Tumor do saco lacrimal (lacrimal sac tumor) é um termo geral para neoplasias benignas e malignas originadas no saco lacrimal, parte da via de drenagem das lágrimas. O saco lacrimal está localizado na junção do osso lacrimal com o processo frontal da maxila, e é revestido por epitélio colunar pseudoestratificado com cílios e células caliciformes.
É um tumor extremamente raro, com menos de 1000 casos relatados em todo o mundo 3), e cerca de 55% dos tumores do saco lacrimal são malignos. Histologicamente, dividem-se em tumores epiteliais (60-94% do total) e tumores não epiteliais (cerca de 25%). Historicamente, os tumores epiteliais eram considerados os mais comuns, mas séries recentes relatam linfoma como o mais frequente em alguns estudos 3).
Tumores benignos são mais comuns em jovens, enquanto tumores malignos são frequentes na quinta década de vida. Devido à semelhança clínica com dacriocistite crônica e obstrução do ducto nasolacrimal, são frequentemente diagnosticados erroneamente, com atraso diagnóstico mediano de 8 a 10 meses 3). A taxa de mortalidade geral para tumores malignos do saco lacrimal é de cerca de 38%, tornando essenciais o reconhecimento e manejo precoces.
Menos de 1000 casos foram relatados em todo o mundo, sendo uma doença muito rara mesmo entre tumores oculares. O atraso diagnóstico é comum, com mediana de 8 a 10 meses.
Os sintomas iniciais do tumor do saco lacrimal são semelhantes aos da dacriocistite crônica.
A hemolacria é relatada em 0-40% dos casos de tumores do saco lacrimal, mas apenas 8% estão diretamente ligados à malignidade3). Se houver hemolacria, recomenda-se investigação adicional, incluindo exames de imagem.
Os seguintes fatores contribuem para a ocorrência de tumores do saco lacrimal.
Os exames de imagem são essenciais para o diagnóstico e avaliação da extensão dos tumores do saco lacrimal.
| Método de Exame | Vantagens | Principais Achados |
|---|---|---|
| TC (com contraste) | Avaliação de alterações ósseas e invasão | Erosão óssea e imagem de destruição óssea |
| Dacriocistografia por TC | Identificação do local de obstrução do ducto lacrimal | Defeito de preenchimento |
| Ressonância magnética (RM) | Avaliação detalhada dos tecidos moles | Extensão e características da massa |
A dacriocistografia por TC mostra defeitos de preenchimento do saco lacrimal, mas a visualização dos tecidos moles é insuficiente. A RM é superior na avaliação dos tecidos moles e, no caso de melanoma, apresenta um padrão de sinal característico baseado no paramagnetismo da melanina: alto sinal em T1 e baixo sinal em T22). Se houver suspeita de doença sinusal ou tumor, adiciona-se RM com contraste.
A dacrioscopia permite a observação direta do lúmen do ducto lacrimal, e a endoscopia nasal examina a abertura inferior do ducto nasolacrimal e a presença de tumores nasais.
A biópsia aspirativa por agulha fina não é recomendada devido à dificuldade de interpretação dos resultados e aos riscos de sangramento, infecção e coleta insuficiente. Recomenda-se a biópsia incisional direta para obtenção de amostra tecidual adequada. A biópsia endoscópica transnasal foi relatada como possível em 73,9% dos casos3), sendo uma opção minimamente invasiva.
A biópsia aspirativa por agulha fina não é recomendada, e a biópsia incisional direta é o padrão. Recentemente, a biópsia endoscópica transnasal foi relatada como possível em 73,9% dos casos, tornando-se uma alternativa minimamente invasiva3).
Tumores epiteliais e mesenquimais benignos são tratados com excisão cirúrgica completa, com acompanhamento de longo prazo para risco de recorrência ou transformação maligna. Papilomas são tratados com excisão endoscópica ou coagulação térmica a laser, com taxa de sobrevida livre de recorrência em 5 anos de 67%. Papiloma invertido é altamente invasivo localmente e tem alta taxa de recorrência, portanto, excisão completa incluindo a origem e acompanhamento frequente (a cada 3 meses no primeiro ano) são necessários.
Cirurgia
Excisão Completa: A excisão completa do tumor incluindo remoção do periósteo local é o padrão. Se houver extensão além do sistema lacrimal, a excisão da parede orbitária e da parede nasal também é necessária.
Abordagem: 58,9% excisão aberta (método de Weber-Ferguson modificado), 7,9% excisão aberta + endoscopia combinada, 1,9% apenas endoscopia 3).
Excisão Assistida por Endoscopia: Taxa de sobrevida livre de doença de 84,6% (acompanhamento médio de 58,6 meses) 3).
Terapia Adjuvante
Radioterapia Pós-operatória: Recomendada para casos com margens positivas ou casos avançados. A radioterapia isolada proporciona taxa de sobrevida global em 5 anos de 84,7% e taxa de sobrevida livre de progressão de 73,5% 1).
Quimiorradioterapia: Foi relatado o uso de cisplatina 40 mg/m² uma vez por semana com radiação de 60 Gy 1).
Dissecção Cervical: Em casos com metástase linfonodal positiva, recomenda-se dissecção cervical com parotidectomia ipsilateral 3).
O estadiamento dos tumores malignos do saco lacrimal (em fase de proposta) é o seguinte 3).
| Estádio | Extensão |
|---|---|
| Estádio I | Limitado à fossa do saco lacrimal |
| Estádio II | Invasão do globo ocular, ducto nasolacrimal, canalículos lacrimais, carúncula lacrimal, conjuntiva palpebral |
| Estádio III | Invasão da cavidade nasal, seios paranasais, osso, pele |
| Estádio IV | Invasão do ápice orbitário, meninges, cérebro, linfonodos, metástase à distância |
A taxa de recorrência do carcinoma de células escamosas é relatada como 11-66%, e a taxa de sobrevida em 5 anos é de 61-88% 3). A taxa de mortalidade geral dos tumores malignos do saco lacrimal é de aproximadamente 38%, sendo o carcinoma de células transicionais e o melanoma os de pior prognóstico.
Os tumores linfoproliferativos são relativamente comuns entre os tumores do saco lacrimal, com DLBCL representando 43% e linfoma MALT 24% 3).
O melanoma do saco lacrimal é um tumor extremamente raro, com menos de 100 casos relatados em todo o mundo 3). A excisão ampla incluindo dacriocistectomia total é o tratamento básico, e mostra positividade para S100, HMB-45 e Melan-A na imuno-histoquímica 2). Em casos de metástase linfonodal, é realizada dissecção cervical. O risco de metástase hematogênica e linfogênica é alto, e o prognóstico é ruim 2).
A taxa de mortalidade geral para tumores malignos do saco lacrimal é de aproximadamente 38%. A taxa de sobrevida em 5 anos para carcinoma de células escamosas é de 61-88% 3). O prognóstico varia muito de acordo com o tipo histológico, sendo o carcinoma de células transicionais e o melanoma os de pior prognóstico.
O saco lacrimal é revestido por epitélio colunar pseudoestratificado semelhante ao trato respiratório superior, e os tumores epiteliais surgem através de metaplasia desse epitélio. A metaplasia escamosa devido à inflamação crônica forma a base para o desenvolvimento de papilomas, e alguns sofrem transformação maligna (principalmente carcinoma de células escamosas).
Tumores Epiteliais
Papiloma: Tumor benigno mais comum. Padrões de crescimento exofítico e endofítico. O papiloma invertido apresenta risco de transformação maligna.
Carcinoma de Células Escamosas: Tipicamente bem diferenciado com pérolas de queratina. Representa 70-81% dos tumores epiteliais malignos 3).
Carcinoma de Células Transicionais: Padrão de crescimento papilar. Carcinoma de células escamosas não queratinizante.
Carcinoma Adenóide Cístico: Padrão cribriforme. Taxa de recorrência de 70-100%.
Tumores Não Epiteliais
Linfoproliferativos: DLBCL e linfoma MALT são os principais. Representam 2-8% do total.
Melanocíticos: Representam 4-5% do total. Originam-se de melanócitos do epitélio do saco lacrimal ou de disseminação de melanoma conjuntival.
Mesênquima: 12–14% do total. Histiocitoma fibroso é o mais comum.
Características moleculares: no carcinoma do saco lacrimal, foram relatadas mutações TP53 e CIC e amplificação ERBB2 3). No carcinoma de células escamosas, foram identificadas mutação FGFR p.G388R (associada a recorrência e mau prognóstico), amplificação HER2 e superexpressão PD-L1 1). No carcinoma mucoepidermoide, foram encontradas fusão do gene MAML2 e amplificação EGFR, e sugere-se que possa ter perfil molecular diferente do carcinoma mucoepidermoide de outros locais 3).
A combinação de cemiplimabe (anticorpo anti-PD-1) com cisplatina-docetaxel mostrou bom efeito terapêutico em um caso de carcinoma de células escamosas localmente avançado do saco lacrimal 3). A eficácia de inibidores de PD-1/PD-L1 em carcinoma de células escamosas de cabeça e pescoço PD-L1 positivo foi relatada em vários ensaios, mas o risco de hiperprogressão também é apontado 1).
O primeiro caso de carcinoma de células escamosas do saco lacrimal HER2-positivo foi relatado 1), e a eficácia de trastuzumabe deruxtecana (T-DXd) em tumores sólidos HER2-positivos (ensaio DESTINY-PanTumor02) atrai atenção. Para carcinoma adenóide cístico, foi relatada resposta completa e sobrevida livre de doença de 22 meses com quimiorradioterapia combinada com apatinibe (TKI) + nedaplatina 3).
A terapia com prótons de intensidade modulada (IMPT) mostrou bons resultados terapêuticos com redução da dose para tecidos normais circundantes em um caso de carcinoma de células escamosas do saco lacrimal 3). Além disso, a braquiterapia com sementes de I-125 foi realizada em 4 casos de tumores malignos do saco lacrimal, e todos os pacientes sobreviveram com mediana de 28 meses 3).
Em 2024, a primeira ressecção de tumor do saco lacrimal com preservação ocular assistida por robô foi realizada em carcinoma de células escamosas pT1 3). Além disso, o MD Anderson relatou 7 casos de quimioterapia neoadjuvante com platina + taxano + cetuximabe ou pembrolizumabe, com preservação ocular alcançada 3).
