% ³⁾।

संक्रमणकालीन कोशिका कार्सिनोमा: पैपिलरी वृद्धि पैटर्न। गैर-केराटिनाइजिंग स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा।

एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा: क्रिब्रीफॉर्म पैटर्न। पुनरावृत्ति दर 70-100%।

गैर-उपकला ट्यूमर

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव: मुख्य रूप से DLBCL और MALT लिंफोमा। कुल का 2-8%।

मेलानोसाइटिक: कुल का 4-5%। लैक्रिमल थैली एपिथेलियम के मेलानोसाइट्स से उत्पन्न, या कंजंक्टिवल मेलेनोमा के प्रसार से।

मीसेन्काइमल : कुल का 12-14%। रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा सबसे आम है।

आणविक जैविक विशेषताओं के रूप में, लैक्रिमल थैली के कैंसर में TP53, CIC उत्परिवर्तन और ERBB2 प्रवर्धन की सूचना दी गई है ³⁾। स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा में FGFR p.G388R उत्परिवर्तन (पुनरावृत्ति और खराब पूर्वानुमान से संबंधित), HER2 प्रवर्धन और PD-L1 अतिअभिव्यक्ति की पहचान की गई है ¹⁾। म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा में MAML2 जीन संलयन और EGFR प्रवर्धन पाया जाता है, और यह संकेत दिया गया है कि इनमें अन्य स्थानों के म्यूकोएपिडर्मॉइड कार्सिनोमा से भिन्न आणविक प्रोफ़ाइल हो सकती है ³⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक

सेमीप्लिमैब (एंटी-PD-1 एंटीबॉडी) और सिस्प्लैटिन-डोसेटैक्सेल के संयोजन ने स्थानीय रूप से उन्नत लैक्रिमल थैली स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के एक मामले में अच्छा चिकित्सीय प्रभाव दिखाया ³⁾। PD-L1-पॉजिटिव सिर और गर्दन के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा में PD-1/PD-L1 अवरोधकों की प्रभावकारिता कई परीक्षणों में रिपोर्ट की गई है, लेकिन हाइपरप्रोग्रेसन के जोखिम का भी उल्लेख किया गया है ¹⁾।

आणविक लक्षित चिकित्सा

HER2-पॉजिटिव लैक्रिमल थैली स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा का पहली बार रिपोर्ट किया गया ¹⁾, और HER2-पॉजिटिव ठोस ट्यूमर में ट्रैस्टुज़ुमैब डेरक्सटेकन (T-DXd) की प्रभावकारिता (DESTINY-PanTumor02 परीक्षण) ध्यान आकर्षित कर रही है। एडेनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए, एपेटिनिब (TKI) + नेडाप्लैटिन संयोजन केमोराडियोथेरेपी के साथ पूर्ण प्रतिक्रिया और 22 महीने की रोग-मुक्त उत्तरजीविता रिपोर्ट की गई ³⁾।

नई विकिरण चिकित्सा

इंटेंसिटी-मॉड्यूलेटेड प्रोटॉन थेरेपी (IMPT) ने लैक्रिमल थैली स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के एक मामले में आसपास के सामान्य ऊतकों को खुराक कम करते हुए अच्छे उपचार परिणाम दिखाए ³⁾। इसके अलावा, I-125 बीजों के साथ ब्रैकीथेरेपी लैक्रिमल थैली के घातक ट्यूमर वाले 4 रोगियों पर की गई, जिसमें माध्य 28 महीने में सभी रोगी जीवित थे ³⁾।

नई शल्य चिकित्सा तकनीकें

2024 में, pT1 स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के लिए रोबोट-सहायता प्राप्त नेत्र-संरक्षण लैक्रिमल थैली ट्यूमर उच्छेदन पहली बार किया गया ³⁾। इसके अलावा, MD Anderson से प्लैटिनम + टैक्सेन + सेटक्सिमैब या पेम्ब्रोलिज़ुमैब के साथ नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी के 7 मामलों की रिपोर्ट है, जिसमें नेत्र संरक्षण प्राप्त हुआ ³⁾।

8. संदर्भ

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Orgi A, El Ouadih S, Moussaoui S, et al. Melanoma of the lacrimal sac: An extremely rare location From a radiologist perspective. Radiol Case Rep. 2024;19:3982-3987.
Locatello LG, Redolfi De Zan E, Marzolino R, et al. Lacrimal Sac Tumors: A Histotype-Driven Literature Review. Cancers. 2025;17:3718.