手術
完全切除：包括局部骨膜去除在內的腫瘤完全切除是基本原則。如果侵犯超出淚道系統，可能需要切除眼眶壁和鼻腔壁。
手術途徑：58.9%採用開放切除（改良Weber-Ferguson法），7.9%採用開放合併內視鏡，1.9%單純內視鏡3)。
內視鏡輔助下切除：無病存活率84.6%（平均追蹤58.6個月）3)。
淚囊腫瘤
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是淚囊腫瘤？
Section titled “1. 什麼是淚囊腫瘤？”淚囊腫瘤（lacrimal sac tumor）是原發於淚囊（淚液排出通路的一部分）的良性及惡性新生物的總稱。淚囊位於淚骨與上頜骨額突的接合處，內襯有纖毛和杯狀細胞的假複層柱狀上皮。
這是一種極為罕見的腫瘤，全球報告少於1000例3)，其中約55%為惡性。組織學上主要分為上皮性腫瘤（佔整體的60%至94%）和非上皮性腫瘤（約25%）。歷史上以上皮性腫瘤最多見，但近期一些系列報告指出淋巴瘤最為常見3)。
良性腫瘤多見於年輕人，惡性腫瘤好發於50歲左右。由於臨床表現與慢性淚囊炎或鼻淚管阻塞極為相似，容易誤診，診斷延遲的中位數為8至10個月3)。惡性淚囊腫瘤的總死亡率約為38%，因此早期識別和處理至關重要。
Q
淚囊腫瘤有多罕見？
A
全球報告少於1000例，是眼部腫瘤中尤為罕見的疾病。診斷常被延遲，中位延遲時間為8至10個月。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”淚囊腫瘤的初發症狀與慢性淚囊炎相似。
- 單側流淚：最常見的初發症狀，由繼發性後天性鼻淚管阻塞引起。
- 淚囊腫塊：內眥部可觸及腫塊。
- 血淚（hemolacria）：淚液中混有血液。0~40%的淚囊腫瘤病例可見3)。
- 鼻塞和鼻出血：腫瘤經鼻淚管向鼻腔擴展時出現。
- 抗生素抗藥性：按慢性淚囊炎治療但無改善的病程應懷疑腫瘤2)。
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”- 內眥部腫塊：表現為淚囊區腫脹，質地硬，與深層結構粘連。壓迫淚囊時腫塊與淚點不交通則考慮腫瘤。
- 進展期表現：出現眼球突出（proptosis）、非軸性眼球移位、淋巴結腫大、覆蓋皮膚潰瘍。也可出現遠處轉移。
- 與淚囊炎的鑑別：壓迫淚囊有膿液反流提示淚囊炎，但若腫塊在內眥韌帶下方質硬且與淚點不交通，則懷疑腫瘤性病變。
Q
出現血淚（淚中帶血）是否應懷疑淚囊腫瘤？
A
血淚在淚囊腫瘤病例中報告率為0~40%，但僅8%直接與惡性相關3)。出現血淚時建議進行包括影像學檢查在內的詳細檢查。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”以下因素與淚囊腫瘤的發生有關。
- 人類乳突病毒（HPV）：淚囊鱗狀細胞癌中67~89%報告HPV陽性3)。低風險型（HPV-6/11）與乳頭狀瘤相關，高風險型（HPV-16/18）與癌相關。HPV陽性病例與年輕、非角化型組織學、p16陽性、Rb表現降低相關1)。
- EB病毒（EBV）：與淋巴上皮癌的關聯已被提出3)。
- 慢性發炎：已有的慢性淚囊炎或乳頭狀瘤可能成為癌前病變。
- 放射線暴露：有外部放射線照射史是危險因子。
- 吸菸：被報告為潛在的危險因子3)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”影像學檢查對於淚囊腫瘤的診斷和進展程度評估是不可或缺的。
| 檢查方法 | 優點 | 主要發現 |
|---|---|---|
| CT（顯影劑增強） | 評估骨骼變化與侵犯 | 骨侵蝕與骨破壞影像 |
| CT淚囊造影 | 確定淚道阻塞部位 | 填充缺損 |
| MRI | 軟組織詳細評估 | 腫瘤的範圍與性質 |
CT淚囊攝影顯示淚囊充盈缺損，但對軟組織的描繪不足。MRI在軟組織評估方面優越，黑色素瘤時因黑色素的順磁性，表現出T1高訊號、T2低訊號的特徵性訊號模式2)。若懷疑鼻竇疾病或腫瘤，則加做顯影劑增強MRI。
淚道內視鏡檢查可直接觀察淚道內腔，鼻內視鏡檢查可確認鼻淚管下開口及鼻腔腫瘤的存在。
細針抽吸切片因結果判讀困難，且有出血、感染、取樣不足的風險，故不建議。建議進行直接切開切片以取得足夠組織。據報告，內視鏡經鼻切片在73.9%的病例中可行3)，是一種低侵入性的選擇。
- 淚囊炎（急性或慢性）
- 淚囊囊腫
- 黏液囊腫
- 鼻淚管阻塞
- 眼眶腫瘤
Q
淚囊腫瘤的切片檢查應如何進行？
A
細針抽吸切片不建議，直接切開切片是標準方法。近年來，內視鏡經鼻切片在73.9%的病例中可行，是一種低侵入性的替代方法3)。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”良性腫瘤的治療
Section titled “良性腫瘤的治療”良性上皮性和間葉性腫瘤以完全手術切除為基本原則，並對復發或惡性轉化風險進行長期追蹤。乳頭狀瘤透過內視鏡切除或雷射熱凝固術治療，5年無復發存活率報告為67%。內翻性乳頭狀瘤局部侵襲性強，復發率高，需要包括起始部在內的完全切除和頻繁追蹤（第一年每3個月一次）。
惡性上皮性腫瘤的治療
Section titled “惡性上皮性腫瘤的治療”輔助治療
術後放射治療：建議用於切緣陽性或晚期病例。單純放射治療的5年總存活率為84.7%，無惡化存活率為73.5%1)。
化學放射治療：已報告合併每週順鉑40 mg/m²加60 Gy放射治療的方案1)。
頸部淋巴結廓清：對於淋巴結陽性病例，建議頸部廓清加同側腮腺切除術3)。
淚囊惡性腫瘤的分期（提議階段）如下3)：
| 分期 | 範圍 |
|---|---|
| 第I期 | 侷限於淚囊窩 |
| 第II期 | 侵犯眼球、鼻淚管、淚小管、淚阜或眼瞼結膜 |
| 第III期 | 侵犯鼻腔、鼻竇、骨或皮膚 |
| 第IV期 | 侵犯眶尖、腦膜、腦、淋巴結或遠端轉移 |
鱗狀細胞癌的復發率據報告為11%～66%，5年存活率為61%～88% 3)。惡性淚囊腫瘤的總死亡率約為38%，其中移行細胞癌和黑色素瘤預後最差。
淋巴增殖性腫瘤的治療
Section titled “淋巴增殖性腫瘤的治療”淋巴增殖性腫瘤在淚囊腫瘤中相對常見，其中DLBCL佔43%，MALT淋巴瘤佔24% 3)。
- MALT淋巴瘤：局部放射治療或瀰漫性疾病的全身治療。治療反應良好。
- DLBCL：標準治療為R-CHOP療法（利妥昔單抗、環磷醯胺、多柔比星、長春新鹼、潑尼松）全身化療。
- 通常不適用外科介入。可加用放射治療以緩解局部症狀。
黑色素瘤的治療
Section titled “黑色素瘤的治療”淚囊黑色素瘤是一種極為罕見的腫瘤，全球報告不足100例3)。標準治療包括廣泛切除及全淚囊切除術，免疫組織化學染色顯示S100、HMB-45和Melan-A陽性2)。淋巴結轉移病例需行頸部廓清術。血行和淋巴轉移風險高，預後不良2)。
Q
淚囊惡性腫瘤的預後如何？
A
惡性淚囊腫瘤的總死亡率約為38%。鱗狀細胞癌的5年存活率為61-88%3)。預後因組織學類型而異，移行細胞癌和黑色素瘤預後最差。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”淚囊內襯假複層柱狀上皮，與上呼吸道相似，上皮性腫瘤源於該上皮的化生。慢性炎症導致的鱗狀化生為乳頭狀瘤的發生提供了基礎，部分可發生惡性轉化（主要為鱗狀細胞癌）。
上皮性腫瘤
乳頭狀瘤：最常見的良性腫瘤。外生性和內生性生長模式。內翻性乳頭狀瘤有惡變風險。
鱗狀細胞癌：典型為高分化伴角化珠。佔上皮性惡性腫瘤的70-81%3)。
移行細胞癌：乳頭狀生長模式。非角化型鱗狀細胞癌。
腺樣囊性癌：篩狀模式。復發率70-100%。
非上皮性腫瘤
分子生物學特性：淚囊癌中已報導TP53、CIC突變和ERBB2擴增3)。鱗狀細胞癌中已鑑定出FGFR p.G388R突變（與復發和不良預後相關）、HER2擴增和PD-L1過度表現1)。黏液表皮樣癌中觀察到MAML2基因融合和EGFR擴增，有指出其分子輪廓可能不同於其他部位的黏液表皮樣癌3)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”免疫檢查點抑制劑
Section titled “免疫檢查點抑制劑”cemiplimab（抗PD-1抗體）合併順鉑-多西他賽在一例局部晚期淚囊鱗狀細胞癌中顯示出良好的治療效果3)。多項試驗報告了PD-1/PD-L1抑制劑對PD-L1陽性頭頸部鱗狀細胞癌的有效性，但也指出了超進展的風險1)。
分子標靶治療
Section titled “分子標靶治療”首次報導了HER2陽性淚囊鱗狀細胞癌1)，曲妥珠單抗德魯替康（T-DXd）對HER2陽性實體腫瘤的療效（DESTINY-PanTumor02試驗）備受關注。對於腺樣囊性癌，阿帕替尼（TKI）合併奈達鉑同步放化療實現了完全緩解和22個月無病生存3)。
新型放射治療
Section titled “新型放射治療”強度調控質子治療（IMPT）在一例淚囊鱗狀細胞癌中在減少周圍正常組織劑量的同時顯示出良好的治療結果3)。此外，I-125種子近接治療用於4例淚囊惡性腫瘤，中位追蹤28個月所有患者均存活3)。
新型手術技術
Section titled “新型手術技術”2024年，機器人輔助保留眼球的淚囊腫瘤切除術首次用於一例pT1鱗狀細胞癌3)。此外，MD Anderson報告了7例鉑類+紫杉類+西妥昔單抗或帕博利珠單抗新輔助化療的病例，實現了眼球保留3)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Grachev N, Rabaev G, Avdalyan A, et al. HER2-Positive Lacrimal Sac Squamous Cell Carcinoma in a 57-Year-Old Man. Case Rep Oncol. 2024;17:142-149.
- Orgi A, El Ouadih S, Moussaoui S, et al. Melanoma of the lacrimal sac: An extremely rare location From a radiologist perspective. Radiol Case Rep. 2024;19:3982-3987.
- Locatello LG, Redolfi De Zan E, Marzolino R, et al. Lacrimal Sac Tumors: A Histotype-Driven Literature Review. Cancers. 2025;17:3718.