Un tumor del saco lagrimal (lacrimal sac tumor) es un término general para neoplasias benignas y malignas que se originan en el saco lagrimal, parte del sistema de drenaje lagrimal. El saco lagrimal se encuentra en la unión del hueso lagrimal y la apófisis frontal del maxilar, y está revestido por epitelio cilíndrico pseudoestratificado con cilios y células caliciformes.
Es un tumor extremadamente raro con menos de 1000 casos reportados en todo el mundo 3); aproximadamente el 55% de todos los tumores del saco lagrimal son malignos. Histológicamente se dividen en tumores epiteliales (60–94% del total) y no epiteliales (alrededor del 25%). Históricamente, los tumores epiteliales se consideraban los más comunes, pero algunas series recientes reportan que el linfoma es el más frecuente 3).
Los tumores benignos son más comunes en personas jóvenes, mientras que los malignos tienen un pico en la quinta década de vida. Debido a que clínicamente se asemejan a la dacriocistitis crónica o la obstrucción del conducto nasolagrimal, se diagnostican erróneamente con facilidad, con una mediana de retraso diagnóstico de 8 a 10 meses 3). La tasa de mortalidad general de los tumores malignos del saco lagrimal es de aproximadamente el 38%, por lo que el reconocimiento y manejo tempranos son esenciales.
Q¿Qué tan raro es un tumor del saco lagrimal?
A
Se han reportado menos de 1000 casos en todo el mundo, lo que lo convierte en una enfermedad particularmente rara entre los tumores oculares. El diagnóstico suele retrasarse, con una mediana de retraso de 8 a 10 meses.
Masa del canto medial: Se presenta como hinchazón en el área del saco lagrimal, de consistencia firme y adherida a estructuras subyacentes. Si la compresión del saco lagrimal no se comunica con el punto lagrimal, se debe considerar un tumor.
Hallazgos en etapa avanzada: Pueden aparecer proptosis, desplazamiento ocular no axial, linfadenopatía y ulceración de la piel que lo recubre. También puede haber metástasis a distancia.
Diferenciación de dacriocistitis: Si hay reflujo de pus al comprimir el saco lagrimal, sugiere dacriocistitis. Sin embargo, si se palpa una masa firme debajo del ligamento del canto medial sin comunicación con el punto lagrimal, se debe sospechar una lesión neoplásica.
Q¿Se debe sospechar un tumor del saco lagrimal si hay hemolacria (sangre en las lágrimas)?
A
La hemolacria se reporta en el 0–40% de los casos de tumores del saco lagrimal, pero solo el 8% se relaciona directamente con malignidad3). Si hay hemolacria, se recomienda una evaluación adicional que incluya imágenes.
Los siguientes factores están involucrados en el desarrollo de tumores del saco lagrimal.
Virus del papiloma humano (VPH): Se reporta positividad para VPH en el 67–89% de los carcinomas de células escamosas del saco lagrimal3). Los tipos de bajo riesgo (VPH-6/11) se asocian con papilomas, mientras que los de alto riesgo (VPH-16/18) se asocian con carcinoma. Los casos VPH-positivos se correlacionan con edad más joven, histología no queratinizante, positividad para p16 y disminución de la expresión de Rb1).
Virus de Epstein-Barr (VEB): Se ha sugerido una asociación con el carcinoma linfoepitelial3).
Inflamación crónica: La dacriocistitis crónica o el papiloma preexistente pueden convertirse en lesiones premalignas.
Exposición a radiación: Los antecedentes de radiación externa son un factor de riesgo.
Tabaquismo: Reportado como un factor de riesgo potencial3).
Los estudios de imagen son esenciales para el diagnóstico y la evaluación de la extensión de los tumores del saco lagrimal.
Método de examen
Ventajas
Hallazgos principales
TC (con contraste)
Evaluación de cambios óseos e invasión
Erosión y destrucción ósea
Dacriocistografía por TC
Identificación del sitio de obstrucción del conducto lagrimal
Defecto de llenado
RM
Evaluación detallada de tejidos blandos
Extensión y características de la masa
La dacriocistografía por TC muestra defectos de llenado en el saco lagrimal, pero la representación de los tejidos blandos es insuficiente. La RM es excelente para evaluar tejidos blandos y, en casos de melanoma, muestra patrones de señal característicos basados en las propiedades paramagnéticas de la melanina: alta señal en T1 y baja señal en T2 2). Si se sospecha enfermedad sinusal o tumor, se añade RM con contraste.
La endoscopia lagrimal permite la visualización directa de la luz lagrimal, y la endoscopia nasal confirma la abertura inferior del conducto nasolagrimal y la presencia de tumores nasales.
La biopsia por aspiración con aguja fina no se recomienda debido a la dificultad en la interpretación de los resultados y los riesgos de sangrado, infección y muestreo insuficiente. Se recomienda la biopsia incisional directa con obtención de tejido suficiente. Se ha informado que la biopsia endoscópica transnasal es factible en el 73.9% de los casos 3), lo que constituye una opción mínimamente invasiva.
Q¿Cómo se debe realizar la biopsia de los tumores del saco lagrimal?
A
La biopsia por aspiración con aguja fina no se recomienda; la biopsia incisional directa es el estándar. Recientemente, se ha informado que la biopsia endoscópica transnasal es factible en el 73.9% de los casos, lo que constituye una alternativa mínimamente invasiva 3).
Los tumores epiteliales y mesenquimales benignos se tratan con resección quirúrgica completa como base, con seguimiento a largo plazo por el riesgo de recurrencia o transformación maligna. Los papilomas se tratan con resección endoscópica o termocoagulación con láser, con una tasa de supervivencia libre de recurrencia a 5 años reportada del 67%. Los papilomas invertidos son localmente agresivos con alta tasa de recurrencia, por lo que requieren resección completa incluyendo el origen y seguimiento frecuente (cada 3 meses el primer año).
Resección completa: La resección completa del tumor, incluyendo la eliminación del periostio local, es la base. Si hay extensión más allá del sistema lagrimal, también puede ser necesaria la resección de la pared orbitaria y nasal.
Abordaje: 58.9% se someten a resección abierta (abordaje de Weber-Ferguson modificado), 7.9% a combinación abierta y endoscópica, y 1.9% solo endoscópica 3).
Resección asistida por endoscopia: Tasa de supervivencia libre de enfermedad del 84.6% (seguimiento medio de 58.6 meses) 3).
Terapia adyuvante
Radioterapia postoperatoria: Recomendada en casos con márgenes positivos o enfermedad avanzada. La radioterapia sola reporta una supervivencia global a 5 años del 84.7% y supervivencia libre de progresión del 73.5% 1).
Quimiorradioterapia: Se ha reportado la combinación de cisplatino semanal 40 mg/m² más 60 Gy de radiación 1).
Disección cervical: En casos con ganglios linfáticos positivos, se recomienda disección cervical más parotidectomía ipsilateral 3).
La estadificación de los tumores malignos del saco lagrimal (en fase de propuesta) es la siguiente 3):
Estadio
Extensión
Estadio I
Limitado a la fosa del saco lagrimal
Estadio II
Invasión del globo ocular, conducto nasolagrimal, canalículos, carúncula o conjuntiva palpebral
Estadio III
Invasión de la cavidad nasal, senos paranasales, hueso o piel
Estadio IV
Invasión del vértice orbitario, meninges, cerebro, ganglios linfáticos o metástasis a distancia
La tasa de recurrencia del carcinoma de células escamosas se reporta entre 11 y 66%, y la tasa de supervivencia a 5 años entre 61 y 88% 3). La tasa de mortalidad general de los tumores malignos del saco lagrimal es aproximadamente del 38%, siendo el carcinoma de células transicionales y el melanoma los de peor pronóstico.
Los tumores linfoproliferativos son relativamente comunes entre los tumores del saco lagrimal, representando el DLBCL el 43% y el linfoma MALT el 24% 3).
Linfoma MALT: Radioterapia local o terapia sistémica para enfermedad diseminada. La respuesta al tratamiento es buena.
DLBCL: La quimioterapia sistémica con R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) es el estándar.
La intervención quirúrgica generalmente no está indicada. Se puede agregar radioterapia para aliviar los síntomas locales.
El melanoma del saco lagrimal es un tumor extremadamente raro con menos de 100 casos reportados en todo el mundo3). La escisión amplia que incluye dacriocistectomía total es el tratamiento estándar, y la tinción inmunohistoquímica muestra positividad para S100, HMB-45 y Melan-A2). En casos con metástasis ganglionar, se realiza disección cervical. El riesgo de metástasis hematógena y linfática es alto y el pronóstico es malo2).
Q¿Cuál es el pronóstico de los tumores malignos del saco lagrimal?
A
La tasa de mortalidad general de los tumores malignos del saco lagrimal es aproximadamente del 38%. La tasa de supervivencia a 5 años para el carcinoma de células escamosas es del 61–88%3). El pronóstico varía mucho según el tipo histológico, siendo el carcinoma de células transicionales y el melanoma los de peor pronóstico.
El saco lagrimal está revestido por epitelio cilíndrico pseudoestratificado similar al del tracto respiratorio superior, y los tumores epiteliales surgen de la metaplasia de este epitelio. La metaplasia escamosa debida a inflamación crónica preexistente proporciona una base para el desarrollo de papilomas, y algunos sufren transformación maligna (principalmente carcinoma de células escamosas).
Tumores epiteliales
Papiloma: El tumor benigno más frecuente. Patrones de crecimiento exofítico y endofítico. El papiloma invertido conlleva riesgo de transformación maligna.
Carcinoma de células escamosas: Típicamente bien diferenciado con perlas de queratina. Representa el 70–81% de las neoplasias malignas epiteliales3).
Carcinoma de células transicionales: Patrón de crecimiento papilar. Carcinoma de células escamosas no queratinizante.
Carcinoma adenoide quístico: Patrón cribiforme. Tasa de recurrencia del 70–100%.
Tumores no epiteliales
Linfoproliferativos: Predominan el DLBCL y el linfoma MALT. 2–8% del total.
Melanocíticos: 4–5% del total. Derivados de melanocitos del epitelio del saco lagrimal o siembra de melanoma conjuntival.
Mesenquimal: 12–14% del total. El histiocitoma fibroso es el más frecuente.
Características biológicas moleculares: en el carcinoma del saco lagrimal se han reportado mutaciones de TP53 y CIC, y amplificación de ERBB2 3). En el carcinoma de células escamosas se han identificado la mutación FGFR p.G388R (asociada con recurrencia y mal pronóstico), amplificación de HER2 y sobreexpresión de PD-L1 1). En el carcinoma mucoepidermoide se observan fusión del gen MAML2 y amplificación de EGFR, y se ha señalado que podría tener un perfil molecular diferente al carcinoma mucoepidermoide de otros sitios 3).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Cemiplimab (anticuerpo anti-PD-1) combinado con cisplatino-docetaxel mostró un efecto terapéutico favorable en un caso de carcinoma de células escamosas del saco lagrimal localmente avanzado 3). La eficacia de los inhibidores de PD-1/PD-L1 en el carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello PD-L1 positivo se ha reportado en múltiples ensayos, pero también se ha señalado el riesgo de hiperprogresión 1).
Se reportó por primera vez el carcinoma de células escamosas del saco lagrimal HER2 positivo 1), y la eficacia de trastuzumab deruxtecán (T-DXd) en tumores sólidos HER2 positivos (ensayo DESTINY-PanTumor02) está atrayendo la atención. Para el carcinoma adenoide quístico, se reportó respuesta completa y supervivencia libre de enfermedad de 22 meses con apatinib (TKI) más nedaplatino en quimiorradioterapia concurrente 3).
La terapia de protones de intensidad modulada (IMPT) mostró resultados favorables en un caso de carcinoma de células escamosas del saco lagrimal mientras reducía la dosis a los tejidos normales circundantes 3). Además, la braquiterapia con semillas de I-125 se realizó en 4 casos de neoplasia maligna del saco lagrimal, con todos los pacientes vivos a una mediana de seguimiento de 28 meses 3).
En 2024, se realizó por primera vez la resección robótica de tumor del saco lagrimal con preservación ocular en un caso de carcinoma de células escamosas pT1 3). Además, MD Anderson reportó 7 casos de quimioterapia neoadyuvante con platino + taxano + cetuximab o pembrolizumab, logrando preservación ocular 3).
Grachev N, Rabaev G, Avdalyan A, et al. HER2-Positive Lacrimal Sac Squamous Cell Carcinoma in a 57-Year-Old Man. Case Rep Oncol. 2024;17:142-149.
Orgi A, El Ouadih S, Moussaoui S, et al. Melanoma of the lacrimal sac: An extremely rare location From a radiologist perspective. Radiol Case Rep. 2024;19:3982-3987.
Locatello LG, Redolfi De Zan E, Marzolino R, et al. Lacrimal Sac Tumors: A Histotype-Driven Literature Review. Cancers. 2025;17:3718.
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